Keshanin tauti

Keshanin tauti on harvinainen sydänlihaksen sairaus, joka johtuu pääasiassa seleenivajeesta. Tauti sai nimensä Koillis-Kiinan Mandžuuria -kaupungista. Jos seleenivaje on, elimistö ei pysty syntetisoimaan riittävässä määrin glutationiperoksidaasi-entsyymiä, jolla on avainrooli hapettuneen stressin neutraloimisessa ja joka vaatii seleeniä sisältävän aminohapon L-selenosysteiinin muodostumisen.

Mikä on Keshanin tauti?

Keshanin tauti ilmenee monien oireiden ja valitusten kautta. Sydämen rytmihäiriöiden lisäksi, jotka voivat ilmetä ensimmäisinä oireina, sydänlihassa tapahtuu asteittainen muutos.
© tussik - stock.adobe.com

Keshanin tauti on saanut nimensä Kiinan koillisosassa sijaitsevan Manchurian kaupungin mukaan, ja se ilmentää sydänlihassairautta, kardiomyopatiaa. Erityinen kardiomyopatia johtuu pääasiassa hivenaineen seleenin puutteesta.

Alue tunnetaan seleeni köyhyydestään ja suhteellisen yleisestä, lähes endeemisestä Keshanin taudin esiintymisestä kuin maailman alueilla, joiden maaperä sisältää tarpeeksi seleeniä. Seleeni imeytyy kasveihin, ja sitä on sitten saatavana koko ravintoketjussa. Keshanin tauti johtuu puutteesta entsyymissä glutationiperoksidaasi, joka vaatii seleeniä sisältävän aminohapon selenosysteiinin muodostumisen.

Keshanin tautia ei ole helppo erottaa oireellisesti muista kardiomyopatioista. Taudin kulku vaihtelee akuutin, kroonisen ja piilevän muodon välillä. Oireellisia valituksia ovat sydämen vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt ja kroonisen sairauden tapauksessa sydänlihaksen hypertrofoituminen kaikkien muiden siitä johtuvien ongelmien kanssa.

syyt

Seleenivaje, jota pidetään Keshanin taudin pääasiallisena syynä, on vastuussa siitä, että elimistö ei pysty syntetisoimaan aminohapposelenosysteiiniä riittävinä määrinä. Selenosysteiini on hyvin samanlainen kuin kysteiini. Ainoa ero on, että kysteiinin rikkiatomi on korvattu seleeniatomilla. Selenosysteiini on välttämätön komponentti glutationiperoksidaasi-entsyymissä (GPx) ja muissa selenoproteiineissa, joiden päätehtävänä on hajottaa peroksidit ja hapettumisstressi.

Entsyymi vähentää vetyperoksidia ja hapettaa samalla tripeptidin glutationin glutationidisulfidiksi. Seleeni toimii koentsyyminä reaktiossa. Glutationiperoksidaasi on punasolujen (erytrosyyttien) välttämätön komponentti, jolle vetyperoksidi on erittäin myrkyllinen. Glutationiperoksidaaseilla on siten tärkeä suojavaikutus sydän- ja verisuonijärjestelmään peroksidien aiheuttamilta vaurioilta.

Punaisten verisolujen entsyymin puutos voi siten laukaista hemolyyttisen anemian, erään muodon anemian, jonka aiheuttaa punasolujen ennenaikainen ja lisääntynyt hajoaminen. Keshanin taudin kehitys selittyy seleenivajeella kausaalisen kaskadin seleenipuutoksen, selenosysteiinivajeen ja siitä johtuvan glutationiperoksidaasin puutoksen kautta.

Taudin esiintymisen taustalla olevaa mekanismia ei kuitenkaan tunneta (vielä) täysin. Asiantuntijat keskustelevat Keshanin taudin syystä sekä seleenipuutoksesta, samanaikaisesta viruksen esiintymisestä ihmisen coxsackievirusperheestä.

Oireet, vaivat ja oireet

Keshanin tauti ilmenee monien oireiden ja valitusten kautta. Sydämen rytmihäiriöiden lisäksi, jotka voivat ilmetä ensimmäisinä oireina, sydänlihassa tapahtuu asteittainen muutos. Lihassolut korvataan sidekudoksen kaltaisilla soluilla siten, että sidekudos tunkeutuu sydänlihakseen.

Tähän liittyy myös sydänlihaksen liikakasvu, tyypilliset kardiomyopatian merkit. Taudin jatkovaiheessa voidaan havaita kasvavaa sydämen vajaatoimintaa, johon liittyy vastaava suorituskyvyn heikkeneminen. Harvinaisissa tapauksissa Keshanin tauti voi myös aiheuttaa välittömän hengenvaarallisen kardiogeenisen sokin.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Keshanin taudin oireet ovat yleensä melko epäspesifisiä, koska sydänlihaksen liikakasvu, sydämen rytmihäiriöt ja eri asteen sydämen vajaatoiminta voivat johtua myös muista syistä, tarkka diagnoosi on osoitettu. EKG: n lisäksi tärkeitä diagnostiikkainstrumentteja ovat kuvantamismenetelmät, kuten sepelvaltimoiden angiografia, ehokardiografia, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRT) ja ydinkardiologiset toimenpiteet.

Diagnostiset menetelmät soveltuvat hyvin nykytilanteen kuvaamiseen. Tulokset eivät kuitenkaan vielä tarjoa selkeää tietoa syistä, jotka aiheuttivat patologisia muutoksia. Keshanin taudin epäily voidaan vahvistaa vain, jos veriplasman laboratorioanalyysi vahvistaa seleenivajeen. Keshanin taudin kulku vaihtelee lievästä krooniseen vaikeaan.

komplikaatiot

Keshanin tauti aiheuttaa erilaisia ​​vaivoja tai komplikaatioita. Tämä tauti vaikuttaa kuitenkin useimpiin ihmisiin eri tavalla, joten pääsääntöisesti mitään taudin kulkua ei voida ennustaa. Sydämestä on kuitenkin usein valituksia, joten pahimmassa tapauksessa sairastunut henkilö voi kuolla sydänkuolemaan.

Lihasten tuhlausta ja lihaskipua esiintyy myös. Potilaan sietokyky ja suorituskyky heikentyvät huomattavasti ja yleinen sairauden tunne ilmenee. Keshanin tauti rajoittaa huomattavasti kärsivien ihmisten elämänlaatua ja arkea. Niin kutsuttu kardiogeeninen sokki voi myös tapahtua. Jos tätä ei hoideta, sairastunut henkilö voi kuolla siitä pahimmassa tapauksessa.

Hoito on syy- ja oireenmukaista, ja johtaa useimmissa tapauksissa oireiden nopeaan paranemiseen. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Asianomaisen on kuitenkin selvitettävä, mikä aiheuttaa seleenivajeen. Lisäksi infuusioita tai lääkkeitä voidaan käyttää Keshanin taudin oireiden rajoittamiseen. Hoito ei vähennä potilaan elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Epäsäännöllinen syke ja sydämen rytmihäiriöt tulee aina tutkia intensiivisesti lääkärin toimesta. Jos sydämen syke on keskeytynyt, kilpa-sydän, verenpaineen poikkeavuudet, verenvirtaushäiriöt tai rintakipu, on heti otettava yhteys lääkäriin. Tavallisen fyysisen suorituskyvyn heikkeneminen, sisäinen levottomuus tai lisääntynyt unentarve osoittavat organismin olemassa olevia eroja, jotka lääkärin on selvitettävä.

Keshanin taudissa oireet kehittyvät hitaasti ja vähitellen pitkän ajan kuluessa. Tämän jatkuvasti etenevän sairauden etenemisen yhteydessä on usein vaikea arvioida objektiivisesti terveyden kehitystä. Siksi on suositeltavaa osallistua säännöllisiin tarkastuksiin ja stressitesteihin. Lisäksi lääkäriin on kuultava heti, kun asianomainen henkilö on jo pitkään kärsinyt yleisestä heikkoudesta, väsymyksestä tai unettomuudesta. Jos tunnet happea, jos sinulla on yleisiä toimintahäiriöitä tai muutoksia hengityksessä, lääkärin käynti on tarpeen.

Ärtyneisyys, käyttäytymisen poikkeavuudet, tyytymättömyys tai mielialan vaihtelut voivat kaikki viitata olemassa oleviin terveysongelmiin. Jos oireet lisääntyvät tai jos ne jatkavat leviämistä, on otettava yhteys lääkäriin. Jos väsymysoireet ilmenevät nopeasti, normaaleja ammatillisia vaatimuksia ei voida enää täyttää, ja jos kognitiivisen suorituskyvyn heikkeneminen havaitaan, on otettava yhteys lääkäriin.

Hoito ja hoito

Jos seleenipuutos vahvistetaan laboratoriokokeilla, yksi tärkeimmistä toimenpiteistä on seleenivajeen korjaaminen. On kuitenkin syytä selventää etukäteen, mikä aiheuttaa seleenivajeen ja siten Keshanin taudin pääasiassa aiheuttaman.

Jos seleenipuutosta ei ole yksipuolisen ruokavalion takia, jonka seleenipitoisuus on osoittautunut matalaksi, hivenaineen imeytymiskyky voi vähentyä ruuansulatuskanavan tulehduksellisten sairauksien tai ripulitautien takia, joten väliaikaisesti suurempaa seleenin saantia tulisi harkita. Veriplasmassa on riittävä seleenipitoisuus, jonka tulisi olla yli 80 µg / l.

Kun veren plasmassa ja seerumissa on riittävästi seleeniä, Keshanin taudin syyt torjutaan. Jos sydänliha on jo peruuttamattomasti vaurioitunut, voidaan harkita myös muita terapeuttisia toimenpiteitä, jotka palvelevat tiettyjen oireiden suoraa hoitoa.

Saatuaan pitoisuuden noin 80 - 160 ug / l veriplasmassa, seleeniannosta voidaan pienentää seleenimyrkytyksen (selenoosin) välttämiseksi. Seleenin päivittäinen saanti ylläpitovaatimuksena on 30 - 70 mikrogrammaa terveelle aikuiselle.

Näkymät ja ennuste

Varhaisella diagnoosilla ja lääketieteellisellä hoidolla potilaan täydellinen toipuminen on mahdollista. Seleenin puute korvataan vähitellen erityislääkkeillä. Tämä lievittää syntyneitä oireita ja seuraavien viikkojen tai kuukausien aikana olla oireeton. Seleenitasoja organismissa seurataan säännöllisesti, jotta saataisiin optimaalinen määrä. Lisäksi analysoidaan puutteen syy. Jos Keshanin taudin syyt voidaan selvittää ja poistaa pysyvästi, kestävä parannus on mahdollista.

Jos seleenipuutos jätetään käsittelemättä, se voi johtaa kärsineen ennenaikaiseen kuolemaan vakavan sairauden sattuessa. Akuutti ja pitkäaikainen seleenipuutos uhkaa sairastunutta sydänkuolemalla. Kuoleman vaara on myös, jos sairaus on jo edennyt pitkälle tai on muita sydänsairauksia.

Taudin vaikean kulun vuoksi varhainen hoito on erityisen tärkeää. Jos sairaus puhkeaa uudelleen elämän aikana, sinun on myös reagoitava mahdollisimman nopeasti ja hakeuduttava lääkärin hoitoon. Joissakin tapauksissa sairastuneen ihmisen organismi on jo niin heikentynyt, että oireet ovat voimakkaampia, jos tauti puhkesi uudelleen ja komplikaatiot ja vajaatoiminnat tapahtuvat aikaisemmin.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet Keshanin taudin välttämiseksi lisäämällä seleeniä päivittäiseen ruokavalioon ovat suositeltavia vain alueilla, joilla seleenin köyhyys on erittäin suuri pelto- ja puutarhamaissa. Siellä tuotetussa ruoassa on myös erittäin alhainen seleenipitoisuus, samoin kuin kasveissa ruokkivien eläinten lihalla.

Seleenivaje kulkee kyseisten alueiden koko ravintoketjun läpi. Jos hivenaineiden absorptiokyky suolistossa vähenee pidemmän ajanjakson ajan, voi olla tarpeen myös toimittaa lisää seleeniä normaalin ruuan lisäksi, jos veren seleenipitoisuus on laskenut alle noin 80 µg / l.

Jälkihoito

Keshanin taudin seurantatoimenpiteet ovat yleensä erittäin rajalliset. Ensinnäkin, nopea ja ennen kaikkea taudin varhainen diagnosointi on erittäin tärkeää, jotta lisäkomplikaatioita tai muita valituksia ei tapahdu. Keshanin tauti ei myöskään voi parantua yksinään, joten sairastuneen tulee neuvotella lääkärin kanssa sairauden ensimmäisistä oireista ja oireista.

Itse tautia voidaan lievittää suhteellisen hyvin useimmissa tapauksissa ottamalla erilaisia ​​lääkkeitä. Vaikuttavan henkilön on kuitenkin aina varmistettava, että lääkkeitä otetaan säännöllisesti ja että annostelu on oikea, koska Keshanin tauti ei parane itsestään.

Säännölliset lääkärintarkastukset ja lääkärintarkastukset ovat myös tarpeen, jotta veren pitoisuus voidaan määrittää oikein. Lapsilla etenkin vanhempien on kiinnitettävä huomiota sairauden oireisiin ja tarvittaessa otettava yhteys lääkäriin. Monissa tapauksissa oikea ruokavalio voi myös lievittää Keshanin taudin oireita pysyvästi ja ennen kaikkea kunnolla, vaikka sairaus vähentää harvoin sairastuneen elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Sairastuneet voivat hoitaa syystä riippuen Keshanin taudin. Jos sairaus johtuu seleenivajeesta, ruokavalion muutos riittää. Tasapainoinen ja terveellinen ruokavalio toimittaa keholle tarvittavat hivenaineet ja vähentää siten myös oireita. Hedelmiä ja vihanneksia suositellaan erityisesti, etenkin kevyitä ruokia ja ruokia, jotka eivät rasita liian paljon sydäntä, samoin kuin vähärasvaista lihaa ja runsaasti nesteitä. Ylellisiä ruokia, kuten alkoholia, kahvia tai savukkeita, tulisi välttää.

Jos peruuttamatonta vahinkoa on jo tapahtunut, lisähoitotoimenpiteet on tarkoitettu, esimerkiksi kohdennettu sydänlihaksen harjoittelu tai sydämentahdistimen käyttäminen. Jos ilmenee vakavia komplikaatioita, kuten kardiogeeninen sokki, ensiapu on soitettava välittömästi. Ensiapu on annettava ja elvytystoimenpiteet voidaan myös ilmoittaa.

Niin vaikealla kurssilla pidempi sairaalavierailu on ehdottomasti tarpeen. Vaikuttava henkilö voi parantaa paranemisprosessia parhaiten pidättäytymällä fyysisestä rasituksesta ja noudattamalla määrättyä ruokavaliota. Pitkälle edennyt Keshanin tauti on myös tarkistettava säännöllisesti, jotta mahdolliset komplikaatiot voidaan tunnistaa ja hoitaa varhaisessa vaiheessa.