Pahanlaatuinen hypertermia

vuonna pahanlaatuinen hypertermia se on harvinainen, mutta hengenvaarallinen anestesian komplikaatio. Jos esiintyy geneettistä taipumusta, sen laukaisevat erilaiset laukaisevat aineet, mukaan lukien jotkut anestesiat.

Mikä on pahanlaatuinen hypertermia?

Syy pahanlaatuinen hypertermia on geneettinen modifikaatio reseptoreista luu-lihaksessa. Normaalisti luurankolihakset supistuvat vapauttamalla kalsiumioneja sarkoplasmisesta reticulumista, kalsiumvarasto luuston lihassoluissa. Kun lihasten supistuminen on tarkoitus laukaista, sähköinen signaali lähetetään lihassoluun moottorin päätylevyn kautta.

Tämä johtaa jännitteestä riippuvan ionikanavan aktivoitumiseen T-putkissa, ts. Erityisissä solukalvon ulkonemissa. Tämä ionikanava on sarkoplasmisen retikulumin kalsiumkanavan vieressä. Tätä puolestaan ​​kutsutaan ryanodiinireseptoriksi. Sen jälkeen se avataan. Kalsium virtaa nyt sytosoliin, mikä mahdollistaa lihaksen myosiini- ja aktiinilankojen supistumisen. Tämä johtaa koko lihaksen supistumiseen.

Jos esiintyy pahanlaatuista hypertermiaa, yllä mainitut reseptorit muuttuvat geneettisen taipumuksen takia siten, että kalsium vapautuu lihaksesta, jopa kun tiettyjä laukaisevia aineita, mukaan lukien huumeet, annetaan. Tämä on kuitenkin paljon normaalia vahvempi. Siksi lihaskuidut aktivoituvat liian paljon.

syyt

Tämä liiallinen aktivoituminen on erittäin kriittistä, koska vapautunut kalsium on myöhemmin kuljetettava takaisin sarkoplasmiseen retikulumiin. Lisäksi supistuvien elementtien aktiinin ja myosiinin on erotuttava jälleen toisistaan. Keho tarvitsee ATP: tä energian toimittajana näille kahdelle regeneratiiviselle prosessille. Suhteettoman luonteen vuoksi lihassoluilla kehittyy nopeasti energian puute.

Vapaat kalsiumionit lisäävät huomattavasti solujen aineenvaihduntaa, mikä puolestaan ​​aiheuttaa lisääntyneen hapenvaihdon sekä lisääntyneen hiilidioksidin ja lämmön tuotannon. Aluksi mainitut prosessit tapahtuvat yksinomaan luurankolihaksissa, myöhemmin jatkuvasti heikentyvän regeneratiivisen kyvyn vuoksi tapahtuu nekroosi ja lihasten hajoaminen.

Lisäksi kertyy haitallista hiilidioksidia ja laktaattia, jotka aiheuttavat kehon liian happamoitumisen. Tämän yhteydessä kehon lämpötila nousee, mikä puolestaan ​​vaurioittaa muita elimiä. Pahanlaatuisen hypertermian patologiset muutokset eivät ensisijaisesti vaikuta sydänlihaksiin, mutta edellä mainitut prosessit vahingoittavat myös sydäntä prosessin aikana, joten verenkiertohäiriöstä johtuva kuolema voi johtaa.

Oireet, vaivat ja oireet

Pahanlaatuisen hypertermian kliiniselle kuvalle on ominaista vakava aineenvaihdunnan epätasapaino, etenkin luurankojen lihaksissa. Muut oireet ovat hyvin erilaisia. Ajankohdasta riippuen kliininen kuva esiintyy eri tavalla eikä kaikki merkit aina näy. Pahanlaatuisen hypertermian varhaiset merkit ovat lisääntynyt hiilidioksidipitoisuus uloshengitetyssä ilmassa ja lisääntynyt syke.

Lisäksi voi olla jäykkiä lihaksia, masseter-lihaskouristuksia, yleinen hapenpuute ja kehon liiallinen happamuus. Vasta myöhemmin kehon lämpötilan samankaltainen merkittävä nousu asetetaan. Lopuksi voi olla rytmihäiriöitä, verenpaineen laskua, lihasten hajoamista ja lisääntynyttä kaliumin vapautumista. On ensiarvoisen tärkeää kiinnittää huomiota varhaisiin oireisiin, koska pahanlaatuinen liikakasvu johtaa kuolemaan, ellei vastatoimenpiteitä ryhdytä suorittamaan.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Koska pahanlaatuisen hypertermian kehitys on akuutti hengenvaarallinen, diagnoosi on tehtävä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja tehokas hoito on aloitettava heti. Joka tapauksessa laukaisevien aineiden toimituksen lopettaminen on etusijalla. Hengitysanesteetit lopetetaan ja anestesiaa jatketaan laskimonsisäisillä lääkkeillä. Normaalisti näillä ei ole käynnistävää vaikutusta pahanlaatuiseen hypertermiaan.

komplikaatiot

Tämä tauti johtaa yleensä hengenvaaralliseen tilanteeseen, jonka lääkärin on hoidettava heti. Koska tämä valitus esiintyy yleensä suoraan anestesian aikana, lääkäri voi myös sen välittömästi diagnosoida ja lopulta hoitaa. Vaikuttavat kärsivät lisääntyneestä syketasosta ja myös lisääntyneestä hiilidioksidipitoisuudesta hengittämässään ilmassa.

Lihasten jäykkyyttä esiintyy myös ja potilaat kärsivät hapen puutteesta. Elinten riittämätön happeajakelu voi johtaa vakaviin vaurioihin sisäelimissä, jotka ovat yleensä peruuttamattomia ja joita ei voida enää hoitaa. Pahimmassa tapauksessa potilas kuolee, jos valitusta ei käsitellä heti. Se johtaa sydänongelmiin ja lopulta sydänkuolemaan.

Tämä valitus hoidetaan lääkityksen avulla. Tämä lievittää oireita ja vakauttaa verenkiertoa. Useimmissa tapauksissa komplikaatioita syntyy vain, jos hoitoa ei aloiteta aikaisin. Menestyksekkällä hoidolla elinajanodote ei vähene.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Pahanlaatuinen hypertermia on anestesian komplikaatio. Siksi se ei ole sairaus, jonka oireet ilmenevät arkielämässä ja antavat siten viitteitä hoidon tarpeesta. Koska potilas on jo lääkärin valvonnassa anestesian aikana, asianomaisen ei tarvitse toimia.

Lisäksi tämän vaiheen aikana potilas asetettiin tajuttomuuteen. Siksi hänellä ei ole mahdollista huomauttaa autonomisen hermoston olemassa olevista valituksista tai väärinkäytöksistä. Läsnä oleva sairaalan henkilökunta havaitsee organismin sisällä tapahtuvat muutokset ja välittää ne välittömästi hoitavalle lääkärille.

Kuuleminen lääkärin kanssa on välttämätöntä heti, kun verisukulaiselle on todettu pahanlaatuinen hypertermia perheen sisällä. Jälkeläisille olisi tehtävä erityistutkimukset ja testit sen selvittämiseksi, onko tauti peritty. Ennen kirurgista toimenpidettä niiden, joille on jo olemassa geneettinen kehitys, on otettava yhteys hoitavaan lääkäriin. Hänelle on tiedotettava yksityiskohtaisesti perheen sisällä tapahtuneista tapahtumista ja olemassa olevat testitulokset on esitettävä.

Hoito ja hoito

Erityinen lääkehoito on mahdollista vaikuttavan aineen dantroleenin kautta. Tämä on aine, jota annetaan laskimonsisäisesti ja joka estää kalsiumin vapautumista sarkoplasmisesta retikulumista. Näin pahanlaatuinen hypertermia hoidetaan kausaalisesti. Samanaikaisesti on kuitenkin olemassa myös oireenmukaista terapiaa.

Tähän sisältyy verenkierron stabilointi, kehon happamuuden tasapaino, elektrolyyttien saanti ja mahdollisuuksien mukaan sydämen rytmihäiriöiden hoito. Hypertermia, ts. Kehon lämpötilan nousu, on myöhäinen oire. Tästä syystä kehon aktiivinen jäähdytys on tarpeen vain jatkovaiheessa. Verenkierron seurannan tulisi tapahtua aina invasiivisen verenpaineen rekisteröinnin avulla valtimokatetrin kautta. Kun potilas on vakiintunut, on välttämätöntä, että häntä seurataan jonkin aikaa tehohoidossa.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Jos pahanlaatuinen hypertermia jätetään käsittelemättä, se johtaa ennenaikaiseen kuolemaan. Erilaisia ​​valituksia esiintyy samanaikaisesti, joten orgaanisen toiminnan vakavien häiriöiden lisäksi voidaan odottaa myös akuuttia hapenpuutetta. Tästä syystä asianomaisen on saatava lääketieteellistä hoitoa mahdollisimman pian. Jos viivästyksiä tai intensiivistä lääketieteellistä hoitoa ei ole, mahdollisuudet selviytyä ovat erittäin pienet.

Ennuste paranee, kun verenkierto on vakautettu heti. Verenpainetta on tarkkailtava ja asianomainen henkilö tarvitsee elektrolyyttivarastoa. Jos sydämen rytmijärjestelmässä on muita sairauksia, ennuste pahenee. Taudit voivat johtaa merkittäviin komplikaatioihin ja aiheuttaa myös potilaan kuoleman. Jos hengenvaarallinen tila voidaan välttää, sairastunut henkilö on vielä pidettävä sairaalahoidossa jonkin aikaa. Hänen terveydentilansa on tarkistettava päivittäin useita viikkoja, jotta väärinkäytökset tai muutokset voidaan dokumentoida.

Joissain tapauksissa jatkotoimenpiteet ovat välttämättömiä, jotta organismi toimitetaan riittävästi. Siitä huolimatta sairastuneet, jotka ovat selvinneet tästä terveystilanteesta, voidaan yleensä vapauttaa hoidosta muutaman kuukauden kuluttua ilman oireita. Tämä pätee erityisesti, jos muita sairauksia ei ole. Muutoin ennuste huononee ja lääkärin on seurattava potilasta pitkällä aikavälillä.

ennaltaehkäisy

Pahanlaatuisen hypertermian kehittymisen estämiseksi toteutetaan tänään erilaisia ​​toimenpiteitä. Jokaisesta suunnitellusta anestesiasta kysytään mahdollisessa pahanlaatuisessa hypertermiassa potilaan perheessä alustavassa keskustelussa. Jos epäillään vastaavaa taipumusta, lisätestejä tehdään ainakin ennen suunniteltuja toimenpiteitä.

Etualalla on kaksi tärkeää testimenetelmää: in vitro -urakointitesti ja molekyylin geneettinen diagnostiikka. In vitro -urakoituksessa tehdään lihasbiopsia, joka sitten altistetaan laukaiseville aineille kofeiinille ja halotaanille. Jos potilailla on vastaava sijoittelu, otettu näyte supistuu seurauksena. Tämä testi on kultastandardi pahanlaatuisen hypertermian diagnosoinnissa.

Molekyylisessä geenidiagnostiikassa potilaasta otetaan verinäyte ja tutkitaan luonteenomaisia ​​geneettisiä muutoksia. Tämä menetelmä on vähemmän monimutkainen kuin in vitro -urakoitumiskoe. Se ei kuitenkaan ole myöskään yhtä tarkka. Yhteenvetona voidaan todeta, että hoitohenkilökunnan valppaus ja alttiuden testaaminen ovat parhaat vaihtoehdot pahanlaatuisen hypertermian välttämiseksi.

Jälkihoito

Pahanlaatuinen hypertermia on hengenvaarallinen tilanne, jonka lääkärin on hoidettava heti. Riittämätön hapenjakelu voi johtaa vakaviin vaurioihin sisäelimissä. Vaurioita ei yleensä voida korjata. Jos komplikaatioita ei hoideta heti, sairastettu henkilö kuolee yleensä nopeasti seurauksista.

Jälkihoito keskittyy potilaan palauttamiseen hellävaraisesti normaaliin elämään. Säännöllisten lääketieteellisten tarkastusten lisäksi on joskus hyödyllistä osallistua rakentaviin keskusteluihin välittömässä läheisyydessä olevien läheisten kanssa. Tällä tavoin henkistä taakkaa voidaan vähentää hiukan ja lisätä itsevarmaa kokemuksen käsittelyä. Jos hoitava lääkäri antaa ohjeet, potilas voi käydä uudelleen arkielämän itsenäisesti.

Voit tehdä sen itse

Jos anestesian seurauksena ilmenee akuutti pahanlaatuinen hypertermia (MH), potilasta on hoidettava tehohoidossa kuolemaan johtavan lopputuloksen estämiseksi. Tässä tilassa ei ole mahdollisuutta itsehoitoon tai itseapuun.

Potilaalla on kuitenkin mahdollisuus pelata ennaltaehkäisevästi akuutin kriisin estämisessä. Koska tämä on geneettinen taipumus, potilaan on velvollinen ilmoittamaan etukäteen nukutuslääkärille leikkauksesta, jos perheessä on jo tapahtunut MH-tapaus. Lääkärin tulee myös olla tietoinen kaikista lihassairauksista. MH voi kehittyä monien myopatioiden, kuten keskusydinlihaksen myopatian, monisoluisen myopatian, jaksoittaisen hypokaleemisen halvauksen tai muiden lihassairauksien yhteydessä. Potilaan tulee myös ilmoittaa lääkärille epätavallisista oireista, kuten lihashalvaus, lihasheikkous tai toistuva lihasjäykkyys anamneesikeskusteluissa ennen välttämätöntä anestesiaa. Tämä sisältää myös kaikki lämpöhalvat, jotka olet saattanut kärsiä harjoituksen aikana.

Ihmisille, jotka on jo testattu, on myös suositeltavaa esitellä MH-laboratorion testitulokset ja jos mahdollista, MH-henkilökortti. In vitro -urakoitumiskoe (IVKT) on turvallisin tutkimusmenetelmä. Ennen testin suorittamista on välttämätöntä, että potilas ottaa yhteyttä tutkimuskeskukseen kirjallisesti tai puhelimitse selventääkseen, mitkä asiakirjat ja testitulokset on toimitettava. Koska lihasnäyte voidaan tutkia vain elossa ja tuoreena, potilaan on myös tehtävä tapaaminen paikan päällä toimitettuaan kaikki tarvittavat asiakirjat.