Reye-oireyhtymä

tällä Reye-oireyhtymä, jonka nimi on australialainen lastenlääkäri Ralph Douglas Reye, on akuutti aineenvaihduntatauti, johon liittyy aivojen ja maksan vaurioita. Reyen oireyhtymä vaikuttaa ensisijaisesti lapsiin.

Mikä on Reyen oireyhtymä?

Tutkijat olettavat, että influenssa- tai vesirokko-aiheuttajat voivat olla yhtä vastuullisia kuin tietyt lääkkeet. Reyen oireyhtymä esiintyy yhdessä virusinfektioiden ratkaisemisen kanssa.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Reye-oireyhtymä esiintyy yleensä aikaisemman virusinfektion, etenkin influenssan tai vesirokon, seurauksena. Noin viikko sen jälkeen, kun varsinainen sairaus on laantunut, on vaikea ja toistuva oksentelu ja korkea kuume.

Lapset näyttävät usein levottomilta, joskus jopa hyperaktiivisilta ja helposti ärtyviltä. Verensokeritaso voi laskea voimakkaasti. Vaikeissa ja pitkälle edenneissä tapauksissa voi esiintyä kohtauksia, spastisuutta, tajunnan hämärtymistä ja tajuttomuutta koomaan asti. Noin kaksi kolmasosaa potilaista, joilla on vakava sairausmuoto, kärsii aivojen turvotuksesta.

Periaatteessa Reyen oireyhtymä voi esiintyä missä tahansa iässä; kuitenkin enimmäkseen lapset välillä 4–12-vuotiaita. Tauti esiintyy valimatta tytöillä ja pojilla. Reyen oireyhtymä on erittäin harvinainen sairaus, mutta sillä voi olla vakavia seurauksia ja se vaatii lääketieteellistä hoitoa.

syyt

tällä Reye-oireyhtymä Tämä johtaa mitokondrioiden vaurioitumiseen, mikä puolestaan ​​vaikuttaa herkästi tiettyjen elinten aineenvaihduntaan. Seurauksena vartalo muuttuu liian happamaksi ja ammoniakki ja rasvahapot kertyvät maksaan, mikä voi johtaa maksan vajaatoimintaan.

Ammoniakin kertyminen voi johtaa aivoödeeman muodostumiseen. Vaikka Reyen oireyhtymän tarkkaa syytä ei tunneta, se on havaittu useammin tapauksissa, joissa virusinfektioita sairastavia potilaita hoidettiin asetyylisalisyylihappoa sisältävillä lääkkeillä. Sen jälkeen kun tämä yhteys tuli tiedossa, Reye-oireyhtymän yleinen lasku on todettu asianmukaisesti mukautetuilla hoitosuosituksilla.

Asetyylisalisyylihapon ja Reyen oireyhtymän tarkkaa yhteyttä ei ole vielä selvitetty; epäillään geneettistä taipumusta. Alle kahden vuoden ikäisillä lapsilla, joilla kehittyy Reye-oireyhtymä, synnynnäisen synnynnäisen aineenvaihduntahäiriön oletetaan yleensä olevan syy.

Oireet, vaivat ja oireet

Reyen oireyhtymä on solulaitteen toimintahäiriö. Tauti esiintyy yleensä vain lapsilla ja murrosikäisillä. Pääasiassa maksa ja aivot hyökkäävät. Reyen oireyhtymä voi olla tappava. Syitä tutkitaan edelleen.

Tutkijat olettavat, että influenssa- tai vesirokko-aiheuttajat voivat olla yhtä vastuullisia kuin tietyt lääkkeet. Reyen oireyhtymä esiintyy yhdessä virusinfektioiden ratkaisemisen kanssa. Ensimmäinen merkki tästä on usein oksentelu. Toisaalta pahoinvointia ei esiinny. Pienet potilaat näyttävät levottomilta ja hämmentyneiltä, ​​voimattomilta ja tuskin reagoivilta.

Kohtaukset ovat myös tyypillisiä taudille. Ei ole harvinaista, että potilaat joutuvat koomaan. Nesteen kertyminen johtaa kallon sisäisen paineen lisääntymiseen. Seurauksena on, että tärkeät hermoradat kärsivät. Se johtaa myös rasvaiseen maksasairauteen.

Tähän liittyvä toimintahäiriö voi johtaa aineenvaihdunnan erilaisiin heikkenemisiin. Yksi indikaatio on esimerkiksi hypoglykemia. Iho muuttuu usein keltaiseksi. Verinäytteen ottamisen jälkeen verihyytymisaika jatkuu. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin veremyrkytys tai meningiitti, joten niitä ei ole helppo erottaa ilman yksityiskohtaista tutkimusta.

Diagnoosi ja kurssi

Siitä lähtien Reye-oireyhtymä Se on erittäin harvinainen - Yhdysvalloissa oletetaan vuosittain noin 50 tapausta - sitä ei usein tunnusteta. Oireet ovat myös suhteellisen epäspesifisiä ja tulkitaan usein väärin ja diagnosoidaan väärin meningiitiksi tai synnynnäiseksi metaboliseksi häiriöksi.

Diagnoosi voidaan tehdä veri- ja virtsakokeilla. Tämä osoittaa kohonneita maksaentsyymejä, veren hyytymishäiriöitä, lisääntynyttä ammoniakkipitoisuutta ja usein liian matalaa verensokeritasoa. Diagnoosin vahvistamiseksi käytetään kuvantamismenetelmiä tai maksan biopsiaa, jossa määritetään muutokset maksan mitokondrioissa ja liikalihavuudessa.

Aivopaineen nousu voidaan osoittaa aivojen aaltojen perusteella. Anamnesteellisesti myös asetyylisalisyylihappoa sisältävien lääkkeiden aikaisempi saanti virusinfektiotapauksissa on tärkeä.

Hoitamatta jättämisen jälkeen Reyen oireyhtymä on hengenvaarallinen sairaus, joka on kuolemaan johtava noin neljänneksellä tapauksista. Noin 30% potilaista kärsii neurologisista seurauksista, kuten kieli- tai oppimisvaikeuksista. Reyen oireyhtymä ei ole tarttuva.

komplikaatiot

Reyen oireyhtymä sinänsä on virusinfektion erittäin vakava komplikaatio ja kärsii yleensä lapsista 4–10-vuotiailta. Jopa 50 prosentilla kaikista tapauksista potilaat kuolevat vakavista komplikaatioista, jotka vaikuttavat erityisesti aivoihin ja maksaan. Valitettavasti ei ole parantavaa terapiaa.

Hoito on vain lievittää vakavia oireita varmistaakseen sairastuneiden selviytymisen. Monissa tapauksissa, joissa lapset ovat selvinneet, neurologiset häiriöt ovat edelleen aivovaurioiden aiheuttamia. Tämä tarkoittaa, että halvaus, kielen häiriöt tai henkiset rajoitukset voivat jatkua koko elämän. Reye-oireyhtymän tärkeimmät tunnusmerkit ovat maksa- ja aivovaurio. Maksasta kehittyy rasvamaksa, jonka toiminta on vakavasti rajoitettu.

Viime kädessä maksan vajaatoiminta voi jopa ilmetä, mikä vaikeissa tapauksissa edellyttää myös maksansiirtoa. Koska maksan ja munuaisten toiminnot liittyvät läheisesti toisiinsa, munuaisvaurioita tai jopa munuaisten vajaatoimintaa voi esiintyä. Samalla vaikuttaa aivoihin. Aivojen paine kasvaa nesteen kertymisen vuoksi (aivoödeema).

Aivoödeema on vastuussa Reye-oireyhtymän vakavimmista komplikaatioista. Noin 60 prosentilla kärsivistä lapsista kehittyy kokonaiskuva Reyen oireyhtymästä, jolle maksan toimintahäiriön lisäksi on ominaista sekavuus, ärtyneisyys, kouristukset ja tajunnan heikentyminen koomaan asti. Kolme neljäsosaa täysin kehittyneestä Reye-oireyhtymästä ei selviä taudista.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Reeyn oireyhtymän tulee aina arvioida ja hoitaa lääkärin. Tämä tauti ei yleensä parane itsestään. Koska tila on geneettinen sairaus, sitä ei voida parantaa kokonaan. Kuitenkin asianomaisella henkilöllä on myös oikeus geneettiseen neuvontaan, jotta Reyen oireyhtymää ei siirretä seuraavalle sukupolvelle.

Lääkäriin on kuultava, jos asianomainen henkilö on kärsinyt voimakasta pahoinvoinnista tai jopa oksentellut pitkän ajanjakson ajan. Potilaat ovat usein hämmentyneitä tai vaikeasti tavoitettavissa eivätkä pysty kommunikoimaan muiden ihmisten kanssa. Pitkäaikainen hypoglykemia voi myös viitata Reyen oireyhtymään, ja se tulisi tutkia. Pahimmassa tapauksessa, jos Reyen oireyhtymää ei hoideta, sairastunut henkilö voi kärsiä veremyrkytyksestä tai aivokalvon tulehduksesta, joka voi myös olla kuolemaan johtava. Ensinnäkin, yleislääkäriä on kuultava valituksista. Lisähoito suorittaa asiantuntija.

Hoito ja hoito

Sille ei ole erityistä syy-hoitoa Reye-oireyhtymä. Hoito rajoittuu akuutien oireiden lievittämiseen ja vakavien muotojen, kuten maksan vajaatoiminnan tai kooman, aiheuttamien vahinkojen rajoittamiseen.

Tämä vaatii intensiivistä sairaalahoitoa tiiviissä lääketieteellisessä hoidossa. Nesteiden ja ravintoaineiden saanti voidaan varmistaa kanyylin avulla. Tarvittaessa erityiset lääkkeet alentavat kallonsisäistä painetta. Potilaan keinotekoinen tuuletus on joskus välttämätöntä.

Reyen oireyhtymä on hätäapu. Jos epäillään tätä tautia, lääketieteellistä apua on haettava mahdollisimman pian, koska nopea lääketieteellinen toiminta voi estää taudin etenemistä ja vähentää siten seurausvaurioiden riskiä.

Löydät lääkkeesi täältä

Vom Oksentelua ja pahoinvointia ehkäisevät lääkkeet

ennaltaehkäisy

The Reye-oireyhtymä on havaittu asetyylisalisyylihappoa sisältävien lääkkeiden antamisen yhteydessä, näitä lääkkeitä (esim. aspiriinia) ei tulisi mahdollisuuksien mukaan antaa lapsille ja nuorille, joilla on kuumetauti. Kuumeen ja kivun lievittämiseksi on saatavana muitakin lääkkeitä, jotka eivät sisällä Reye-oireyhtymän riskiä. Lastenlääkäriä on kuultava tästä.

Jälkihoito

Reyen oireyhtymää pidetään parantumattomana. Vain oireenmukaista seurantaa voidaan suorittaa erilaisten valitusten vähentämiseksi ja selviytymismahdollisuuksien lisäämiseksi. Huumehoito on tärkeä aivojen tulehduksen ja turvotuksen vähentämiseksi. Ylävartalon kohotettu sijainti on tässä suositeltava.

Koska maksavauriot rajoittavat sen toimintaa, vaikeissa tapauksissa saattaa olla tarpeen tukea aineenvaihduntaa ja veren hyytymistä keinotekoisesti. Tämä tehdään antamalla natriumbentsoaattia veren ammoniakkipitoisuuden alentamiseksi ja peritoneaalidialyysillä. Maksansiirto voi olla tarpeen erityisen vaikeissa tapauksissa.

Munuainen on myös hoidettava lääkkeillä virtsanerityksen ylläpitämiseksi ja munuaisten vajaatoiminnan välttämiseksi. Lisäksi jäljellä olevien elinten, kuten sydämen ja keuhkojen, toimintaa on myös seurattava, koska aivovauriot saattavat edellyttää keinotekoista tuuletusta.

Tautilla on useita vaikutuksia, ja se voi vaikuttaa myös muihin elimiin ja aiheuttaa pysyviä halvaus- ja puhehäiriöitä. Siksi säännöllistä tarkastusta lääkärin kanssa suositellaan kiireellisesti Reye-oireyhtymän kulun tarkistamiseksi.

Valitettavasti ennuste on melko huono. Yli puolella sairastuneista kuolee ja selviytyneillä on elinikäinen vakava neurologinen vajaatoiminta. Taudin varhainen havaitseminen ja sitä seuraava hoito voivat kuitenkin lisätä selviytymismahdollisuuksia.

Voit tehdä sen itse

Reyen oireyhtymä on hätätapaus. Jos ilmenee merkkejä akuutista aineenvaihduntahäiriöstä, kiireellinen lääkäri on kutsuttava heti. Lapsen tai nuoren on oltava rauhoittua, kunnes lääketieteellinen apu saapuu. Vanhempien tulisi vakuuttaa asianomainen henkilö ja varmistaa, että hän ei katoa. Jos kyseessä on synnynnäinen häiriö, siitä on ilmoitettava ensiapuun. Tarvittaessa on annettava asianmukaista hätälääkettä.

Alkuhoidon jälkeen sairas on hoidettava sairaalassa. Tähän liittyy lepo ja suoja. Lisäksi akuutin metabolisen häiriön syyt olisi määritettävä. Koska tila esiintyy pääasiassa lapsilla, keskustelu lastenlääkärin kanssa on välttämätöntä. Lääkäri voi suorittaa asianmukaiset säännölliset seurantatarkastukset ja tiedottaa lapselle taudista iälle sopivalla tavalla.

Lääketieteellinen hätätilanne voi johtaa maksaan ja aivoihin sekundaarisilla vaurioilla. Lisäksi voi jäädä neurologisia häiriöitä, joita fysioterapian lisäksi on hoidettava säännöllisellä liikunnalla. Vahingoittunut lapsi ei saa joutua kosketuksiin mahdollisten liipaisujen kanssa. Vanhempien tulisi tarkistaa lääkitys ja tarvittaessa muuttaa sitä estääksesi mahdolliset laukaisevat tekijät, kuten asetyylisalisyylihappo, pääsemästä kehoon. Synnynnäisten aineenvaihduntahäiriöiden tapauksessa on myös vältettävä sopivien lääkkeiden käyttöä.