Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume

idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume yhdistää suuren joukon keuhkosairauksia, joilla komponenteilla tulehdukset ja keuhkojen arpia ovat yhteisiä eri muodoissa. Syitä ei tunneta. Terapeuttisesti tulehduksellinen prosessi tukahdutetaan ensisijaisesti siten, että sairausprosessi lopetetaan ihanteellisesti. Jos hoito epäonnistuu, keuhkoinsiirtoa tulisi harkita varhaisessa vaiheessa.

Mikä on idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume?

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tärkeimmät oireet ovat hengenahdistus ja kuiva yskä. Alussa hengenahdistus havaitaan vain fyysisen rasituksen aikana ja etenee sairauden aikana, joten silloin on myös hengenahdistusta levossa.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on kattotermi suurelle ryhmälle keuhkosairauksia, joilla on tulehduksellinen reaktio ja sidekudoksen, kapillaarien ja / tai alveolien keuhkojen arpia (fibroosi). Tähän sisältyvät taudin eri muodot, jotka eroavat keuhkovaurioiden laajuudesta, patologiasta, oireista, sairauden kulusta ja terapeuttisista vaihtoehdoista.

Vuonna 2002 American Thoracic Society ja European Respiratory Society julkaisivat idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen yhteisen luokituksen. Nykyisin erotetaan yhteensä seitsemän sairauden muotoa:

• idiopaattinen keuhkofibroosi

• epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume

• kryptogeeninen järjestävä keuhkokuume

• akuutti interstitiaalinen keuhkokuume

• hengityselinten keuhkoputkentulehdus ja interstitiaalinen keuhkosairaus

• desquamative interstitiaalinen keuhkokuume

• imukudoksen interstitiaalinen keuhkokuume.

syyt

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tarkkaa syytä ei tunneta. Patogeneesin suhteen tulehdukset ja fibroosit ovat etusijalla. Keuhkojen biopsiatulosten perusteella tällä hetkellä on olemassa seuraava sairauskehityksen käsite. Alun perin alveoleissa on vaurioita, mikä johtaa tulehduksellisten solujen aktivoitumiseen.

Nämä tulehdukselliset solut lähettävät tiettyjä lähetti-aineita, jotka johtavat valkosolujen (leukosyyttien) kulkeutumiseen alveoleihin. Tämä puolestaan ​​aktivoi granulosyyttejä, jotka vapauttavat sitten proteaaseja ja myrkyllisiä happimetaboliitteja. Tämä johtaa edelleen vaurioihin alveoleissa ja häiritsee pinta-aktiivisten aineiden muodostumista alveoleissa, jotka sitten romahtavat.

Lisäksi fibroblastit lisääntyvät lymfosyyttisen tulehduksen kautta, joka uudistaa sidekudoksen, kapillaarit ja alveolit. Seurauksena alveolit ​​leikataan myös veren ja hapen saannista ja arpikenttien muodostuminen lisääntyy. Jäljelle jäävät, edelleen tuuletetut alveolit ​​ovat kompensoivia liian paisutettuina ja muodostuvat kystisiksi onteloiksi, jotka muistuttavat kennoja.

Oireet, vaivat ja oireet

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tärkeimmät oireet ovat hengenahdistus ja kuiva yskä. Alussa hengenahdistus havaitaan vain fyysisen rasituksen aikana ja etenee sairauden aikana, joten silloin on myös hengenahdistusta levossa. Viimeisessä vaiheessa voi esiintyä hengitysvajausta ja hengityksen uupumista.

Hengenahdistuksen hengitysvajeen ja kuivan yskän oireet ovat kroonisia useimmilla potilailla, ts. Kuukausia tai vuosia ennen diagnoosin tekemistä. Sidekudoksen rakenneuudistuksen vuoksi keuhkoissa tapahtuva kaasunvaihto on häiriintynyt, mikä johtaa veren hapenpuutteeseen (hypoksemia). Hypoksemia saa ihon ja limakalvot muuttumaan näkyväksi sinertäväksi väriksi, jota kutsutaan syanoosiksi.

Erityisesti huulet, sormet ja varpaat muuttuvat syanoottisiksi. Jos syanoosi jatkuu, tyypillisesti kehittyvät rumpun sormet ja kellolasin kynnet. Tauti ilmenee yleensä toisella - neljännellä vuosikymmenellä. Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavat potilaat ovat yleensä yli 60-vuotiaita.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnoosi tehdään kliinisesti, radiologisesti ja patologisesti. Alussa on anamneesi ja fyysinen tutkimus. Nykyiset valitukset, aiemmat sairaudet, lääkitys ja perheen historia selvitetään sairaushistoriasta.

Fyysisen tutkimuksen aikana keuhkot tarkastellaan ja auskulttoidaan stetoskoopilla. Kuiva lopullinen inspiroiva räjähdys ja hienot kuplivat ääniä voidaan usein kuulla. Pitkälle edennyt sairaus, syanoosi, kellolasikynnet ja rumpun sormet voivat näkyä ihon oireina. Jos epäillään idiopaattista interstitiaalista keuhkokuumetta, suoritetaan keuhkojen toiminta ja kuvanmääritysdiagnostiikka röntgen- tai korkearesoluutioisella tietokoneella (CT).

Tyypillisiä merkkejä ovat täplikäs, retikulaarinen tiivistyminen, keuhkoputkien pullistuminen ja hunajakennon muodostuminen. Jos diagnoosi on edelleen epäselvä kuvantamisen jälkeen, bronkoskopia, jossa tehdään bronhoalveolaarinen huuhtelu ja biopsia. Keuhkojen biopsia on yleensä luotettavin menetelmä taudin diagnoosin vahvistamiseksi ja riittävän hoidon aloittamiseksi.

Taudin kulku on joskus hyvin vaihteleva, mutta useimmat sairaudet etenevät salaperäisesti. Joskus potilaat, joilla on ollut krooninen yskä tai hengenahdistus kuukausien tai vuosien ajan, kysyvät lääkäriltä vain myöhään. Seurauksena vastaava diagnoosi tehdään myöhässä ja fibroottinen uudelleenmuodostus on jo tapahtunut.

komplikaatiot

Tämä sairaus aiheuttaa huomattavaa epämukavuutta ja komplikaatioita keuhkoissa ja hengitysteissä. Vaikeissa tapauksissa terapia tai hoito ei ole mahdollista, ja sairastunut henkilö on riippuvainen luovuttajan keuhko-siirrosta. Pääsääntöisesti kärsivät henkilöt ovat hengenahdistus ja voimakas yskä. Veren yskä voi myös esiintyä, mikä usein aiheuttaa paniikkikohtauksen.

Hengitysvaikeuksien vuoksi elimissä ja raajoissa ei usein ole tarpeeksi happea ja ne voivat vaurioitua seurauksena. Samoin potilas ei ole enää niin joustava eikä voi tehdä mitään erityisiä fyysisiä aktiviteetteja tai urheilua. Tämä sairaus rajoittaa vakavasti potilaan elämänlaatua. Hengenahdistus voi myös johtaa tajunnan menetykseen, jossa kärsivä henkilö voi loukkaantua putoamalla.

Tauti hoidetaan yleensä lääkityksen avulla. Valitettavasti syy-hoito ei ole mahdollista, joten oireita on rajoitettava. Tämä ei kuitenkaan aina johda menestykseen. Jos hoito epäonnistuu eikä asianomaiselle löydy keuhkoja, potilaan kuolema on melkein väistämätöntä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Hengityshäiriöiden varalta tarvitaan lääkärin käynti. Jos poikkeavuudet jatkuvat useita päiviä tai viikkoja, lääkärin on tutkittava keuhkot ja hengitysteet. Yskä, hengitysvaikeudet, tauot hengityksessä tai suun kuivuminen ovat indikaatioita, jotka tulisi tutkia. Jos tunnet painetta rinnassa, väsyt nopeasti fyysisen toiminnan aikana tai kuulet hengitysääniä, lääkärin käynti on välttämätöntä. Usein asianomainen kärsii asteittaisesta muutosprosessista. Koska elinsiirto on tarpeen vaikeissa tapauksissa, on suositeltavaa käydä lääkärillä hyvissä ajoin, kun ensimmäiset merkit tästä ilmenevät.

Jos ihon väri muuttuu, tauti on jo edennyt. Huulten, varpaiden tai sormien siniset värit tulee siksi antaa lääkärille mahdollisimman pian. Jos asianomaisella henkilöllä on epämääräinen sairaus, hän huomaa yleistä pahoinvointia tai jos tavanomainen suorituskyky laskee, on otettava yhteys lääkäriin. Sormien muutoksia tai muodonmuutoksia pidetään epätavallisina, ja lääkärin on tutkittava ne. Lääkärin on otettava yhteys pelkoon, paniikkikäyttäytymiseen tai tukehtumisen tunteisiin. Jos huimaus nousee, jos tunnet olosi epävakaaksi tai et voi enää harjoittaa normaalia urheilutoimintaa, syyn selvittämiseksi tarvitaan lääkäri. Unettomuuden, lisääntyneen ärtyneisyyden tai huomiota heikentyneen lääkärin on otettava yhteys lääkäriin.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hoidon päätavoite on estää keuhkofibroosin eteneminen, koska se on peruuttamaton. Tunnetut laukaisevat tekijät olisi poistettava ja akuutti tai krooninen tulehduksellinen prosessi tukahdutetaan aggressiivisesti. Kahta lääkeryhmää käytetään pääasiassa terapiassa.

Toisaalta glukokortikoidit ja toisaalta immunosuppressantit. Lääkityksen tehokkuus vaihtelee sairauden tyypistä riippuen. Esimerkiksi idiopaattista keuhkofibroosia ei aikaisemmin voitu hoitaa tehokkaasti glukokortikoideilla tai immunosuppressoreilla, mutta pirfenidoni ja nintedanibi-lääkkeet on nyt hyväksytty.

Se on antifibroottisia lääkkeitä, jotka hidastavat taudin kulkua. Muut idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen alatyypit reagoivat hyvin anti-inflammatoriseen hoitoon. Jos lepoissa tai liikunnan aikana esiintyy hypoksemiaa, happiterapiaa tulee harkita. Monilla potilailla tauti on krooninen ja peruuttamaton hoidosta huolimatta, joten keuhkoinsiirtoa tulisi harkita varhaisessa vaiheessa.

Näkymät ja ennuste

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen ennuste on henkilökohtainen ja sen on perustuttava potilaan henkilökohtaiseen terveyteen. Pohjimmiltaan se luokitellaan epäsuotuisaksi, koska paranemista ei ole odotettavissa. Keuhkojen tulehduksellisen prosessin vaurioita ei voida korjata nykyisen tieteen ja lääketieteen tilanteen mukaan kaikista ponnisteluista huolimatta.

Vakavissa tapauksissa on olemassa elinsiirron tai ennenaikaisen kuoleman riski, koska on olemassa elimen vajaatoiminnan riski. Jos hoito onnistuu, ennuste paranee. Jos diagnoosi tehdään varhain ja hoito aloitetaan niin pian kuin mahdollista, sairauden etenemiseen voidaan vaikuttaa huomattavasti. Kroonisesti etenevää tulehdusta voidaan estää antamalla lääkkeitä.

Jos luovuttajakeuhko on tarpeen potilaan selviytymisen ylläpitämiseksi, kirurgisen toimenpiteen tavalliset riskit ja sivuvaikutukset on otettava huomioon. Siitä huolimatta on mahdollista parantaa huomattavasti terveyttä ja pidentää elämää. Jos organismi hylkää luovuttajaelimen, ennuste kuitenkin huononee.

Taudilla on seurauksia monilla potilailla. Pelko, elämäntavan rajoitukset ja arjen uudelleenjärjestelyt voivat johtaa stressiin ja laukaista uusia sairauksia. Tämä johtaa yleisen ennusteen huonontumiseen, koska psyykillä on merkittävä osuus palautumisprosessissa.

ennaltaehkäisy

Koska sairauskompleksin tarkkoja syitä ei tunneta, tällä hetkellä ei voida nimetä erityisiä toimenpiteitä, jotka toimisivat ehkäisemiseksi. Vain yleinen käyttäytyminen voidaan muotoilla. Nikotiinin, huumeiden tai lääkkeiden väärinkäyttöä tulisi välttää. Fyysinen aktiivisuus ja terveellinen ruokavalio ovat yleensä hyödyllisiä.

Jälkihoito

Idiopaattisessa interstitiaalisessa keuhkokuumeessa seuranta liittyy läheisesti hoitoon. Tavoitteena on tukahduttaa tulehduksen prosessi ja estää keuhkofibroosin eteneminen. Tällä tavalla taudin kulku voi ihanteellisesti pysähtyä.Lääkärit määräävät lääkkeitä liipaisimien poistamiseksi.

Samanaikaisesti lääkkeet vaikuttavat aktiivisesti tulehdukselliseen prosessiin. Potilaiden tulee noudattaa tiukasti lääkärin ohjeita ja ottaa antifibroottisia aineita ohjeiden mukaan. Tällä tavoin he onnistuvat hidastamaan taudin etenemistä. Tulehduskipulääkettä voidaan myös käyttää tilan tyypistä riippuen.

Jos ongelma on hypoksemia, lääkäri voi suositella happiterapiaa. Päättäessään oikeasta hoitomuodosta potilaat tarvitsevat erikoislääkärin neuvoja. Tärkeää on myös säännöllinen tarkastus, jotta saadaan selville, kuinka tauti kehittyy. Jopa kohdennetulla terapialla tauti voi edistyä peruuttamattomasti, ja keuhkonsiirto voi sitten olla hyödyllinen.

Taudin todellisia laukaisevia tekijöitä ei usein voida tunnistaa. Siksi ei ole olemassa konkreettisia aputoimenpiteitä, vaan apua terveystietoiseen elämäntapaan. Nikotiinin, huumeiden ja lääkkeiden välttämisellä yhdistettynä tasapainoiseen ruokavalioon ja fyysiseen aktiivisuuteen on positiivinen vaikutus.

Voit tehdä sen itse

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen potilaiden tärkein huolenaihe on keuhkojen tulehduksen lopettaminen ja lääketieteellisen työn tukeminen. Sairauden vakavuuden vuoksi lääkärin ohjeet ovat etusijalla kaikkiin muihin tietoihin ja omatoimisuuteen nähden. Lisäksi kaikista itsenäisistä lähestymistavoista on keskusteltava etukäteen lääkärin kanssa.

Yleensä idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen potilaille annetaan erilaisia ​​lääkkeitä, jotka on otettava ajoissa ja säännöllisesti. Koska nämä ovat muun muassa immunosuppressantteja, sairastuneet ovat varovaisempia, etteivät ne ylikuormita immuunijärjestelmäänsä. Joten kärsivät henkilöt soveltavat sopivia hygieniatoimenpiteitä ja välttävät tartunnan muihin ihmisiin. Tässä mielessä on hyödyllistä myös levätä säännöllisesti idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tapauksessa.

Urheilutoimintaa ei voida enää enää harjoittaa samassa määrin kuin ennen sairautta. Fyysisen harjoituksen täydellinen välttäminen ei kuitenkaan ole aina välttämätöntä tai hyödyllistä. Lääkäri suuntaa potilaan usein fysioterapeutin luo, joka laatii idiopaattiseen interstitiaaliseen keuhkokuumeeseen mukautetun harjoituskonseptin. Kuten kaikki keuhkosairaudet, idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen yhteydessä on välttämätöntä lopettaa tupakointi kokonaan heti.