Gilbert-Meulengrachtin tauti

Gilbert-Meulengrachtin tauti tai Gilbertin oireyhtymä on aineenvaihduntahäiriö, joka ilmenee kohonnut bilirubiinitaso veressä. Häiriö on geneettinen, mutta johtaa erittäin harvoin pysyviin vaurioihin.

Mikä on Gilbert-Meulengrachtin tauti?

Meulengrachtin tauti on vaikutus, jolle on ominaista epäsuoran bilirubiinipitoisuuden nousu veressä. Tämä aiheuttaa erilaisia ​​oireita, kuten silmien kellastumista. Koska epäsuora bilirubiini liukenee vain niukasti veteen, se sitoutuu albumiineihin, jotka toimivat liuottajina.

Gilbert-Meulengrachtin tauti on aineenvaihduntahäiriö. Se johtuu veressä viivästyneistä biokemiallisista muuntamisprosesseista ja on täysin vaaraton. On kuitenkin olemassa erilaisia ​​oireita, joita voidaan hoitaa.

syyt

Meulengrachtin tauti johtuu UDP-glukuronosyylitransferaasin entsyymin heikentyneestä aktiivisuudesta. Tämän entsyymin tehtävänä on muuntaa rasvaliukoisia aineenvaihduntatuotteita vesiliukoisiksi lopputuotteiksi.

Jos tässä prosessissa esiintyy häiriöitä, erilaisia ​​aineenvaihduntatuotteita ja vieraita aineita, kuten lääkkeitä, ei voida optimaalisesti valmistaa eliminoimiseksi kehosta. Tämä aiheuttaa mainittujen oireiden esiintymisen. Punaisen veripigmentin hemi on erityisen häiriintynyt.

Vaikutus, jonka laukaisee erityisesti UDP-glukuronosyylitransferaasi-entsyymin heikentynyt aktiivisuus, aiheuttaa vain harvoin ulkoisia syitä. Vähärasvainen ruokavalio voi kuitenkin laukaista hallittavissa olevia oireita. Paastoparannukset liittyvät usein myös Gilbert-Meulengrachtin tautiin.

Oireet, vaivat ja oireet

Gilbert-Meulengrachtin tauti on yleensä täysin vaaraton. Suurimmassa osassa tapauksia ei ole mitään oireita. Vain tietyissä olosuhteissa havaitaan silmämunan ja erittäin harvoissa tapauksissa myös ihon keltaisia ​​värejä. Keltainen väri johtuu lisääntyneestä bilirubiinitasosta veressä, joka johtuu bilirubiinin hajoamisen hidastumisesta.

Koska bilirubiini nousee harjoituksen, alkoholin kulutuksen, vähärasvaisen ruokavalion tai pidemmän ajan paastoamisen aikana, scleran ja ihon väri kasvaa näissä olosuhteissa. Nämä ovat kuitenkin yleensä ainoita Gilbert-Meulengrachtin taudin oireita. Kutina keltaisuutta, maksasairauksien yhteydessä ei esiinny täällä.

Keltaiseen väriin voi kuitenkin harvoin liittyä epätavallisia oireita, kuten väsymys, vatsakipu pahoinvoinnilla, migreenin kaltaiset päänsärky, ruokahalun menetys ja ärtyneisyys. Nämä oireet eivät kuitenkaan ole riippuvaisia ​​bilirubiinipitoisuuden tasosta. Toinen ominaisuus Gilbert-Meulengrachtin taudille on, että se vaikuttaa yleensä vain nuoriin miehiin murrosiän jälkeen.

Gilbert-Meulengrachtin taudilla ei ole sairausarvoa. Ei ole mitään komplikaatioita. Silmien ja ihon värjäytyminen tulee harvemmaksi elämän aikana, kunnes se usein häviää kokonaan iän myötä. Harvoissa tapauksissa oireilla on kuitenkin haitallinen vaikutus elämän laatuun. Silmien ja ihon kellastumisen ensimmäisellä ilmestymisellä voi olla myös huolestuttavia vaikutuksia kärsiviin, kunnes heille ilmoitetaan taudin vaarattomuudesta.

Diagnoosi ja kurssi

Gilbert-Meulengrachtin tauti voidaan diagnosoida selvästi. Tätä varten on määriteltävä keskustelussa asianomaisen kanssa, mitkä oireet esiintyvät. Jos käy ilmi, että keltaisten silmien yhteydessä on lisääntynyt pahoinvointia, voi ainakin olla epäily. Muita oireita voi esiintyä infektioiden yhteydessä. Oireyhtymään voivat liittyä maksaoireet, pahoinvointi ja pahoinvointi. Oireet pahenevat, etenkin paaston tai stressin aikana.

Tämän lisäksi vaikutuksella ei ole kuitenkaan mitään mainitsemisen arvoisia oireita, ja se pysyy yleensä ilman mitään terveyskomplikaatioita niille, joita asia koskee. Siksi Meulengrachtin tauti on vaikea määrittää ulkoisella tutkimuksella. Verikoe puolestaan ​​voi antaa nopeasti tietoa oireyhtymästä. Erityisesti bilirubiinitasot ovat ratkaisevia. Jos vain näitä arvoja nostetaan ja kaikki muut veriarvot ovat normaalilla tasolla, voidaan olettaa olevan Gilber-Meulengrachtin tauti.

Vaikka oireyhtymä on vaaraton, diagnoosi on kriittinen. Tällä tavoin vakavat maksasairaudet voidaan sulkea pois. Hemolyysi voidaan myös sulkea pois selkeän diagnoosin avulla. Joissakin tapauksissa lääkärit turvautuvat siis geenitestiin ollakseen täysin varmoja.

Gilbertin oireyhtymän kulku on ongelmaton. Oireet, kuten keltaiset silmät ja pahoinvointi, häviävät yleensä muutaman päivän kuluttua. Jopa pidemmillä paastoilla oireyhtymä johtaa harvoin terveysrajoituksiin. Usein Meulengrachtin tauti ei ole huomaamatta ollenkaan. Oireita ei pidä kuitenkaan aliarvioida. Se voi olla vakava maksasairaus, jota on joka tapauksessa hoidettava.

komplikaatiot

Useimmissa tapauksissa Gilbert-Meulengrachtin tauti ei aiheuta erityisiä rajoituksia tai komplikaatioita. Useimmat potilaat elävät taudin kanssa koko elämänsä, eikä elinajanodote ole vähentynyt. Siksi tautia ei tarvitse hoitaa, jos oireita ei ole.

Valituksia ilmenee kuitenkin yleensä potilaan väsymyksenä ja uupumuksena. Gilbert-Meulengrachtin tauti vähentää merkittävästi myös sairastuneiden joustavuutta, ja jokapäiväinen elämä voi heikentyä. Jotkut ihmiset kärsivät myös pahoinvoinnista ja keltaisista silmistä. Jos maksan oireet ovat vakavia, se voi johtaa vakaviin vaivoihin.

Gilbert-Meulengrachtin taudista voi aiheutua komplikaatioita, jos asianomainen henkilö paastoaa, koska oireet pahenevat tässä tapauksessa. Yleensä Gilbert-Meulengrachtin tauti ei tarvitse hoitoa. Oireita voidaan vähentää vain, jos oireet ovat vakavia. Sairaus ei vähennä potilaan elinajanodotetta, eikä komplikaatioita ole enää.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ei-hemolyyttinen keltaisuus, aineenvaihduntahäiriö, joka tunnetaan nimellä Gilbert-Meulengrachtin tauti, on jo synnynnäinen. Tämän oireet havaitaan suhteellisen nopeasti, koska niihin liittyy merkkejä keltaisuudesta. Ensimmäinen lääkärikäynti käy siis yleensä varhaisessa vaiheessa, usein murrosiän aikana. Koska maksavaurioita ei ole, mukautettu ruokavalio yleensä riittää. Geneettisen vian aiheuttamat oireet riippuvat useista tekijöistä. Suurin osa näistä voi vaikuttaa asianomaiseen tekemällä ruokavalion säätöjä. Tässä suhteessa, kun Gilbert-Meulengrachtin tauti esiintyy, sairastuneilla on se omissa käsissään, että se pysyy melkein oireettomana sopivan elämäntavan avulla.

On kuitenkin huomattava, että tietyt muiden sairauksien tai kivun lääkitykset voivat pahentaa Gilbert-Meulengrachtin taudin oireita.Siksi, kun otat kolesterolia alentavia valmisteita, kuten simvastatiinia tai atorvastatiinia, seurantaa varten on otettava yhteys lääkäriin. Samaa suositellaan käytettäväksi estrogeenipohjaisia ​​ehkäisyvalmisteita, kuten ehkäisypillereitä tai laajalti käytettyjä käsikauppamyymälöitä, kuten parasetamolia tai ibuprofeenia.

Jos silmät muuttuvat keltaisiksi, tulee aina käydä lääkärillä. Keltaisuus tai maksasairaus on suljettava pois. Gilbert-Meulengrachtin taudin esiintyminen vaatii vain pidättäytymistä paastohoitoista ja tietyistä piristeistä, kuten alkoholista tai nikotiinista. Siksi vierailut lääkäriin eivät yleensä ole tarpeen.

Hoito ja hoito

Meulengrachtin tauti on vaaraton aineenvaihduntahäiriö, joten se ei välttämättä edellytä hoitoa. On kuitenkin olemassa mahdollisuus oireiden korjaamiseen ja koulutukseen. Tämä on erityisen välttämätöntä, jos sairastuneille aiheuttajana on keltaisia ​​silmiä tai toistuvaa pahoinvointia, ja elämänlaatu heikkenee.

Siksi tärkein hoidon pylväs on yksityiskohtainen keskustelu asianomaisen kanssa. Tässä yksittäisistä oireista voidaan keskustella ja johtua korkeista bilirubiiniarvoista.

Toinen hoidon pylväs on yhteensopimattomien lääkkeiden testaaminen. Erityisesti tietyt lääkkeet, kuten parasetamoli, voivat pahentaa oireita, ja ne tulisi lopettaa tietyissä olosuhteissa.

Siksi voidaan sanoa, että Meulengrachtin tauti ei yleensä aiheuta ongelmia. Parhaimmillaan kärsimien epävarmuus pitäisi hävittää koulutuksen avulla. Yleensä on kyseenalaista, onko Meulengrachtin tauti lainkaan. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että Gilberin oireyhtymä voi estää paksusuolen syöpää, arterioskleroosia ja keuhkosairauksia.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Ennuste Gilbert-Meulengrachtin taudista on erittäin hyvä potilaille. Niiden ihmisten elinajanodote, jotka kärsivät, on yhtä korkea kuin niiden, joiden vaikutukset eivät kärsi. Gilbert-Meulengrachtin tauti on täysin vaaraton useimmissa esiintyvissä tapauksissa. Hyvin harvoin sairauden oireet vaikuttavat niihin. Kuitenkin mitä vanhempi henkilö on, sitä harvinaisemmat ja lievemmät oireet taudista ilmenevät. Useissa tapauksissa oireet katoavat kokonaan jopa vanhuudessa.

Oletetaan, että taudista kärsivien kuolleisuus ei ole kasvanut. On jopa tutkimuksia, jotka osoittavat, että taudin lisääntynyt bilirubiinitaso suojaa tietyiltä keuhkosairauksilta ja vähentää siten yleistä kuolleisuutta. Tämä koskee ennen kaikkea suojaa kroonisia obstruktiivisia keuhkosairauksia vastaan ​​ja myös pelättyä keuhkosyöpää vastaan.

Kosmeettinen ongelma, joka voi syntyä silmien kellastumisen aiheuttamille, on kuitenkin usein erittäin suuri taakka. Usein ulkopuoliset eivät osaa tulkita rahan väriä oikein ja ajatella tarttuvia sairauksia. Tällaisissa tapauksissa lääkäri on kuultava mahdollisista hoitomenetelmistä. Yleensä Gilbert-Meulengrachtin taudin hoito ei kuitenkaan ole välttämätöntä.

ennaltaehkäisy

Gilbert-Meulengrachtin taudilla ei ole sairausarvoa, joten se ei tarvitse ennaltaehkäisevää hoitoa. Jos haluat välttää silmien tunnusomaista kellastumista, on suositeltavaa välttää paasto- ja vähärasvaisia ​​ruokavalioita niin pitkälle kuin mahdollista.

Bilirubiiniarvojen tulisi siten pysyä normaalilla tasolla. Lisäksi on tärkeää kouluttaa itsesi oireyhtymästä. Jos muut ihmiset kärsivät oireista, Gilbert-Meulengrachtin tauti on syytä mainita.

Lääkkeet tulee ottaa vasta lääkärin kanssa käydyn neuvottelun jälkeen. Vahingoittumattomista oireista huolimatta keltaisille silmille olisi tehtävä kattava diagnoosi. Ei ole harvinaista, että toisen taudin esiintyy.

Voit tehdä sen itse

Yleensä Gilbert-Meulengrachtin tauti on vaaraton. Hoito ei ole mahdollista eikä välttämätöntä. On kuitenkin suositeltavaa, että sairastuneet saavat lisätietoja taudista. Erityisesti Internetistä löytyy paljon tietoa taudin hoidosta ja oireiden välttämisestä.

Gilbert-Meulengrachtin tauti aiheuttaa välillisen terveysriskin vain, jos sairastuneet ottavat tiettyjä lääkkeitä ja niitä on vaikeampi hajottaa kehossa. Joissakin tapauksissa tämä voi johtaa vähäisiin sivuvaikutuksiin. Tällaiset oireet ovat yleisimpiä ottaessaan syöpää ja HIV-lääkkeitä. Sietokyvyn selventämiseksi on suositeltavaa tutkia pakkausseloste ennen uuden lääkityksen ottamista. Yleensä sairastuneiden tulisi yrittää säästää maksa mahdollisimman paljon. Tästä syystä sinun tulee välttää nikotiinia ja alkoholia niin paljon kuin mahdollista. On myös erityisen tärkeää, että sairastuneet eivät kuluta huumeita.

Terveellinen, tasapainoinen ruokavalio on yleensä suositeltavaa. Turvallisuuden puolesta suosittelemme, että kulutat vain ravintolisiä, kemiallisilla lisäaineilla varustettuja ruokia, Ayurveda-teitä, kiinalaisia ​​yrttejä ja yrttilisäaineita pieninä annoksina. Niiden, joita kärsivät, tulisi yleensä välttää nälkätiloja. Suunnitelluista ruokavalioista ja liiallisesta nälkäravinnosta on tärkeää keskustella lääkärin kanssa. Lisäksi asianomaisia ​​on neuvottava nukkumaan riittävästi.