rabdomyosarkooma

rabdomyosarkooma kuuluu pehmytkudoksen tuumorien ryhmään; Rabdomyosarkoomat syntyvät lihaksen tai sidekudoksen rappeutuneista tai ei täysin kypsistä soluista. Rabdomyosarkooma vaikuttaa melkein yksinomaan lapsiin; 87% kaikista sairaista on alle 15-vuotiaita. Pojat vaikuttavat hiukan enemmän kuin tytöt.

Mikä on rabdomyosarkooma?

Jos tulos on positiivinen, lääkäri selvittää sairauden asteen. Tätä varten hän käyttää tietokonetomografiaa tai magneettikuvausta (MRI) selvittääkseen, onko kasvain jo metastasoitunut vai esiintyykö vain primaarikasvainta.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

rabdomyosarkooma johtuu lihaskudoksen rappeutuneista soluista. Rabdomyosarkoomaa voi esiintyä käytännössä missä tahansa kehossa, vaikka polkujen kertymistä paranasaalisten sinusien, nenän ja nielun, silmäliittimien, virtsarakon onkalon ja emättimen alueelle on todettu.

Rabdomyosarkooma vaikuttaa aikuisiin hyvin harvoin; rabdomyosarkooma esiintyy yleensä alle 15-vuotiailla lapsilla. Pojat kärsivät todennäköisemmin kuin tytöt, todennäköisyys 1/4.

syyt

Syyt a rabdomyosarkooma ei voitu toistaiseksi määrittää selvästi. Tiettyjen olemassa olevien tilojen ja rabdomyosarkooman esiintymisen välillä on kuitenkin yhteys.

Aikaisemmalla säteilyhoidolla tai HI- tai EB-viruksella tartunnalla on negatiivinen vaikutus rabdomyosarkooman kehittymisen todennäköisyyteen.

Epäillään myös geneettistä yhteyttä, etenkin geneettisesti aiheuttaman Li-Fraumeni -oireyhtymän sairautta. On erittäin todennäköistä, että kasvainsolut kotoutuvat mesenkymaalisoluista - alkion soluista, joista lihakset ja sidekudokset kehittyvät myöhemmin.

Oireet, vaivat ja oireet

Rabdomyosarkooman oireet riippuvat laajuudesta ja sijainnista. Yleensä kärsivät päästä, urogenitaalisuudesta ja raajoista. Aikuiset kärsivät taudista harvoin, ja lapsetkin enemmän. Suurimman osan ajasta kasvaimet leviävät taudin muihin lähellä oleviin kehon alueisiin. Metastaasit kehittyvät. Aivot ja lantion elimet kärsivät huomattavasti. Valitusten yksilöllinen ilmentymä tuskin rajoittaa mitään.

Ulkonevat silmämunat ovat tyypillisiä rabdomyosarkoomaan pään ja niska-alueella. Joskus leuassa on myös turvotusta. Nenän kautta hengittäminen on vaikeaa. Jotkut potilaat jopa ilmoittavat kuulovammaisista. Jos urogenitaalinen alue hyökätään, potilaat valittavat kivuliaasta virtsaamisesta.

Polttava tunne liittyy virtsaamiseen. Erittymistä ei sekoiteta harvoin vereen. Vatsakipuja esiintyy myös hyvin usein, mikä osoittaa tartunnan leviämisen. Sukupuolesta riippuen on muita merkkejä. Miespotilailla on turvonneet kivekset ja naispotilailla emättimen verenvuoto.

Jos rabdomyosarkoomaa esiintyy raajoissa, turvotusta esiintyy siellä. Niiden ei tarvitse olla tuskallisia. Lisäksi vaurioituneita kehon lisävarusteita ei voida enää liikuttaa tavalliseen tapaan.

Diagnoosi ja kurssi

rabdomyosarkooma muodostaa selvästi tunnettavat turvotukset. Kasvaimet, jotka ovat liian pieniä tunnusteluun tai näkyvät vain mikroskoopin alla, voivat esiintyä harvemmin.

Potilas tuntee myös kipua ja kasvaimen sijainnista ja koosta riippuen hänen on hyväksyttävä merkittävät liikkumisen rajoitukset. Jos lääkäri voi tuntea kasvaimia tai havaita ne sonografian (ultraäänitutkimuksen) jälkeen, hän aloittaa lisädiagnostiikkavaiheet. Tämä sisältää olennaisesti biopsian. Ohuella neulalla hän poistaa kudoksen paikallispuudutuksessa ja suorittaa sitten patologisen tutkimuksen. Toimenpide on avohoito, joka ei aiheuta kipua. Laboratoriolääkäri voi päätellä, että rabdomyosarkooma on solujen luonteen perusteella.

Positiivisen tuloksen jälkeen lääkäri selvittää sairauden asteen. Tätä varten hän käyttää tietokonetomografiaa tai magneettikuvausta (MRI) selvittääkseen, onko kasvain jo metastasoitunut vai esiintyykö vain primaarikasvainta. Hän selvittää myös, onko kyse uusiutumisesta (syöpä, joka on esiintynyt uudelleen edellisestä samasta syövästä). Taudin asteesta riippuen lääkäri aloittaa lisähoitovaiheet.

komplikaatiot

Hoitamatta jätetty rabdomyosarkooma johtaa kuolemaan muutamassa viikossa tai kuukaudessa, koska se leviää nopeasti verenkiertoon ja imusysteemeihin. Nykyään ennuste on kuitenkin parantunut huomattavasti intensiivisen hoidon ansiosta huomattavasti tehokkaampilla kemoterapeuttisilla aineilla.Lisäksi ennuste ja komplikaatioiden kehittyminen riippuvat rabdomyosarkooman tyypistä.

Alveolaarinen rabdomyosarkooma kasvaa paljon aggressiivisemmin kuin ns. Alkion rabdomyosarkooma. Metastaasien muodostuminen tapahtuu myös paljon nopeammin alveolaarisessa rabdomyosarkoomassa. Sama koskee uusiutumisen riskiä. Vaikka rabdomyosarkoomia voi esiintyä melkein kaikissa elimissä, ne mieluummin pään ja kaulan alueelle, raajoille samoin kuin virtsa- ja sukupuolielimille.

Ilmenevät oireet riippuvat rabdomyosarkooman sijainnista. Vatsakipu, kivulias virtsaaminen ja veri virtsassa ovat yleisiä. Metastaaseja löytyy alun perin viereisistä imusolmukkeista, luujärjestelmästä ja keuhkoista. Rabdomyosarkooma voidaan parantaa kokonaan tänään, jos intensiivinen syöpähoito alkaa ennen metastaasien syntymistä.

Kasvaimen onnistunut kirurginen poisto riippuu kuitenkin myös sen sijainnista. Täydellisen poistamisen jälkeen käytetään sädehoitoa. Kasvaimet, joita ei ole tallennettu kokonaan, voivat toistua vuosia myöhemmin. Lisäksi tässä tapauksessa metastaasien muodostumisriski kasvaa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska rabdomyosarkooma on kasvain, lääkärin tulee aina hoitaa se. Tämä sairaus ei parane itsestään, eikä rabdomyosarkoomaa voida hoitaa itseapua aiheuttavilla toimenpiteillä. Pahimmassa tapauksessa kyseinen henkilö kuolee, jos sitä jätetään käsittelemättä. Taudin varhaisella diagnoosilla on aina erittäin positiivinen vaikutus jatkokehitykseen. Pääsääntöisesti lääkäriin on kuultava rabdomyosarkoomaa, jos potilaalla on voimakas silmien turvotus tai ulkonevat silmämunat.

Vaurioituneen henkilön hengitys on myös vaikeutunut, joten rasittavaa liikuntaa tai urheilua ei voida harjoittaa ilman enempää. Tytöillä rabdomyosarkooma aiheuttaa usein emättimen verenvuotoa ilman erityistä syytä. Kivulias virtsaaminen voi myös osoittaa tämän tilan, ja lääkärin tulee arvioida ja hoitaa se.

Rabdomyosarkooman diagnoosi tehdään yleensä sairaalassa. Lisähoito suorittaa sitten erikoislääkäri oireista riippuen. Rabdomyosarkooma voi myös rajoittaa asianomaisen elinajanodoteta.

Hoito ja hoito

Kasvain poistetaan yleensä ensin leikkauksella. Diagnoosin osana tuotettu tietokone- tai magneettikuvaus tomografia helpottaa leikkauksen suunnittelua ja rajoittaa säteilytyksen aluetta.

Sädehoidon lisäksi yritetään kemoterapiaa. Kummankin tarkoituksena on estää mahdollisesti vielä läsnä olevat kasvainsolut leviämästä tai kasvaa edelleen. Jos kasvain ei ole käyttökelpoinen, kasvain yritetään ensin kutistaa kemoterapialla, jotta sen jälkeen kirurginen poisto on mahdollista.

Jos kasvaimen poiston, säteilyhoidon ja kemoterapian yhdistelmähoito onnistuu, ennuste on hyvä. Viiden vuoden ennuste on 70%. Jos etäpesäkkeitä on jo muodostunut, ennuste on noin 30%. Jos se on uusiutuminen, ennuste on huomattavasti alhaisempi.

ennaltaehkäisy

Yksi rabdomyosarkooma ei voida estää. On kuitenkin suositeltavaa, että lapset, joilla on epäsuotuisa aiemmin esiintynyt sairaus (EBV- tai HIV-infektio, aikaisempi sädehoito tai Li-Fraumeni -oireyhtymä), esitetään lääkärille tietyin väliajoin. Jos lapsi valittaa toistuvasti kurkun, nenän, silmätilojen tai emättimen kipusta, ne tulee myös antaa lääkärille.

Sen jälkeen kun rabdomyosarkoomatauti on voitettu tai hoidettu, myös henkilö, jota sairaus on tutkittava, on tutkittava tarkkaan uuden taudin varalta. Erityisesti riskiryhmään kuuluvien lasten tapauksessa terveellisten elämäntapojen - terveellisen ruokavalion, paljon liikuntaa raitissa ilmassa - pitäisi vähentää syövän kehittymisen todennäköisyyttä.

Jälkihoito

Tauti on erittäin vakava, ja lääkärin on hoidettava se. On kuitenkin monia hoitomuotoja, joita kärsivät voivat suorittaa kotona. Tämä voi lievittää oireita. Riittävän uusiutumisen saavuttamiseksi sairastuneiden tulee olla riittävästi lepoa hoidon jälkeen.

Koska immuunijärjestelmä on heikentynyt hoidon jälkeen, on vältettävä kosketusta sairaisiin ihmisiin sosiaalisessa ympäristössä. Kyseisten henkilöiden tulisi olla ehjät unihygienia. Riittävä nukkuminen hoidon jälkeen on erittäin tärkeää. Tasapainoiseen ja vitamiinirikkaaseen ruokavalioon ja liikuntaan tulee myös puuttua hoidon jälkeen.

Tämä vahvistaa merkittävästi immuunijärjestelmää. Koska useimmissa tapauksissa tauti on suuri taakka kärsiville, on suositeltavaa suorittaa pysyvä psykologinen neuvonta. Omatoimintaryhmän vierailu voi myös auttaa sairastuneita oppimaan elämään sairauden kanssa.

Omatoimiryhmässä kärsivät voivat myös vaihtaa ideoita muiden sairaiden kanssa ja oppia uusia tapoja selviytyä taudista. Seurauksena on, että monet eivät tunne yksinäisyyttään. Myös lähisukulaisten tulee olla riittävästi mukana elämässä. Ne voivat myös tukea ja auttaa asianomaisia. Nikotiinia ja alkoholia sisältäviä tuotteita tulisi välttää, koska tämä voi johtaa ei-toivottuihin komplikaatioihin.

Voit tehdä sen itse

Rabdomyosarkooma on vakava sairaus, jonka kokeneiden lääkäreiden tulee hoitaa. Arkielämän omaapu voi kuitenkin tukea terapioita tai lievittää niiden seurauksia. Riippuen siitä, käytetäänkö kirurgiaa, sädehoitoa tai kemoterapiaa, potilasta suositellaan lepäämään optimaalisen uusiutumisen saavuttamiseksi. Heikentyneen immuunijärjestelmän vuoksi on parempi välttää kosketusta tartunnan saaneisiin ihmisiin. Hyvä nukkuminen on yhtä tärkeää kuin terveellinen ruokavalio ja riittävä määrä vettä juotavaksi.

Ajatus kärsiä pahanlaatuisesta taudista on usein stressaavaa. Tässä itseapuryhmät auttavat käsittelemään tätä havaintoa. Rhamboymyosarkooma vaikuttaa usein lapsiin ja nuoriin. Voit hyötyä psykologeista tai psykologisista onkologeista, jotka ovat erikoistuneet nuoriin. Vanhemmat voivat sitten osallistua näihin terapioihin kohdennetusti. Tämä koskee myös opettajia, jotta lapset voivat jatkaa opiskeluaan sairauden aikana eivätkä menetä yhteyttä luokkaan.

Liikunta on tekijä, joka voidaan integroida myös itseapuun. Potilaan yksilölliset voimat on tässä otettava huomioon. Kävely raikkaassa ilmassa on aivan yhtä hyödyllistä kuin vähän kuntoa hoidon jälkeen. Aikuispotilaat välttävät paremmin nikotiinia ja alkoholia, koska verisuonitoksiinit eivät tietenkään ole hyödyllisiä syöpään.