Hemofilia (verisairaus)

verenvuototauti, joka tunnetaan myös nimellä verenvuototauti tunnetaan perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa veren hyytymisen toimintaan. Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden lisäksi pitkäaikaishoidot ovat mahdollisia vakavissa tapauksissa.

Mikä on hemofilia (verisairaus)?

Lapsuuden hemofilia voidaan usein tunnistaa lisääntyneellä mustelmien taipumuksella. Jopa pienet vammat voivat johtaa voimakkaaseen verenvuotoon kudoksessa ja nivelissä, mikä voi aiheuttaa voimakasta kipua ja jos sitä ei hoideta riittävästi, se voi deformoida sairaudet.
© Markus Bormann - stock.adobe.com

vuonna verenvuototauti tai. verenvuototauti on sairaus, jossa veren hyytyminen on heikentynyt. Tämä tarkoittaa, että veri, joka valuu loukkaantuneen henkilön haavasta, hyytyy vain hyvin hitaasti tai ei hyyty.

Hemofiliaa on kahta tyyppiä; hemofilia A ja hemofilia B. hemofilia B on harvinaisempi kahdesta taudista; Noin 85 prosentilla kärsivistä on A-hemofilia. Vaikka hemofilia A ja hemofilia B tuskin eroavat oireistaan, mukana olevat hyytymistekijät ovat erilaisia ​​hemofilian kahdessa muodossa.

Hemofilia A: ssa hyytymistekijä VIII vaikuttaa, hemofilia B: ssä tekijä XI. Saksassa hemofilia vaikuttaa noin joka tuhannesta ihmisestä. Hemofilia on yksi yleisimmistä perinnöllisistä sairauksista.

syyt

verenvuototauti välittyy X-sukukromosomin kautta. Koska naisilla on kaksi X-kromosomia, jos heillä on toinen terve X-kromosomi, he voivat siirtää hemofiliaa olematta itse sairaita; koska hemofilia periytyy taantuneesti.

Tämä tarkoittaa, että sairaus esiintyy vain, jos ei ole toista X-kromosomia, joka on ehjä.

Koska miehillä on vain yksi X-kromosomi Y-kromosomin lisäksi, heillä kehittyy hemofilia, jos ehjä X-kromosomi siirretään heille.

Tämä on yksi syy siihen, miksi naiset kärsivät vähemmän hemofiliasta kuin miehet.

Oireet, vaivat ja oireet

Hemofilia (hemofilia) pääasiallinen oire on yleensä lisääntynyt verenvuoto taipumus, mikä ilmenee yleensä jo lapsuudessa. Verenvuoto on myös suurempi leikkausten aikana kuin terveillä ihmisillä. Toinen merkki on, että kun ihmiset loukkaantuvat, verenvuoto voi olla vaikea pysäyttää.

Lapsuuden hemofilia voidaan usein tunnistaa lisääntyneellä mustelmien taipumuksella. Jopa pienet vammat voivat johtaa voimakkaaseen verenvuotoon kudoksessa ja nivelissä, mikä voi aiheuttaa voimakasta kipua ja jos sitä ei hoideta riittävästi, se voi deformoida sairaudet. Leikkaukset ja hankaukset eivät ole suuri ongelma, koska pinnalliset haavat sulkeutuvat yhtä nopeasti hemofiliassa kuin terveillä ihmisillä.

Verenvuoto pään ja sisäelinten ympärillä on erityisen vaarassa. Tyypillinen merkki hemofiliasta voi olla verenvuoto, joka loppuu ensin ja alkaa sitten uudelleen useiden tuntien tai päivien kuluttua. Lievä hemofilia aiheuttaa tuskin mitään oireita, koska spontaania verenvuotoa esiintyy harvoin.

Kohtalaisen hemofilian tapauksessa vakava verenvuoto voi johtua pienistäkin vammoista, ja vaikeassa hemofiliassa spontaania verenvuotoa voi ilmetä ilman ilmeistä syytä, joka vuotaa niveliin ja aiheuttaa tyypillisen nivelkipun (hemartroosin).

Diagnoosi ja kurssi

Oireita verenvuototauti ovat usein verenvuotoa sairastuneilla. Verenvuoto taipumus vaihtelee potilaittain; ennen kaikkea tämä liittyy siihen, kuinka suuri hyytymistekijöiden puute on yksilöllä.

Suurimmalla osalla hemofiliaa kärsivistä ihmisistä tapahtuu ensimmäinen verenvuoto ennen vuoden ikää. Hemofilian ensimmäiset merkit voivat olla myös usein esiintyviä ja vakavia mustelmia. Kulutukset tai pienet leikkaukset eivät yleensä ole vaarallisempia hemofiliapotilaille kuin terveille, koska tällaisten pintavammojen sulkeminen on ehjä potilaille (pään tai kielen pohjan vammat ovat kuitenkin vaarallisia). Hemofilia on yleensä vakio. Tämä tarkoittaa, että elämän aikana ei yleensä ole parannusta eikä heikkenemistä.

komplikaatiot

Hemofilian yhteydessä sairastuneet kärsivät enemmän verenvuotoista. Ne tapahtuvat jopa hyvin pienillä ja yksinkertaisilla vammoilla, ja voivat siten heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Ei ole myöskään harvinaista, että mustelmia ja veren hyytymishäiriöitä esiintyy.

Tämä häiriö vaikeuttaa verenvuodon lopettamista, mikä onnettomuuden tai vakavan vamman sattuessa voi johtaa hengenvaarallisiin hätätilanteisiin. Yleensä hemofilia rajoittaa sairastunutta henkilöä jokapäiväisessä elämässään ja hänen on valvottava tiettyjä riskejä ja vältettävä niitä. Useimmissa tapauksissa potilas on kärsinyt hemofiliasta syntymästään saakka, eikä tautia ole spontaanisti parantunut, parantunut tai pahentunut.

Ellei erityistä verenvuotoa tai suuria vammoja ole, tämä tauti ei vähennä elinajanodotetta. Hoito tapahtuu pääsääntöisesti lääkityksen avulla. Taudin saaneet voivat myös pistää tämän itse, jotta tarvittaessa pystytään lopettamaan verenvuodon. Koska hemofilialle ei ole syy-hoitoa, vaaditaan elinikäinen hoito. Lisäksi ei ole muita komplikaatioita.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos verenvuoto toistuu, jota ei voida pysäyttää laastarien ja muiden apuaineiden avulla, syy voi olla hemofilia. Lääkäri tulee nähdä, jos verenvuoto yleistyy ja liittyy kipuun tai verenvuotohäiriöihin. Jos mustelmia havaitaan samanaikaisesti, lääkärin neuvoja tarvitaan joka tapauksessa. Tämä pätee erityisesti äkillisiin verenvuotoihin ja efuusioihin, joita ei voida jäljittää mihinkään erityiseen syyyn. Jos verenvuotoa esiintyy jo pienillä hankauksilla tai pienillä viiltoilla, se on todennäköisesti hemofilia.

Koska se on geneettinen tila, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa. Vanhempien, joilla on itse hemofilia, tulisi saada lapsesi tutkittavaksi varhain. Jos verenvuodon seurauksena on verenkiertohäiriöitä, sydämentykytystä ja muita valituksia, on kutsuttava pelastuspalvelu. Verenkiertohäiriön sattuessa ensiaputoimenpiteet on toteutettava lääkärin avun saapumiseen saakka. Lapset tulee viedä lastenlääkäriin, jos heillä on toistuvia verenvuotoja.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Tällä hetkellä on verenvuototauti ei parannettavissa. Hemofiliahoito riippuu muun muassa sairauden vakavuudesta. Jos henkilöllä on vaikea hemofilia, hoito voi koostua tarvittavien hyytymistekijöiden antamisesta suonensisäisesti.

Vastaavat hyytymistekijät, joita annetaan hemofiliassa, voidaan joko saada luovuttajaverestä tai tuottaa geenitekniikan avulla. Jos lapsilla on vaikea hemofilia, heille annetaan joskus hyytymistekijöitä säännöllisin väliajoin. Tämä voidaan tehdä noin kaksi tai kolme kertaa viikossa.

Jos hemofilia on vähemmän ilmeinen potilaalla, vaihtoehto pitkäaikaiselle terapialle voi olla nk. Tilapäinen hoito. Koagulaatiokertoimien antaminen riippuu tarpeista. Tällainen vaatimus olisi olemassa esimerkiksi akuutin verenvuodon yhteydessä tai tarvittavan toimenpiteen aikana.

Esimerkiksi hyytymistekijöitä annetaan pienille lapsille, jotka kärsivät hemofiliasta, yleensä ensin hoitava lääkäri. Vaikuttavat vanhemmat voivat oppia pistämään itsensä, jotta he voivat antaa sen itsenäisesti kotona.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Haavien hoitoon tarkoitetut lääkkeet ja vammat

ennaltaehkäisy

Onko henkilö verenvuototauti Vaikuttaessaan se voi estää oireita (verenvuotoa) pääasiassa matalan riskin käyttäytymisen kautta. Esimerkiksi vapaa-ajan toimintaa, jolla on suuri loukkaantumisriski, voidaan välttää. Hemofiliasta kärsivillä ihmisillä on myös yleensä hätätunnus, joka antaa tietoja heitä hoitavasta lääkäristä. Varovaisuutta suositellaan myös sairaille ihmisille, kun he ottavat erilaisia ​​lääkkeitä, koska ne voivat myös estää veren hyytymistä.

Jälkihoito

Hemofiliasta kärsiville ehkäisy, hoito ja jatkohoito kulkevat käsi kädessä. Joka tapauksessa on järkevää olla varovainen jokapäiväisessä toiminnassa verenvuodon välttämiseksi. Siksi urheilua, jolla on lisääntynyt loukkaantumisriski, ei suositella. Vähemmän vaaralliset urheilu ja matka eivät kuitenkaan yleensä ole ongelma.

Hätätilanteella on aina oltava hätätunnus mukana. Tämä sisältää kaikki tärkeät tiedot hätätilanteessa. Joissakin tapauksissa tiettyjä varotoimenpiteitä sovelletaan sairaisiin ottaessaan tiettyjä lääkkeitä, joilla voi olla vaikutusta veren hyytymiseen. Olipa potilaana aikuinen vai nuorempi potilas, sukulaisille, ystäville ja työtovereille tulisi ilmoittaa hemofilia olla turvallisella puolella.

Jos loukkaantuminen on tapahtunut, läsnä olevat tietävät, mitä on kiinnitettävä huomiota. Jos kipsi riittää terveille ihmisille, hemofilialaiset tarvitsevat tiukan painesiteen. Taudin saaneiden tulee pitää hemofilia-ID: tä ajan tasalla ja ottaa se aina mukanaan.

Parempien hyytymistä parantavien lääkkeiden tulisi myös aina olla käsillä. Sairaiden lasten vanhemmilla on myös toinen mahdollisuus: Heitä voidaan ohjata oikeassa hyytymistekijöiden injektiomenetelmässä ja antaa hoito itse.

Voit tehdä sen itse

Hemofiliasta kärsivät ihmiset voivat nykyään elää pitkälti normaalin elämän, jos noudatetaan joitain varotoimenpiteitä. Perheenjäsenten, mutta myös työtovereiden, ystävien ja opettajien tulee olla täysin tietoisia taudista ja suurten vammojen mahdollisista seurauksista. On myös tärkeää, että hemofilia-ID on aina ajan tasalla ja käyttövalmis - myös lääkärin määräämän lääkityksen tai tarvittaessa käytettävät hyytymistekijät tulee aina olla käsillä.

Jos vähäistä verenvuotoa hoidetaan nopeasti painesidoksella, lisätoimenpiteitä ei tarvita: Jos on kyse pään tai vatsaontelon vammoista, asianomaista henkilöä on kuitenkin tarkkailtava huolellisesti sisäisen verenvuodon riskin vuoksi ja tarvittaessa neuvoteltava lääkärin kanssa. Suun leikkaukset voivat aiheuttaa suurta verenvuotoa hemofiliassa, joten huolellisen hammashoidon ja säännöllisten hammaslääkärikäyntien tulisi olla erittäin tärkeitä hemofiliateille.

Mitä tahansa lääkitystä voidaan käyttää vasta hoitavan lääkärin tai hemofiliakeskuksen kuulemisen jälkeen, koska jotkut vaikuttavat aineet lisäävät taipumusta vuotaa.Jopa verihäiriöisten ihmisten ei tarvitse luopua urheilutoiminnasta: Urheilut, joilla on pieni loukkaantumisriski, kuten juokseminen, vaellus, pyöräily tai uinti, ovat ihanteellisia; joukkueurheilut, joilla on usein ruumiin kosketusta, ovat vähemmän sopivia. Lomamatkat ovat myös mahdollisia, ja riittävä määrä hyytymistekijäkonsentraatteja sekä steriilejä kertakäyttöruiskuja ja neuloja tulee aina olla mukanasi.