hepatoblastooma

Kuten hepatoblastooma on harvinainen pahanlaatuinen (pahanlaatuinen) alkion kasvain maksassa, joka vaikuttaa pääasiassa imeväisiin ja pieniin lapsiin. Jos kasvain diagnosoidaan riittävän varhaisessa vaiheessa ennen metastasoitumista, tuumorin kirurginen poisto tarjoaa hyvät mahdollisuudet selviytyä.

Mikä on hepatoblastoma?

Hepatoblastooma on maksan alkiokasvain, ts. Se syntyy maksasoluissa, joita ei vielä ole täysin erilaistettu. Se vaikuttaa enimmäkseen vauvoihin ja pieniin lapsiin. Maksimi esiintymistiheys on 6 kuukauden ja 3 vuoden välillä.

Yli 15-vuotiaille lapsille kehittyy hepatoblastooma vain poikkeustapauksissa. Alussa kipuja ei ole tuskin mitään, joten kasvain - etenkin koska sitä esiintyy harvoin - havaitaan yleensä vain rutiinitarkastuksissa. Maksatoblastooma on yleensä taittuva, ja joissain tapauksissa ihon kellastumisesta johtuen voi olla näkyviä epänormaaleja maksatoimintoja.

Alkiokasvaimeen kohdistuu erilaisia ​​fysiologisia olosuhteita ja se vaatii erilaisia ​​hoitomuotoja kuin maksakasvain täysin erilaistuneissa maksasoluissa (hepatosellulaarinen karsinooma), ja siksi se on erotettava siitä.

syyt

Maksatoblastooma liittyy syy-yhteyteen erilaisiin geneettisiin vikoihin, jotka vaikuttavat myös harvinaiseen Beckwith-Wiedemann-oireyhtymään (yksipuolinen, epäsymmetrinen jättiläinen kokoonpano) tai muihin puolipuolisiin kasvuongelmiin.

Maksatoblastoomiin liittyy myös perinnöllinen, autosomaalisesti dominantti peritty adenomatoottinen polypoosi (suuren määrän polyyppien kehittyminen paksusuolessa) ja erittäin ennenaikaisiin synnytyksiin. Japanilaiset tutkimukset ovat osoittaneet merkittävän tilastollisen korrelaation hepatoblastooman esiintyvyyden ja alle 1000 gramman syntymäpainojen välillä ennenaikaisissa synnytyksissä.

Sitä, missä määrin tämä on sattumaa tai syy-yhteyttä, ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Li-Fraumeni-oireyhtymään liittyy myös (toistaiseksi) ratkaisematon yhteys, joka johtuu ituradan kasvainsuppressorigeenin mutaatiosta ja voi johtaa useisiin kasvaimiin varhaisessa iässä.

Oireet, vaivat ja oireet

Aluksi hepatoblastooma ei ole usein havaittavissa oireellisesti. Vain lapsella havaitaan vain kivutonta vatsan turvotusta. Tauti alkaa yleensä ennen toisen elämän vuoden loppua. Harvinaisissa tapauksissa taudin puhkeaminen myöhemmin tai aikaisemmin on mahdollista.

Pojat kärsivät useammin kuin tytöt. Pitemmän oireettoman ajanjakson jälkeen sairastuneet lapset kärsivät pahoinvoinnista, oksentamisesta ja painonpudotuksesta. Ennen tätä, harvoissa tapauksissa, voi ilmaantua vatsakipuja ja keltaisuutta, jos kasvain johtaa sappitiehyen tukkeutumiseen varhaisessa vaiheessa.

Kaiken kaikkiaan sairaudelle on ominaista kasvava yleinen heikkous. Kehitysviiveitä esiintyy, mutta ne ilmenevät vasta pitkän sairauden jälkeen. Pojalla se voi saavuttaa varhaisen murrosiän (pubertas praecox). Muita oireita ilmenee vasta metastaasien muodostuessa. Ne riippuvat siitä, mihin elimiin metastaasit vaikuttavat.

Keuhkot kärsivät yleisimmin. Tämä johtaa usein hengitysvaikeuksiin, yskäkouristuksiin ja joskus veren sylkemiseen. Harvinaisissa tapauksissa esiintyy luiden metastaaseja luuytimessä ja aivoissa. Tämä johtaa luukipuun, usein luunmurtumiin, vakaviin liikkumisen rajoituksiin, kouristuksiin, taipumukseen vuotaa, anemiaan ja yleiseen väsymykseen. Oikea-aikaisella hoidolla ja kasvaimen täydellisellä poistamisella on hyvät mahdollisuudet täydelliseen paranemiseen.

Diagnoosi ja kurssi

Jos hepatoblastoomaa epäillään ensimmäistä kertaa, on saatavana useita diagnostisia menetelmiä, jotka voivat täydentää toisiaan. Ensinnäkin suositellaan epäspesifistä laboratoriotestiä, jossa verihiutaleiden ja ferritiinin lisäksi määritetään LDH-pitoisuus (laktaattidehydrogenaasi) ja maksaentsyymiarvot.

Lisääntynyt LDH-pitoisuus antaa osoituksen kehon solu- tai elinvaurioista. Erityisellä laboratoriokokeella tulisi saada tietoa siitä, onko kasvainmarkkerin alfa-fetoproteiini (AFP) kasvanut merkittävästi, koska tämä arvo kasvaa 80% - 90% tapauksista ja päinvastoin, hepatoblastoomaa esiintyy ehdottomasti vastaavilla AFP-arvoilla.

Diagnostisia kuvantamismenetelmiä, kuten vatsan ultraääni, rinnan röntgenkuvaus, rintakehän CT tai ylävatsan CT, joissa molemmissa on varjoaineita, on saatavana tarkentamiseksi. Histopatologiset tutkimukset on myös tehtävä positiivisen diagnoosin vahvistamiseksi. Hoitamattoman sairauden kulku johtaa maksan vajaatoimintaan ja etäpesäkkeiden muodostumiseen, pääasiassa keuhkoihin, joten kuolemaan johtava kulku ennustetaan.

komplikaatiot

Koska hepatoblastooma on kasvain, sillä on tavanomaiset syövän oireet ja komplikaatiot. Pahimmassa tapauksessa tämä voi johtaa potilaan kuolemaan, jos kasvain leviää muihin kehon alueisiin ja aiheuttaa siellä vahinkoa. Jos hepatoblastooma diagnosoidaan ja poistetaan varhain, elinajanodote ei yleensä ole lyhentynyt.

Maksatoblastooma johtaa ensisijaisesti voimakkaaseen vatsakipuun ja keltaisuuteen. Vatsa turpoaa ja näyttää turvonneelta. Vaikuttavat kärsivät myös oksentamisesta ja pahoinvoinnista. Ei ole harvinaista, että oireet johtavat myös painonlasku- ja vajausoireisiin. Oireet johtavat usein potilaan psykologisiin mielialoihin ja ärtyvyyteen.

Jos hepatoblastoomaa ei hoideta, etäpesäkkeet kehittyvät yleensä keuhkoihin ja maksaan, aiheuttaen molemmat elimet vajaatoiminnan. Tämä johtaa potilaan kuolemaan. Varhaisella diagnoosilla kasvain voidaan poistaa. Taudin jatkovaihe riippuu kasvaimen alueesta ja laajuudesta. Joissakin tapauksissa elinsiirto on tarpeen, jos sisäelimet ovat vaurioituneet.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Vanhempien, jotka havaitsevat keltaisuuden merkkejä lapsessaan, tulee ottaa yhteys lastenlääkäriin. Jos oireet jatkuvat yli kaksi tai kolme päivää, epäillään vakava sairaus. Asiantuntijan on selvitettävä oireet ja tarvittaessa aloitettava hoito.

Diagnoosittu hepatoblastoma on vakava sairaus, vanhempien tulee neuvotella säännöllisesti vastuuhenkilön kanssa ja ilmoittaa lääkärille epätavallisista oireista. Jos epäillään etäpesäkkeitä, lääkäri suorittaa kattavan ultraäänitutkimuksen ja ohjaa vanhemmat erikoislääkärin hoitoon.

Kasvain voi aluksi levitä huomaamatta, mutta joskus se aiheuttaa oireita. Esimerkiksi, jos lapsi tuntee voimakasta kipua, on erityisen ärtyvää tai hänellä on hengitysvaikeuksia, lääkärin on suoritettava välittömästi käynti.

Pahoinvointi, oksentelu tai veren sylkeminen on myös selvitettävä, koska nämä oireet osoittavat, että kasvain on metastasoitunut keuhkoihin. Maksatoblastooma on yleensä poistettava kirurgisesti tai kemoterapialla tai sädehoidolla. Hoidon päätyttyä vanhempien on jatkettava poikkeavuuksien tarkkailua ja saatava lapsi säännöllisesti lääkärin tutkittavaksi.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Jokaisen hoidon tavoitteena on poistaa kasvain kokonaan ja seurata taudin leikkauksen jälkeistä kulkua aluksi kapeilla 6 viikon aikaväleillä. Jos hepatoblastooma luokitellaan käyttökelvottomaksi, sisplatiinia sisältävä aikaisempi kemoterapia saattaa olla tarpeen.

Sädehoidolla ei ole juuri mitään vaikutusta tähän tautiin, ja siksi se on poissuljettu. Kemoterapian valmistuttua kasvain poistetaan kirurgisesti, mikä on mahdollista vain, jos se rajoittuu tiettyihin maksan alueisiin. Jos hepatoblastooma ei ole (vielä) käyttökelpoinen ensimmäisen kemoterapian jälkeen, lisäkemoterapia saattaa olla kannattavaa, jotta voidaan käyttää toinen mahdollisuus antaa kasvain kehittyä takaisin toimintakuntoon.

Tuumorin täydellisen resektion aikana on varmistettava, että sellaista kudosta ei jää, joka voisi nopeasti kehittyä uusiutumiseksi. Leikkauksen jälkeen on toinen kemoterapia, jonka tulisi sisältää mahdollisesti yhdistelmä sytostaatteja, koska hepatoblastoomat voivat kehittää resistenssiä sisplatiinille ainoana vaikuttavana aineena.

Kun kyseessä ovat lapset, joiden kasvaimia ei voida käyttää, ja jotka eivät myöskään reagoi ennen leikkausta tehtävään kemoterapiaan, vaihtoehtona on sulkea kasvaimia syöttävät syöttö- ja tyhjennysastiat, jotta kasvainten tarjonta voidaan keskeyttää niin pitkälle kuin mahdollista.

Muutoin viimeinen hoitovaihtoehto on maksansiirto. Kasvaimen täydellisen resektion jälkeisessä seurannassa AFP-tuumorimarkkerin kehitys on ratkaisevan tärkeää. Lisäkasvu osoittaa uuden kasvaimen kehittymisen yksi tai kaksi kuukautta ennen uusiutumista, joka voidaan diagnosoida kuvantamismenetelmillä.

Näkymät ja ennuste

Hepatoblastooman ennuste riippuu hoidosta. Hän on hyvä hoidossa. Ilman hoitoa tauti johtaa aina kuolemaan. Se on maksasyöpä, jolla on neljä vaihetta. Taudin aikana etäpesäkkeitä kehittyy usein keuhkoihin. Aivoihin, luihin ja luuytimeen kohdistuu vähemmän vaikutuksia.

Jos hoito aloitetaan vasta, kun ensimmäiset etäpesäkkeet ovat ilmestyneet, voidaan yrittää vain lisätä lasten elinajanodotetta ja ylläpitää tai palauttaa elämänlaatu. Se, voidaanko näissä olosuhteissa saavuttaa täydellinen vai ainakin pitkäaikainen parannus, riippuu yksittäisestä tapauksesta. Pääsääntöisesti täydellinen paraneminen ei ole kuitenkaan enää mahdollista metastaasien esiintyessä.

Siitä huolimatta mahdollisuudet toipua hepatoblastoomasta ovat erittäin hyvät, jos kasvain poistetaan kokonaan ennen metastaasien kehittymistä. Mitään jäämiä ei saa jäädä kehoon. Tämä voidaan kuitenkin tehdä erittäin hyvin suorittamalla sytostaattinen hoito ennen leikkausta.

Tällä terapialla, jossa tiettyjä sytostaattisia aineita levitetään maksan valtimoon, lisää varmuus siitä, että primaarikasvain voidaan paikallistaa ja resektoida ilman jäännöksiä. Tämä lisää viiden vuoden selviytymismahdollisuuden hepatoblastoomassa noin 80 prosenttiin. Joten kahdeksan kymmenestä lapsesta voidaan parantaa kokonaan kasvaimen resektiolla.

ennaltaehkäisy

Järkevä ennaltaehkäisy hepatoblastooman välttämiseksi ei ole mahdollista, koska taudin kehitys todennäköisesti perustuu perinnöllisiin geenivirheisiin tai geneettisiin poikkeavuuksiin. Siksi sukuhistoria on tärkeä. Jos perheessä tiedetään erityisiä sairaustapauksia, on suositeltavaa tarkkailla lasta tarkkaan ja tarvittaessa tarkistaa säännöllisesti AFP-tuumorimarkeri ennaltaehkäisevästi.

Jälkihoito

Useimmissa hepatoblastoomatapauksissa sairastuneille on tarjolla hyvin vähän seurantavaihtoehtoja. Pahimmassa tapauksessa tauti voi johtaa sairastuneen kuolemaan, jos se todetaan myöhään. Siksi tämän taudin pääpaino on varhainen havaitseminen ja myöhempi hoito. Ensimmäisten oireiden ja oireiden yhteydessä on otettava yhteys lääkäriin, jotta komplikaatioita ei enää aiheutuisi.

Kasvain poistetaan yleensä leikkauksella. Tällaisen leikkauksen jälkeen asianomaisen on ehdottomasti levättävä ja huolehdittava vartalostaan. Tässä tulisi pidättäytyä rasituksesta tai muusta stressaavasta tai fyysisestä toiminnasta, jotta et rasita tarpeettomasti kehoa.

Usein potilaat ovat riippuvaisia ​​myös oman perheensä tuesta ja avusta, mikä voi lievittää psykologisia mielialoja tai masennusta. Jopa hepatoblastooman poistamisen jälkeen, lääkärin on säännöllisesti tutkittava sisäelimiä. Lääkkeiden ottaminen on usein hyödyllistä, jolloin on tärkeää varmistaa oikea annos säännöllisellä käytöllä.

Voit tehdä sen itse

Heptoblastoomaa hoidetaan yleensä kemoterapialla tai sädehoidolla. Ne, joita kärsivät, voivat tukea hoitoa useilla toimenpiteillä.

Hoidon aloittamiseen saakka sairastuneilla on aikaa kerätä tietoja ja löytää tapa hoitaa tauti. Periaatteessa kehon ja mielen on oltava valmistautunut hoitoon. Heptoblastoomapotilaiden tulee käyttää tarpeeksi liikuntaa, ottaa riittävästi ravintoaineita ja juoda paljon juuri ennen kemoterapiaa.

Monia sivuvaikutuksia voidaan lievittää täydentävän lääkityksen avulla, kuten katkeraiset aineet ruokahaluttomuuden estämiseksi ja homeopaattiset valmisteet Nux vomica pahoinvointia ja oksentelua vastaan.

On myös monia tapoja tukea palautumista hoidon aikana. Esimerkiksi suositellaan maltillista kestävyysurheilua - parhaassa tapauksessa säännöllisesti ja ulkona -, koska liikunta edistää hapen tarjontaa ja parantaa soluympäristöä. Terveellinen ja tasapainoinen ruokavalio voi myös lievittää kemoterapian heikentäviä vaikutuksia ja auttaa kehoa torjumaan heptoblastoomaa.

Ruokalistan tulisi sisältää pääasiassa ruokia, joissa on runsaasti hivenaineita ja vitamiineja. Kuultuaan lääkäriä voidaan myös suorittaa kohdennettu puhdistus kehon happamuuden vähentämiseksi ja ravintoaineen poistamiseksi syöpäsoluista.