Krooninen lymfaattinen leukemia

krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on imusysteemin pahanlaatuinen sairaus, johon liittyy epäfunktionaalisten lymfosyyttien lisääntynyt synteesi. Yli 30 prosentilla krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin leukemian muoto aikuisina, etenkin 70-vuotiaana.

Mikä on krooninen lymfaattinen leukemia?

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on immuunijärjestelmän heikkolaatuinen sairaus (B-solujen ei-Hodgkin-lymfooma), jolla on leukemiakurssi, joka voidaan jäljittää lymfosyyttien (valkosolujen) kloonisolujen lisääntymiseen.

Krooninen lymfaattinen leukemia ilmenee imusolmukkeiden turvotuksen, pernan ja maksan suurenemisen, väsymyksen ja heikkouden, anemian, trombopenian (verihiutaleiden alhainen määrä verinäytteinä) ja erityisten ihomuutosten (kutina, ekseema, mykoosit, nodulaariset infiltraatiot, ihon verenvuodot lisääntyneen taipumuksen suhteen ihon vuotoon) vuoksi. , Herpes zoster) ja yleensä lisääntynyt alttius infektioille (toistuva keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus).

Lisäksi parotiitti (Mikuliczin oireyhtymä), leukosytoosi yhdessä lymfosytoosin kanssa, vasta-ainevajeen oireyhtymä, epätäydelliset lämmön auto-vasta-aineet, vähentynyt vasta-ainepitoisuus ja samanaikaisesti lisääntynyt lymfosyyttien pitoisuus luuytimessä ovat osa kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliinistä kuvaa.

syyt

Krooninen lymfaattinen leukemia johtuu pienisoluisten ja toimimattomien B-lymfosyyttien kloonien lisääntymisestä. B-lymfosyyttien lisääntyneen synteesin tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty.

On varmaa, että CLL johtuu yleensä (80 prosenttia) kromosomien hankituista geneettisistä muutoksista. Suurin osa tapauksista on deleetio (kromosomisekvenssin puuttuminen) kromosomissa 13. Puuttuvat sekvenssit kromosomeissa 11 ja 17, samoin kuin trisomia 12 (kromosomin 12 kolminkertainen läsnäolo) voivat myös aiheuttaa CLL: n.

Näiden kromosomaalimuutosten laukaisevia tekijöitä ei tunneta, mutta bakteeri-, virus- tai loistartunnat eivät ole mahdollisia. Lisäksi kemikaaleja (erityisesti orgaanisia liuottimia) ja geneettistä taipumusta käsitellään laukaisevina.

Oireet, vaivat ja oireet

Tämän taudin oireilla on erittäin kielteinen vaikutus elämän laatuun, ja ne voivat merkittävästi rajoittaa ja vaikeuttaa asianomaisen arkea. Ensisijaisesti potilaan imusolmukkeet ovat turvonneet ja voivat olla myös kivuliaita. On myös maksan ja pernan laajentuminen, johon liittyy myös kipua.

Jos tautia ei hoideta, pahimmassa tapauksessa se voi johtaa maksan vajaatoimintaan ja siten asianomaisen kuolemaan. Ihottumaa ja vaikea kutina ilmenee iholla. Verenvuotoa voi esiintyä myös iholla ja se vähentää merkittävästi potilaan estetiikkaa.

Monissa tapauksissa tauti johtaa anemiaan ja siten asianomaisen henkilön voimakkaaseen väsymykseen ja uupumukseen. Siksi potilaat eivät enää ole aktiivisesti mukana arjessa ja tarvitsevat muiden ihmisten apua arjessaan. Se voi myös johtaa nenäverenvuotoihin ja mustelmiin kehon eri osissa.

Jos tautia ei hoideta, potilaan elinajanodote vähenee merkittävästi. Taudin jatkovaiheessa se johtaa myös henkisiin häiriöihin tai masennukseen.

Diagnoosi ja kurssi

Alkuperäinen epäily kroonista lymfosyyttistä leukemiaa johtuu tyypillisistä oireista (mukaan lukien kaulan, kainaloiden, nivun imusolmukkeiden turvotus).

Diagnoosi vahvistetaan täydellisellä verimäärällä tai differentiaalisella verimäärällä sekä imusolujen immunofenotyypin määrityksellä. Jos seerumin lymfosyyttien lisääntynyt lukumäärä (yli 5000 / μl) voidaan määrittää vähintään 4 viikon ajan ja jos CLL: lle ominaiset lymfosyytit (poikkeavat pintaproteiinit, Gumprechtin umbra) voidaan havaita verivaahdossa, voidaan olettaa kroonisen lymfosyyttisen leukemian.

Kuvankäsittelymenetelmät, kuten sonografia ja tietokonetomografia, antavat tietoa sisäelinten osallistumisesta (pernan, maksan laajentuminen) ja sairauden vakavuudesta. CLL: n kulku on heterogeeninen ja riippuu taustalla olevasta kromosomimuutoksesta.

Esimerkiksi niillä, joilla on deleetio kromosomissa 13, on suhteellisen suotuisa ennuste hitaalla kurssilla, kun taas kromosomissa 17 ja 11 tapahtuvan deleetion seurauksena johtuvalla kroonisella lymfosyyttisellä leukemialla on yleensä vakava kulku epäsuotuisalla ennusteella.

komplikaatiot

Krooninen lymfaattinen leukemia voi johtaa moniin komplikaatioihin. Tämän taudin erittäin yleinen negatiivinen sivuvaikutus on niin kutsuttu vasta-ainevajeoireyhtymä. Lymfaa leukemialle ominaiset CLL-solut syrjäyttävät funktionaaliset B-solut ihmisen immuunijärjestelmässä.

Seurauksena infektioriski kasvaa valtavasti. Samanaikaisesti kehon suojaus patogeenejä vastaan ​​on heikentynyt toimivien B-solujen puutteen vuoksi. Joissakin tapauksissa granulosyyttien määrä vähenee. Keho tarvitsee nämä suojautuakseen bakteereilta. Vaikuttajilla kehittyy bakteeri-infektioita useammin.

Erityisen usein kärsivät hengitysteistä ja maha-suolikanavan elimistä. Erityisesti keuhkojen tartuttamisella viruksilla tai bakteereilla voi olla vakavia vaikutuksia ilman riittävää nopeaa hoitoa. Pahimmassa tapauksessa keuhkoinfektiot voivat olla tappavia. Vasta-ainevajejärjestelmän lisäksi voi kehittyä autoimmuuninen hemolyyttinen anemia.

Tuloksena on kalpeus, väsymys, hengenahdistus ja korvien soiminen. Myöhemmin voi esiintyä lisää komplikaatioita, kuten kuume, vilunväristykset, vatsakipu ja oksentelu. Erityisen vaikeissa tapauksissa tämä tila voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan tai sokkiin.

Toinen vakava komplikaatio on pahanlaatuisen lymfooman kehittyminen. Tätä siirtymää kutsutaan myös Richter-muunnokseksi. Sillä on paljon huonompi ennuste kuin kroonisella lymfosyyttisellä leukemialla.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska krooninen lymfaattinen leukemia on pahanlaatuinen sairaus, lääkäriin on otettava yhteys heti, kun jatkuvaa sairauden tunnetta tai epämääräistä epäilyä epäselvyydestä esiintyy. Taudin kulku on salaperäisesti etenevä ja voi olla tappava ilman oikea-aikaista lääketieteellistä hoitoa. Leukemian hitaasta etenemisestä johtuen sairastuneiden on vaikea arvioida, milloin vakava sairaus laukaisee oireet.

Ihmisten, jotka ovat pitkään olleet epätavallisen väsyneitä tai joilla on vaaleat kasvot useita viikkoja, tulisi jo käyttää näitä vinkkejä ja kääntyä lääkärin puoleen. Eri kehon alueiden turvonneet imusolmukkeet ovat huolestuttavia, ja lääkärin on selvitettävä ne heti, kun ne ovat tunnettavissa useita viikkoja. Tämä pätee erityisesti, jos kivuton turvotus ei ole kehittynyt flunssa.

Lääkärin on selvitettävä yleinen heikkous tai uupumustila riittävän unen kanssa ja ilman henkistä tai emotionaalista stressiä. Ymmärrettävistä syistä ilmenevä voimattomuus on tutkittava ja käsiteltävä mahdollisimman nopeasti. Jos havaitaan anemiaa, myös lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos sormet tai varpaat jäähtyvät epätavallisen nopeasti tai jos ne ovat pysyvästi kylmiä normaaleista lämpötilaolosuhteista huolimatta, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Terapeuttisten toimenpiteiden valinta kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa korreloi taudin vaiheen kanssa. CLL: n varhaisessa vaiheessa (Binet A ja B), jos oireita ei ole, hoitotoimenpiteet eivät yleensä ole tarpeen.

Toisaalta pitkälle edenneen kroonisen lymfosyyttisen leukemian (Binet C) tai epäsuotuisten kromosomimuutosten tapauksessa hoidon varhainen aloittaminen on suositeltavaa. Hoitovaihtoehtoihin sisältyy pääasiassa kemoterapia, jossa lääkkeet estävät syöpäsolujen solujen jakautumista ja vähentävät luuytimen lymfosyyttien määrää, ja immunoterapia, jossa syöpäsolut tappavat geneettisesti syntetisoidut immunoglobuliinit.

Kemoterapiassa käytetään alkylantteja klorambusiilia ja bendamustiiniä yhdessä rituksimabin, puriinianalogien deoksikoformysiinin, kloorodeoksyadenosiinin tai fludarabiinin kanssa, jolloin syklofosfamidin, fludarabiinin ja rituksimabin yhdistelmää suositellaan yleensä fyysisesti sopiville ihmisille. Alemtuzumadia, anti-CD52-vasta-ainetta, joka syntetisoidaan osana immunoterapiaa, käytetään monoterapiana.

Koska krooninen lymfosyyttinen leukemia on systeeminen sairaus, sädehoito on mahdollista vain paikallisesti suurille lymfoomille, kun taas luuytimen tai kantasolujen siirrot tehdään vain tapauksissa, joissa tulenkestävä (vaikuttumaton) tai varhainen uusiutunut CLL johtuu korkeasta kuolleisuudesta.

Lisäksi kroonisten lymfosyyttisten leukemioiden hoidossa voidaan käyttää tukitoimenpiteitä (verisolujen korvaaminen transfusioituneilla punasoluilla tai verihiutaletiivisteillä, antibiooteilla) kroonisten lymfosyyttisten leukemioiden hoidossa komplikaatioiden estämiseksi.

Näkymät ja ennuste

Potilaat, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, voivat usein kärsiä taudista ilman oireita usean vuoden ajan. Leukemialla voi olla hyvänlaatuinen tauti jopa 20 vuoteen ilman haitallisia vaikutuksia terveyteen. Tämä johtaa verisyövän hiipivaan leviämiseen organismissa.

Tauti kehittyy usein pitkän ajanjakson kuluessa, oireiden lisääntyessä vain vähän. Muutamalla potilaalla on nopea sairaus, jonka aikana lymfosyytit nousevat muutaman kuukauden kuluessa leukemian alkamisesta tarpeeksi, jotta hoito voidaan aloittaa. Tästä syystä se löydetään melkein aina hyvin myöhäisessä kehitysvaiheessa, ja se voidaan vasta sitten hoitaa.

Diagnoosin aika on kuitenkin ratkaisevan tärkeä paranemisprosessille. Mitä myöhemmin CLL havaitaan, sitä huonompi on ennuste. Lisäksi yli 70-vuotiailla vanhemmilla ihmisillä kehittyy usein krooninen lymfaattinen leukemia.Vanhuudestaan ​​johtuen potilailla on yleensä muita sairauksia, jotka johtavat immuunijärjestelmän yleiseen heikkenemiseen ja vähentyneeseen toipumismahdollisuuteen. Jos lymfosyytit ovat jo luuytimessä tai jos maksa tai perna on jo laajentunut, toipumismahdollisuudet huononevat huomattavasti.

ennaltaehkäisy

Koska kroonisen lymfosyyttisen leukemian taustalla olevien kromosomimuutosten syitä ei ole vielä selvitetty, tautia ei voida estää. Orgaanisia liuottimia ja perheen esiintyvyyttä (sairauden esiintyvyyttä) pidetään kuitenkin riskitekijöinä CLL: n ilmenemisessä.

Jälkihoito

Krooninen lymfaattinen leukemia vaatii jatkohoitoa, jos potilas on purettu oireettomasti. Muutoin häntä on jatkettava hoidossa, kunnes hänellä ei ole oireita. Kroonista lymfosyyttistä leukemiaa sairastavien potilaiden, joilla ei ole oireita, tulee hoitavan lääkärin tutkia verisolunsa kolmen tai kuuden kuukauden välein. Syy tarkkaan seurantaan on mahdollista uusiutumista.

Hoitovaikutuksen jäljittämiseksi ja dokumentoimiseksi fyysiset tutkimukset tyypillisistä uusiutumisen merkkeistä ovat hyödyllisiä seurannan aikana niille, joille potilaat kärsivät. Veri- ja luuydintestejä tehdään myös kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa. Epäselvissä tapauksissa kuvantamismenetelmät, kuten ultraääni ja tietokonepohjainen tomografia, voivat tarjota tietoa ajankohtaisesta tilanteesta. Jos esiintyy uusiutumista, vain verisolunsiirrot, solujen immunoterapiat ja kinaasi-inhibiittorit voivat auttaa.

Potilas, joka suostuu osallistumaan kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliinisiin tutkimuksiin seurannan aikana, altistetaan erityisille laboratoriomenetelmille. Esimerkiksi hän kokee immunofenotyypin tai tutkimuksen polymeraasiketjureaktion suhteen. Tämä voi havaita pienimmätkin määrät rappeutuneita verisoluja organismissa.

Seurantatoimenpiteiden laajuuden ja intensiteetin kannalta on ratkaiseva myös se, mitkä muut sairaudet, joita asianomainen henkilö on aiemmin kärsinyt. Jos yleinen tila on hyvä, seurantatoimenpiteet voidaan suorittaa harvemmin kuin aiemmissa yleistilaa heikentävissä sairauksissa.

Voit tehdä sen itse

Krooninen lymfaattinen leukemia ei yleensä aiheuta oireita pitkään aikaan, joten potilaat voivat harjoittaa jokapäiväistä toimintaansa tavalliseen tapaan. Urheilutoiminta on edelleen mahdollista, mutta henkilökohtaista suoritusrajaa ei saa ylittää. Infektioriskin lisääntymisen vuoksi sairastuneiden tulee välttää matkustamista trooppisille alueille. Rokotuksilla elävällä rokotteella voi olla negatiivinen vaikutus taudin kulkuun, mutta suositellaan vuotuista influenssarokotusta kuolleella rokotteella.

Säännöllinen liikunta, mieluiten raitissa ilmassa, ja vitamiinirikas terveellinen ruokavalio vahvistaa immuunijärjestelmää ja vähentää alttiutta infektioille. Varsinkin kylmällä vuodenaikana väkijoukkoja tulisi välttää ja erityistä huomiota tulisi kiinnittää säännölliseen ja perusteelliseen käsienpesuun. Hedelmien ja vihannesten huolellinen pesu voi vähentää merkittävästi nautittujen bakteerien määrää, ja pastöroimattomien maitotuotteiden välttäminen vähentää listerioosi-tartunnan riskiä.

Jos varotoimenpiteistä huolimatta esiintyy tarttuvan taudin, kuten kuumetta, ripulia tai hengitysvaikeuksia, välitöntä lääketieteellistä hoitoa suositellaan kiireellisesti. Kemoterapeuttisen hoidon aikana ja sen jälkeen suojaus infektioilta ja niiden nopea hallinta ovat erityisen tärkeitä. Krooninen lymfaattinen leukemia voi vaikuttaa myös psyykiin: Tarkat tiedot, keskustelut perheen ja ystävien kanssa tai vaihdot itseapuryhmissä voivat auttaa taudin hyväksymisessä ja selviytymisessä siitä paremmin.