Lyell-oireyhtymä

Lyell-oireyhtymä on hengenvaarallinen akuutti ihosairaus, joka liittyy laajaan epidermolyysiin (orvaskeden irtoamiseen) ja voidaan jäljittää selkeään lääketoleranssiin tai stafylokokkien aiheuttamaan infektioon. Lyellin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on noin 1: 1 000 000.

Mikä on Lyellin oireyhtymä?

Kuten Lyell-oireyhtymä (myös "kuohutun ihon oireyhtymä") on harvinainen henkeä uhkaava akuutti dermatoosi (ihosairaus), johon liittyy epidermolyysi (orvaskeden rakkuloitunut irtoaminen) yleistyneen subepidermaalisen rakkuloinnin seurauksena.

Lyellin oireyhtymässä taustalla olevasta syystä riippuen on ero lääkkeen aiheuttaman (toksinen epidermaalinen nekrolyysi tai TEN), joka vaikuttaa ensisijaisesti aikuisiin, ja stafylogeenisen muunteen (stafylokokkinen paljaan ihon oireyhtymä) välillä, jota voidaan havaita etenkin imeväisillä ja pienillä lapsilla. eriytetty.

Lyellin oireyhtymä ilmenee aluksi ruokahaluttomuudesta, limakalvojen tulehduksesta (nuha) ja pahoinvoinnista (prodomaalinen vaihe). Akuutissa vaiheessa, jos kuume jatkuu, kehittyy yleistynyt rakkuloitunut punoitus (Nikolski-ilmiö) ja nekroosista johtuva laaja-alainen epidermolyysi.

Lisäksi monissa tapauksissa munuaisten munuaiset vaikuttavat limakalvoihin (etenkin suun limakalvoihin).Lyellin oireyhtymälle ominaiset ihon eroosionesteet johtavat nestehukkaan, mikä voi johtaa elektrolyytti- ja vesitasapainon suistumiseen.

syyt

Lyell-oireyhtymä johtuu syyllisyydestä voimakkaasta lääketoleranssista (lääkeaine Lyellin oireyhtymä) tai stafylokokkien aiheuttamaan infektioon (stafülogeeninen Lyellin oireyhtymä).

Taudin lääkkeiden aiheuttama variantti johtuu allergisista sytotoksisista reaktioista tietyille otetuille lääkkeille. Lääkkeitä, jotka voivat laukaista tällaisen reaktion, ovat unilääkkeet (unilääkkeet, kuten barbituraatit), ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet ja kipulääkkeet (kipua lievittävät aineet, kuten pyratsolonijohdannaiset), jotkut antibiootit (esim. Sulfonamidit, kuten kotrimaksoli) ja antikonvulsantit (mukaan lukien epilepsialääkkeet, kuten karbamatsepiini, fenytoiini). ja allopurinoli (kihtilääke) laskettu.

Stafylogeeninen Lyell-oireyhtymä puolestaan ​​johtuu Staphylococcus aureuksen tuottamasta eksotoksiinista (eksfoliatiini). Monissa tapauksissa tautia edeltää märkivä iho- tai sidekalvotulehdus, nielutulehdus (kurkun limakalvon tulehdus) tai otitis (korvan tulehdus). Vaikka aikuisilla on yleensä immuniteetti eksotoksiinia neutraloivien vasta-aineiden takia, sitä ei ole vielä kehittynyt imeväisillä ja pienillä lapsilla, joten stafülogeeninen Lyell-oireyhtymä voi ilmetä sytotoksisen reaktion seurauksena.

Oireet, vaivat ja oireet

Lyellin oireyhtymä ilmenee tyypillisesti vuiona, kuumeena ja muina flunssaoireina. Samanaikaisesti kärsivät ihmiset ovat yhä uupuneempia. Ruokahalu vähenee sairauden edetessä, mikä voi johtaa painon laskuun ja vajavuusoireisiin. Yleensä sairaat ovat vähemmän joustavia ja vetäytyvät sosiaalisesta elämästä.

Krooniset sairaudet vaikuttavat usein henkiseen tilaan ja aiheuttavat esimerkiksi masennuksen tai ahdistuneisuushäiriön. Ihomuutoksia voi myös esiintyä. Ihon näkyvä punoitus on ominaista. Tämä punoitus johtaa lopulta orvaskeden laajamittaiseen irtoamiseen.

Jos Lyellin oireyhtymää ei hoideta, keuhkokuume, johon liittyy vakavia oireita, voi kehittyä. Sairauden aikana voi ilmaantua muita oireita, joiden tyyppi ja vakavuus riippuvat potilaan terveydentilasta. Jos sairas heikentää jo toista sairautta, Lyellin oireyhtymä voi aiheuttaa vakavia sydän- ja verisuonisairauksia.

Oireita ovat hikoilu, kilpa-sydän, hermostuneisuus ja paniikkikohtaukset. Vakavissa tapauksissa se voi johtaa verenkierron romahtamiseen tai jopa sydämen vajaatoimintaan. Lyellin oireyhtymä ilmaantuu yhtäkkiä ja pahenee sairauden edetessä. Jos sairas saa välittömän lääkärinhoidon, oireet häviävät muutamasta päivästä viikkoon.

Diagnoosi ja kurssi

Kliinisen kuvan lisäksi Lyell-oireyhtymä diagnosoidaan ihon biopsian perusteella myöhemmällä histologisella tutkimuksella. Havainnon avulla määritetään myös läsnä oleva erityinen variantti. Esimerkiksi lääkkeen aiheuttamassa variantissa raon ja irronnan muodostuminen voidaan havaita koko orvaskedessä, kun taas stafylogeenisessä Lyell-oireyhtymässä voidaan havaita sarveiskerroksen (uloimman ihon kerroksen) irtaantuminen granulosumin kerroksesta (ihon rakeissolukerros).

Erotusdiagnoosissa Lyellin oireyhtymä tulisi erottaa karkeakalvoisista impetigo-tartunnoista, scarlet-kuumetta aiheuttavasta ihottumasta ja Stevens-Johnsonin oireyhtymästä. Lyell-lääkkeiden kuolleisuus on noin 30-50 prosenttia, jolloin tämä osuus voidaan vähentää 20 prosenttiin johdonmukaisella ja riittävällä hoidolla. Varhaisessa hoidossa ja mahdollisten komplikaatioiden (keuhkokuume, sepsis) puuttuessa stafylogeenisen Lyell-oireyhtymän ennuste on suotuisa.

komplikaatiot

Lyellin oireyhtymä saa usein kärsimään väsymyksistä ja uupumisesta. Lisäksi menetät ruokahalun, ja kärsivillä henkilöillä on merkittävästi vähentynyt joustavuus. Lyellin oireyhtymä myös rajoittaa vakavasti sosiaalista elämää, koska sairastuneet eivät enää osallistu aktiivisesti sosiaaliseen elämään.

Tämä voi myös johtaa erilaisiin psykologisiin valituksiin tai masennukseen. Oireyhtymä johtaa myös kuumetta tai vuotavaan nenään. Hoitamatta jättäen Lyellin oireyhtymä voi myös johtaa keuhkokuumeeseen, johon liittyy vakavia epämukavuuksia ja komplikaatioita. Tämä oireyhtymä heikentää sairastuneiden immuunijärjestelmää, mikä helpottaa tulehduksia ja infektioita. Kosketusta ulkomaailmaan on myös vältettävä, jotta voidaan estää uusia tartuntoja.

Lyellin oireyhtymän hoito on syy ja riippuu syystä. Kiireisissä tapauksissa valitukset voidaan hoitaa hyvin, vaikka erityisiä komplikaatioita ei yleensä ole. Ei ole harvinaista, että sairastettu henkilö saatetaan keinotekoiseen koomaan, jos kipu tulee liian voimakkaana ihomuutosten vuoksi. Lyellin oireyhtymä voi myös lyhentää potilaan elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Influenssaoireet, kuten nenä tai kuume, viittaavat sairauteen, joka on selvitettävä lääketieteellisesti. Vaikuttaville ihmisille on parasta neuvoa ihotautilääkäriä, joka voi diagnosoida tai sulkea pois Lyellin oireyhtymän ja aloittaa sitten asianmukaisen hoidon. Samanaikaiset oireet, kuten ihon punaiset täplät, turvotus tai leimahdukset, viittaavat pitkälle edenneeseen sairauteen, joka on hoidettava heti. Lisäksi, jos henkilö nukahtaa tai hänellä on avoimet haavat, hänet on vietävä sairaalaan.

Sukulaisten tulisi tarkkailla sairaita tarkasti ja soittaa pelastuspalveluille, jos heidän terveytensä heikkenee. Tämä pätee erityisesti, jos on merkkejä sepsiksestä tai maksa- tai munuaisten vajaatoiminnasta. Koska Lyellin oireyhtymä voi johtaa potilaan kuolemaan ilman hoitoa, lääkärintarkastus on kiireellisesti suoritettava heti, kun sairas heikkenee huomattavasti fyysisesti tai henkisesti. Sivuvaikutusten ja niistä aiheutuvien vahinkojen suuren riskin vuoksi on pidettävä tiiviisti yhteyttä lääkäriin hoidon aikana ja sen jälkeen. Lyellin oireyhtymää hoitaa ihotautilääkäri, internisti tai elinammattilainen oireista riippuen.

Hoito ja hoito

Jos epäilet a Lyell-oireyhtymä Välitön intensiivinen lääketieteellinen hoito ja potilaan johdonmukainen seuranta on tarpeen. Lisäksi immuunipuutteiset potilaat tarvitsevat yleensä käänteisen eristyksen suojautuakseen sekundaarisilta infektioilta, joiden kautta mahdolliset tartuntareitit, jotka johtuvat kosketuksesta ulkomaailmaan, estetään.

Pääsääntöisesti samoja terapeuttisia toimenpiteitä käytetään osana oireenmukaista terapiaa, joita käytetään suurten palovammojen yhteydessä. Tähän sisältyy laboratorioparametrien tarkka seuranta, infuusiot neste-, elektrolyytti- ja proteiinihäviöiden kompensoimiseksi avoimen iholeesion kautta, steriilin ja antiseptisen haavanhoito mahdollisella nekroottisten ihoalueiden kirurgisella kuntoutuksella, intensiivinen paikallinen hoito ja potilaan sijoittaminen ilmatyynylle tai vesisänkyyn. ihon lisäpaineesta aiheutuvan irtoamisen estämiseksi.

Jos lääkkeiden aiheuttamaa Lyellin oireyhtymää esiintyy, kaikki lääkkeet, jotka ovat saattaneet laukaista taudin eivätkä ole välttämättömiä elämälle, lopetetaan ja suuriannoksiset glukokortikoidit infusoidaan laskimonsisäisesti. Muiden infektioiden ehkäisemiseksi tai jos superinfektio on jo tapahtunut, voidaan myös käyttää hoitoa antibiooteilla, joilla on matala allergiapotentiaali.

Stafylogeenisen Lyellin oireyhtymän tapauksessa etualalla on antibioottihoito suuriannoksisilla, puolisynteettisillä β-laktaamiantibiooteilla, kun taas glukokortikoidien antaminen on vasta-aiheista. Ihoon kohdistuvien erittäin tuskallisten muutosten vuoksi myös monet Lyellin oireyhtymästä kärsivät ihmiset asetetaan keinotekoiseen koomaan.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Jos Lyellin oireyhtymää hoidetaan oikea-aikaisesti ja siinä ei ole komplikaatioita, kuten verenmyrkytys tai keuhkokuume, ennuste on hyvä. Ihovalitukset häviävät sitten kymmenestä 14 vuorokauteen. Arvet pysyvät vain hyvin harvoissa tapauksissa. Jos Lyellin oireyhtymä havaitaan varhaisessa vaiheessa, sairauden puhkeaminen voidaan joskus välttää. Tätä varten potilaalle annetaan antibiootteja taudinaiheuttajien tappamiseksi. Jos hoito onnistuu, potilaan tila paranee yhden tai kahden päivän kuluessa.

Hoitamatta, Lyellin oireyhtymä voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten arpia ja hermovaurioita. Silmämääräisiin muutoksiin liittyy usein krooninen kipu. Positiivisen paranemisprosessin varmistamiseksi lääkärin on tutkittava potilas säännöllisesti. Lääkitys saattaa olla tarpeen säätää tai erityisiä oireita hoitaa.

Lopullisen ennusteen voi tehdä asiantuntija, joka ottaa huomioon muut tekijät, kuten potilaan terveydentila, sukuhistoria ja mahdolliset siihen liittyvät sairaudet. Lapsilla tauti häviää yleensä nopeammin kuin aikuisilla, joilla on usein tauti yhden tai kahden viikon ajan.

ennaltaehkäisy

Yksi Lyell-oireyhtymä yleensä sitä ei voida estää. Huumeiden intoleranssi käy usein ilmi vasta tietyn valmisteen ottamisen jälkeen. Lääkkeiden kestävä käyttö ja mahdollisesti laukaisevien aineiden nielemisen tarkka omavalvonta voivat vähentää Lyellin oireyhtymän riskiä tai ainakin minimoida taudin vaikutukset varhaisen diagnoosin avulla.

Jälkihoito

Ihosairauksien seurantatoimenpiteet riippuvat yleensä hyvin paljon sairauden tarkasta vakavuudesta, joten yleisesti ei voida tehdä ennustuksia. Lyell-oireyhtymä on ensisijaisesti tutkittava ja hoidettava lääkärin toimesta, jotta se ei johda lisäkomplikaatioihin tai oireisiin.

Korkealla hygieniastandardilla voi olla myös positiivinen vaikutus tällaisten sairauksien kulkuun. Useimmissa tapauksissa näitä sairauksia hoidetaan käyttämällä voiteita tai voiteita ja lääkkeitä.

Vaikutuksen saaneen henkilön on varmistettava säännöllinen käyttö ja oikea annos oireiden lievittämiseksi pysyvästi. Säännölliset lääkärintarkastukset ovat erittäin tärkeitä. Lyell-oireyhtymällä ei useimmissa tapauksissa ole kielteistä vaikutusta sairastuneiden elinajanodoteeseen.

Voit tehdä sen itse

Koska Lyellin oireyhtymä on hengenvaarallinen sairaus, lääketieteellinen hoito ja hoito ovat välttämättömiä. Omatoimista voi olla kyse vain sukulaisten hoidosta ja tuesta.

Jos ilmenee huumeiden sietokykyä, lääkitys tulee lopettaa tai korvata toisella lääkärin kanssa käydyn neuvottelun jälkeen. Mahdolliset oireet, kuten kuume ja väsymys, voidaan torjua sängyn lepovaiheella ja välttämällä tarpeetonta stressiä. Vaurioitunut henkilö on yleensä riippuvainen sairaalahoidosta. Sukulaisten tai ystävien rakastavalla hoidolla on erittäin positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Laajat keskustelut läheisten uskovien kanssa voivat estää ja hoitaa psykologisia valituksia.

Jos Lyellin oireyhtymä vaikuttaa lapsiin, heille on aina tiedotettava taudin mahdollisista seurauksista ja komplikaatioista. Lisäksi monissa tapauksissa kosketuksella muiden Lyellin oireyhtymän kärsivien kanssa on erittäin positiivinen vaikutus tautiin. Tietojen vaihtoa ja mahdollista keskinäistä henkistä tukea olisi korostettava tässä. Yleisesti ottaen on mahdotonta ennustaa, parannetaanko tämä oireyhtymä vai ei.