Promyelosyyttinen leukemia

vuonna Promyelosyyttinen leukemia se on punaisen luuytimen neoplasian aiheuttama leukemian akuutti muoto. Tämä johtaa promyelosyyttien, valkosolujen, leukosyyttien, epäkypsän edeltäjän, hallitsemattomaan lisääntymiseen. Promyelosyyttisen leukemian hoitoa ja keskimääräisiä eloonjäämismahdollisuuksia pidetään edelleen heikoina.

Mikä on promyelosyyttinen leukemia?

Promyelosyyttinen leukemia, PML"edustaa akuutin myeloidisen leukemian erityismuotoa, AML: tä, jolle on tunnusomaista se, että verenkiertoon voidaan havaita enemmän kypsymättömiä valkosoluja. Promyelosyytit ovat luuytimen soluja, joita ei normaalisti löydy verestä.

PML: ssä tämä solutyyppi muodostuu kuitenkin liiallisesti luuytimessä ja vapautuu vapaaseen verenkiertoon syistä, jotka eivät ole vielä selviä. Tälle neoplasman muodolle on ominaista epäkypsien valkosolujen hyvin spesifinen, ominainen muoto, joita kutsutaan myös räjähdyksiksi.

Promyelosyyttinen leukemia muodostaa vain noin viisi prosenttia kaikista akuutin myeloidileukemian uusista diagnooseista, joten tämä leukemian muoto on harvinainen. PML-taudin puhkeamisen yhteydessä voidaan määrittää etniset ja alueelliset esiintymistiheydet, joille ei kuitenkaan vielä ole uskottavaa selitystä.

Vaikutus on enimmäkseen murrosikäisiä ja nuoria aikuisia, koska 60 vuoden iän jälkeen esiintyvyys laskee merkittävästi. Promyelosyyttinen leukemia vaikuttaa naisiin ja miehiin enemmän tai vähemmän yhtäläisesti.

syyt

Promyelosyyttisen leukemian kehittymisen ja puhkeamisen selkeää syytä ei edelleenkään tunneta. Suurempi esiintyvyys voidaan havaita Keski- ja Etelä-Amerikassa, Italiassa ja Espanjassa, mistä syytä ei myöskään tiedetä. On kuitenkin viitteitä ns. Kromosomaalisista poikkeavuuksista, jotka voivat olla suoraan mukana promyelosyyttisen leukemian kehittymisessä.

Tietyn kromosomitranslokaation tai vastaavan fuusiogeenin läsnäoloa pidetään diagnostisena. Lisäksi löydettiin muita molekyylivariantteja, joita esiintyy kuitenkin vielä harvemmin. Näitä tyypillisiä kromosomimuutoksia ei kuitenkaan esiinny kaikilla potilailla, joilla on promyelosyyttinen leukemia.

Siksi tämä ei myöskään riitä ainoana perusteena syyn määrittelemiselle. Teoria kliinisen kuvan lisääntyneestä perheellisestä kertymisestä on välin jälleen hylätty. PML: n kehitys alkaa aina punaisesta luuytimestä, missä kehittyy riippumattomia, autonomisia klooneja, jotka tuottavat epäkypsiä valkosoluja hallitsemattomasti, ts. Tyypillisiä pahanlaatuiselle kasvainsolulle.

Oireet, vaivat ja oireet

Promyelosyyttinen leukemia on akuutti esiintyvän leukemian muoto, ja siksi se on aina hematologinen hätätapaus, joka vaatii välitöntä lääketieteellistä interventiota. Epäkypsien valkosolujen neoplasian vuoksi luuytimessä trombosyyttien, verihiutaleiden, tuotanto vähenee suurelta osin.

Siksi on lisääntynyt taipumus vuotaa varhain tärkeimmäksi diagnoosikriteeriksi. Tämä verenvuoto taipumus liittyy säännöllisesti myös voimakkaaseen veren hyytymishäiriöön. Ulkoisesti nämä taudin merkit ovat jo tunnistettavissa ihon ja limakalvojen hienoimmista, punctiformisista verenvuodoista, tunnetaan myös nimellä petechiae.

Siksi tyydyttämättömästä verenvuodosta on riski henkeä, jopa pienimmissäkin vammoissa. Suurempi riski promyelosyyttistä leukemiaa sairastaville potilaille tulee kuitenkin sisäisestä, etenkin aivojen sisäisestä verenvuodosta, mikä on myös suora seuraus lisääntyneestä verenvuototaipumuksesta.

Jos erityisiä terapeuttisia toimenpiteitä ei toteuteta heti, sairastuneiden henkeä ei yleensä voida pelastaa. Taudin varhaisvaiheissa, kauan ennen kuin näkyvä verenvuoto taipumus on, keskitytään epäspesifisiin oireisiin. Näihin kuuluvat esimerkiksi anemiasta johtuva voimakas kalpeus, heikentynyt suorituskyky ja väsymys.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Promyelosyyttisen leukemian luotettava diagnoosi on tehtävä hematologisessa laboratoriossa asiantuntijan avulla. Valomikroskoopilla on ominaista leukemiakuva, jossa promyelosyytit esiintyvät massiivisesti ääreisveressä.

Luuytimen biopsiat sekä ihmisen geneettiset ja hyytymisfysiologiset tutkimukset voivat vahvistaa diagnoosin varhaisessa vaiheessa. Taudin kulkua pidetään heikkona, koska se on vakava kliininen kuva, jonka yleinen tila on merkittävästi heikentynyt.

komplikaatiot

Ensisijaisesti promyelosyyttinen leukemia johtaa huomattavasti lisääntyneeseen verenvuoto taipumukseen sairastuneilla. Jopa pienet onnettomuudet tai leikkaukset johtavat voimakkaaseen verenvuotoon. Itse veren hyytymistä häiritsee myös selvästi useimmissa tapauksissa promyelosyyttinen leukemia, joten verenvuotoa ei voida helposti pysäyttää. Jopa vähäinen verenvuoto voi yleensä vaarantaa hengen, jos verenvuotoa ei voida pysäyttää.

Sisäinen verenvuoto voi tapahtua myös promyelosyyttisen leukemian vuoksi ja johtaa vakaviin komplikaatioihin ja oireisiin. Vaikuttavat kärsivät usein uupumisesta ja väsymyksestä, joita ei kuitenkaan voida korvata unen avulla. Pysyvä kalpeus esiintyy myös promyelosyyttisen leukemian takia, ja kärsivien joustavuus vähenee merkittävästi taudin takia.

Promyelosyyttisen leukemian hoito tehdään yleensä lääkkeiden avulla. Ei ole komplikaatioita, jos lääkettä ei ole yliannostettu. Lisäksi taudilla on myös positiivinen kulku. Yleensä ei voida kuitenkaan ennustaa, vähentääkö promyelosyyttinen leukemia asianomaisen elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lisääntynyt verenvuoto taipumus on ymmärrettävä organismin hälytyssignaaliksi. Jos pieniä vammoja ei voida lopettaa tavanomaisilla hemostaasimenetelmillä, vaaditaan lisää valppautta. Lääkäriin tulisi käydä mahdollisimman pian, koska promyelosyyttinen leukemia johtaa potilaan ennenaikaiseen kuolemaan, jos sairaus etenee heikosti. Oikea-aikainen ja kattava lääketieteellinen hoito on välttämätöntä taudin hoidossa. Tähän sisältyy myös varhainen diagnoosi ja lääkärikäynti ensimmäisten terveysongelmien yhteydessä.

Lisäksi on olemassa sepsiksen riski ja siten verenmyrkytys avoimilla haavoilla. Vaalean ihonväri, nopea uupumus ja lisääntynyt väsymys ovat merkkejä häiriöstä. Jos oireet ilmaantuvat yhtäkkiä tai jos ne kehittyvät hitaasti, tarvitaan lääkäri. Jos unen, apatiikan tai välinpitämättömyyden tarve kasvaa, on tarpeen toimia. Jos käyttäytymisessä tapahtuu muutoksia, jos vapaa-ajan aktiviteetteja vähennetään tai jos kiinnostuksesta puuttuu, on otettava yhteys lääkäriin.

Huomiota tai keskittymistä koskevat häiriöt ovat huolestuttavia. Ne viittaavat terveysongelmiin, jotka on tutkittava ja hoidettava. Normaalisen suorituskyvyn henkisestä tai fyysisestä heikkenemisestä on keskusteltava lääkärin kanssa. Resistenssin väheneminen tai stressikokemuksen lisääntyminen ovat indikaatioita, joita tulisi seurata.

Hoito ja hoito

Promyelosyyttisen leukemian syy, ts. Syy-hoito ei ole vielä mahdollinen. Kaikki hoidon elementit keskittyvät luuytimen epäkypsien valkosolujen autonomisen kasvaimen pysäyttämiseen. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan alun perin suuriannoksinen kemoterapia ns. Antrasykliineillä.

Koska potilaat ovat kuitenkin kuoleman vaarassa lisääntyneen verenvuotottomuutensa vuoksi, korvaushoidon hyytymistekijöillä on tapahduttava samanaikaisesti. Verihiutaleiden määrän lisäämiseksi selektiivisiä verihiutalekonsentraatteja annetaan myös laskimonsisäisesti. Uudemmat hoitostrategiat johtuvat trans-retinoiinihapon, ATRA: n, joka on A-vitamiinihapon johdannainen, antamisesta.

Tämä aine, joka ei ole kemoterapeuttinen aine, vaikuttaa molekyylitasolla ja indusoi epäkypsien räjähteiden kypsymistä kypsiksi ja toiminnallisiksi valkosoluiksi, neutrofiileiksi. Suuriannoksisen kemoterapian ja ATRA-hoidon lisäksi arseeniyhdisteet sisältyvät aina hoitokonseptiin.

Tiettyjen arseenimolekyylien antileukeminen teho akuutin leukemian hoidossa on dokumentoitu hyvin. Arseenin raskasmetallina esiintyvän valtavan myrkyllisyyden vuoksi kaikenlaista yliannosta on kuitenkin vältettävä.

ennaltaehkäisy

Jos potilas on selvinnyt viisi vuotta promyelosyyttisen leukemian alkuperäisen diagnoosin jälkeen, toistumisnopeus on yllättävän alhainen verrattuna muihin luuytimen kasvaimiin. Veren määrän ja hyytymisarvojen tarkka valvonta on välttämätöntä. Promyelosyyttisen leukemian esiintymistä ei ole suoraa.

Terveitä keski-ikäisiä potilaita voidaan kuitenkin neuvoa tarkistamaan verensä säännöllisesti osana ennalta ehkäiseviä lääketieteellisiä tarkastuksia. Leukemiamuutokset havaitaan varhaisessa vaiheessa, vaikka oireita ei olisikaan.

Jälkihoito

Pitkäaikaista potilaan seurantaa suositellaan promyelosyyttisen leukemian hoidon jälkeen. Seurantahoito kestää vähintään kymmenen vuotta. Tänä aikana potilaat tutkitaan kerran vuodessa valvontatarkoituksia varten. Seurantatutkimuksissa keskitytään myöhäisen toistumisen määrittämiseen.

Termi viittaa taudin uusiutumiseen muutama vuosi hoidon jälkeen. Promyelosyyttisen leukemian uusiutuminen onnistuneen hoidon jälkeen on erittäin harvinaista jopa viiden vuoden ajan. Yli kymmenen vuoden jälkeen on kuitenkin ollut yksittäisiä tapauksia myöhäisistä uusiutumista. Tämä selittää pitkät seurantatutkimukset.

Säännöllisillä tarkastuksilla hoidon myöhäiset vaikutukset voidaan kirjata ja toissijaisen leukemian tai muiden pahanlaatuisten kasvainten esiintyminen voidaan määrittää. Osa promyelosyyttistä leukemiaa sairastavien potilaiden seurannasta on säännölliset luuydintutkimukset kolmen kuukauden välein 12-18 kuukauden ajan.

Seurannan kesto riippuu siitä, luokitellaanko potilaat tavallisen riskin potilaiksi vai korkean riskin potilaiksi. Tämän seurantatutkimuksen tarkoituksena on havaita mahdolliset jäännösleukemiasolut, jotka ovat mahdollisesti jääneet kehoon. Uusiutuvuus voidaan havaita ja hoitaa varhaisessa vaiheessa varhaishoidolla, jos tulos on positiivinen.

Voit tehdä sen itse

Promyelosyyttisellä leukemialla on hyvä ennuste, jos sitä hoidetaan asianmukaisesti. Potilaan apu on tässä erittäin tärkeää. Potilasta tulee hoitaa erikoistuneessa leukemiakeskuksessa neuvotellen lääkärin kanssa. Siellä kaikki tunnetut komplikaatiot voidaan joko estää tai hoitaa nopeasti tietyillä toimenpiteillä. Leukemian tunnistamiseksi ajoissa potilaan tulee ehdottomasti kääntyä lääkärin puoleen, jos havaitaan oireita, kuten pysyvä voimakas väsymys, vaalea iho, kuume, jatkuva vatsakipu, lisääntynyt verenvuoto taipumus, mustelmat, imusolmukkeiden turvotus, nivelkipu ja muut omituiset muutokset. Tämä mahdollistaa hoidon aloittamisen nopeammin.

Potilas voi myös ottaa yhteyttä auttamisryhmiin, Deutsche Krebshilfe e.V. tai Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. antaa laajaa tietoa ja vähentää siten myös pelkoja. Monet potilaat hyötyvät jäsenyydestä omaehtoisessa ryhmässä, jossa vaihdetaan erilaisia ​​kokemuksia sairauden hoidosta. Tämä on suuri helpotus monille sairastuneille, ja varmuus siitä, että parannus on mahdollista, voi lisäksi nopeuttaa paranemisprosessia. Mutta jopa vaikeimmissa tapauksissa tällä vaihdolla voi olla erittäin positiivinen vaikutus elämänlaatuun.

Psykologisen neuvonnan hyödyntäminen auttaa usein estämään masennusta ja muita leukemian psykologisia seurauksia. Vakavasta sairaudesta huolimatta terveellinen elämäntapa tasapainoisella ruokavaliolla ja raikkaassa ilmassa pysyminen tukee myös palautumista.