mastosytoosi

mastosytoosi on harvoin esiintyvä sairaus, jossa esiintyy ns. syöttösolujen (puolustussolujen) patologista kertymistä. Ne voivat kertyä ihoon tai sisäelimiin. Mastosytoosi on yleensä vaaraton; joissakin tapauksissa se voi kuitenkin olla myös aggressiivinen tai haitallista.

Mikä on mastosytoosi?

Miksi jotkut ihmiset ovat mastosytoosi ei ole vielä selvitetty selvästi. Monilla aikuisilla potilailla tieteellinen tutkimus on kuitenkin löytänyt geneettisen muutoksen, joka voi liittyä mastosytoosin kehittymiseen.
© mitay20 - stock.adobe.com

Termin alla mastosytoosi Lääkärit ymmärtävät hyvin harvan taudin. Tämä johtaa syöttösolujen lisääntyneeseen ja viime kädessä patologiseen kertymiseen.

Ne osallistuvat immuunipuolustukseen ja vapauttavat lähetti-aineita, kuten esimerkiksi histamiini. Jos syöttösolut kertyvät liikaa, ne aiheuttavat eräänlaisen allergisen reaktion tietyille laukaiseville. Peruserotus tehdään kahden tyyppisen mastosytoosin välillä: ihon mastosytoosi vaikuttaa vain ihoon, kun taas systeeminen mastosytoosi vaikuttaa sisäelimiin tai kudoksiin.

Mastosytoosi voi olla oireeton tai vaikeissa tapauksissa rajoittaa vakavasti sairastuneiden päivittäistä elämää. Tautipesäkkeitä esiintyy usein tiettyjen laukaisevien tekijöiden, kuten ruuan tai muiden sairauksien, seurauksena. Mastosytoosin tarkkoja syitä ei vielä tunneta.

syyt

Miksi jotkut ihmiset ovat mastosytoosi ei ole vielä selvitetty selvästi. Monilla aikuisilla potilailla tieteellinen tutkimus on kuitenkin löytänyt geneettisen muutoksen, joka voi liittyä mastosytoosin kehittymiseen.

Tämä on kasvureseptori KIT: n mutaatio, joka sijaitsee syöttösoluissa. Tämä mutaatio johtaa solujen hallitsemattomaan kasvuun ja lopulta mastosytoosiin.

Sellaista muutosta ei havaittu mastosytoosin saaneilla lapsilla. Se on mutaatio, jolla ei ole vaikutusta todelliseen sukusoluun, ja siksi se siirretään vain perinnöllisyyden kautta harvimmissa tapauksissa.

Oireet, vaivat ja oireet

Mastosytoosi voi aiheuttaa monenlaisia ​​valituksia ja oireita. Joillakin potilailla on vähän oireita, kun taas toisilla potilailla on vakavia epämukavuuksia. Tarkalleen, mitkä oireet esiintyvät, riippuu siitä missä kehossa ne esiintyvät ja kuinka paljon syöttösolut kerrotaan. Mastosytoosin oireet voivat vaihdella väsymyksestä ja ihon ärsytyksestä vatsakipuun, pahoinvointiin ja oksenteluun.

Tyypillisesti oireet ilmenevät ihon pinnalla. Sitten vartaloon, reiteen ja pakaraan muodostuu ruskeanpunaisia ​​pisteitä. Täplien halkaisija voi olla kolmesta millimetristä muutamaan senttimetriin, ja aikuisilla pienet täplät ja lapsilla suuret täplät. Jos täplät koskettavat, epämiellyttävä kutina esiintyy vahingoittuneella alueella.

Taudin aikana kehittyy sireitä, jotka lisääntyvät ja aiheuttavat punertavaa ihottumaa. Ihomuutoksia esiintyy kaikissa mastosytoosimuodoissa ja ne korjautuvat usein yksinään. Sairauden edistyneissä vaiheissa esiintyvät valitukset, kuten painonpudotus, hengenahdistus, kuume ja kuumat aallot, ovat erilaisia.

Vakavissa tapauksissa se voi johtaa verenkierron romahtamiseen. Oireet esiintyvät yleensä stressitilanteissa, esimerkiksi stressin alla tai alkoholin tai suuren aterian kulutuksen jälkeen.

Diagnoosi ja kurssi

mastosytoosi voidaan (taudin ihomuodossa) diagnosoida joissakin tapauksissa tyypillisten puna-ruskeiden ihomuutosten perusteella. Tarkka diagnoosi aiheuttaa kuitenkin usein ongelmia hoitavalle lääkärille, koska tauti ei aina ilmene tyypillisten oireiden kautta. Ihon ja mahdollisesti myös luuytimen kudosnäyte voi tarjota tietoa mastosytoosin esiintymisestä. Korkea tryptaasin määrä kattavassa verikokeessa viittaa mastosytoosiin. Tämä on proteiini, jota on läsnä syöttösoluissa ja jonka taso nousee, kun sitä esiintyy enemmän.

Mastosytoosin kulku riippuu suuresti yksittäisen tapauksen yksilöllisistä ominaisuuksista. Elämänlaadun merkittävää heikkenemistä voidaan odottaa vain harvoin.

komplikaatiot

Mastosytoosin vuoksi kärsivät pääasiassa iho-ongelmista. Tämä johtaa suhteellisen voimakkaisiin punoitus- ja pigmentointihäiriöihin, jolloin myös pigmenttipisteitä voi esiintyä. Ei ole harvinaista, että mastosytoosi johtaa heikentyneeseen itsetuntoon tai ala-arvoisuuteen, koska kärsivät ihmiset tuntevat olonsa epämukavaksi tai häpeävät ulkonäköään.

Turvotuksia tai rakkuloita esiintyy myös vaurioituneilla ihoalueilla ja papuleja muodostuu edelleen. Potilaat kokevat myös oksentelua tai pahoinvointia. Lisäksi vatsassa on epämukavuuksia tai ripulia ja mahahaava voi kehittyä. Lisäkurssilla verenpaine laskee jyrkästi, mikä voi myös johtaa tajunnan menetykseen.

Elämänlaatua heikentävät merkittävästi ja rajoittavat mastosytoosin valitukset ja oireet. Yleensä oireita voidaan rajoittaa ja taistella hyvin lääkityksen avulla. Ei ole mitään komplikaatioita. Perussairaus on kuitenkin myös hoidettava ja hoidettava itse, jotta oireita ei esiinny nykimessä. Pääsääntöisesti ei voida yleisesti ennustaa, johtaako tämä lyhyempaan elinajanodotteeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos ilmenee oireita, kuten hajatauti tai heikentynyt hyvinvointi, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen oireiden selvittämiseksi. Lääkäriä tarvitaan vatsakipujen, ruuansulatuskanavan valitusten, pahoinvoinnin tai oksentelun yhteydessä. Jos lisääntynyt väsymys, nopea uupumus tai uupumus, lääkäriin tulee käydä. Nykyiset epäsäännöllisyydet osoittavat terveysvahinkoja, ja ne tulisi selvittää lääketieteellisissä testeissä. Ihon ulkonäön muutokset, veitsen tai turvotuksen muodostuminen ovat varoittavia merkkejä organismista. Ne tulisi tutkia ja hoitaa. Keskustele ihon tahroista tai värimuutoksista lääkärin kanssa.

Jos olemassa olevat oireet lisääntyvät vähitellen tai jos ne jatkavat leviämistä, lääkärin käynti on välttämätöntä. Pysyvä kutina, kuumat aallot tai kohonnut kehon lämpötila tulee myös antaa lääkärille. Jos henkilöllä on hengenahdistusta tai hengityskatkoksia, on syytä huoleen. Unihäiriöt, sisäinen heikkous ja normaalin suorituskyvyn heikkeneminen ovat edelleen merkkejä organismin olemassa olevasta häiriöstä. Jos sydämen rytmissä on epäsäännöllisyyttä, hengityshäiriöistä johtuvaa ahdistusta tai keskittymiskyvyn laskua, on otettava yhteys lääkäriin. Jos kierros katkeaa, hätäpalvelu on hälytettävä ja ensiaputoimenpiteet aloitettava.

Hoito ja hoito

Hoito a mastosytoosi siihen sisältyy yleensä yksittäisten oireiden lievittäminen ja niiden välttäminen, jos vastaavat laukaisevat tekijät tunnetaan. Hoito voi sisältää esimerkiksi tiettyjen lääkkeiden, kuten antihistamiinien, kuten allergioissa käytettävien, tai kortisonia sisältävien valmisteiden antamisen. Erityisesti esiintyvä kutina ja vastaavat oireet voidaan lievittää tällä tavalla. Särkylääkkeitä voidaan sitten ottaa tarvittaessa.

Jos tarkat allergian kaltaisten oireiden laukaisejat tiedetään, niitä tulisi joka tapauksessa välttää. Tähän voi kuulua esimerkiksi alkoholi, mausteinen ruoka, tietyt ruuat tai jopa hyönteismyrkyt. Mastosytoosipotilaiden on kuitenkin aina kannettava mukanaan hätäpakkaus, joka sisältää lääkkeitä, jotka annetaan, jos liipaisimesta ilmenee vakava reaktio. Vaikka mastosytoosi on usein vaaratonta ja melkein huomaamatta tai sitä voidaan hoitaa hyvin kohdennetulla terapialla, tautia ei voida parantaa.

Näkymät ja ennuste

Toipumismahdollisuudet riippuvat pisteestä, jossa mastosytoosi tapahtui.Periaatteessa sairauden muodot voidaan erottaa lapsilla ja aikuisilla. Lapsille voidaan laatia hyvä ennuste. Oireet katoavat yleensä toisen ja kolmannen elämän vuoden jälkeen. Silloin kärsivät voivat jatkaa elämää, josta ei ole merkkejä. Vain harvoissa tapauksissa krooninen muoto kehittyy. Tämä tarkoittaa, että ominaiset valitukset ovat silloin pysyviä.

Aikuisilla mastosytoosi esiintyy ensin murrosiän aikana. Ennuste on tässä paljon huonompi. Koska useimmissa sairauksissa tyypilliset ihopisteet ja muut valitukset pysyvät elinaikana. Voit jopa saada paino helposti. Parannus, mukaan lukien parannus, tapahtuu vain noin yhdellä kymmenestä potilaasta. Joskus aikuiset potilaat voivat lievittää oireita välttämällä tiettyjä laukaisevia tekijöitä.

Monien kärsivien mielestä mastosytoositaakka on alhainen. Koska tauti on vain harvoin pahanlaatuinen, elinajanodote ei yleensä ole lyhentynyt. Jopa ilman hoitoa, oireet katoavat suurella määrällä lapsia. Toisaalta aikuisten täytyy elää mastosytoosin oireiden kanssa.

ennaltaehkäisy

Koska tarkat syyt mastosytoosi joita ei vielä tunneta, ennaltaehkäisy suppeassa merkityksessä ei ole mahdollista. Kuitenkin, jos sairaus on jo olemassa tai oireita ilmenee siitä, se viittaa lääkäriin säännöllisin väliajoin potilaan terveydentilan seuraamiseksi. Terveellinen elämäntapa ja yksittäisten laukaisevien tekijöiden välttäminen voivat auttaa hillitsemään tautia ja lievittämään merkittävästi oireita.

Jälkihoito

Koska mastosytoosi on parantumaton ja hoito on monimutkaista ja pitkäaikaista, jatkohoito keskittyy taudin hallintaan hyvin. Kärsijöiden tulisi yrittää keskittyä positiiviseen paranemisprosessiin vastoinkäymisistä huolimatta. Soveltuvan asennon rakentamiseksi rentoutusharjoitukset ja meditaatio voivat auttaa rauhoittamaan ja keskittämään mielen.

Lisäksi, jos tunnet odottamattoman pahoinvoinnin, siitä on keskusteltava heti hoitavan lääkärin kanssa oireiden pahenemisen estämiseksi. Mitä aikaisemmin lääkäriin otetaan yhteyttä, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on. Yleensä mastosytoosi johtaa kyseisen henkilön äärimmäiseen väsymykseen ja väsymykseen.

Sairauden kannat voivat pitkällä aikavälillä suosia masennuksen tai muiden psykologisten häiriöiden kehittymistä. Tärkeää on noudattaa tätä ja tarvittaessa selventää psykologin kanssa. Hoito voi auttaa paremmin omaksumaan tilanteen ja parantamaan elämänlaatua.

Voit tehdä sen itse

Toistaiseksi mastoosytoosia vastaan ​​ei ole tehokasta terapiaa. Siksi on tärkeää, että sairastuneet elävät niin vähän oireita kuin mahdollista. Tämä saavutetaan oirekeskeisen terapian avulla ja välttämällä yksittäisiä laukaisevia tekijöitä.

Siksi on vältettävä ruokaa ja vaikuttavia aineita, jotka edistävät mastellisytokiinien tuotteita ja aiheuttavat siten oireita. Matala histamiinia sisältävä ruokavalio sisältää tiettyjen ruokien ja juomien välttämisen. Sallitut ruuat vaihtelevat henkilöittäin ja kirjataan parhaiten ravintosuunnitelman avulla. Lisäksi sovelletaan joitain ohjausperiaatteita. Esimerkiksi pidempään varastoidut ruoat sisältävät yleensä enemmän histamiinia. Keittäminen, jäädyttäminen, paistaminen tai paistaminen tuhoaa kankaan. Itse valmistetut ateriat ovat myös siedettäviä. Toisaalta alkoholia tulisi välttää, koska olut, viini ja vastaavat estävät histamiinia hajottavaa entsyymiä.

Lisäksi hätäpakkauksen tulisi aina olla käsillä, koska anafylaktoidinen reaktio voi tapahtua jopa ilman tunnistettavaa liipaisinta. Tällainen hätäpakkaus sisältää liipaisimesta ja sairauden vakavuudesta riippuen antihistamiineja, glukokortikoidia ja automaattisen adrenaliininjektorin. Mitkä aineet tulee kuljettaa yksityiskohtaisesti, on aina selvitettävä asiasta vastaavan lääkärin kanssa.