Atrioventrikulaarinen väliseinämävika

Niistä atrioventrikulaarinen väliseinämävika on synnynnäinen sydänvika. Se on eteis- ja kammionvälivaurion yhdistelmä.

Mikä on atrioventrikulaarinen väliseinävika?

Lapsilla syntyy suuri syy väliseinässä. Sekä eteis- että väliseinässä (nivelvaltimon vika) että kammioiden väliseinässä on reikä (kammion väliseinämän vika).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Atrioventrikulaarinen väliseinämävika on synnynnäinen sydämen epämuodostuma ja yksi monimutkaisimmista synnynnäisistä sydämen virheistä. Koska eteisvälivaurion ja kammionvälivaurion yhdistelmä luo yhteyden (shuntti), sydänvika on yksi ns. Shuntvitia ovat synnynnäisiä sydämen vikoja, joissa verenkiertoon valtimo- ja laskimo raajat ovat kytketty toisiinsa.

Atrioventrikulaarisen väliseinämävaurion tapauksessa muodostuu kaksinkertainen vasen-oikea-shuntti. Vika on jaettu kolmeen luokkaan sen vakavuuden mukaan:

• täydellinen atrioventrikulaarinen väliseinämävika

• osittainen atrioventrikulaarinen väliseinämän vika

• Ostium primum -vika.

35 prosentilla tapauksista on muita sydämen vajaatoimintoja tai elinten poikkeavuuksia.

syyt

Väärän muodon tarkkaa syytä ei tunneta. Joka vuosi esiintyy noin 0,19 / 1000 vastasyntynyttä. Tytöt ja pojat sairastuvat suunnilleen samalla taajuudella. Virhe ilmenee hyvin usein Downin oireyhtymän yhteydessä. Noin 43 prosentilla kaikista potilaista, joilla on atrioventrikulaarinen väliseinävauri, on myös Downin oireyhtymä.

Lapsilla syntyy suuri syy väliseinässä. Sekä eteis- että väliseinässä (nivelvaltimon vika) että kammioiden väliseinässä on reikä (kammion väliseinämän vika). Vasemman atriumin ja vasemman kammion (kolmisuuntainen venttiili) ja venttiilin vasemman kammion ja vasemman atriumin (mitraalventtiili) välillä on väärin muodostunut. Lisäksi aortan venttiiliä siirretään eteenpäin ja ylöspäin. Aortan venttiili on vasemman kammion ja aortan välissä.

Oireet, vaivat ja oireet

Se, ilmenevätkö ja mitkä oireet vastasyntyneessä, riippuu vian koosta ja sijainnista. Verenvirtauksen voimakkuus, keuhkojen painetaso ja venttiilivikoja ovat myös vaikuttavat sydämen vajaatoiminnan oireisiin. Väärinkäytöksillä ei ole merkitystä ennen syntymää, koska lapselle toimitetaan happea sisältävää verta äidiltä. Syntymisen jälkeen happea ei imeydy enää äidin, vaan lapsen keuhkoihin.

Tätä varten keuhkojen on avauduttava ja keuhkovaltiat laajenevat. Jos on suuri atrioventrikulaarinen vika, vasemmassa sydämessä vallitseva korkea paine työntää veren seinämävaurion läpi sydämen oikealle puolelle. Tämä lääketieteellinen ilmiö tunnetaan vasemman ja oikean yhdistelmänä. Oikeassa sydämessä ylimääräinen veri lisää painetta. Veri virtaa keuhkosäiliöiden läpi lisääntyneellä paineella ja rasittaa siten keuhkoja.

Molempien sydämen kammioiden on myös tehtävä paljon enemmän työtä. Sydän oikea puoli kärsii lisääntyneestä paineesta, vasempaan puoleen lisääntynyt verenvirtaus keuhkoista. Koska AV-venttiili ei pysty sulkeutumaan, veri virtaa edelleen vasempaan sydämeen. Tämä on poistettava myös jokaisesta sykestä. Jo muutaman ensimmäisen elämän päivän aikana lapsen sydän on niin stressaantunut, että se johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Vaikuttavat lapset kärsivät hengenahdistuksesta, ja heillä on vedenpidätys kehossaan. Iho, silmäluomet ja maksa ovat turvonneet. Lapset tulevat yhä heikommiksi ja kieltäytyvät juomasta. Joissakin tapauksissa tapahtuu paineenvaihtuminen suojamekanismin kautta.

Tässä tapauksessa happea huono veri oikeasta sydämestä kulkee väliseinämävaurion läpi vasempaan sydämeen. Tässä huulet ja suun alue ovat sinisiä. Jos korkea verenpaine on kiinteä keuhkoissa, leikkausta ei voida enää suorittaa. Lasten, joilla on tällainen kiinteä keuhkoverenpaine, elinajanodote on enintään 10 - 20 vuotta. Yleensä artrioventrikulaarinen väliseinämävika havaitaan varhain.

Diagnoosi ja kurssi

Sydänmusiikki voidaan kuulla stetoskoopilla auskultaation aikana ensimmäisen viikon aikana. Tämän aiheuttaa veren takaisinvirtaus viallisen AV-venttiilin läpi. Elektrokardiogrammi voidaan suorittaa, jos epäillään atrioventrikulaarista väliseinän vikaa. Tämä antaa tarkkaa tietoa sydämen vajaatoiminnasta. Röntgenkuvaus sydämessä on merkittävästi laajentunut.

Kultastandardi sydämen vajaatoiminnan vakavuuden arvioimiseksi täydellisesti on ehokardiografia. Jos raskauden aikana epäillään atrioventrikulaarista väliseinävaurioita, voidaan tehdä prenataalinen riskinarviointi. 16. - 20. raskausviikosta sydämen vajaatoiminta voidaan diagnosoida varmuudella tällä menetelmällä.

Sydämen vajaatoimintaa ei kuitenkaan voida havaita normaaleilla rutiininomaisilla ultraäänitutkimuksilla. Tutkimukset suoritetaan erityiskoulutetussa perinataalikeskuksessa.

komplikaatiot

Täysin kehittyneen atrioventrikulaarisen väliseinämävaurion (AVSD) tapauksessa kaikki neljä sydämen kammioita on kytketty toisiinsa syntymän jälkeen sydämen epämuodostuman vuoksi.Tämä tarkoittaa, että valtimo- ja laskimoveri sekoittuu jatkuvasti ja sydämen pumppauskyvyn tehokkuus heikkenee huomattavasti.

Hoitamattomasta AVSD: stä johtuvat komplikaatiot ovat yleensä korkea keuhkopaine (keuhkoverenpaine), mikä johtaa keuhkovaltimoiden lihaksikkaan keskiseinän (väliaineen) paksunemiseen fysiologisen vastareaktiona. Eräässä noidankehässä nämä kaksi vaikutusta vahvistavat toisiaan (Eisenmengerin reaktio). Lisääntyvä sydämen vajaatoiminta johtaa huonoihin ennusteisiin, jos niitä jätetään käsittelemättä.

Avoimen sydämen leikkaus voi erittäin hyvin parantaa pitkän aikavälin ennustetta. Tärkeimmät vaiheet leikkauksen aikana ovat kahden atrioventrikulaarisen sydämen venttiilin, vasemman mitraaliventtiilin ja oikeanpuoleisen trikuspidällisen venttiilin rekonstruointi ja väliseinämävirheiden poistaminen keinotekoisilla laikkuilla. Klassisten kirurgisten riskien lisäksi, jotka liittyvät vauvan tai taaperoikäisen avoimeen sydänleikkaukseen, on erityinen riski sähköisen viritysjärjestelmän häiriöissä.

AV-solmuun, joka kerää sähköiset impulsit kellosta (sinusolmu) ja välittää ne alavirtajärjestelmiin pienellä viiveellä, on yleensä erityisen vaikuttunut. Jos ongelmaa ei voida ratkaista lääkkeillä, on implantoitava keinotekoinen sydämentahdistin.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Geneettisesti määritetystä atrioventrikulaarisesta väliseinämävauriosta (AVSD) tulee oireenmukaista vastasyntyneessä muutaman ensimmäisen päivän aikana. Ei tarvitse kysyä, milloin lääketieteellistä apua on haettava. Sydämen epämuodostuman vakavuus voidaan määrittää ehokardiografialla ja vahvistaa ja täydentää EKG-havainnoilla. Täysin kehitetyllä AVSD: llä kaikki neljä sydämen kammioita on kytketty toisiinsa ja jos niitä jätetään käsittelemättä, vastasyntyneen ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Erityisellä klinikalla tehdyn kirurgisen toimenpiteen aikana kahden kammion väliset yhteydet suljetaan ja kahden toimimattoman sydänventtiilin vaihto vasemman atriumin ja vasemman kammion (mitraaliventtiili) ja oikean atriumin ja oikean kammion (kolmisuuntainen venttiili) välillä korvataan yleensä. Tällainen interventio parantaa vastasyntyneiden eloonjäämisennustetta dramaattisesti.

Vaikutuksen saaneille melkein normaali elämä on yleensä mahdollista onnistuneen leikkauksen jälkeen, jos jälleenrakentava leikkaus tehdään riittävän aikaisin ja keuhkoihin tai sydänlihakseen ei ole vielä muodostunut peruuttamattomia vaurioita.

Aikuisen täyttämisen jälkeen lääketieteellisten tarkastusten aikavälejä voidaan pidentää, jos oireet pysyvät vapaina. Kuitenkin asianomaisten tulee tarkkailla erityisiä oireita, jotka voivat viitata uuteen ongelmaan ja jotka kardiologin tai kokeneen perhelääkärin on selvitettävä välittömästi.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Jos sydämen vajaatoimintaa ei hoideta, vain 10 prosenttia sairastuneista lapsista on edelleen elossa kuuden kuukauden kuluttua. Potilailla kehittyy keuhkoverenpaine ja sen seurauksena ns. Eisenmenger-reaktio. Useimmat atrioventrikulaariset väliseinävauriot havaitaan varhain ja ovat käyttökelpoisia.

Sydän-keuhkojen avulla valtimo- ja laskimoverenkierto erotetaan jälleen toisistaan. Leikkauksen jälkeisten kuuden kuukauden aikana endokardiitin lääketieteellinen ennaltaehkäisy suoritetaan voimassa olevien lääketieteellisten ohjeiden mukaisesti. Säännölliset tarkastukset on suoritettava myös leikkauksen jälkeen. Leikattujen lasten pitkäaikainen ennuste on erittäin hyvä. Toinen toimenpide vaaditaan harvoin.

Näkymät ja ennuste

Atrioventrikulaarisen väliseinävaurion ennuste on huono. Jos paraneminen tapahtuu, lisääntynyt riski kärsiä toissijaisesta taudista. Yli 35%: lla potilaista kehittyy muita sydämen sairauksia, jotka ovat elinikäisiä eikä enää paranevia. Down-oireyhtymä diagnosoidaan taustalla olevana taudina suurimmalle osalle potilaista. Noin ¼ niistä, joilla on atrioventrikulaarinen väliseinämävaja, on heidän joukossa.

Diagnoosi ja hoidon aloittaminen ovat välttämättömiä ennusteelle. Lapset syntyvät puutteen vuoksi ja tarvitsevat hoitoa mahdollisimman pian. Ilman lääketieteellistä hoitoa on ennenaikaisen kuoleman riski muutaman ensimmäisen elämän viikon tai kuukauden aikana.

Tilastot osoittavat, että hoitamattomilla lapsilla on noin 90% mahdollisuus kuolla kuuden ensimmäisen elinkuukauden aikana. Hengitysvaikeus ja ei-toiminnallinen sydämen toiminta rasittavat organismia niin paljon, että selviämismahdollisuuksia on tuskin ilman intensiivistä lääketieteellistä hoitoa. Useiden elinten vajaatoiminta tai tukehtuminen kuolemaan olisivat tuhoisia seurauksia.

Ammatillisessa sairaanhoidossa sydämen toiminta vakautetaan sydän-keuhkoilla. Tämä parantaa selviytymismahdollisuuksia huomattavasti. Heti kun lapsi on vakaassa terveydentilassa, leikkaus suoritetaan. Tämä lisää merkittävästi selviytymisen todennäköisyyttä ja mahdollistaa potilaan riittävän itsenäisen sydämen toiminnan.

ennaltaehkäisy

Koska atrioventrikulaarisen väliseinävaurion tarkkoja syitä ei tunneta, tautia ei voida estää. Jos lapsi, jolla on sydämen vajaatoiminta, on jo syntynyt perheeseen, uusiutumisen riski on 2,5 prosenttia, jos syntyy toinen lapsi. Erityisesti perheissä, joissa taudin riski on niin korkea, prenataalidiagnostiikka voi auttaa tunnistamaan sydämen vajaatoiminnan varhaisessa vaiheessa. Mitä aikaisemmin diagnoosi tehdään, sitä parempi ennuste.

Jälkihoito

Tämän taudin yhteydessä useimmissa tapauksissa seurantahoitoon ei ole saatavana vaihtoehtoja tai toimenpiteitä tai niitä on vain hyvin vähän. Kyseinen henkilö on ensinnäkin riippuvainen kattavasta ja ennen kaikkea varhaisesta diagnoosista oireiden pysyväksi lievittämiseksi ja sydämen vajaatoiminnan tunnistamiseksi varhaisessa vaiheessa. Koska tämä on myös synnynnäinen sairaus, sitä ei voida hoitaa kausaalisesti, vaan vain puhtaasti oireellisesti.

Täydellistä paranemista ei voi tapahtua, eikä myöskään itseparanemista voi tapahtua. Useimmissa tapauksissa tämä vika lievitetään leikkauksella. Jatkokurssi riippuu suuresti diagnoosin ajankohdasta, joten yleistä ennustetta ei voida tehdä. Tällaisen leikkauksen jälkeen asianomaisen tulisi ehdottomasti levätä ja huolehtia vartalostaan.

Sinun tulisi pidättäytyä raskaasta tai stressaavasta toiminnasta sydämen tarpeettoman rasituksen välttämiseksi. Säännölliset tarkastukset ja tutkimukset ovat tarpeen myös toimenpiteen jälkeen. Jos toimenpide onnistuu, potilaiden elinajanodote ei vähene. Suurimmalla osalla ihmisistä on kuitenkin myös muita sydänongelmia, jotka myös tarvitsevat hoitoa.

Voit tehdä sen itse

Atrioventrikulaarinen väliseinävika synnynnäisenä sydänsairautena on päivittäinen haaste sairastuneille perheille. Syntymädiagnostiikka on välttämätöntä sydämen vajaatoiminnan havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa, etenkin kun sairauden riski kasvaa. Vaikuttajilla on kuitenkin usein mahdollista elää melkein normaali elämä.

Säännölliset välit lääketieteellisiin seurantatarkastuksiin ja lääkesuunnitelmien noudattaminen on kuitenkin suositeltavaa. Muita tärkeitä näkökohtia ovat nikotiinin välttäminen ja terveellisten elämäntapojen johtaminen. Psykogeenisen stressin, emotionaalisen stressin ja sosiaalisoikeudellisten kysymysten välttämiseksi on suositeltavaa kuulla itseapuryhmiä ja sopivia terapeutteja. Esimerkiksi: erityiset koulutustarpeet, urheilurajoitukset, kouluhaittojen kompensointi tai rentoutumismenettelyt voidaan selventää.

Psyykkinen ja fyysinen ketteryys lisäävät itseluottamusta ja ovat vakauttavia ominaisuuksia. Siksi asianomaisia ​​kannustetaan osallistumaan aktiivisesti julkiseen elämään omasta aloitteestaan. Harjoittelu täällä on järkevä johdanto ja motivoiva apu. Hyvin organisoidut matkat ja retket edistävät merkittävästi terveellistä elämänlaatua, siitä luopumisella on kielteinen vaikutus henkiseen tilaan.

Perheen ja ystävien tuki vahvana sosiaalisena verkostona voi myös lisätä oman hyvinvointia ja vähentää jännitteitä. Lisätietoja sydänsairauksista on saatavissa myös Deutsche Herzstiftung e.V.: ltä ja sydänsairauksien lasten liitolta.