Duanen oireyhtymä

tällä Duanen oireyhtymä se on synnynnäinen harvoin esiintyvä silmälihaksen halvaus. Taudin tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty.

Mikä on Duanen oireyhtymä?

Vanhempien, jotka havaitsevat lapsessaan epänormaalia sirpumista, silmäluomen raon supistumista ja muita merkkejä Duane-oireyhtymästä, on käännyttävä lääkärin puoleen.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Duanen oireyhtymä on myös nimillä synnynnäinen sisäänvetämisoireyhtymä Stilling-Türk-Duanen mukaan, Still-Türk-Duane -oireyhtymä tai Retraktioireyhtymä tiedossa. Tarkoituksena on synnynnäinen (synnynnäinen) silmälihaksen halvaus, jota esiintyy hyvin harvoin. Tauti on nimetty silmälääkärien Alexander Duanen, Jakob Stillingin ja Siegmund Türkin mukaan, jotka kuvasivat sen vuosina 1887 - 1905.

Duane-oireyhtymän osuus on noin yksi prosenttia strabismus-tapauksista. Koska Duane-oireyhtymässä on erilaisia ​​oirekomplekseja, sairaus jaetaan erityyppisiin tyyppeihin. Oireyhtymä vaikuttaa vain yhteen silmään noin 80 prosentilla kärsivistä. Noin 60 prosentin sairausaste tytöihin kohdistuu erityisesti silmälihaksen halvaus. Noin 70 prosentilla kaikista sairaista ihmisistä ei ole muita terveyshäiriöitä.

syyt

Duane-oireyhtymän tarkka syy on edelleen epäselvä. Jotkut lääkärit epäilevät vaurioita VI. Kraniaalhermo, joka on jo synnynnäinen. Lisäksi sivusuolen peräsuolen lihakset, jotka vastaavat okulomotorisen hermon haaroista, ovat virheellisesti sisustettuja. Lisäksi tutkijat olettavat perinnölliset tekijät. Jos sairastuneen silmän musculus rectus medialis on jännittynyt, väärä inervointi samanaikaisen musculus rectus lateralis -aktiivisuuden kanssa johtaa niin sanotusti hillitsevästi.

Tyypillinen Duane-oireyhtymälle on sen laaja variaatioalue. Tämä johtuu lateraalisen peräsuolen lihaksen kolmen osan välisestä erilaisesta koon suhteesta. Nämä ovat leikkaus, jonka abducens-hermo normaalisti sisustaa, alueen, jota okulomotorinen hermo ei heijasta, ja fibroottinen alue, jota ei ole ollenkaan innerveroitu. Lisäksi erityispiirteet johtuvat siitä, kasvavatko korkean tai matalan kynnyksen neuronit.

Löydät lääkkeesi täältä

Eye Silmäinfektioiden lääkkeet

Oireet, vaivat ja oireet

Duane-oireyhtymän vakavuus vaihtelee suuresti. Tästä syystä lääketiede jakaa taudin kolmeen tyyppiin I - III. Duane-oireyhtymä tyyppi I on, kun siellä on lievä sisäinen rypytys ja lievästi vähentynyt adduktio suoraan eteenpäin katsottuna. Kaappaus on mahdollista vain keskiviivalle asti. Kun yritetään tehdä adduktiota, silmäluomen rako pienenee hiukan, ja siihen liittyy sisäänvetäminen. Noin 80 prosenttia kaikista kärsivistä kärsii tyypin I Duane-oireyhtymästä.

Duane-oireyhtymä tyyppi II on huomattavasti selvempi adduktio. Muita oireita ovat silmäluomen jyrkkä kaventuminen ja sisäänvetäminen adduktiota yrittäessä. Kaappaus tapahtuu vain rajoitetusti ja se voidaan suorittaa keskiviivan yläpuolella. Adduktion aikana silmä voidaan laskea tai nostaa. Tyypin III Duane-oireyhtymässä adduktiota ja sieppausta on huomattavasti rajoitettu. Lisäksi vetäytyminen voi tapahtua ilman adduktiota.

Kun potilas yrittää siirtää silmämunaa nenää kohti, jota kutsutaan adduktioksi, silmäluomet kapenevat. Samanaikaisesti silmämuna vedetään sisään silmäliitäntään. Taudin laajuudesta riippuen silmän liikkeet temppeliin (sieppaukset) voidaan tehdä vain rajoitetusti. Rajoitusten laajuus riippuu sairauden vaiheesta.

Jos potilas katsoo suoraan eteenpäin, voidaan havaita selkeä rypytys (strabismus). Tämä johtaa usein vastaavaan pään asentoon. Joillakin potilailla silmien, korvien, luurankon, hermojen tai munuaisten epämuodostumat ovat mahdollisia. Joskus jopa sydämen poikkeavuuksia esiintyy.

diagnoosi

Duanen oireyhtymä diagnosoidaan silmäklinikalla tai sairaalan erikoisosastolla. Erilaisia ​​testejä tehdään Duanen oireyhtymän erottamiseksi muista strabismusmuodoista.

Näihin sisältyy pääasiassa elektromiografia, kaksoiskuvakuva ja tarkat liikkuvuusanalyysit. On myös tärkeää sulkea pois vatsan halvaus (abducens-hermon halvaus). Duanen oireyhtymää pidetään vaikeana parantaa. Joissakin tapauksissa rynnäkköoperaatio voi parantaa tilannetta.

komplikaatiot

Duane-oireyhtymän yhteydessä esiintyvät silmien liikuntahäiriöt jaetaan tyyppeihin I, II ja III. Tyypissä I esiintyy lieviä komplikaatioita, koska potilaat näyttävät vain vähäisen sisäänpäin suuntautuvan sironnon suoraan eteenpäin katsoen. Vaurioituneen silmän silmämuna liikkuu selvästi nenää kohti, kaventaa silmäluomet ja vetää silmämunan takaisin silmäholkkiin.

Ihmisillä, joilla on tyypin II ja tyypin III oireyhtymä, silmien liikkuvuuden häiriöt ovat paljon selvempiä. Tyypissä II potilas voi nostaa tai laskea silmiä, silmämunan vetäytyminen kiertoradalle tapahtuu silmämunan siirtäessä keskiviivan ulkopuolelle, kun siru on vähemmän voimakas. Tyypissä III on silmien liikkuvuudelle ja vakavalle sisäiselle sirille huomattavia rajoituksia.

Silmämunan liike temppelin suuntaan ja siten panoraamanäkymät ovat mahdollisia vain rajoitetusti. Kutistaminen luo pakkomielteisen pään asennon monille kärsiville. Muita mahdollisia komplikaatioita ovat korvien, silmien, luurankon, hermojen ja munuaisten epämuodostumat.

Vakavassa sairaudessa, joka yleensä liittyy tyyppiin III, sydämen poikkeavuuksia voi esiintyä. Kirurgiset toimenpiteet ja visuaaliset apuvälineet ovat mahdollisia, mutta hoito on vaikeaa. Monimutkaisia ​​epämuodostumia ei voida kokonaan eliminoida useimmissa tapauksissa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Vanhempien, jotka havaitsevat lapsessaan epänormaalia sirpumista, silmäluomen raon supistumista ja muita merkkejä Duane-oireyhtymästä, on käännyttävä lääkärin puoleen. Jos kasvoissa tai raajoissa havaitaan lisää epämuodostumia, kaikki osoittaa vakavaa tilaa, joka on selvitettävä välittömästi ja hoidettava tarvittaessa. Jos lapsi valittaa sydänkohtauksesta tai munuaiskipuista, on parasta ottaa yhteyttä ensiapuun. Lastenlääkärin tai asiantuntijan tekemä selitys on aina hyödyllistä jopa epäspesifisillä oireilla.

Yleisesti: Epätavalliset oireet ja valitukset on selvitettävä nopeasti. Jos epäillään jo sairautta, lastenlääkäri tulee kutsua välittömästi, jos ilmenee vakavia komplikaatioita. Vetäytymisoireyhtymä on aina selvitettävä ja hoidettava vaikean kulun estämiseksi. Lastenlääkärin tai perhelääkärin lisäksi voidaan kutsua myös perinnöllisten sairauksien asiantuntija tai silmälääkäri. Diagnoosittu oireyhtymä tulee hoitaa erikoistuneella geneettisen sairauden klinikalla.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Koska Duanen oireyhtymä on harvinainen ja monimutkainen sairaus, hoito on vaikeaa. Joskus rypytysoperaatio voi olla hyödyllinen. Tavoitteena on siirtää binokulaarinen yksinkertainen näkö suoraan pään asentoon pään edellisen pakotetun asennon korjaamiseksi siten, että sitä ei enää tapahdu tulevaisuudessa. Proseduurin aikana vastaavat silmälihakset sijoitetaan huolellisesti.

Joko kärsi jänteestä tai lihaksesta lyhenee, kun alkuperäinen lihaskiinnitys säilyy. Tällä tavalla sisäänvetämisen lisääminen voidaan välttää. Operaation onnistumisaste on noin 80 prosenttia ja johtaa optisten olosuhteiden paranemiseen. Periaatteessa se voidaan suorittaa missä tahansa iässä, mutta se tapahtuu vain silloin, kun sairastettu lapsi voi kävellä.

Lisäksi kehon näköjärjestelmän kehittyminen kestää kolme-neljä vuotta. Lisäksi viestintä potilaan kanssa on tietystä iästä lähtien helpompaa. Leikkauksen tyyppi riippuu viime kädessä siitä, missä oireyhtymän vaiheessa lapsi kärsii. Silmälääkäreiden suositusten mukaan leikkaus tulisi kuitenkin tehdä vain lapsille, jos heillä on ongelmia pystyasennossaan. Kirurgisen toimenpiteen lisäksi jotkut apuvälineet voivat myös helpottaa lapsen elämää. Näitä ovat lasien prismat tai koulun erityiset istuimet.

Näkymät ja ennuste

Duane-oireyhtymää voidaan hoitaa vain oireenmukaisella hoidolla; syy-hoito ei ole tässä mahdollinen. Samoin ei ole itseparannusta, joten sairastuneet ovat joka tapauksessa riippuvaisia ​​hoidosta. Jos Duane-oireyhtymää ei hoideta, sisäelinten erilaiset epämuodostumat säilyvät ja johtavat yleensä potilaan odotettavissa olevaan elinajan pidentymiseen.

Hoito perustuu tarkkoihin epämuodostumiin ja oireisiin. Näitä voidaan rajoittaa suhteellisen hyvin erilaisten kirurgisten toimenpiteiden avulla. Erityisesti silmäleikkaukset ovat välttämättömiä potilaan elämänlaadun parantamiseksi uudelleen. Potilaat ovat kuitenkin edelleen riippuvaisia ​​lasista. Sisäelinten epämuodostumat korjataan myös, jos korjaus on tarpeen. Jatkokurssi riippuu suuresti näiden epämuodostumien täsmällisestä muodosta.

Ilman hoitoa Duane-oireyhtymä voi johtaa vakaviin psykologisiin valituksiin, joita voi esiintyä paitsi asianomaisessa henkilössä myös sukulaisissa. Omatoimilla voidaan hoitaa monia rajoituksia ja siten parantaa potilaan elämänlaatua.

Löydät lääkkeesi täältä

Eye Silmäinfektioiden lääkkeet

ennaltaehkäisy

Duane-oireyhtymä on yksi synnynnäisiä sairauksia. Tästä syystä ei ole mitään keinoa tehokkaasti estää kärsimystä.

Jälkihoito

Duanen oireyhtymän yhteydessä tuskin mitään jälkihoitovaihtoehtoja on tarjolla sairastuneille. Potilas on ensisijaisesti riippuvainen lääkärin suorasta hoidosta. Ennen kaikkea varhaisella diagnoosilla ja varhaisella hoidolla on erittäin positiivinen vaikutus valituksen jatkokehitykseen ja ne voivat estää lisäkomplikaatioita tai pahimmassa tapauksessa täydellisen sokeuden.

Mitä aikaisemmin tauti tunnistetaan, sitä parempi eteneminen yleensä on. Useimmissa tapauksissa tämän taudin potilaat ovat riippuvaisia ​​leikkauksesta. Tämä toimenpide tulisi suorittaa hyvin varhain lapsen normaalin kehityksen takaamiseksi. Lisäksi sairastuneen tulisi levätä tällaisen leikkauksen jälkeen ja huolehtia vartalostaan.

Kiinnittymistä tai muita stressaavia aktiviteetteja ja aktiviteetteja on vältettävä, jotta ruumiista ei aiheutuisi tarpeetonta rasitusta. Monissa tapauksissa kärsivät tarvitsevat myös vanhempiensa ja omien perheidensä tuen selviytymiseen arjesta. Rakastavalla ja intensiivisellä hoidolla on positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Duane-oireyhtymä ei yleensä alenna potilaan elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Duane-oireyhtymä vaatii aina lääketieteellistä hoitoa. Lisäksi voidaan toteuttaa erilaisia ​​toimenpiteitä yksittäisten oireiden lievittämiseksi.

Säännöllistä silmäharjoittelua suositellaan siruvaiheen seurauksena. Useimmissa tapauksissa kärsineen lapsen on käytettävä myös näköapua. Apuvälineet, kuten erityiset istuimet koulussa, voivat myös helpottaa lapsen elämää. Täältä tarkat vaiheet on keskusteltava lääkärin kanssa. Vanhempien, jotka huomaavat lapsessaan persoonallisuuden muutokset, tulee puhua heille heti.

Usein kosmeettiset poikkeavuudet johtavat kiusaamiseen ja kiusaamiseen ja lapsi vetäytyy sosiaalisesta elämästä. On suositeltavaa puuttua aikaisin ja puhua tarvittaessa opettajille. Terapeutin käynti suositellaan vaikeaan mielisairauteen. Periaatteessa vanhempien tulisi tiedottaa lapselleen taudista ja selittää mahdollisuuksien mukaan oireet ja mahdolliset seuraukset.

Jos näköhäiriöt jatkuvat kaikista toimenpiteistä huolimatta tai jos ne toistuvat oireettoman hoidon jälkeen, asiasta vastaava lääkäri on otettava uudelleen yhteyttä.