Autoimmuuni rakkuloita aiheuttavat dermatoosit ovat autoimmunologisia sairauksia, joissa kehon oma immuunijärjestelmä tunnistaa ihokerrosten väliset yhteydet puolustettaviksi aineiksi. Siksi immuunijärjestelmä käyttää vasta-aineita tuhoamaan ihon osia ja aloittamaan siten rakkuloitumisen. Potilaiden, joilla on autoimmuunisia dermatooseja, immuunijärjestelmää säädellään niin pitkälle kuin mahdollista pitkäaikaisella immunosuppressiivisella hoidolla.
Mitä ovat autoimmuunit rakkuloita aiheuttavat dermatoosit?
© 7activestudio - stock.adobe.com
Ihmisen immuunijärjestelmä tunnistaa patogeenit ja muut vieraat aineet, jotka ovat tunkeutuneet organismiin. Immunologiset solut lähettävät sitten vasta-aineita sairastuneelle alueelle vaarallisten aineiden torjumiseksi. Eri sairaudet voivat heikentää tämän kehon omaa puolustusreaktiota.
Autoimmuunisairaudet ovat immunologisia toimintahäiriöitä. Immuunijärjestelmän solut tunnistavat kehon oman kudoksen väärin vieraiksi ja hyökkäävät tätä kudosta vastaan. Autoimmuunisairaudet voivat periaatteessa vaikuttaa kaikkiin kudoksiin. Esimerkiksi ihokudoksen autoimmuunisairauksien alaryhmiä on erilaisia.
Yksi niistä on autoimmuuninen rakkuloita aiheuttavat ihosairaudet. Ihmiset, joilla on autoimmuunisia rakkuloita aiheuttavia ihosairauksia, puolustusjärjestelmä ohjaa vasta-aineita ihon komponentteja vastaan. Ihon ylemmät kerrokset erottuvat alla olevasta kudoksesta sarjassa. Rakkaus alkaa. Pemfigoidi- ja pemfigus-taudit ovat tämän tyyppisten sairauksien alatyyppejä. Näillä kahdella tyypillä on erilainen patofysiologia.
syyt
Autoimmuunisairauksien etiologia on yleensä epäselvä. Aikaisemmin erilaisista vaikutuksista, mukaan lukien virukset ja ympäristömyrkyt, on keskusteltu ensisijaisina immunologisen väärän ohjelmoinnin aiheuttajina. Autoimmuunien rakkuloiden dermatoosien patofysiologia on suhteellisen selkeä selittämättömästä ensisijaisesta syystä huolimatta.
Pemfigoidisairauksissa vasta-aineet on suunnattu proteiinimolekyylejä vastaan, jotka yhdistävät yksittäiset keratokyytikerrokset pohjakalvoon. Tämä prosessi löysää pohjakalvoa ja edistää pulleiden kuplien muodostumista. Esimerkkejä sellaisista sairauksista ovat bullous pemphigoid, arpeutunut limakalvon pemphigoid ja pemphigoid gestationis.
Pemfigus-sairauksien tapauksessa vasta-aineet hyökkäävät kuitenkin epidermissä desmosomeihin, jotka yhdistävät keratosyytit toisiinsa. Rakkuloiden muodostuminen on hienovaraisempaa näissä autoimmuunissa dermatooseissa. Joissakin tapauksissa ihon yläkerros muuttuu turvonneksi. Esimerkkejä tunnetuista pemfigus-sairauksista ovat pemphigus vulgaris ja pemphigus foliaceus.
Oireet, vaivat ja oireet
Potilaat, joilla on autoimmuunisia rakkuloita aiheuttavia dermatooseja, kärsivät erilaisista oireista. Yksittäisissä tapauksissa oireet riippuvat pääasiassa alatyypistä. Pullistuneet rakot osoittavat pemfigoiditauti. Hienovaraisemmat tai puuttuvat kuplat puhuvat enemmän pamphigus-sairauksista.
Moniin autoimmuunisiin dermatoosiin liittyy kutina tai lievä palava tunne. Tämä oire motivoi potilasta raapimaan. Raapimisprosessi kuitenkin pahentaa tai levittaa dermatooseja. Vaikka yksittäisissä tapauksissa limakalvoihin voi vaikuttaa myös autoimmuunisia rakkuloita aiheuttavat dermatoosit, tämä ilmiö on melko epätyypillinen etenkin pamphigus-sairauksien kohdalla.
Yhteinen kaikille rakkuloitaville dermatoosille, joilla on autoimmuuninen luonne, on proteiinien, entsyymien tai muiden linkkien tuhoaminen ihonkerroksissa. Se, mikä yhdistää tuhoavia vasta-aineita ja missä kerroksissa nämä aineet sijaitsevat, riippuu erityisestä sairaudesta.
Diagnoosi ja kulku
Ihotautilääkäri määrittelee autoimmuunisen rakkulointitaudin. Ensimmäinen epäily johtuu puhtaasti visuaalisesta diagnoosista. Epäily vahvistetaan ihon hiukkasten immunofluoresenssimikroskopialla tai seerumidiagnostiikalla.
Voi olla vaikea erottaa paljain silmin yksittäisiä autoimmuunisia dermatooseja.Histopatologisessa analyysissä yksittäiset muodot voidaan kuitenkin erottaa toisistaan suhteellisen hyvin. Tiettyjen vasta-aineiden havaitseminen ihossa on ratkaiseva vaihe tässä. Potilailla, joilla on autoimmuunisia rakkuloita aiheuttavia dermatooseja, ennuste riippuu taudista.
Myös henkilökohtaisilla tekijöillä on ratkaiseva merkitys. Erityisesti autoimmuunisairauksiin sovelletaan aina henkilökohtaista kurssia. Lisäksi sairastuneiden potilaiden hoitomahdollisuudet ovat parantuneet merkittävästi viime vuosina.
komplikaatiot
Autoimmuunit rakkulovat dermatoosit kuvaavat tiettyjä dermatologisia sairauksia, jotka vaikuttavat ihon rakenteeseen kehon oman kehon vasta-aineiden kautta. Iho- ja kudososat irtoavat prosessin aikana kerroksittain ja rakkuloita muodostuu. Oire esiintyy pääasiassa raajoissa, yläkehässä, kasvoissa ja limakalvoissa.
Niille, joita asia koskee, komplikaatioita syntyy jokapäiväisessä ja työelämässä. Epämiellyttävistä kipu-oireista ja kutinasta voi tulla fyysisiä ja psykologisia lisätestejä. Dermatologiassa autoimmuuninen rakkuloiva dermatoosi on jaettu ryhmiin.
Pemfigoiditaudit kohdistuvat yhdistäviin proteiinimolekyyleihin, joissa ihon kuorinta on melko rapeaa. Harvinainen lineaarinen IgA-dermatoosi lapsilla ja aikuisilla osoittaa ihon rakenteen verisuonten laajenemista ja rakkuloita. Epidermolyysi bullosa acquisita, jossa vasta-aineet tuhoavat kollageenia 7 ja saastuttavat ihon leesioilla ja rakkuloilla, ovat myös harvinaisia.
Duhringin tauti reagoi hilseilyllä, jatkuvalla kutina ja rakkuloilla. Ota heti yhteys lääkäriin, jos epäilet autoimmuunita rakkuloita aiheuttavaa dermatoosia. Lääkehoito on tapauskeskeistä ja vaatii immuunijärjestelmän heikentämistä oireen hillitsemiseksi.
Tämä voi johtaa lisäkomplikaatioihin potilaan kokoonpanosta riippuen. Kortikosteroidien lisäksi tarjotaan myös immunosuppressantteja, joita ei aina siedetä. Hätätapauksessa veren pesu on aloitettava vasta-aineiden vaihtoa varten.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Autoimmuunit rakkuloita aiheuttavat dermatoosit vaativat aina käyntiä lääkärillä. Tässä rakkuloitujen ihosairauksien ryhmässä immuunijärjestelmä on suunnattu tiettyjä ihoalueita tai ihokerroksia vastaan. Vaikuttava iho muodostaa rakkuloita, jotka lopulta avautuvat.
Ilman lääkärin käyntiä rakkuloiden syytä ei voida selvittää, eikä ammatillista hoitoa voida suorittaa. Tämä ryhmä rakkuloitavia ihosairauksia luokitellaan autoimmuunisairauksiksi. Tämä sulkee pois potilaan onnistuneen omahoitoa tai liipaisimen tunnistamisen. Vaikuttavat henkilöt ovat osaavia lääkäreitä päättämään kärsimyksistään avoimista rakoista.
Monissa tapauksissa pätevä lääkäri on saatavana vain niille, joille sairaus vaikuttaa pitkän odysseian jälkeen, useiden dermatologisten käytäntöjen avulla. Syy: autoimmuuniset bulloosiset sairaudet kuuluvat harvoin esiintyviin ihosairauksiin. Tällaiset potilaat löytävät usein apua vain UKSH: n "Harvinaisten sairauksien keskus" -keskuksesta tai vastaavissa kliinisissä tiloissa.
Kun autoimmuuniset rakkuloitavat dermatoosit on määritetty oikein, kohdennetulla hoidolla ja immunosuppressiolla voidaan yleensä saavuttaa pitkäaikainen parannus. Ilman histopatologista tai serologista diagnoosia sairastuneita ihmisiä ei voida auttaa. Kaikki sairastuneiden yritykset selviytyä ilman lääkärin apua epäonnistuvat.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Autoimmuunisairauksien ensisijaisia laukaisevia tekijöitä ei ole lopullisesti selvitetty intensiivisestä tutkimuksesta huolimatta. Siksi sairauksien ensisijaisista syistä voidaan tehdä vain spekulointeja: syy-hoitoa ei voida selittää, kunnes syy on parannettu. Nykyaikaiset hoidot kohdistuvat immuunijärjestelmään, mutta älä käännä ohjelmointivirheitä.
Sen sijaan nykyaikaiset hoitomenetelmät heikentävät pohjimmiltaan immuunijärjestelmää, jotta hyökkäykset kehon omaan kudokseen ovat tulevaisuudessa maltillisempia. Sellaiset hoitomenetelmät tunnetaan myös immunosuppressiivisina hoidoina. Nämä ovat enimmäkseen konservatiivisia lääkehoitoja.
Immunosuppressantit säätelevät kehon immuunijärjestelmän toimintaa. Tunnetut immunosuppressantit ovat esimerkiksi erilaisia kortisonivalmisteita, joilla on systeeminen vaikutus. Autoimmuunien rakkuloiden dermatoosien pitkäaikaiseen immunosuppressiiviseen hoitoon käytetään myös aineita, kuten dapsoni, atsatiopriini ja mykofenolaattimofetiili.
Akuutti terapia suoritetaan usein kortisonilla. Potilaita kehotetaan olemaan naarmuttamasta rakkuloita. Lisäksi yleinen ihonhoito ja hygienia ovat merkityksellisiä autoimmuunisten dermatoosien yhteydessä. Erityisen vaikeissa tapauksissa haitalliset vasta-aineet voidaan poistaa verestä erityisellä verenpesuaineella.
Veren pesu käyttää keskipakovoimia ja erottaa selektiivisesti potilaan veri vasta-aineista veren palauttamiseksi sairastuneelle henkilölle. Lisäksi erilaisia lääkkeitä voidaan käyttää estämään uusien vasta-aineiden muodostumista.
Koska ruokavalio on todettu riskitekijäksi joillekin autoimmuunisairauksille, ruokavaliota tulisi mukauttaa tarvittaessa. Stressitilanteiden välttämisellä tai strategioiden käyttämisellä stressiin selviämiseen voi myös olla positiivinen vaikutus henkilökohtaiseen etenemiseen.
Näkymät ja ennuste
Autoimmuunien rakkosairauksien ennuste on epäsuotuisa. Kaikista ponnisteluista huolimatta tutkijat ja tutkijat eivät ole toistaiseksi löytäneet taudin syytä. Kohdennettu lääketieteellinen hoito ei sen vuoksi ole mahdollista.
Käytännössä oireiden hoidossa käytetään erilaisia terapeuttisia lähestymistapoja, mutta ne eivät johda taudin parantamiseen. Useimmissa tapauksissa pitkäaikaishoito tapahtuu, koska oireet palautuvat heti lääkityksen lopettamisen jälkeen, jopa kuukausia hoidon aloittamisen jälkeen.
Luonnolliset lääkkeet tai vaihtoehtoiset parantamismenetelmät eivät myöskään ole kyenneet saavuttamaan riittäviä tuloksia. Ne voivat tukea vartaloa yksilöllisesti ja helpottaa erilaisia jälkiseurauksia, mutta eivät tuota täydellistä paranemista. Ne ovat hyödyllisiä kutinaa vastaan tai vähentävät stressiä. Potilas kokee yleisen hyvinvoinnin paranemisen.
Koska jotkut tutkimustulokset viittaavat siihen, että terveelle immuunijärjestelmälle voidaan löytää ratkaisu, sitä pyritään vakauttamaan ja parantamaan. Siksi potilas voi kokea helpotuksen oireistaan terveellisellä elämäntavalla ja tasapainoisella ruokavaliolla. Potilaan psykoterapeuttinen seura auttaa käsittelemään sairautta jokapäiväisessä elämässä. Vaikka parannuskeino ei ole tällä hetkellä mahdollista, lähestymistapoja voidaan käyttää tavan löytämiseen hyvän elämänlaadun saavuttamiseksi huolimatta rakkuloituneista autoimmuunioireista.
ennaltaehkäisy
Ennaltaehkäisevät toimenpiteet poistavat riskitekijät, jotka voivat vaikuttaa taudin kehittymiseen. Autoimmuunien rakkuloiden dermatoosien tapauksessa ruokailutottumuksia sekä psykologista stressiä ja virustauteja pidetään riskitekijöinä. Vaikka kaikkia riskitekijöitä ei voida väistämättä sulkea pois, tuskin muita ennaltaehkäisyvaihtoehtoja on saatavana etenkin autoimmuunisairauksien yhteydessä.
Jälkihoito
Useimmissa tapauksissa toimenpiteet tai vaihtoehdot tämän sairauden seurantaan ovat hyvin rajalliset. Ensinnäkin asianomainen henkilö on riippuvainen taudin varhaisesta havaitsemisesta, jotta voidaan välttää lisäkomplikaatiot ja oireiden paheneminen edelleen. Mitä aikaisemmin lääkäriin neuvotellaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on.
Tästä syystä varhainen havaitseminen on etusijalla. Tämän taudin yhteydessä potilaat ovat riippuvaisia lääkityksen käytöstä. On tärkeää varmistaa, että se otetaan oikein ja säännöllisesti ja että myös oikea annos otetaan huomioon. Jos sinulla on kysyttävää tai olet epäselvä, ota ensin aina yhteys lääkäriin.
Ei harvoin, mutta myös sairastuneet ovat riippuvaisia dialyysistä. He tarvitsevat usein ystävien ja perheen apua ja tukea, ja psykologinen tuki on myös erittäin tärkeää. Useimmissa tapauksissa tämä tauti vähentää myös sairastuneiden elinajanodotetta. Terveellisellä elämäntavalla ja terveellisellä ruokavaliolla on yleensä myös myönteinen vaikutus tämän taudin etenemiseen.
Voit tehdä sen itse
Perinteisen lääketieteen näkökulmasta sairastuneet voivat tehdä vain vähän taudin syistä itse, mutta he voivat välttää useita virheitä, jotka pahentavat taudin kulkua. Potilas ei missään tapauksessa saa raapia vesikkeleitä. Naarmuuntumisen yhteydessä on toisaalta arpien muodostumisriski ja toisaalta bakteerit voivat päästä naarmuhaavaan, mikä voi johtaa erittäin epämiellyttäviin ja joskus vaarallisiin sekundaarisiin infektioihin.
Jos rakkut kutisevat voimakkaasti, apteekkien antihistamiinit, joita tarjotaan voiteina, tabletteina tai tippoina, voivat auttaa. Ihmisten, jotka eivät pysty hallitsemaan naarmuuntumista, on käytettävä puuvillahansikkaita, jotta ne eivät vahingoita sairastunutta ihoa kynsillä. Itse rakkuloita ei yleensä voida tehdä näkymättömiksi meikitettäessä, mutta ainakin punoitus voidaan piilottaa niin, että ihonmuutokset jäävät vähemmän havaittaviksi.
Naturopatiassa epäillään yhteyttä autoimmuunijärjestelmän ja suoliston terveyden välillä. Siksi autoimmuunisairauksista kärsiville suositellaan usein kaksoispiste puhdistamaan, jota seuraa koolonin puhdistus. Tämän hoitomenetelmän tehokkuutta ei ole tieteellisesti todistettu. Potilaat ilmoittavat kuitenkin toistuvasti onnistuneesta paranemisesta. Koska hoito ei aiheuta pelkoja vakavia sivuvaikutuksia, yrittämistä ei ole mitään.
Suoliston kuntoutukseen liittyy yleensä ruokavalion muutos, jota myös tavanomainen lääketiede tukee. Joka tapauksessa sairastuneiden tulisi pitää ruokapäiväkirjaa ja tarkistaa, onko tiettyjen elintarvikkeiden ja taudin akuutien hyökkäysten välillä tilastollinen yhteys.
.jpg)
.jpg)
