cryoglobulinemia

cryoglobulinemia on verisuonitulehduksen (vaskuliitin) ryhmästä johtuva sairaus. Useimmissa tapauksissa tulehduksen aiheuttaa krooninen hepatiitti C.

Mikä on kryoglobulinemia?

80 prosentilla kaikista tapauksista kryoglubulinemia johtuu kroonisesta hepatiitista C.
© Olga - stock.adobe.com

vuonna cryoglobulinemia se on vaskuliitti, ts. verisuonitulehdus. Tämä tulehdus laukaistaan ​​immuunikompleksien tai immunoglobuliinien laskeutumisesta pieniin verisuoniin. Näitä immunoglobulineja kutsutaan kryoglobulineiksi. Ne eivät liukene kylmässä. Ne voivat kuitenkin mennä liuokseen kuumennettaessa. Sekoitettuja kryoglobuliineja kutsutaan myös immuunikomplekseiksi.

Kryoglobuliineja on kolme eri tyyppiä:

• Tyypin 1 kryoglobuliinit ovat yleensä monoklonaalisia immunoglobuliineja G (IgG) tai monoklonaalisia immunoglobuliineja M (IgM).

• Tyypin 2 kryoglobuliinit ovat enimmäkseen monoklonaalisia immunoglobuliineja M. Tämä sitoutuu erityiseen IgG-kappaleeseen. Joten tässä on sekoitettuja kryoglobuliineja.

• Tyypin 3 kryoglobuliinit ovat polyklonaalisia immunoglobuliineja M. Yhdessä muiden polyklonaalisten immunoglobuliinien kanssa tyypin 3 kryoglobuliinit muodostavat immuunikomplekseja.

syyt

Kylmän ollessa kryoglobuliinit menettävät kykynsä liueta. Ne laskeutuvat pieniin verisuoniin ja aiheuttavat siellä tulehduksia. Kryoglobulinemia on pääsääntöisesti sairauksien toissijainen sairaus, joissa immunoglobuliineja on huomattavasti enemmän kuin terveessä tilassa. 80 prosentilla kaikista tapauksista kryoglubulinemia johtuu kroonisesta hepatiitista C.

Muita mahdollisia laukaisevia sairauksia ovat Sjögrenin oireyhtymä, borrelioosi, nivelreuma, subakuutti bakteeri-endokardiitti, syfilis, toksoplasmoosi tai multippeli myelooma. Infektio Epstein-Barr-viruksella, joka on Pfeifferin rauhaskuumeen aiheuttaja, voi myös johtaa kryoglobulinemiaan.

Oireet, vaivat ja oireet

Tulehdus vaurioittaa verisuonen seiniä. Tämä verisuoniseinämän vaurio esiintyy etenkin käsissä, jaloissa, nenässä, korvissa, leuassa, penis ja kalvossa. Tästä kohdasta ilmaantuu ihon verenvuotoa, jota kutsutaan tappavaksi purppuraksi. Lisäksi esiintyy akrasyanoosia tai nekroosia. Akrosyanoosi on acran sininen väri.

Acra ovat kehon osat, jotka ovat kauimpana vartaloa. Raynaudin oireyhtymä on tyypillinen kryoglobulinemia. Tauti tunnetaan myös nimellä Raynaudin tauti ja sille on ominaista vaaleiden sormien hyökkäykset. Tämä vaalea johtuu tulehtuneiden verisuonien kouristuvasta kaventumisesta. Lisäksi voi esiintyä nivel- ja lihaskipuja. Potilaat valittavat myös neurologisista oireista, kuten pistelystä tai nastaista ja neuloista.

Maksan suurenemista esiintyy yli puolella potilaista. Perna voidaan myös suurentaa. Pernan ja maksan laajentuminen ovat tyypillisiä Waldenströmin taudin tai plasmasytooman aiheuttamasta kryoglobulinemiasta. Imusolmukkeiden sairauksia voi myös esiintyä. Joissakin tapauksissa glomerulonefriitti kehittyy.

Tässä munuaisrakot ovat tulehtuneet. Tämä johtaa veren (hematuria) ja proteiinien (proteinuria) virtsaan. Useita elimiä koskevaa infarktia voi esiintyä vaikeissa muodoissa. Munuaisten infarkti, aivohalvaus, sydänkohtaus tai mesenterinen infarkti ovat akuutti hengenvaarallisia.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Anamneesi tarjoaa ensimmäiset viitteet kryoglobulinemiasta. Voi olla todisteita kroonisesta C-hepatiitista. 37 celsiusasteen lämpötilassa sedimentoitumisnopeus kasvaa huomattavasti, mutta neljän celsiusasteen lämpötilassa se on normaalia. Veressä kiertävät kryoglobuliinit voidaan havaita elektroforeesimenetelmällä.

Elektroforeesin aikana seerumin proteiinit erotetaan ja esitetään niiden erillisissä fraktioissa. Kryoglobulinemiassa γ-globuliinien määrää on lisääntynyt veressä. Diagnoosi voidaan vahvistaa verisuonibiopsialla. Tällöin pala astiasta poistetaan. Tulehdus voidaan havaita tämän astiakappaleen perusteella.

komplikaatiot

Kryoglobulinemia vaurioittaa yleensä verisuonen seiniä. Lähinnä tapahtuu ihon verenvuotoa, johon voi liittyä kipua. Lisäksi iho on myös taudinväristä sinisellä, ja turvotusta voi esiintyä kyseisillä alueilla. Ei ole harvinaista, että kehon liikkumisrajoituksia esiintyy, mikä voi merkittävästi vaikeuttaa potilaan jokapäiväistä elämää.

Lihas- ja nivelkivut eivät myöskään ole harvinaisia ​​kryoglobulinemiassa ja voivat heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Tauti laajentaa myös maksaa. Pahimmassa tapauksessa maksasairaudet voivat johtaa potilaan kuolemaan. Ei ole harvinaista, että sairaus vaikuttaa sydämeen, jotta sydänkohtaus voi jatkua.

Munuaisten infarktia ei voida sulkea pois myös kryoglobulinemiassa. Kryoglobulinemia vähentää huomattavasti potilaan elinajanodotetta ja rajoittaa sitä. Tämän taudin hoito tapahtuu lääkkeiden avulla. Ei ole mitään komplikaatioita. Oireita voidaan hoitaa ibuprofeenin avulla. Yleensä ei voida yleisesti ennustaa, väheneekö elinajanodote.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ihon värimuutokset kehon eri osissa ovat huolestuttavia. Jos sininen väri toistuu tai jos väri kasvaa, on otettava yhteys lääkäriin oireiden selvittämiseksi. Kädet, jalat, korvat, nenä ja leuka ovat erityisen vaarassa. Ihon poikkeavuuksien syyn tulee tutkia ja hoitaa lääkäri. Joissakin tapauksissa sininen väri tapahtuu sukupuolielinten alueella. Siksi lääkärin käynti vaaditaan myös, jos penis tai vulva muuttuu.

Jos sormet muuttuvat yhtäkkiä vaaleiksi, mitä ei voida selittää, havainnoista on ilmoitettava lääkärille. Lääkäriä tarvitaan, jos iholla on aistihäiriöitä, pistelyä tai tunnottomuutta. Ota yhteys lääkäriin, jos sinulla on nivelkipuja tai lihassairauksia. Tämä pätee erityisen hyvin, jos fyysistä ylikuormitusta tai intensiivistä urheilua ei ole tapahtunut. Lääkäriin on otettava yhteyttä, jos ylävartalon tunne on tiukka, verenkiertohäiriöt tai epäsäännöllinen sydämen rytmi.

Jos oireet jatkuvat pitkään, voi kehittyä hengenvaarallinen tila. Siksi sinun tulee käydä lääkärillä ensimmäisissä merkkeissä. Toiminnallisen vajaatoiminnan tai tajunnan menetyksen yhteydessä on kutsuttava kiireellinen lääkäri. Lisäksi on tarpeen ryhtyä ensiapuun asianomaisen henkiinjäämisen varmistamiseksi.

Hoito ja hoito

Hoidon perusta on taustalla olevan taudin hoito. Kroonisen hepatiitti C: n tapauksessa tämä ei ole helppo tehtävä. Taudin saaneet saavat interferoni-α: n ja viruslääkkeen ribaviriinin yhdistelmän vähintään kuuden kuukauden ajan. Kuitenkin, jos virusten määrä on korkea ja infektio eri alatyypeillä, terapia toimii vain heikosti. Kaiken kaikkiaan onnistumisaste on 50 prosenttia.

Perussairauden hoidon lisäksi käytetään suuria annoksia kortikosteroideja. Kemoterapialääkkeitä ja interferoneja käytetään myös. Vakioannos koostuu syklofosfamidista, prednisolonista ja ibuprofeenista. Ibuprofeenia käytetään vain oireenmukaiseen hoitoon.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Haavien hoitoon tarkoitetut lääkkeet ja vammat

Näkymät ja ennuste

Kryoglobulinemian ennuste riippuu taustalla olevasta taudista. Rikoksen kohteena olevan taudin hoitovaihtoehto on ratkaisevan tärkeä taudin jatkamiselle ja toipumismahdollisuudelle. Lisäksi on erityisen tärkeää, onko käsillä oleva tauti luonteeltaan krooninen. Esimerkiksi, jos henkilöllä on hepatiitti C, hoitosuunnitelma ja toipumismahdollisuudet ovat erityisen vaikeita ja pitkiä. Todennäköisyys saavuttaa oireettomuus on vain noin puolet diagnosoiduista tapauksista. Lisäksi aloitetussa hoidossa voi esiintyä haittavaikutuksia ja riskejä.

Ilman lääketieteellistä ja lääketieteellistä hoitoa sairastuneiden ennuste pahenee huomattavasti. Toissijaiset sairaudet ovat mahdollisia, ja on myös vakavien komplikaatioiden riski. Munuaisinfarkti diagnosoidaan joillekin potilaille. Tämä on potentiaalisesti hengenvaarallinen kyseiselle henkilölle ja voi johtaa elinikäisiin vammoihin, jos intensiivinen lääketieteellinen hoito onnistuu. Lisäksi näiden potilaiden keskimääräinen elinajanodote laski yleisesti.

Jos hoitava lääkäri onnistuu parantamaan perussairauden, kryoglobulinemian oireet häviävät vähitellen yksinään. Saavutetusta parantumisesta huolimatta elämän aikana voi tapahtua uusiutuminen. Organismi ei kehitä mitään immuniteettia tauteja aiheuttavista bakteereista. Siksi on toteutettava erityisiä varotoimenpiteitä pitkäaikaisen oireettomuuden säilyttämiseksi.

ennaltaehkäisy

Periaatteessa kryoglobulinemia voidaan estää vain estämällä perussairaus. Hepatiitti C on tärkeä riskitekijä kryoglobulinemian kehittymisessä. Hepatiitti C -viruksen aiheuttamasta maksatulehduksesta ilmenee erittäin korkea kroonisuusaste ja se voi myös aiheuttaa maksavaurioita. Tauti leviää veren kautta. Rokotus ei ole vielä mahdollinen. Laskimonsisäisen lääkkeen käytöllä on lisääntynyt infektioriski.

Hepatiitti C voi tarttua myös saastuneiden välineiden avulla tatuointi- tai lävistysstudioissa. Seksuaalinen leviäminen on melko harvinaista. Hepatiitti C: n ja siten myös kryoglobulinemian estämiseksi tatuointi- ja lävistysstudiot tulee tutkia huolellisesti ennen varsinaista lävistyksiä. Hygieenisen työn tulisi olla itsestään selvä asia.

Huumeiden väärinkäyttäjien ei tulisi jakaa ruiskuja muiden käyttäjien kanssa, mutta heidän tulee aina käyttää steriilejä kertakäyttöruiskuja. Huolimatta vähäisestä leviämisriskistä, muiden sukupuoliteitse tarttuvien tautien yhteydessä tulisi harjoittaa vain suojattua yhdyntää. Tapauksissa, joissa tunnetaan tauteja, jotka liittyvät lisääntyneeseen immunoglobuliinien tuotantoon, sairastuneiden tulee olla varovaisia ​​oireiden kuten kylmien ja vaaleiden käsien tai verenvuodon varalta.

Jos epäillään verisuonitulehduksia, on heti otettava yhteys lääkäriin. Varhainen hoito parantaa ennustetta ja estää pysyviä vaurioita, kuten neuropatiaa ja lihaskipuja.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa kryoglobulinemian seurannan mahdollisuudet ovat vakavasti rajalliset, ja joissain tapauksissa niitä ei ole saatavana asianomaiselle. Taudin jatkovaihe riippuu suuresti sairastuneen henkilön tilasta ja myös diagnoosin ajankohdasta, joten siitä ei voida tehdä yleisiä ennusteita.

Taudin varhaisella diagnoosilla on kuitenkin yleensä aina positiivinen vaikutus kryoglobulinemian jatkovaiheeseen, joten sairastuneen tulisi mieluiten käydä lääkärillä ensimmäisissä oireissa. Se ei yleensä voi parantua itsenäisesti. Vaikuttavat henkilöt ovat riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden käytöstä.

Nämä on yleensä otettava kuuden kuukauden ajan, varmistaen aina, että ne otetaan säännöllisesti ja että annostelu on oikea. Lisäksi lääkärin on suoritettava säännölliset tarkastukset ja tutkimukset, jotta asianomaisen henkilön tilaa seurataan jatkuvasti. Useimmissa tapauksissa kryoglobulinemia voidaan voittaa suhteellisen hyvin, joten jatkotoimenpiteitä ei tarvita.

Voit tehdä sen itse

Kryoglobulinemian tapauksessa omatoimiset toimet rajoittuvat yleensä oireiden lääketieteellisen hoidon tukemiseen ja sairauden arjen helpottamiseen. Ensinnäkin elämäntavan muuttaminen on suositeltavaa. Koska kryoglobulinemia johtuu pääosin bakteeritaudeista, immuunijärjestelmää on vahvistettava. Tämä saavutetaan liikuttamalla paljon raitista ilmaa ja syömällä terveellisesti. Lisäksi tulisi kiinnittää huomiota rauhalliseen yöuniin ja stressin välttämiseen.

Jos oireet perustuvat vakavaan sairauteen, jota ei aiheuttanut pelkästään bakteeripatogeeni, oireenmukainen oheishoito on mahdollista. Esimerkiksi kipua voidaan lievittää useilla luonnollisilla lääkkeillä. Homeopatian Belladonna D12 -valmisteet sekä naturopatian arnikan ja paholaisen kynsi ovat osoittautuneet. Konservatiiviset toimenpiteet, kuten lämpimät tyynyt, auttavat myös paikallisessa kipussa.

Kryoglobulinemian perimmäisestä tilasta riippuen voidaan ryhtyä lisätoimenpiteisiin. Tästä on kuitenkin keskusteltava lääkärin kanssa etukäteen epämukavuuden ja vakavien komplikaatioiden välttämiseksi.