Pagetin tauti

Kuten Pagetin tauti on luuston sairaus, joka tunnetaan myös nimellä Osteodystrophia deformans tunnetaan. Pagetin taudissa luun aineenvaihdunta on häiriintynyt, mikä johtaa luiden paksunemiseen. Pagetin tautia sairastavat ovat erittäin alttiita murtumille ja muodonmuutoksille.

Mikä on Pagetin tauti?

Niistä Pagetin tauti tunnetaan myös nimellä Osteodystrophia deformans ja on luiden tuki- ja liikuntaelinten sairaus. Yliaktiivisen luun aineenvaihdunnan vuoksi luut paksenevat ajan myötä.

Tämä vaikuttaa erityisesti selkärankaan, lantion luihin ja ala- ja yläraajojen luihin. Osteodystrophia deformans esiintyy yleensä 40-vuotiaana. Koska Pagetin taudilla ei useinkaan ole oireita, sitä joko ei löydy lainkaan tai se tapahtuu vain sattumalta. B. Röntgenkuvat otetaan muista valituksista.

Luut eivät koostu kiinteistä, staattisista rakenteista, vaan niitä uudistetaan jatkuvasti. Erityisesti mukana on kaksi erilaista solutyyppiä, osteoklastit ja osteoblastit. Osteoblasteja käytetään luun muodostumiseen, osteoklastit hajottavat ne. Normaalisti kertyminen ja jakautuminen ovat tasapainossa, kun taas Pagetin taudissa tämä prosessi on koordinoimaton.

syyt

Syyt yhdelle Pagetin tauti ovat suurelta osin tuntemattomia. Uskotaan, että geneettinen vika on vastuussa luun epänormaalista metaboliasta.

Tällä hetkellä keskustellaan myös siitä, onko tartunta tietyn tyyppisellä viruksella mahdollista, mutta luotettavia tuloksia ei ole toistaiseksi esitetty.

Oireet, vaivat ja oireet

90 prosentilla kaikista sairaista ihmisistä ei ole oireita tai valituksia. Näissä tapauksissa diagnoosia ei yleensä tehdä ollenkaan. Kymmenellä prosentilla Pagetin taudin kärsineistä on kuitenkin erilaisia ​​ongelmia. Luumurrot ja -murtumat johtavat usein voimakkaaseen luukipuun.

Tämä voi johtaa väärinkäytöksiin ja vääriin kuormiin, mikä puolestaan ​​aiheuttaa nivel- ja lihassärkyä. Kipu kuvataan usein hajanaiseksi, vetäväksi kipuksi kärsivillä alueilla ja esiintyy pääasiassa yöllä. Sairauden aikana luissa kehittyy muodonmuutoksia, jotka ovat näkyvissä myös ulkopuolelta.

Tyypillisiä ovat säären lyhentyminen, selkärangan kaarevuus tai pään alueen suurentuminen. Toinen mahdollinen oire Pagetin taudista on sairastuneiden kehon osien ylikuumeneminen. Lisääntyneen verenvirtauksen seurauksena kehittyy uusia verisuonia, jotka voivat laajentua ja tulehtua korkean paikallisen verenpaineen takia.

Hermokudoksen puristus voi johtaa kuulon menetykseen, sokeuteen tai kipuun tai jopa keskushermoston toiminnan heikentymiseen. Harvinaisissa tapauksissa pahanlaatuisia kasvaimia voi kehittyä, etenkin lantion, reiden ja olkavarsien luissa. Ensimmäiset merkit tästä ovat olemassa olevien oireiden merkittävä paheneminen ja kärsivien luiden kasvavat muodonmuutokset.

Diagnoosi ja kurssi

Siellä a Pagetin tauti ei aina osoita oireita, niitä on vaikea diagnosoida. Yleensä se löytyy satunnaisesti toisen tutkimuksen aikana.

Jos epäillään Pagetin tautia, suoritetaan seuraavat testit. Alkalinen fosfataasi-entsyymi (AP) määritetään verikokeen avulla, koska AP paljastaa osteoblastien aktiivisuuden. Osteoklastit määritetään virtsanäytteellä. Tässä määritetään aminohapon hydroksiproliinin arvo.

Lisäksi kuvantamismenetelmät, kuten B. Röntgenkuvat, CT-skannaukset ja MRI: t määritetään, mihin luurankoon luut vaikuttavat. Alueet, joissa luun uudelleenmuodostuminen on lisääntynyt, voidaan määrittää erityisen hyvin luuskintigrafian avulla.

Pagetin taudin kulku riippuu sairauden vaiheesta ja kuinka vakava se on. Koska Pagetin taudilla ei ole aina oireita, se voi jäädä huomaamatta ja sairastunut voi johtaa täysin normaaliin elämään.

Muissa tapauksissa luun uusinta tapahtuu hyvin nopeasti, mikä voi johtaa sekundaarisiin sairauksiin. Alueelta riippuen, liikkumisen rajoituksia ja kipua voi esiintyä. Selkärangan paksunnukset voivat puristaa poistuvia hermoratoja, niin että aistihäiriöitä ja halvaus voi tapahtua. Jos kallo vaikuttaa Pagetin tautiin, tämä voi johtaa kuulon menetykseen ja sokeuteen ajan myötä. Munuaissairauden ja sydämen vajaatoiminnan lisäksi Pagetin tauti voi harvoissa tapauksissa kehittyä luukasvaimeksi.

komplikaatiot

Pagetin tauti, potilaat kärsivät vakavasta luukipusta. Myös jännitteitä esiintyy, mikä heikentää merkittävästi asianomaisen elämänlaatua. Useimmissa tapauksissa kärsivät myös lihaksen kouristuksista, eivätkä he enää voi helposti suorittaa normaalia toimintaa tai urheilua. Lisäksi kärsivien säärät lyhenevät huomattavasti ja potilaat kärsivät lämpimistä raajoista.

Taudin edetessä Pagetin tauti johtaa myös kuulon menetykseen. Erityisesti lapsilla ja nuorilla kuulonaleneminen voi johtaa vakaviin psykologisiin valituksiin tai masennukseen. Pagetin tautia hoidetaan yleensä myöhässä, koska se diagnosoidaan myöhään ja vain sattumalta.

Tämä sairaus johtaa myös herkkyyshäiriöihin eikä harvoin myös halvaantumiseen kehon eri alueilla. Ne, joita asia koskee, voivat myös mennä sokeiksi. Pagetin taudin syy-hoito ei yleensä ole mahdollista. Joissakin tapauksissa vain oireita voidaan rajoittaa ja vähentää. Taudin kulku ei kuitenkaan ole täysin positiivinen. Sairaus ei vaikuta tai pienennä sairastuneen elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Suurin osa sairastuneista ei huomaa oireita mukana olevasta luun paksunemisesta. Siksi lääkärikäyntejä vältetään yleensä. Itse asiassa tämä luusairaus on melkein yhtä yleinen kuin osteoporoosi. Taudin puhkeaminen on noin 40-vuotias. Useimmat kärsivät eivät koskaan käy lääkärillä oireiden puutteen takia.

Hoitoa tarvitaan hyvin harvoin Pagetin taudin varalta. Vain noin kymmenellä prosentilla kärsineistä esiintyy Pagetin tauti oireiden, kuten luukipujen, kautta. Tämän luusairauden muut seuraukset jäävät enimmäkseen huomaamatta. Jos kuitenkin ilmenee oireita, kuten pään ympärysmitan kasvaminen tai ns. Saber-tuppi, tulee kääntyä lääkärin puoleen.

Tässä on riski nivelvaurioista ja lihasjännityksestä. Lisäksi sairastuneelle alueelle muodostuu uusia verisuonia. Tämä voi johtaa ylikuumenemiseen. Voi tapahtua kivulias hermojen puristuminen tai osteosarkoomien kehittyminen. Yhteyshenkilö tällaisista valituksista on sisätautien asiantuntija. Perhe lääkärit eivät usein ymmärrä, mikä aiheuttaa oireita. Useimmissa tapauksissa Pagetin tauti havaitaan vahingossa rutiinitarkistuksen aikana tai MRI-tutkimuksen avulla muiden oireiden takia.

Hoito ja hoito

Siellä Pagetin tauti Jos tarkkaa syytä ei tiedetä, voidaan antaa vain oireenmukaista hoitoa. Tämä koostuu lääkehoidosta ja fysioterapeuttisista toimenpiteistä.

Lääkehoito sisältää kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä. Lisäksi Pagetin tautia hoidetaan ns. Bisfosfonaateilla ja kalsitoniinihormonilla.

Bisfosfonaateilla ja kalsitoniinilla on estävä vaikutus osteoklasteihin, jotka vastaavat luun imeytymisestä. Lisäksi annetaan kalsiumia ja D-vitamiinia, jotka ovat välttämättömiä luun terveelliselle muodostumiselle.

Erityisen vaikeissa tapauksissa leikkaus voi myös olla tarpeen. Varsinkin jos lonkka on vaurioitunut, se voidaan korvata keinotekoisella nivelkorvauksella.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Ennuste Pagetin taudille on yleensä erilainen. Se riippuu suuresti sairauden vakavuudesta. Noin kolmannesta kärsivistä vain luualueet ovat rajoitetut ja rajoitetut, joten niillä ei ole oireita. Toisaalta epäsuotuisammat kurssit (noin kahdessa kolmasosassa kärsineistä) liittyvät suuremmille kärsiville alueille. Taudin hitaasti etenevä kulku johtaa lopulta fyysisiin rajoituksiin. Mutta jopa pienemmillä tai selkeämmillä fyysisillä rajoituksilla, Pagetin taudin elinajanodote ei yleensä ole pienentynyt.

Lisäksi Pagetin tauti lisää luusyövän riskiä. Esimerkiksi noin yhdellä prosentilla kärsivistä luusolut rappeutuvat ja ns. Pagetin sarkooma tai osteosarkooma kehittyy. Tämä vaatii varhaista hoitoa ja kirurgista poistoa. Siksi lääkäri tarkistaa säännöllisin väliajoin Pagetin taudista kärsivät. Lääkärit tarkistavat tietyn veren entsyymin - ns. Alkalisen fosfataasin (AP) - pitoisuuden veressä noin kolme kuukautta hoidon aloittamisen jälkeen ja sitten joka kuusi kuukautta. Lisääntynyt AP-pitoisuus on mahdollinen luukasvaimen tai luumetastaasien indikaattori.

ennaltaehkäisy

Koska syy Pagetin tauti ei tunneta, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa. Vuotuisiin terveys- ja ennaltaehkäiseviin tarkastuksiin tulisi osallistua yleisenä ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä. Tällä tavalla Pagetin tauti voidaan havaita varhaisessa vaiheessa ja hoitaa siten asianmukaisesti.

Voit tehdä sen itse

Pagetin taudista kärsivät ihmiset tarvitsevat joka tapauksessa lääketieteellistä hoitoa. Tämä koostuu lääkehoidosta ja kirurgisista interventioista. Lääkevalmisteiden käyttöä voidaan tukea erilaisilla luonnollisilla lääkkeillä. Esimerkiksi anti-inflammatoriset aineet, kuten arnica tai belladonna, ovat osoittautuneet tehokkaiksi. Ruokavalion muutos varmistaa, että elimistö saa riittävästi D-vitamiinia ja kalsiumia, jotka ovat välttämättömiä terveille luille.

Monissa tapauksissa Pagetin tauti vaatii kirurgista hoitoa. Tällaisen leikkauksen jälkeen potilaan on ensin otettava se helposti. Muutaman viikon kuluttua voit hitaasti aloittaa harjoituksen uudelleen, jos loukkaantuminen on parantunut riittävästi. Jos potilas sai keinotekoisen nivelkorvauksen osana leikkausta, fysioterapeuttisia toimenpiteitä suositellaan. Lääkärin määräämän fysioterapian lisäksi, joka kestää yleensä useita viikkoja tai kuukausia, potilas voi tehdä kotiliikkeessä liikkumisharjoitteita uuden nivelen käsittelyn parantamiseksi.

Kaikesta huolimatta syy-sairaus aiheuttaa vaurioita edelleen muissa kehon osissa. Siksi potilaan on neuvoteltava säännöllisesti lääkärin kanssa, jotta kaikki luumuutokset voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Lääkehoito on sopeutettava säännöllisesti potilaan rakenteeseen ja sairauden oireisiin.