vuonna Ichtyosis vulgaris se on iho-häiriö, joka ilmenee maisemishäiriöinä. Ichtyosis vulgaris on perinnöllinen sairaus, johon liittyy oireita, kuten kuiva ja hilseilevä iho. Ichtyosis vulgaris on joko autosomaalinen hallitseva tai x-linkitetty recessiivinen perintö.
Mikä on ichtyosis vulgaris?
© Alila Medical Media - stock.adobe.com
Periaatteessa lääkärit erottavat kaksi Ichtyosis vulgaris vastaavan perintökuvion mukaan. Autosomaalisesti hallitseva ilmentymä on ichtyosis vulgariksen muoto, joka esiintyy suurimmalla taajuudella. Geenin sijainnin 1q21 geenimutaatiot vaikuttavat potilaisiin.
Vastaava geenialue vastaa filaggrinproteiinin koodaamisesta, jolla on tärkeä rooli rakenteiden muodostumisessa ihoon. Ichtyosis vulgariksen x-kytketty recessiivinen perinnöllinen muoto esiintyy hieman harvemmin. Ichtyosis vulgaris on kielkielinen, jota kutsutaan myös niin Kalan laajuinen tauti tiedossa.
Termi viittaa ihon tyypilliseen ilmeeseen ichtyosis vulgariksen yhteydessä. Saksassa arvioidaan olevan yli 100 000 ihmistä ichtyosis vulgaris -taudista. Tauti ilmenee erityisesti talvikaudella kylmien lämpötilojen takia.
Monille kärsiville ichthyosis vulgaris merkitsee huomattavaa psykologista tuskaa, koska sairastuneiden mielestä ihon ulkonäkö ei ole esteettinen. Ichtyosis vulgaris on erityisen ilmeinen jalkojen ja käsivarsien alueella ja vartalon rungossa. Ihon pinnan hilseilevä rakenne voimistuu, etenkin talvella.
Lisäksi ichtyosis vulgaris tekee ihosta erittäin kuivan ja altis karheudelle ja halkeamille. Noin neljäsosa kärsineistä kärsii samanaikaisesti myös neurodermatiitista. Näillä ihmisillä ichtyosis vulgaris liittyy yleensä kutinaan.
syyt
Ichtyosis vulgaris esiintyy geneettisten mutaatioiden seurauksena. Vaikka ichtyosis vulgariksen autosomaalisesti hallitseva ilmentyminen kehittyy geenimutaatioiden kautta lokuksessa 1q21, X-kytketty recessiivinen perinnöllinen muoto johtuu mutaatioista X-kromosomissa ja geenin sijainnissa 22.32. Tämä alue on vastuussa entsyymin, nimeltään steroidisulfataasi, koodaamisesta.
Vika johtaa virheisiin entsyymin tuotannossa, jolloin ihon rakennusprosessit häiriintyvät. Pohjimmiltaan tämä ichtyosis vulgaris -muoto ilmenee vain miespotilailla. Koska miehillä on vain yksi X-kromosomi, kun taas naisilla on kaksi ja ne toimivat siten vain ichtyosis vulgariksen geneettisinä kantajina osoittamatta itse oireita.
Kosketus veden tai kostean ilman kanssa lisää yleensä ichtioosi vulgariksen oireita. Ihoärsyttäjiä tulisi myös välttää sairastuneiden takia, koska ne pahentavat oireita.
Oireet, vaivat ja oireet
Ichtioosi vulgariksen ensimmäinen ilmentyminen tapahtuu potilailla yleensä jo lapsuudessa. Ichtioosi vulgariksen oireet lisääntyvät jatkuvasti murrosiän kasvuvaiheeseen saakka, kunnes lopulta pysähtyy ja myöhemmin regressio alkaa. Ichtyosis vulgarikselle on ominaista erittäin kuiva iho, jolla on voimakkaasti ilmaistu viivakuvio yksittäisistä ihosoluista.
Ihon kuivuus johtuu proteiinin filagriinin puutteesta. Vaikka ichtyosis vulgariksen x-kytketty recessiivinen variantti esiintyy yleensä vain miehillä, autosomaalinen hallitseva muoto on yhtä ilmeinen sekä miehillä että naisilla. Normaalitilanteessa iho menettää pysyvästi hiutaleet.
Ichtyosis vulgariksessa asteikot kiinnittyvät kuitenkin ihoon pitkään, koska hajoamisprosessit ovat heikentyneet. Talirauhasten vähentyneen toiminnan takia iho näyttää mattapintaiselta ja ilman kiiltoa. Ichtyosis vulgariksen vakavuus vaihtelee periaatteessa suuresti tapauskohtaisesti. Lievät etenevät muodot jäävät toisinaan täysin huomaamatta. Ichtyosis vulgaris taantuu yleensä vähitellen aikuisilla potilailla.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Ihotautilääkäri diagnosoi ihtyosis vulgariksen tyypillisten oireiden ja kliinisten tutkimusmenetelmien perusteella.Anamneesi vahvistaa ichtyosis vulgariksen ja vastaavien tapausten edellisen kulun perheessä. Silmämääräisen tutkimuksen aikana lääkäri rekisteröi ihon luonteenomaisen ulkonäön ominaispiirrekuviolla.
Ichthyosis vulgariksen diagnoosin vahvistamiseksi käytetään potilaan molekyyligeenisiä tutkimuksia. Tällä tavalla lääkäri tunnistaa vastaavien geenien geneettiset viat, joten sekoittaminen muiden ihosairauksien kanssa on lähes mahdotonta. Ichtioosi vulgariksesta kärsivien ihoalueiden histologiset tutkimukset tukevat lisäksi diagnoosia.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Vierailu lääkäriin on suositeltavaa heti, kun ihon poikkeavuuksia tai muutoksia ihonväriin tulee. Koska ichtioosi vulgaris on synnynnäinen häiriö, synnytyslääkäri huomaa usein ihon erityispiirteet heti synnytyksen jälkeen tai myöhemmin lastenlääkäri. Monissa tapauksissa vanhempien ei tarvitse itse toimia tämän taudin kanssa, koska diagnoosi voidaan tehdä hyvin varhain. Erityisen kuivan ihon ja ihokerrosten hiipimisen tapauksessa havainnoista on keskusteltava lääkärin kanssa. Jos ihonväri osoittaa viivojen mallin tai erityisen kiiltoa, tämä voi olla merkki häiriöstä.
Ihon havaitseminen ja verikoe antavat tietoa perinnöllisen sairauden esiintymisestä. Jos ihon muutokset kasvavat koon tai voimakkuuden suhteen, on otettava yhteys lääkäriin. Jos näköhäiriöistä johtuvia tunneongelmia esiintyy, on myös suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen. Visuaalinen virhe voi aiheuttaa tunnehäiriötä. Siksi lääkäriin on kuultava hyvissä ajoin, jotta mielisairauksia ei kehittyisi. Jos ihonmuutokset johtavat kipuun, yleiseen pahoinvointiin tai liikuntarajoitteisiin, lääkärin käynti on välttämätöntä. Lääkäri on tarpeen, jos aistin häiriöitä, heikentynyt herkkyys tai ihon tunnottomuus.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Ichtioosi vulgariksen syitä ei voida hoitaa, minkä vuoksi keskitytään oireiden lievittämiseen. Potilaat saavat yleensä erityisiä voiteita, jotka rasvoittavat ihoa ja tukevat kuorintaa. Esimerkiksi maitohapon tarjonnalla, joka tukee ihon luonnollista suojaavaa happovaippaa, on tärkeä rooli. UV-hoidot ja suolahauteet auttavat myös, jos niitä käytetään säännöllisesti.
Löydät lääkkeesi täältä
Red punoitusta ja ihottumaa estävät lääkkeetNäkymät ja ennuste
Ichthyosis vulgaris kestää yleensä pitkittyneen kurssin. Sairauden vakavuus riippuu sen muodosta ja hoidon aloittamisesta. Vaikeissa tapauksissa sairas lapsi kuolee pian syntymän jälkeen tai ensimmäisinä elämänviikkoina.
Oireet kehittyvät yleensä muutaman ensimmäisen elämäkuukauden aikana ja heikentävät merkittävästi lapsen elämänlaatua ja hyvinvointia. Varhainen terapia voi vähentää ihon oireita ja epämukavuutta siinä määrin, että sairastuneet voivat johtaa suhteellisen normaaliin elämään. Siitä huolimatta sairaita on aina hoidettava lääkkeillä, mikä tarkoittaa lisätaakkaa.
Lievästi ilmaistu ichtioosi vulgaris lupaa kuitenkin positiivisen ennusteen. Tiivis lääketieteellinen hoito voi vähentää kärsimystä siinä määrin, että sairastuneet voivat elää oireettoman elämän. Ihosairauden syytä ei voida hoitaa. Siksi on aina vaara, että näennäisesti voitettu ichtioosi vulgaris toistuu.
Tauti ei vähennä elinajanodotetta niin kauan kuin lapsi selviää muutaman ensimmäisen elämän viikon ilman pysyviä vaurioita. Ulkoisten muutosten seurauksena ala-arvoisuuskomplekseja ja muita mielenterveysongelmia voi kuitenkin kehittyä.
ennaltaehkäisy
Ihtyosis vulgariksen syy-estäminen ei ole mahdollista. Potilaat välttävät usein ihokosketusta veden ja ihoärsyttävien aineiden kanssa. Nämä toimenpiteet ovat erityisen tärkeitä uran valinnassa ja auttavat välttämään ichtioosi vulgariksen oireiden tarpeetonta pahenemista. Säännölliset lääketieteelliset tarkastukset ja ichtioosi vulgariksen yksilöllisesti räätälöity hoito osoittavat yleensä hyviä tuloksia.
Jälkihoito
Useimmissa tapauksissa niillä, joilla on ichtioosi vulgaris, ei ole käytettävissä erityisiä seurantatoimenpiteitä. Lääkärin on diagnosoitava tämä sairaus hyvin varhaisessa vaiheessa oireiden pahenemisen estämiseksi edelleen. Yleensä se ei voi parantua yksinään, joten sairastuneet ovat ehdottomasti riippuvaisia käynteistä lääkärillä.
Ihtyosis vulgariksen kanssa ihon intensiivinen hoito on suositeltavaa. Ihoa tulee hoitaa erilaisilla voiteilla ja voiteilla niin usein kuin mahdollista oireiden lievittämiseksi. Korkeita hygieniavaatimuksia on myös noudatettava, jotta oireet voidaan lievittää asianmukaisesti. Jotkut ihmiset ovat riippuvaisia useista lääkkeistä, jotka johtuvat ichtioosista.
Aina on tärkeää varmistaa, että annostus on oikea ja että se otetaan säännöllisesti. Jos jokin on epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää, on ensin otettava yhteys lääkäriin. Lisäksi Ichtyosis vulgariksen yhteydessä oman perheesi tai ystävien tuki ja apu ovat erittäin tärkeitä, koska se voi myös estää psykologisia häiriöitä tai masennusta.
Voit tehdä sen itse
Ichthyosis vulgaris on selvitettävä ja hoidettava lääkärin toimesta. Lääkehoidon lisäksi sairastettu henkilö voi ryhtyä toimenpiteisiin oireiden lievittämiseksi ja ihosairauden etenemisen estämiseksi.
Tärkein toimenpide on ihon päivittäinen hoito. Taudin tapauksessa iho on kylpettävä kahdesti päivässä, hierottava varovasti ja käsitelty sopivalla hoitotuotteella. Esimerkiksi ureaa sisältävät voiteet, mutta myös sitruunamelissa tai kamomilla tehdyt luonnolliset voiteet. Niin kauan kuin iho ei ole tulehtunut, voidaan käyttää myös valmisteita, joissa on A-vitamiinihappoa. Arsenicum-albumi, Rhus toxicodendron ja muut homeopaattiset lääkkeet tukevat ichtioosi vulgariksen hoitoa. Vastuullisen perhe lääkärin on aina päätettävä, mitä keinoja voidaan käyttää.
Säännölliset tarkastukset ovat pakollisia ichthyosis vulgarikselle. Paikallisen hoidon lisäksi psykologinen hoito on yleensä hyödyllistä. Keskustellessasi terapeutin kanssa kyseinen henkilö oppii hyväksymään ihonmuutokset ja voittamaan sosiaaliset pelkonsa. Omatoimiryhmän vierailu tukee psykologista tukea ja antaa henkilölle, jolla on vaikutusta, mahdollisuuden vaihtaa ideoita muiden ihtisoosipotilaiden kanssa.
-eisenmangelanmie.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
