vuonna eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin kanssa esiintyy pienten verisuonten granulomatoottista tulehdusta. Eosinofiiliset granulosyytit kulkevat kudoksen läpi.
Mikä on eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin kanssa?
© Tanja Esser - stock.adobe.com
Aikaisemmin eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin kanssa (EGPA) myös nimellä Churg-Strauss-oireyhtymä (CSS) tiedossa. Patologit Jakob Churg (1910-2005) ja Lotte Strauss (1913-1985) toimivat nimekakkuna. Nykyisessä vaiheessa tautia kuitenkin kutsutaan eosinofiiliseksi granulomatoosiksi polyangiiitilla tai EGPA: lla.
Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin (verisuonien tulehduksen) kanssa on harvinainen sairaus, joka on yksi ANCA: hon liittyvistä vaskuliiteistä (AAV). ANCA on lyhenne anti-neutrofiilien sytoplasmisista vasta-aineista. ANCA: hon liittyvä vaskuliitti on systeeminen sairaus, joka voi vaikuttaa melkein mihin tahansa elimeen.
EGPA: n tyypillinen piirre on keuhkojen osallistuminen, mikä on havaittavissa astman oireiden kautta. Osana eosinofiilistä granulomatoosia polyangiiitin kanssa esiintyy granulomatoottinen (rakeita muodostava) tulehdus pienissä ja keskisuurissa verisuonissa. Kudokseen on tunkeutunut eosinofiilejä (tulehduksellisia soluja), jotka ovat valkosolujen osajoukko.
Verisuonitulehdus esiintyy siis immuunireaktiona. Naisilla on kaksinkertainen todennäköisyys kehittää EGPA: ta kuin miehillä. Useimmissa tapauksissa tauti ilmaantuu 40-50 vuoden iässä. Ilmaantuvuus on yksi tai kaksi uutta tapausta miljoonaa väestöä kohti vuodessa.
syyt
Mikä aiheuttaa eosinofiilisen granulomatoosin polyangiiitin kanssa, ei vielä tiedetä. Eri lääkärit epäilevät, että se johtuu kehon oman puolustusjärjestelmän toimintahäiriöistä. Allergisilla taipumuksilla näyttää olevan erityinen rooli.
EGPA on erityisen yleinen ihmisillä, jotka kärsivät keuhkoastmasta tai muista allergioista. Lisäksi tiettyjen lääkkeiden, kuten montelukastin, käyttöä pidetään riskitekijänä Churg-Strauss-oireyhtymän kehittymisessä. Silmiinpistävä tosiasia on se, että IgE-vasta-aineet aiheuttavat verisuonien vaurioita. Lisäksi tauti alkaa aina hengitysteissä, mikä osoittaa immuunikompleksitaudin.
Oireet, vaivat ja oireet
Eosinofiilisen granulomatoosin oireet polyangiiitin kanssa ilmenevät useissa vaiheissa. Krooniset hengityselinsairaudet kehittyvät EGPA: n alussa. Tämä voi olla astma, allerginen nuha (nuha) tai sinus-infektio (sinuiitti).
Vaikka nenässä on eroosioitunut nenän väliseinä, polyyppeja esiintyy sinus. Keuhkoastma esiintyy myös myöhemmin. EGPA: n toisessa vaiheessa tapahtuu veren ja kudosten eosinofilia. Varsinainen systeeminen sairaus ilmenee vasta, kun vaskuliitti esiintyy pienissä verisuonissa.
Useimmissa tapauksissa siihen liittyy ekstravaskulaarisia granuloomeja tai hypereosinofiliaa. Ei ole vielä voitu selvittää, mitkä tekijät aiheuttavat taudin eri vaiheet. Koska eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti voivat esiintyä kaikissa elimissä, myös maha-suolikanava vaikuttaa.
Tämä on havaittavissa koliikkimaisten oireiden, ripulin, pahoinvoinnin ja oksentelun kautta. Lisäksi sepelvaltimoiden tai sydänlihaksen tulehdus on mahdollista, mikä voi johtaa sydämen vajaatoimintaan tai jopa sydänkohtaukseen. Ei ole harvinaista, että havaitaan yksittäisiä hermovaurioita, joihin liittyy terävä kipu, tunnottomuus ja halvaus.
Jos iho on mukana, se johtaa nastan kokoiseen verenvuotoon, haavaumiin tai haavaumiin. Muita mahdollisia väliaikaisia oireita ovat kuume, lievä keuhkokuume, väsymys ja painonpudotus.
Diagnoosi ja kurssi
Ensimmäinen epäily eosinofiilisestä granulomatoosista ja polyangiitista syntyy astmapotilailla, kun he kärsivät muista oireista, kuten hermovaurioista tai sydänvaivoista. Diagnoosin varmistamiseksi otetaan kudosnäytteet sydämen alueelta, hermosta tai ihoalueilta.
Vaskuliitti voidaan tunnistaa tulehdussolujen tyypillisellä koostumuksella. Verikoe paljastaa lisääntyneet eosinofiilien granulosyyttiarvot, mikä on tyypillinen havainto. Toinen indikaatio on IgE-vasta-aineiden kertyminen. Niitä voi löytää noin 40 prosentilla kaikista potilaista.
Kuvankäsittelymenetelmiä, kuten röntgen-, tietokonetomografiaa (CT) tai magneettikuvausta (MRI), käytetään diagnosoimaan taudin fokioita paranasaalisissa sinusissa, keuhkoissa tai sydämessä, jotka eivät ole näkyvissä. EGPA-potilaiden elinajanodote on parantunut huomattavasti viime vuosina immunosuppressiivisilla hoidoilla.
Relapssit ovat kuitenkin yleisiä, joten tarkka tarkkailu on tarpeen. Optimaalisen hoidon avulla viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 80 prosenttia. Jotkut potilaat kuitenkin kuolevat sydänkohtauksiin tai sydämen vajaatoimintaan.
komplikaatiot
Yleensä tauti aiheuttaa oireita ja komplikaatioita hengitysteissä. Potilas voi myös kärsiä nenä- ja nenätulehduksista, jotka vaikeuttavat arkea ja heikentävät elämänlaatua. Myös polyypit kehittyvät usein, mikä vaikeuttaa hengittämistä.
Vähentyneen hapentuoton vuoksi rasittavaa toimintaa ei voida enää suorittaa, ja kärsinyt henkilö voi menettää tajuntansa. Vaikutetaan myös sydämeen ja maha-suolikanavaan, mikä voi johtaa sydämen vajaatoimintaan. Pahimmassa tapauksessa tämä voi johtaa sydänkohtaukseen ja lopulta kuolemaan. Yleinen sairauden tunne johtaa myös kuumeeseen ja ruokahalun menetykseen, mikä voi johtaa painonpudotukseen. Monissa tapauksissa ilmaantuu myös keuhkokuume.
Hoito tapahtuu yleensä antibioottien avulla ja onnistuu vain muutaman päivän kuluttua. Varhainen hoito on kuitenkin välttämätöntä seurausvaurioiden ja muiden komplikaatioiden estämiseksi. Elinajanodote ei ole lyhyempi. Komplikaatioita voi syntyä, jos potilaalla on uusiutuminen ja potilas sairastuu uudestaan.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos hengityshäiriöitä esiintyy, lääkärintarkastus on aloitettava. Jos sinulla on taukoja hengityksessä, hengenahdistusta tai hengityskatkoksia, on syytä huoleen. Lääkärin käynti on välttämätöntä, koska jatkuva hapen toimituksen puute organismissa uhkaa hengenvaarallista tilaa. Elinpuutoksia voi ilmetä, mikä liittyy korjaamattomiin ja elinikäisiin vaurioihin.
Jos unihäiriöitä esiintyy samanaikaisesti hengästyneenä, tarvitaan lääkäri mahdollisimman pian. Jos sinulla on korkea verenpaine, sydämen rytmihäiriöt, sydämentykytys, keskittymishäiriöt tai huomiovaje, on otettava yhteys lääkäriin. Sinus-valitukset on tutkittava ja hoidettava heti, kun ne jatkuvat useita päiviä tai niiden intensiteetti lisääntyy.
Jos sinulla on mahalaukun tai suolen oireita, lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos pahoinvointia, oksentelua tai ripulia esiintyy toistuvasti, on otettava yhteys lääkäriin. Jos kipu, kouristukset tai halvaus ilmenee koko kehossa, on neuvoteltava lääkärin kanssa mahdollisimman pian.
Vaikeissa tapauksissa, jos jätetään käsittelemättä, koomatila uhkaa. Raajojen tunnottomuutta pidetään epätavallisena ja sitä tulisi myös arvioida lääketieteellisesti. Jos muodostuu haavaumia, turvotusta tai yleistä sairauden tunnetta, lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos toivottu painonpudotus, jatkuva uupumus tai fyysinen heikkous tunne, lääkärintarkastus on aloitettava.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Polyangiiitin aiheuttaman eosinofiilisen granulomatoosin varhaisvaiheissa potilaalle annetaan antibiootteja, kuten trimetoprimi tai sulfametoksatsoli. Lisäksi anti-inflammatorisia kortikosteroideja annetaan pieninä annoksina, jotka parantavat kahta kolmasosaa kaikista potilaista.
Pitkälle edenneessä vaiheessa potilaat saavat immunosuppressantteja kortikosteroidien lisäksi. Jos sairauden kulku on vakava, kortikosteroidi-sokkihoitoa pidetään lupaavana. Suuri kortikosteroidiannos annetaan infuusion muodossa muutamassa päivässä. Immunoglobuliineja voidaan käyttää myös, jos tämä hoito ei onnistu.
Jos tulehdus voidaan pysäyttää antamalla lääkettä, kortisoniannos pienenee vähitellen pienimmäksi mahdolliseksi annokseksi. Tällä tavoin EGPA voidaan tukahduttaa pysyvästi useimmissa potilaissa.
Näkymät ja ennuste
Polyangiiitin - aikaisemmin myös nimellä Churg-Strauss-oireyhtymä - eosinofiilisen granulomatoosin ennuste vaihtelee dramaattisesti. Ennuste on huonompi, sitä enemmän tauti vaikuttaa elimiin. Ongelmana on, että tämä tauti voi koskea käytännössä kaikkia, enimmäkseen elämän keskellä.
Sairautta kuvaavat tulehtuneet verisuonet. Vaikutus koskee vain pieniä ja keskisuuria aluksia, mutta niitä on paljon. Ne johtavat elimiin ja toimittavat heille verta ja ravinteita. Jos eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti vaikuttaa elintärkeisiin elimiin, kuten sydämeen ja aivoihin, munuaisiin tai hermoihin, siitä tulee vaikeaa.
Ennuste on erittäin huono ilman hoitoa. Se paranee usein lääketieteellisellä hoidolla, mutta vain raskaalla lääkityksellä. Kortikosteroideja tai immunosuppressantteja, kuten atsatiopriinia, metotreksaattia tai syklofosfamidia, käytetään usein.
Eosinofiilisen granulomatoosin ja polyangiitin ennuste kuitenkin huononee entisestään, jos näitä lääkkeitä on käytettävä pitkään. Tällaisilla valmisteilla on yleensä vakavia sivuvaikutuksia. Ne heikentävät jo vaurioitunutta organismia entisestään. Jos lääkitys voidaan lopettaa hitaasti, koska tila paranee, myös ennuste paranee.
Valitettavasti oireet tulevat usein takaisin. Ne voivat sitten olla pahempia taudin ensimmäisestä puhkeamisesta.
ennaltaehkäisy
Polyangiiitin aiheuttamaa eosinofiilistä granulomatoosia vastaan ei ole tunnettuja ehkäiseviä toimenpiteitä. Joten taudin syitä ei voitu vielä määrittää.
Jälkihoito
Tämän taudin kärsineille ei ole pääsääntöisesti erityisiä tai suoria jatkotoimenpiteitä ja -vaihtoehtoja. Taudin varhainen diagnosointi ja havaitseminen on ensisijaisen tärkeää, jotta muut yhdistelmät voidaan välttää. Mitä aikaisemmin tauti havaitaan, sitä parempi eteneminen yleensä on.
Ei ole myöskään mahdollista parantua itsenäisesti, joten sairastunut henkilö on ehdottomasti riippuvainen lääkäristä. Oireet voidaan lievittää pysyvästi vain asianmukaisella lääketieteellisellä hoidolla. Tauti hoidetaan yleensä lääkityksen avulla. Asianomainen henkilö on riippuvainen oikeasta annostuksesta ja myös lääkityksen säännöllisestä käytöstä oireiden lievittämiseksi.
Jos jotain epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää, on aina otettava yhteys lääkäriin. Heihin on myös otettava yhteyttä, jos on olemassa ei-toivottuja sivuvaikutuksia, jotka vaikuttavat kielteisesti asianomaisen elämänlaatuun. Monissa tapauksissa yhteydenpito muihin taudista kärsiviin ihmisiin voi myös olla hyödyllistä, koska tietojen vaihto ei ole harvinaista. Suurin osa ajasta tämä sairaus ei vähennä sairastuneen henkilön elinajanodotetta.
Voit tehdä sen itse
Nikotiinin käyttöä tulisi välttää, jotta he eivät rasita tarpeettomasti hengitysteitä. Samoin ei tulisi käydä huoneissa, joissa ilmassa on tupakointia tai muita epäpuhtauksia. Ruoansulatuskanavan lisääntyneen ärsytyksen välttämiseksi ei saa käyttää toksiineja, kuten alkoholia.
Lisäksi on noudatettava terveellistä ruokavaliota ja painonpudotusta tulee välttää. Riittävät vitamiinit ja kuidut edistävät palautumisprosessia ja estävät alitarjontaa. Hiilihydraattien, eläinrasvojen tai oliiviöljyn saantia tulisi välttää mahdollisuuksien mukaan, koska ne vaikeuttavat ruuansulatuksen prosessia. Keholle on annettava riittävästi nesteitä päivittäin kuivumisen estämiseksi.
Väsymyksestä ja uupumuksesta huolimatta on tärkeää, että potilas on säännöllisesti ulkona ilmassa ja että hän on riittävän aktiivinen. Hyvinvoinnin vahvistamiseksi on ryhdyttävä toimiin, jotka edistävät elämän iloa.
Vaihto lähiympäristön ihmisten kanssa auttaa myös selviytymään arjen haasteista. Stressin vähentämiseksi on suositeltavaa, että potilas käyttää rentoutustekniikoita, kuten jooga tai meditaatio. Keho tarvitsee riittävästi lämpöä. Siksi emme suosittele vetoa tai liian ohuiden vaatteiden käyttöä.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)