hyperinsulinism

Niistä hyperinsulinism on tila lisääntynyt veren insuliinipitoisuus, mikä johtaa hypoglykemiaan (matala verensokeri). Hypoglykemia aiheuttaa usein vakavia terveysongelmia, jotka voivat johtaa koomaan tai jopa kuolemaan.

Mikä on hyperinsulinismi?

Se on välillä hyperinsulinism ja hyperinsulinemia. Vaikka insuliinipitoisuudet kasvavat vain väliaikaisesti hyperinsulinemiassa, hyperinsulinismille on ominaista pysyvästi kohonneet veren insuliiniarvot. Veren pitoisuuksien lisääntymiseen on useita syitä.

Useimmiten se on synnynnäinen hyperinsulinismi, joka on geneettinen ja on olemassa jo syntymästään lähtien. Haima hormoniinsuliini vastaa verensokeritason säätelystä. Se varmistaa, että glukoosi kulkeutuu kehon soluihin. Mitä enemmän insuliinia on, sitä enemmän glukoosia kulkeutuu soluihin. Verensokeritaso laskee yhä enemmän ja saavuttaa liian alhaiset arvot.

Siksi elimistöön ei voida enää toimittaa riittävästi glukoosia. Erityisesti aivot ovat riippuvaisia ​​glukoosista. Jos aivojen glukoositarve vähenee, se ei enää pysty suorittamaan tärkeitä toimintoja riittävästi. Vaikeissa tapauksissa koomaa ja kuolemaa esiintyy usein. Lievemmissä hyperinsulinismin tapauksissa elimistö yrittää kompensoida hypoglykemiaa kuluttamalla enemmän ruokaa.

syyt

Hyperinsulinismi voi johtua joko haimasta jatkuvasti lisääntyneestä insuliinintuotannosta tai insuliinin viivästyneestä hajoamisesta. Yleensä kuitenkin enemmän insuliinia tuotetaan. Esimerkiksi tyypin II diabetes johtuu vähentyneestä insuliiniresistenssistä.

Tämä tarkoittaa, että vaikka insuliinia on saatavana riittävästi, se ei ole yhtä tehokas insuliinireseptoreiden puutteen vuoksi. Haima yrittää nyt tasapainottaa insuliinin tehokkuutta lisäämällä insuliinin tuotantoa. Tässä tapauksessa verensokeritaso pysyy kuitenkin koholla tai saavuttaa normaalin maksimiarvon.

Hyperinsulinismi ja hypoglykemia kehittyvät erityisen haiman kasvaimen (insulinoinnin) tai insuliinin geneettisen ylituotannon seurauksena. Niin kutsuttu geneettinen synnynnäinen hyperinsulinismi on yleisin hyperinsulinismin muoto. Tämä puolestaan ​​voidaan jakaa fokaaliseen ja diffuusiin hyperinsulinismiin.

Fokaalisessa synnynnäisessä hyperinsulinismissa haimassa on yleensä vain yksi vaikutusalue. Haja-alaiselle hyperinsulinismille on tunnusomaista se, että kaikki saarekesolut tuottavat enemmän insuliinia. Insuliinin tuotantoa voidaan lisätä myös psykologisten vaikutusten tai lievästi reagoivan haiman vuoksi.

Oireet, vaivat ja oireet

Hyperinsulinismille on ominaista jatkuva hikoilu, vapina ja kalpeus. Synnynnäisessä hyperinsulinismissa nämä oireet ilmestyvät syntymästä alkaen. Lisäksi havaitaan käyttäytymisongelmia, letargiaa, kouristuksia ja tajunnan heikkenemistä. Oireet voidaan hoitaa nopeasti glukoosilla.

Sen jälkeen verensokeritaso kuitenkin laskee jälleen erittäin jyrkästi. Vaikeissa hoitamattomissa tapauksissa tauti voi olla tappava tai aiheuttaa vakavia henkisiä kehityshäiriöitä. Hyvin lievissä hyperinsulinismin muodoissa jatkuva nälkätunne lisää usein ruuan saantia. Seurauksena voi olla syvä lihavuus.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Hyperinsulinismin diagnoosi tehdään verikokeilla. Mitataan insuliinitasot, paastoverensokeri veressä ja seerumin ketonirungot. Jos insuliinitaso on yli 3 U / l paasto-tilassa ja verensokeritaso on alhainen, tätä voidaan kutsua hyperinsulinismiksi.

Ketonirunkojen konsentraatio pienenee, koska insuliini estää lipolyysiä ja seurauksena rasvahappojen hajoamisesta voi syntyä vähemmän ketonirunkoja. Oireiden paraneminen antamalla glukoosia tai antamalla glukagonia osoittaa myös hyperinsulinismia. Viimeinkin haiman kudos voidaan arvioida kuvantamismenetelmillä, kuten sonografialla.

Lisäksi sonografia sopii myös tuumorin sulkemiseen pois hyperinsulinismin syynä. Haiman parenkyymaa arvioitaessa tavoitteena on erottaa polttoaine diffuusi hyperinsulinismi. Erottelu on erittäin tärkeä hoitostrategian suunnittelussa.

komplikaatiot

Hyperinsulinismi johtaa potilaan vaikeaan hypoglykemiaan. Tämä voi johtaa moniin terveysongelmiin ja komplikaatioihin. Monissa tapauksissa hypoglykemia saa ihmiset menettämään tajuntansa tai tuntemaan olonsa kylläiseksi ja uupuneeksi. Kyseisen henkilön joustavuus laskee huomattavasti ja syke lisääntyy jopa kevyiden aktiviteettien kanssa.

Vaikuttava henkilö näyttää myös vaalealta ja ei voi tuskin keskittyä. Tajunnan häiriöitä esiintyy ja potilas kärsii hikoilusta ja kouristuksista. Hyperinsulinismi rajoittaa elämänlaatua vakavasti. Jos tauti esiintyy lapsilla, se voi johtaa merkittäviin kehityshäiriöihin, jotka voivat yleensä johtaa sekundaarisiin vaurioihin aikuisina.

Nälän tunnetta lisää hyperinsulinismi ja potilas yleensä syö enemmän, mikä voi johtaa liikalihavuuteen ja ylipainoon. Taudin hoidossa ei ole erityisiä komplikaatioita. Pääasiassa käytetään lääkkeitä, jotka voivat poistaa oireet suhteellisen nopeasti. Kirurginen interventio on tarpeen vain harvoissa tapauksissa. Varhainen hoito ei vähennä henkilön elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ihmisten, jotka hikoilevat nopeasti jopa pienillä liikkeillä tai suorittaessa päivittäisiä tehtäviä, on otettava yhteys lääkäriin oireiden selvittämiseksi. Hermostuneisuus, raajojen jatkuva vapina tai vaaleat kasvot ovat merkkejä epäjohdonmukaisuudesta. Lääkärin käynti on välttämätöntä heti, kun oireet jatkuvat useita päiviä tai viikkoja ja niiden intensiteetti lisääntyy.

Lääkärin on tutkittava kehon krampit, epänormaali käyttäytyminen tai uneliaisuus. Jos valituksia esiintyy jo vastasyntyneellä lapsella, lastenlääkärille on ilmoitettava heti. Tajunnan häiriön tai tajunnan menetyksen vuoksi lääketieteellisen hoidon on tapahduttava mahdollisimman pian asianomaisen henkiinjäämisen varmistamiseksi. Vakavissa tapauksissa on kutsuttava hätälääkäri. Ennen kuin potilas saapuu, ensiaputoimenpiteet on toteutettava ja hengitysvarmistus varmistettava. Äkillinen rikkoutuminen, odottamattomat käyttäytymisongelmat tai vakavat mielialanvaihtelut aiheuttavat huolta.

Vierailu lääkärillä on suositeltavaa, jos tavanomainen suorituskyky heikkenee, ajotapa vähenee ja sisäinen levottomuus ilmenee. Yleinen heikkous, erittäin nälkäinen tunne ja syömishäiriöt tulee keskustella lääkärin kanssa. Jos ruuansulatuksessa on epäsäännöllisyyksiä, painon muutoksia tai lisääntynyt unentarve, lääkärin on tutkittava havainnot.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hyperinsulinismin hoito riippuu sen syystä. Glukoosin oraalista tai laskimonsisäistä korvaamista pidetään konservatiivisina hoitomenetelminä. Glukagonhormoni voidaan myös korvata. Glukagon on insuliinin antagonisti ja varmistaa, että maksaan varastoitu glukogeeni hajoaa glukoosiksi.

Samanaikaisesti voidaan suorittaa lääkehoito diatsoksidilla tai nifedipiinillä. Diatsoksidi avaa ATP-herkät kaliumkanavat. Nifedipiini estää kalsiumkanavia. Tämä estää insuliinin eritystä. Jos konservatiiviset menetelmät eivät paranna oireita, voidaan harkita myös yliaktiivisten saarekesolujen kirurgista poistoa.

Fokaalisessa hyperinsulinismissa täydellinen parannus on usein mahdollista. Tässä poistetaan vain haiman alue. Hajanaisen hyperinsulinismin tapauksessa saarekesolut olisi poistettava kokonaan. Prosessissa kuitenkin kehittyy tyypin I diabetes, jolloin lääkehoidolla yritetään saavuttaa suurin mahdollinen menestys siten, että mitään leikkausta ei tarvita.

On kuitenkin havaittu, että on edelleen epätyypillinen hyperinsulinismi, joka yhdistää synnynnäisen hyperinsulinismin molemmat muodot. Epätyypillisessä hyperinsulinismissa haimassa on useita erittäin aktiivisia kohtia. Ne voidaan havaita kuvantamismenettelyillä. Tässäkin tapauksissa kärsivien alueiden kirurginen poisto voi saada aikaan täydellisen paranemisen tarvittaessa.

Näkymät ja ennuste

Hyperinsulinismi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, jos lääketieteellistä hoitoa ei saada. Ennuste näissä tapauksissa on erittäin huono. Se johtaa hypoglykemiaan ja vakaviin hengenvaarallisiin seurauksiin. Potilas voi menettää tajuntansa ja joutua koomaan. Tämä tila on mahdollisesti hengenvaarallinen tai voi aiheuttaa korjaamattomia vaurioita.

Hoito parantaa mahdollisuuksia lievittää oireita. Hyperinsulinismin syy on kuitenkin ratkaiseva. Kasvaimen tapauksessa kasvaimen vaihe ja parantuminen ovat ratkaisevia yleisen ennusteen kannalta. Jos kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa ja poistetaan kokonaan, voidaan antaa hyvä ennuste seuraavalla syöpähoidolla. Useimmissa tapauksissa aloitetaan sitten pitkäaikainen hoito, joka parantaa merkittävästi oireita. Jos syöpähoidolla ei ole parannuskeinoa, lääkehoitoa käytetään lievittämään olemassa olevia oireita. Näissä tapauksissa potilaan hoito keskittyy kaikkien epäsäännöllisyyksien oireiden lievittämiseen olemassa olevan kärsimyksen lievittämiseksi.

Jos potilas kärsii taustalla olevasta kroonisesta sairaudesta, paranemista ei voida odottaa. Insuliinitasapainoa seurataan ja säädetään. Heti kun määrätyt lääkkeet lopetetaan, oireet uusiutuvat. Jos hoitosuunnitelmaa noudatetaan, elämänlaatu paranee pysyvästi.

ennaltaehkäisy

Useimpia hyperinsulinismin muotoja ei voida estää. Vain tyypin II diabeteksen aiheuttama hyperinsulinismi voidaan estää terveellisillä elämäntapoilla.

Jälkihoito

Hyperinsulinismissa seuranta on useimmissa tapauksissa vaikeaa. Useimmissa tapauksissa jatkotoimenpiteet ja -vaihtoehdot ovat ankarasti rajoitettuja, joten sairastunut henkilö on ensisijaisesti riippuvainen tämän taudin nopeasta ja ennen kaikkea varhaisesta diagnoosista. Pahimmassa tapauksessa, jos hoito jätetään, sairastunut henkilö voi jopa kuolla, joten varhainen havaitseminen on tämän taudin pääpaino.

Mitä aikaisemmin hyperinsulinismi tunnustetaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on. Tauti hoidetaan usein ottamalla lääkkeitä. Oireiden lievittämiseksi oikein ja pysyvästi on tärkeää varmistaa oikea annos säännöllisin väliajoin.

Jos sinulla on kysyttävää tai epäselvyyksiä, on ensin otettava yhteys lääkäriin. Jos ilmenee haittavaikutuksia tai yhteisvaikutuksia, ensin on kutsuttava lääkäri. Yhteys muihin hyperinsulinismiapotilaisiin voi olla hyödyllistä, koska tietojen vaihto ei ole harvinaista. Ei voi yleensä ennustaa, johtaako tauti lyhentyneeseen elinajanodoteeseen.

Voit tehdä sen itse

Hyperinsulinismia on ehdottomasti hoidettava lääkärin toimesta. Pahimmassa tapauksessa potilas voi kuolla ilman hoitoa.

Terveellisellä ruokavaliolla ja elämäntavoilla voi diabeteksen tapauksessa olla erittäin myönteisiä vaikutuksia tautiin. Ihannetapauksessa tämä voi myös rajoittaa tautia kokonaan. Pääsääntöisesti asianomaiset ovat kuitenkin riippuvaisia ​​lääketieteellisestä hoidosta. Koska sairastuneet hikoilevat usein ja voimakkaasti sairauden takia, on käytettävä kevyitä, ilmavia vaatteita hikoilun välttämiseksi.

Käyttäytymisongelmien tai tietoisuushäiriöiden kohdalla erityinen tuki kärsiville voi vaikuttaa positiivisesti tautiin. Oireita hoidetaan kuitenkin suhteellisen helposti ja nopeasti ottamalla lääkkeitä. Lisäksi hyperinsulinismia sairastavilla potilailla tulee olla säännölliset verikokeet verensokeripitoisuuden tarkistamiseksi. Myös muut sisäelinten tutkimukset ovat suositeltavia.

Hypoglykemian aiheuttaman tajunnan menettämisen yhteydessä on kutsuttava ensiapuhenkilökunta. Ennen päivystyslääkärin saapumista asianomainen henkilö on saatettava vakaaseen sivusuuntaan. Säännöllinen ja rauhallinen hengitys tulisi myös asettaa.