Selektiivinen immunoglobuliini A -puutos

Nimellä selektiivinen immunoglobuliini A -puutos Ymmärretään synnynnäiseksi immuunivaurioksi. Immunoglobuliini A: n, spesifisen vasta-aineluokan, puute on ominaista selektiiviselle immunoglobuliini A: n puutteelle. Ne, joille kärsivät, voivat johtaa oireettomaan elämään, ja heille kehittyy todennäköisemmin hengitystieinfektioita kuin ihmisille, jotka eivät kärsi selektiivisestä immunoglobuliini A -puutoksesta.

Mikä on selektiivisen immunoglobuliini A: n puutos?

Yli 50 prosentilla kaikista kärsineistä ei ole valituksia. Tämä johtuu siitä, että puuttuvan immunoglobuliini A: n toiminta korvataan limakalvoissa olevalla immunoglobuliini B: llä.
© dariaren - stock.adobe.com

Niistä selektiivinen immunoglobuliini A -puutos on synnynnäinen immuunivika. Vikalle on ominaista immunoglobuliini A: n puute tai myös sen vähentyminen, kun taas kaikki muut immunoglobuliini-isotyypit vastaavat normaa. Selektiivinen immunoglobuliini A -puutos on yksi yleisimmistä immuunipuuteista, etnisen taustan ollessa olennainen rooli.

Vaikka taajuus arabialueella on 1: 142, todennäköisyys Japanissa on 1: 18 500. Vaikka selektiivinen immunoglobuliini A -puutos on melko yleinen sairaus Afrikassa ja länsimaissa, Aasiassa on päinvastoin päinvastoin.

syyt

Selektiivisen immunoglobuliini A -vajeen syytä ei vielä tunneta. Puute johtuu kuitenkin immunoglobuliini A: n puutteesta kypsymisessä tai tuotannon puutteesta B-soluissa. Selektiivinen immunoglobuliini A -puutos erotellaan edelleen IgA1: ksi ja IgA2: ksi. Lääkäri käyttää IgA1: tä viittaamaan monomeeriseen immunoglobuliiniin (kiertävään seerumiin) ja IgA2: ta dimeran immunoglobuliiniin (eritysimmunoglobuliini).

Joskus lääkkeet - mukaan lukien fenytoiini ja penisillamiini - sekä infektiot (esimerkiksi Epstein-Barr-virus tai synnynnäinen vihurirokko) voivat laukaista hankitun selektiivisen immunoglobuliini A -puutoksen. Muita syitä tai vaikuttavia tekijöitä ei ole vielä vahvistettu.

Oireet, vaivat ja oireet

Selektiivisen immunoglobuliini A -vajeen laajuus on erittäin vaihteleva ja henkilökohtainen. Yli 50 prosentilla kaikista kärsineistä ei ole valituksia. Tämä johtuu siitä, että puuttuvan immunoglobuliini A: n toiminta korvataan limakalvoissa olevalla immunoglobuliini B: llä. 30 prosenttia potilaista kärsii kuitenkin toistuvista hengitystieinfektioista. Harvinaisissa tapauksissa potilaat valittavat valituksista, jotka vaikuttavat pääasiassa ruuansulatukseen.

Joskus voi esiintyä autoimmuunisairauksia tai kasvainsairauksia sekä allergioita, jotka liittyvät selektiiviseen immunoglobuliini A: n puutteeseen. Seuraavat valitukset ja sairaudet ovat siksi mahdollisia - valikoivan immunoglobuliini A -puutteen puitteissa: Infektiot (keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, sinuiitti), autoimmuunisairaudet (erythematosus lupus, keliakia, Crohnin tauti ja nivelreuma).

Haavainen paksusuolitulehdus ja allergiat, kuten atoopia, ruoka-intoleranssi ja allerginen keuhkoastma, voivat myös laukaista selektiivisen immunoglobiini A -puutoksen, samoin kuin kasvainsairaudet (tymoomat, lymfoomat, ruuansulatuskanavan kasvaimet, keuhkokasvaimet ja mahasyöpä) ja ruuansulatusjärjestelmän ongelmat (ripuli). .

Selektiivinen immunoglobuliini A -puute ilmenee pääasiassa sairauksien kautta, jotka liittyvät puutteeseen, mutta eivät erityisten oireiden ja puutteiden aiheuttamien valitusten kanssa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Immunoglobuliini A -pitoisuuden toistuvan määrityksen perusteella lääkäri voi diagnosoida selektiivisen immunoglobuliini A -puutoksen. Potilailla, jotka kärsivät selektiivisestä immunoglobuliini A: n puutoksesta, on erittäin alhainen immunoglobuliini A-arvo, joka on alle 0,3 g / l. Kaksi alaluokkaa IgA1 ja IgA2 vaikuttavat pääasiassa, kun taas IgM: n arvo on normaali.

Kaikki muut immuunipuutteet sekä sekundaarinen immunoglobuliini A: n puutos on suljettava pois ennen selektiivisen immunoglobuliini A -puutoksen diagnoosia. Usein diagnoosi perustuu eliminointiprosessiin; Tämä tarkoittaa, että kaikki muut sairaudet, joita voidaan harkita, suljettiin pois, jotta voitaisiin diagnosoida selektiivinen immunoglobuliini A -puutos.

Potilailla, joilla on selektiivinen immunoglobuliini A -puutos, elinikä on normaali. Ennuste ja sairauden kulku ovat suotuisat, jos muita sairauksia ei ole. Jos lapsille diagnosoidaan selektiivinen immunoglobuliini A -puutos, on mahdollista, että vajaus taantuu. Joskus selektiivinen immunoglobuliini A: n puute voi kuitenkin johtaa myös CVID: hen; tässä oleva ennuste on epäsuotuisa. Kuten valitukset, sairaus on yksilöllinen ja vaihteleva, joten tarkkoja ennusteita ja ennusteita ei voida tehdä.

komplikaatiot

Tämän taudin ei aina tarvitse johtaa vakaviin valituksiin tai komplikaatioihin. Usein sairastuneet voivat elää tavallista elämää, vaikka useammin he kärsivät hengityselinsairauksista. Nämä infektiot ovat suhteellisen yleisiä ja voivat heikentää elämänlaatua. Tämä puute voi myös aiheuttaa ruoansulatuskanavan ongelmia, mikä voi aiheuttaa kipua vatsassa tai vatsassa.

Tauti voi myös johtaa kasvainten muodostumiseen. Vaikuttavat ihmiset kärsivät usein useiden ruokien intoleranssista ja aivan yhtä usein ripulista tai maha- ja suolikasvaimista. Monissa tapauksissa tauti tunnustetaan myöhässä, koska oireet eivät ole erityisen tunnusomaisia ​​eivätkä osoita heti tautia.

Tästä syystä hoito on yleensä liian myöhäistä. Itse hoito suoritetaan yleensä lääkityksen tai verensiirron avulla. Ei ole mitään komplikaatioita. Oireita ei kuitenkaan voida rajoittaa täysin. Potilaan elinajanodote voi myös vähentyä sairauden vuoksi.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Selektiivinen immunoglobuliini A -puutos on synnynnäinen immuunikato. Tässä suhteessa on tietty todennäköisyys, että se löydetään varhain. Ongelmana on kuitenkin, että tämä immuunipuutos osoittaa usein vain lieviä oireita. Toistaiseksi syy-hoitovaihtoehtoa ei ole.

Vaikuttajilta puuttuu immunoglobuliini A, tietyntyyppinen vasta-aine. Tämän vasta-aineen puuttuminen ei aiheuta oireita puolelle kärsivistä. Muilla sairastuneilla henkilöillä on kertynyt hengitystieinfektioita. On myös epävarmaa, että selektiivinen immunoglobuliini A -puutos voi johtaa uusiin sekundaarisiin sairauksiin. Esimerkkejä ovat ruuansulatusjärjestelmän sairaudet, autoimmuunisairaudet, kuten keliakia, Crohnin tauti tai lupus erythematosus. Lisäksi selektiivinen immunoglobuliini A: n puutos voi johtaa ruoka-allergioihin maitoproteiinille, atoopialle tai allergiselle keuhkoastmalle.

Useilla potilailla taipumus tiettyihin kasvainsairauksiin on lisääntynyt. Jos immunoglobuliini A on valikoiva puutos, muut immuunipuutteet on ensin poistettava. Siksi on suositeltavaa käydä lääkärillä, jos sinulla on jatkuvia immuunihäiriöitä tai infektioita ja huomauttaa immuunipuutosongelmista.

Infuusio immunoglobuliinilla on haitallista, kun kyseessä on selektiivinen immunoglobuliini A -puutos. Tämä voi johtaa vakaviin allergisiin seurauksiin, koska organismi pitää injektoitun aineen tuntemattomana ja vihamielisenä. Verensiirto voi myös laukaista vaarallisia reaktioita. Siksi hätäkorttia suositellaan niille, joille diagnoosi on vahvistettu.

Hoito ja hoito

Hoito perustuu pääasiassa oireiden ja vaivojen lievittämiseen. Ei ole ns. Syyhoitoa. Siksi potilaat, joilla ei ole oireita, eivät myöskään tarvitse mitään hoitoa tai hoitoa; suurin osa, ts. yli 50 prosenttia kaikista kärsineistä, ei siksi saa lääkärinhoitoa, eivätkä siksi tunne elämänsä rajoituksia.

Jos esiintyy infektioita, jotka liittyvät selektiiviseen immunoglobuliini A -puutteeseen, virukset tai taudinaiheuttajat on hoidettava ja taisteltava. Täällä lääkärit yleensä määräävät antibiootteja. Toisinaan voidaan käyttää myös ennalta ehkäisevää antibioottihoitoa, jotta toistuvia infektioita voidaan torjua ja ehkäistä etukäteen.

Immunoglobuliinien laskimonsisäisiä infuusioita ei yleensä tapahdu; Potilaat, jotka kärsivät selektiivisestä immunoglobuliini A -puutoksesta, tuottavat itse vasta-aineita, jotka - jos immunoglobuliineja lisätään - voivat johtaa allergisiin reaktioihin immunoglobuliinien siirron yhteydessä. Tästä syystä selektiivinen immunoglobuliini A -puutos on tärkein vasta-aihe kaikissa IVIG-terapioissa.

Tästä syystä on olemassa riski myös verensiirroissa aiheuttaa allergisia reaktioita. Tästä syystä ihmisille, jotka kärsivät selektiivisestä immunoglobuliini A -puutoksesta, suositellaan, että heillä on aina hätätunnus mukanaan, ja ilmoittakaa siitä lääkärille, jos toimenpiteitä suunnitellaan. Muita hoitomuotoja tai hoitovaihtoehtoja ei tällä hetkellä ole saatavana tai niitä ei käytetä.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksi

ennaltaehkäisy

Selektiivistä immunoglobuliini A: n puutosta ei voida estää. Koska syy on synnynnäinen immuunikato, vaikka syytä ei ole vielä selvitetty täysin, tautia ei voida estää.

Jälkihoito

Selektiivisen immunoglobuliini A -puutteen immuunikatoviruksen tapauksessa seuranta on rajoitettu oireenmukaiseen hoitoon. Infektioriskin kasvun vuoksi jälkitoimintaan sisältyy pääasiassa mahdollisesti esiintyvien infektioiden, etenkin hengitysteiden ja harvemmin ruoansulatuskanavan, hoito ja lievittäminen antibioottien avulla. Joissakin tapauksissa ennalta ehkäisevä hoito antibiooteilla on tarpeen pidemmän ajan.

Tässä yhteydessä on tärkeää, että potilas on tietoinen lisääntyneestä hengitystieinfektioiden riskistä ja yrittää hoitaa taudinaiheuttajia oikea-aikaisesti ja kohdennetusti lääketieteellisen avun avulla. Tämän taudin yhteydessä on edelleen lisääntynyt riski kasvaa kasvaimia tai autoimmuunisairauksia, kuten Crohnin tauti tai nivelreuma.

On myös mahdollisuus kehittää allergioita ja myös ruoka-intoleransseja, joita usein voidaan lievittää tietyllä ruokavaliolla. Siksi säännölliset tarkastukset diagnoosin jälkeen ovat välttämättömiä tämän seuraamiseksi. Verensiirtoihin liittyvien allergisten reaktioiden riskin vuoksi selektiivisen IgA-puutteen saaneilla henkilöillä tulisi olla hätä-henkilötodistus.

Selektiivistä immunoglobuliini A: n puutosta ei voida parantaa. Suurimmalle osalle sairaita ihmisten elämä on kuitenkin melkein oireetonta ja elinajanodote on normaali tai vain vähän.

Voit tehdä sen itse

Selektiivisen immunoglobuliini A -puutoksen aiheuttamia ongelmia voidaan vähentää ehkäisevillä toimenpiteillä. Arjen elämässä patogeenin kohdennettu hallinta vähentää hengitystieinfektioiden, astman ja ekseeman riskiä. Synnynnäinen sairaus johtaa usein infektioihin, minkä vuoksi sairastuneille on erittäin tärkeää hoitaa taudinaiheuttajia oikea-aikaisesti ja kohdennetusti.

Antibiootteja käytettäessä potilaiden on ehdottomasti noudatettava lääkärin määräyksiä.Sillä välin huumehoito tapahtuu jo ennaltaehkäisevästi oireiden pitämiseksi mahdollisimman alhaisina. Koska kyseessä on geneettinen sairaus, farmakologiselle terapialle on kuitenkin rajoituksia. Vaikuttajille tämä tarkoittaa, että heidän on oltava erityisen varovaisia ​​tietyissä tilanteissa.

Jos tapahtuu verensiirtoa, on olemassa allergisen reaktion riski. Tästä syystä on suositeltavaa, että asianomaisilla henkilöillä on aina hätätunnus mukanaan. Hätätapauksessa tai interventiossa lääkärit tietävät heti puutetaudista ja voivat ryhtyä asianmukaisiin varotoimenpiteisiin. Itse potilaille on järkevää toimia hyvissä ajoin infektion tai muun sairauden sattuessa komplikaatioiden estämiseksi. Luottava suhde perhelääkäriin auttaa.