POEMS-oireyhtymä

POEMS-oireyhtymä on multippelin myelooman harvinainen muunnelma ja siihen liittyvä paraneoplasia. Melkein kaikilla potilailla voidaan havaita verisuonten endoteelin kasvutekijän (VEGF) lisääntyneet arvot.

Mikä on POEMS-oireyhtymä?

POEMS-oireyhtymä on paraneoplastinen sairaus. Lyhenne POEMS tarkoittaa englanninkielisiä oireiden nimiä polyneuropatia, endokrinopatia, M-gradientti, ihomuutokset ja organomegaalia. Kuinka POEMS-oireyhtymä kehittyy, ei ole vielä tiedossa.

Oireyhtymä esiintyy useimmiten 50–60-vuotiaina. Se sekoitetaan usein krooniseen tulehdukselliseen demyelinoivaan polyneuropatiaan. Vaarallinen väärä diagnoosi, koska kroonisen tulehduksellisen demielinisoivan polyneuropatian hoito on ehdottomasti tehoton POEMS-oireyhtymässä. POEMS-oireyhtymää hoidetaan suuriannoksisella kemoterapialla ja kantasolujen siirrolla.

syyt

Monijärjestelmän sairauden alkuperä on edelleen epäselvä. Sytokiini-VEGF näyttää kuitenkin olevan ratkaisevassa asemassa patogeneesissä. Potilailla, joilla on POEMS-oireyhtymä, VEGF-seerumin taso nousee merkittävästi. Se korreloi myös sairauden aktiivisuuden kanssa. Tämä tarkoittaa, että mitä korkeampi VEGF-taso, sitä voimakkaammat oireet ovat.

VEGF on endoteelin kasvutekijä, jota normaalisti vaaditaan uusien verisuonten ja uusien endoteelisolujen muodostumiseen. POEMS-oireyhtymässä kohonnut VEGF-seerumitaso näyttää johtuvan plasmasolujen lisääntyneestä aktiivisuudesta. Suurempina määrinä VEGF näyttää lisäävän suonten läpäisevyyttä. Tämä johtaa nesteen pidättämiseen kudoksessa, mikä johtaa hermovaurioon.

Oireet, vaivat ja oireet

POEMS-oireyhtymä on monijärjestelmäsairaus. Siksi taudilla on monia kasvoja. Kaikilla potilailla ei ole kaikkia oireita. Monet potilaat valittavat oireista, joiden voidaan katsoa johtuvan ääreishermojen vaurioista. Tämä vaurio tunnetaan myös nimellä perifeerinen polyneuropatia. Raajojen herkkyyshäiriöitä (akroparaestesia), epänormaaleja tuntemuksia ja moottorivaurioita esiintyy.

Myöhemmin hermot ovat myös herkkiä paineelle. Tämä voi olla havaittavissa esimerkiksi vasikan paineen kipujen takia. Ravitsemushäiriöt ihovaurioiden muodossa voivat myös johtua kasvullisten hermojen vaurioista. Oireyhtymä ilmenee myös kaikilla potilailla monoklonaalisena plasmasolutautina.

Tämä muuttaa veriplasman proteiinien koostumusta. Immunoglobuliini lisääntyy yleensä patologisesti. Yksi yleisimmistä POEMS-oireyhtymän yhteydessä esiintyvistä monoklonaalisista plasmasoluistaudista on multippeli myelooma. Useimmissa tapauksissa se on IgG-plasmasytooma. Luuytimen plasmasolut moninkertaistuvat ja tuottavat tyypin G kokonaisia ​​tai epätäydellisiä immunoglobuliineja.

Solukloonien tuhoisa leviäminen luissa syrjäyttää verenmuodostuksen muut kantasolut. Tämä johtaa anemiaan, jolla on oireita, kuten väsymys, alttius infektioille ja keskittymisvaikeudet. Koska verihiutaleita syntyy vähemmän, potilailla on lisääntynyt verenvuoto. Immunoglobuliinit myös estävät luiden osteoblastien aktiivisuutta. Luu liukenee ja veren kalsiumtaso nousee.

Osteolyysin ansiosta potilaasta tuntuu selkäkipu tai olkapääkipu. Hyperkalkemia voi vaurioittaa munuaista. Munuaisten vajaatoiminta voi jopa kehittyä. Monilla POEMS-oireyhtymällä kärsivillä potilailla on myös Castlemanin tauti. Täällä yksi tai useampi imusolmuke on laajentunut hyperplasian vuoksi.

Endokrinopatia voi myös kehittyä sairauden edetessä. Endokrinopatian tapauksessa hormonin tuotanto, hormonin säätely tai hormonivaikutus ovat häiriintyneet. Tunnettuja endokrinopatioita ovat Gravesin tauti, tyypin 2 diabetes mellitus, Cushingin oireyhtymä, kilpirauhasen vajaatoiminta ja kilpirauhasen vajaatoiminta.

Monilla potilailla tauti ilmenee alun perin ihonmuutoksina. Ne vaihtelevat potilaittain ja niillä ei ole selkeästi määriteltyä ulkonäköä eikä suositeltavaa sijaintia.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Diagnoosin tekemiseksi POEMS-oireyhtymän oireet voidaan jakaa pakollisiin, pää- ja toissijaisiin kriteereihin. Jotta POEMS-oireyhtymä voidaan diagnosoida, kahden pakollisen kriteerin on täytyttävä. Lisäksi on oltava pää- ja toissijainen peruste. Kaksi pakollista kriteeriä ovat perifeerinen polyneuropatia ja monoklonaalinen plasmasolutauti.

Tärkeimpiä kriteerejä ovat kohonneet VEGF-seerumitasot, Castlemanin tauti ja skleroottiset luuvauriot. Lisäkriteerejä ovat organomegaalia, ihomuutokset, erytrosytoosi, trombosytoosi, endokrinopatia sekä kongestiivinen papilla ja ylimääräinen tilavuus verisuonten ulkopuolella.

komplikaatiot

POEMS-oireyhtymän ei aina tarvitse johtaa komplikaatioihin tai oireisiin. Monissa tapauksissa kärsivät voivat johtaa oireettomaan elämään. Useimmissa tapauksissa oireyhtymä johtaa halvaantumiseen ja muihin herkkyyshäiriöihin. Se voi myös vaikuttaa potilaan jokapäiväiseen elämään, joten kärsivät ovat riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta elämässään.

Voit myös kokea kipua vasikoissa. Itse hermot ovat vaurioituneet peruuttamattomasti eikä niitä voida palauttaa. Potilaat kärsivät myös POEMS-oireyhtymän aiheuttamista keskittymishäiriöistä ja väsymyksestä. Heikentyneen immuunijärjestelmän vuoksi potilaat ovat usein alttiita infektioille ja useille sairauksille. Selkäkipuja voi esiintyä myös tämän taudin yhteydessä.

Jos POEMS-oireyhtymää ei hoideta, esiintyy munuaisongelmia ja pahimmassa tapauksessa munuaisten vajaatoimintaa. POEMS-oireyhtymän syytä ei voida hoitaa. Tästä syystä vain oireita hoidetaan. POEMS-oireyhtymä vähentää yleensä sairastuneiden elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ihmisten, jotka kärsivät raajojen vaivoista ja joilla on herkkyyshäiriöitä, on otettava yhteys lääkäriin. Jos on tuki- ja liikuntaelimistön häiriöitä, epänormaaleja tuntemuksia tai epävakaa kävelyä, vaaditaan lääkäri. Lääkäriä tarvitaan paineherkkyyden, liikuntakomplikaatioiden tai liikuntarajoitteiden sattuessa. Jos oireet jatkuvat pitkään tai jos ne leviävät edelleen, henkilö, jota sairaus koskee, tarvitsee apua. Infektioherkkyys, selkä- tai hartiakipu osoittavat terveyshaittoja, jotka on tutkittava ja hoidettava.

Lisääntynyt verenvuoto taipumus tulee antaa lääkärille. Jos olemassa olevaa verenvuotoa ei voida pysäyttää, on haettava lääketieteellistä hoitoa. Väsymys, uupumus ja fyysisen ja henkisen suorituskyvyn lasku tulee keskustella lääkärin kanssa.

Keskittymis- ja huomiohäiriöt, heikentynyt hyvinvointi ja elämänlaadun heikkeneminen tulisi keskustella lääkärin kanssa. Jos asianomaisella henkilöllä on virtsaamishäiriöitä tai kipua munuaisten alueella, syytä on selvitettävä perusteellisesti. Virtsan verta tai yleistä pahoinvointia pidetään huolestuttavana. Jos asianomainen kärsii suurentuneesta imusolmusta ja pitkäaikaisesta sairauden tunteesta, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen.

Hoito ja hoito

POEMS-oireyhtymän hoito perustuu plasmasytooman hoidon ohjeisiin. Tämä on multimodaalista ja monitieteistä. Sairautta ei voida parantaa, mutta se on hoidettavissa. Hoidon tavoitteet ovat oireenmukainen lievitys ja selviytymisaika. Lisäksi mahdolliset komplikaatiot tulisi estää. Vaiheen II plasmasytoomassa ja yli 65-vuotiailla potilailla kemoterapia suoritetaan Alexanian-järjestelmän mukaisesti melfalaanin ja prednisonin kanssa.

Tavoitteena on vähentää immunoglobuliinipitoisuutta veressä ja vähentää luuytimen plasmasoluja 50 prosentilla. Tämän laboratorioarvojen osittaisen normalisoinnin myötä myös potilaan tila paranee. Talidomidia tai bortetsomibia voidaan vaihtoehtoisesti käyttää myös kemoterapeuttisina aineina. Nuoremmilla potilailla kultastandardi on autogeeninen kantasolujen siirto luuytimestä.

Tämä on yhdistettävä suuren annoksen myeloablatiiviseen kemoterapiaan. Allogeeninen kantasolujen siirto histoyhteensopivasta luuytimestä on lempeämpää. Toistuvuusprosentti on kuitenkin täällä korkeampi. Potilaat saavat myös bisfosfonaatteja luun liukenemisen vähentämiseksi. Tätä varten infusoidaan pamidronaattia kuukausittain. Hyperkalkemiaa hoidetaan myös lääkityksellä.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

POEMS-oireyhtymän potilaiden ennuste on vaikea. Monissa tapauksissa nykyiset merkit ja oireet tulkitaan väärin krooniseksi tulehdukselliseksi demyelinoivaksi polyneuropatiaksi. Ongelmana on, että hoito on tehoton. Varsinaiselle oireyhtymälle ei ole oireenmukaista hoitoa. Tällä voi olla dramaattisia seurauksia niille, joita asia koskee.

Paraneoplastinen POEMS-oireyhtymä lyhentää ehdottomasti eloonjäämisaikaa. Tärkeimmät oireet ovat polyneuropatia, organomegalia, endokrinopatia, M-gradientti ja ihomuutokset. Nämä oireet tulevat kuitenkin yleensä esiin useammin myöhemmässä elämässä. Tässä suhteessa POEMS-oireyhtymän eliniän rajoittamista ei aina tarvitse pitää vakavana.

Koska POEMS-oireyhtymän syitä ei tunneta, kohdennettu ennaltaehkäisy ei ole usein mahdollista nuorempina vuosina. Multimodaalisia terapioita käytetään enimmäkseen POEMS-oireyhtymän hoitoon. Niiden tavoitteena on parantaa elämänlaatua. Ainoat tällä hetkellä saatavilla olevat terapeuttiset toimenpiteet ovat suuriannoksisten kemoterapeuttisten aineiden antaminen tai nuoremmille kärsiville kantasolujen siirto kultastandardina.

Hoitamatta jättämisen jälkeen POEMS-oireyhtymän ennuste pahenee. Munuaisongelmia ja munuaisten vajaatoimintaa voi esiintyä. Nämä voidaan korjata vain dialyysillä tai elinsiirrolla. Vaikuttajilla voi olla myös lisääntynyt verenvuoto taipumus tai heikentynyt immuunijärjestelmä. Hoidolla pyritään välttämään komplikaatioita ja pidentämään eloonjäämisaikaa.

ennaltaehkäisy

Toistaiseksi ei ole selvää, kuinka ja miksi POEMS-oireyhtymä kehittyy. Siksi ei ole tehokkaita ehkäiseviä toimenpiteitä.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa POEMS-oireyhtymässä olevalla potilaalla ei ole erityisiä seurantavaihtoehtoja, koska lääkärin on ensisijaisesti hoidettava tätä tautia kattavasti ja oikein. Vain taudin varhaisella havainnoinnilla ja myöhemmällä hoidolla voidaan estää muita komplikaatioita.

Mitä aikaisemmin lääkäriin neuvotellaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on. POEMS-oireyhtymästä kärsivät ovat yleensä riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden käytöstä, jotka voivat lievittää pysyvästi oireita. Aina on tärkeää varmistaa, että lääkitys otetaan oikein ja että annostelu on oikea.

Jos sinulla on kysyttävää tai olet epäselvä, kysy ensin ensin lääkäriltä. Monissa tapauksissa tauti tarkoittaa myös sitä, että potilaat ovat riippuvaisia ​​oman perheensä avusta ja hoidosta. Rakastavilla ja intensiivisillä keskusteluilla on myös positiivinen vaikutus taudin jatkoon ja ne voivat estää masennusta tai muita mielisairauksia. Joissakin tapauksissa POEMS-oireyhtymä kuitenkin vähentää sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Tällä kunnolla on monia kasvoja, joten diagnoosin tekeminen on ehkä ottanut kauan. Tämä on yhtä stressaavaa monille potilaille kuin seuraavat hoidot tai se, että he ovat riippuvaisia ​​muiden avusta. Siksi on ehdottomasti suositeltavaa hakea psykoterapeuttista tukea tänä aikana.

Monien potilaiden mielestä liittyminen oma-apuryhmään on myös helpotus. Koska POEMS-oireyhtymä on variantti multippelisestä myeloomasta, luettelo kaikista omatoimista ryhmistä löytyy Internetistä “Myelom Germany” -sivustolta (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Koska POEMS-oireyhtymä liittyy alttiuteen infektioille, sairastuneet voivat auttaa itseään vahvistamalla immuunijärjestelmäänsä terveellisillä elämäntavoilla. Toisaalta tämä tarkoittaa, että potilaat eivät tupakoi ja juo niin vähän alkoholia kuin mahdollista, jotta ruumiille ei aiheutuisi lisävaurioita. Toisaalta terveelliseen elämäntapaan sisältyy myös ruokavalio, joka sisältää riittävästi vitamiineja ja mineraaleja. Säännelty unihäiriö ja runsas liikunta raikkaassa ilmassa tukevat myös immuunijärjestelmää.

Koska kahdeksankymmentä prosenttia kaikista immuunisoluista sijaitsee suolistossa, suositellaan myös probioottien antamista. Nämä ovat ravintolisät, jotka sisältävät eläviä mikro-organismeja. Ne lisääntyvät suolistossa ja niiden on tarkoitus auttaa ylläpitämään siellä olevaa immuunijärjestelmää.