Schmidtin oireyhtymä

Schmidtin oireyhtymä on myös polyendokriininen autoimmuunioireyhtymä, tyyppi II tiedossa. Se on autoimmuunisairaus, joka liittyy useisiin hormonaalisiin rauhasten vajaatoimintoihin.

Mikä on Schmidtin oireyhtymä?

Schmidtin oireyhtymä patologi Martin Benno Schmidt kuvasi alun perin yhdistelmänä Addisonin taudin ja Hashimoton kilpirauhastulehduksen. Hashimoton kilpirauhastulehdus on kilpirauhanen krooninen tulehdus, joka johtaa kilpirauhasen vajaatoimintaan. Addisonin tauti on lisämunuaisen kuoren epäaktiivinen toiminta.

Vuosien mittaan Schmidtin oireyhtymän määritelmää on laajennettu kattamaan muut autoimmuunisairaudet. Ne voivat myös olla läsnä, mutta niiden ei tarvitse olla. Schmidt-oireyhtymän mahdollisiin autoimmuunitauteihin kuuluvat hiustenlähtö, vahingollinen anemia, myasthenia gravis ja tyypin 1 diabetes mellitus.

syyt

Kuten monissa muissa autoimmuunisairauksissa, Schmidt-oireyhtymän syitä ei tunneta. Geneettisellä taipumuksella näyttää kuitenkin olevan merkitystä. On havaittu, että HLA-luokan II tyypit DR4 ja DR3 esiintyvät useammin Schmidtin oireyhtymässä kuin terveillä ihmisillä. HLA tarkoittaa ihmisen leukosyyttiantigeeniä.

Nämä ovat glykoproteiineja, jotka on kiinnitetty solujen kalvoon. Ne antavat solulle yksilöllisen allekirjoituksen ja heillä on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä. Ne auttavat immuunijärjestelmää erottamaan kehon omat ja ei-kehon rakenteet. Schmidt-oireyhtymä vaikuttaa yleisimmin aikuisiin naisiin.

Oireet, vaivat ja oireet

Ensimmäiset oireet ilmenevät tyypillisesti vain aikuisina. Schmidt-oireyhtymän oireet johtuvat eri hormonaalisten rauhasten vajaatoiminnasta. Lisämunuaisen kuoren vaurio johtaa Addisonin tautiin. Aldosteronhormonin puute johtaa matalaan verenpaineeseen, hyponatremiaan ja hyperkalemiaan.

Kortisolin puute aiheuttaa heikkoutta, pahoinvointia ja oksentelua. Potilailla on matala verensokeri ja laihdutus. Kortisolin puutteen takia aivolisäke tuottaa enemmän ACTH: ta. Tämä vapauttaa melatoniinia ja siten ihon hyperpigmentaatiota. Potilaat erottuvat pronssisen värinsä vuoksi.

Hashimoton kilpirauhastulehdus liittyy usein kilpirauhasen vajaatoimintaan (kilpirauhasen vajaatoiminta). Tyypillisiä kilpirauhasen vajaatoiminnan oireita ovat kylmätoleranssi, tahnamainen turvotus, hiustenlähtö, ummetus, painonnousu ja libidon menetys. Hashimoton kilpirauhastulehduksen alkaessa potilaat voivat myös kehittää kilpirauhasen liikatoimintaa, joka tunnetaan nimellä Hashitoxicosis.

Kun kehon omat immuunisolut kääntyvät haiman beeta-soluja vastaan, tyypin 1 diabetes kehittyy. Beeta-solut tuottavat hormoni-insuliinia, joten vauriot johtavat insuliinin puutteeseen. Ilman insuliinia kehon solut eivät kykene absorboimaan glukoosia verestä. Tuloksena on hyperglykemia.

Iholla olevien melanosyyttien tuhoutumisen seurauksena voi esiintyä valkopistetauti. Tyypillinen sairaus, jota kutsutaan myös Vitiligoksi, on pigmentin hajanainen menetys. Vahingollinen anemia voi myös kehittyä. Vahingollista anemiaa aiheuttaa B12-vitamiinin puute.

Puutteen syy on krooninen mahalaukun limakalvon tulehdus, jonka aiheuttavat vasta-aineet Schmidtin oireyhtymässä. Tulehdus aiheuttaa, että mahalaukun solut eivät tee tarpeeksi sisäisiä tekijöitä. Tämä on välttämätöntä B12-vitamiinin imeytymiselle suolistossa. Vahingolliselle anemialle ovat tyypillisiä oireita, kuten kielen polttava tunne, kielen punainen väri, neurologiset valitukset, väsymys, kalpeus ja keskittymisvaikeudet. Voi myös lisääntyä alttius infektioille.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Jos epäillään Schmidtin oireyhtymää, veressä tehdään vasta-ainetesti. Lisäksi diagnosoidaan yksittäiset hormonirauhaset. Tätä tarkoitusta varten veressä määritetään hormonit T3, T4, TSH, kortisoni, aldosteroni, insuliini, glukagon ja melatoniini. Vakavuudesta riippuen joillakin hormoneilla on puutos.

HLA-luokkatyypit D3 ja D4 voidaan mahdollisesti todentaa. Taudin laajuuden arvioimiseksi ja yksittäisten hormonipuutosten diagnosoimiseksi voidaan suorittaa myös kuvantamismenetelmiä, kuten ultraääni tai CT.

komplikaatiot

Schmidtin oireyhtymä voi johtaa lukuisiin erilaisiin oireisiin. Useimmissa tapauksissa kärsivät kärsivät alennetusta verenpaineesta ja kärsivät edelleen anemiasta. Tämä voi johtaa huimaukseen ja monissa tapauksissa tajunnan menetykseen. Jos potilas pyörii, hän voi myös loukkaantua.

Lisäksi kärsivät ihmiset ovat usein väsyneitä ja uupuneita, vaikka väsymystä ei voida korvata unen avulla. Kilpirauhanen toimintahäiriöitä esiintyy myös, ja sillä on erittäin kielteinen vaikutus asianomaisen elämänlaatuun. Suurimmalla osalla potilaista on myös insuliinin puutteita ja he tarvitsevat erityishoitoa. B12-vitamiinin puute voi myös johtaa iho-ongelmiin.

Nuorena iässä potilaat kärsivät keskittymishäiriöistä ja lisääntyneestä alttiudesta infektioille. Vatsan limakalvo voi myös tulehtua. Schmidtin oireyhtymää hoidetaan yleensä lääkityksen avulla. Asianomaisen on yleensä otettava tämä koko elämänsä ajan. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Yleisesti ei voida kuitenkaan ennustaa, johtaako oireyhtymä elinajanodotteen lyhentymiseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Schmidtin oireyhtymän yhteydessä käynti lääkärissä on aina välttämätöntä. Itseparanemista ei voi tapahtua, joten lääketieteellinen hoito on välttämätöntä. Koska se on perinnöllinen sairaus, sitä ei voida hoitaa kausaalisesti, vaan vain oireellisesti. Lääkäriin on kuultava, jos asianomaisella henkilöllä on erittäin matala verenpaine. Ei ole harvinaista, että iho muuttuu hyperpigmentoituneeksi. Pahoinvointi tai heikkouden tunne ovat myös Schmidtin oireyhtymän indikaattoreita.

Jos näitä valituksia ilmenee ilman erityistä syytä, on otettava yhteys lääkäriin. Yliaktiivinen kilpirauhasen voi myös viitata Schmidtin oireyhtymään, ja lääkärin tulee tutkia se. Joissakin tapauksissa mahalaukun limakalvon pysyvä tulehdus viittaa myös Schmidt-oireyhtymään, ja lääkärin tulisi myös tutkia ja hoitaa se.

Ensinnäkin yleislääkäri voi käydä. Tämän jälkeen vastaava asiantuntija suorittaa Schmidt-oireyhtymän jatkohoidon, ja se riippuu suuresti oireiden täsmällisestä tyypistä ja vakavuudesta.

Hoito ja hoito

Schmidtin oireyhtymässä hoidetaan yksittäisiä läsnä olevia sairauksia. Addisonin tautia hoidetaan korvaamalla elinikäiset glukokortikoidit ja mineraalikortikoidit. Kortisolin korvaaminen tulisi suorittaa vuorokausirytmin mukaisesti. Kortisolin annos on suurempi aamulla kuin illalla. Fyysisen stressin sattuessa annos on säädettävä vastaavasti.

Aldosteronihormoni korvataan kortisolijohdannaisella fludrokortisonilla. Sillä on sama mineraalikortikoidivaikutus kuin aldosteronilla. Hashimoton kilpirauhastulehduksen hoidolla pyritään normalisoimaan veren kilpirauhashormonitasoa. Tätä varten potilaat saavat L-tyroksiinia. Joissain tapauksissa seleenin ottaminen voi auttaa vähentämään vasta-aineita ja siten vähentämään tulehdusta.

Jos potilaalla on myös muutoshäiriö T4: stä T3: ksi, käytetään L-tyroksiinin ja liotyroniinin yhdistelmää. Vahingollisessa anemiassa B12-vitamiini on korvattava suoraan. Koska imeytymistä suolistossa ei enää taata, vitamiinia ei voida antaa suun kautta. Injektio vaaditaan. Vaihtoehtoisesti puuttuvaa sisäistä tekijää voidaan myös antaa. Tällä tavalla kobalamiini voidaan absorboida suolistossa.

Jos potilailla on myasthenia gravis, valitaan immunosuppressiivinen terapia. Lisäksi sairastuneet saivat glukokortikoideja ja sytostaatteja. Jos oireet ovat vakavia, veren puhdistamiseksi voidaan tarvita plasmafereesi. Asetyylikoliiniesteraasin estäjät, kuten pyridostigmiini, tarjoavat oireenmukaista helpotusta.

White spot -tauti hoidetaan konservatiivisesti kortisonivoiteilla, fotokemoterapialla, kosmetiikalla ja UV-suojauksella. Ihon kunnosta riippuen jäljellä oleva iho voidaan valkaista hydrokinonimonobentsyylieetterillä. Vaihtoehtoisesti myös uusiminen kapeakaistaisella UVB-valolla on mahdollista.

ennaltaehkäisy

Koska Schmidtin oireyhtymän syytä ei tunneta, tällä hetkellä ei ole olemassa tehokkaita ehkäiseviä toimenpiteitä.

Jälkihoito

Schmidtin oireyhtymää hoidetaan oireenmukaisesti. Seurantaa ei yleensä ole, koska tauti on krooninen eikä sitä voida parantaa. Taudin aikana saattaa esiintyä muita oireita, jotka on selvitettävä. Sisätautien asiantuntija suorittaa seurannan.

Osana jälkihoitoa käydään henkilökohtainen keskustelu potilaan kanssa, jota seuraa fyysinen tarkastus. Jos hormonaaliset oireet jatkuvat, syytä voidaan ottaa myös verta. Potilaan kanssa käydyn keskustelun tarkoituksena on kaventaa oireita ja määrittää lisälääkehoito.

Jos potilas on pitänyt valituspäiväkirjaa sairauden aikana tai havainnut oireita muuten, lääkärille on esitettävä asianmukaiset asiakirjat. Ne helpottavat autoimmuunisairauden hoidon jatko-suunnittelua. Säännölliset lääkärikäynnit ovat edelleen tarpeen seurannan jälkeen.

Schmidtin oireyhtymä voi aiheuttaa muita oireita, kuten verenkiertohäiriöitä tai huimausta, jotka voivat aiheuttaa vakavia terveys komplikaatioita. Siksi tarkka lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä myös seurannan jälkeen. On parasta keskustella asiasta vastaavan lääkärin kanssa tarkoista toimenpiteistä, jotka toteutetaan Schmidt-oireyhtymän kanssa. Tarvittaessa lääkäri voi ottaa muita asiantuntijoita seurantaan.

Voit tehdä sen itse

Schmidtin oireyhtymässä verenpaine on alhainen. Tämän vuoksi ihmiset, joilla on tämä häiriö, voivat ryhtyä toimiin parantaakseen verenpainetta ja verenkiertoa.

Välittömästi nousun jälkeen voidaan suorittaa ensimmäiset harjoitukset ja harjoitukset, jotka nostavat verenpainetta herääessäsi. Kiireellisyyttä ja stressiä on vältettävä periaatteessa. Kädet ja jalat voivat vastaanottaa impulsseja tarttuvista liikkeistä, jotka stimuloivat haurasykliä. Kofeiinia sisältävien tuotteiden kulutus voi myös auttaa lievittämään olemassa olevia oireita. Tasapainoinen ja terveellinen ruokavalio auttaa asianomaisia ​​vähentämään oireita, kuten ummetusta tai toivottua painonnousua, minimiin. Riittävä liikunta on myös suositeltavaa ruoansulatuksen stimuloimiseksi ja immuunijärjestelmän vakauttamiseksi. Vitamiinirikas ruokahuolto ja haitallisten aineiden, kuten nikotiinin tai alkoholin, välttäminen edistävät myös hyvinvointia ja vähentävät mahdollisia valituksia.

Kognitiivinen koulutus ja oppimiskäyttäytymisen optimointi voivat olla avuksi keskittymishäiriöissä. Mielenterveyden ylikuormitusta tulisi välttää päivittäisten tehtävien suorittamisessa. Opposisältö tai velvoitteiden jäsentäminen on räätälöitävä asianomaisen mahdollisuuksiin. Koska sairaus voi lisätä väsymystä, myös lepovaiheet ja tauot on optimoitava. Unihygieniaa olisi valvottava ja parannettava.