feokromosytooma

Kohdassa a feokromosytooma lisämunuaisen markkinoiden kasvain ymmärretään. Hän kykenee tuottamaan hormoneja.

Mikä on feokrosytooma?

Adrenaliinin ja noradrenaliinin lisääntynyt vapautuminen johtaa feokromosytooman oireisiin. Valitukset kuitenkin vaihtelevat henkilöittäin.
© SciePro - stock.adobe.com

A feokromosytooma se on lisämunuaisen kasvaimen lisämunuainen. Useimmissa tapauksissa hormonia tuottava kasvain on hyvänlaatuinen. Tuotetut hormonit ovat enimmäkseen adrenaliinia ja noradrenaliinia. 85 prosentilla kaikista tapauksista kasvain on lisämunuaisessa. Vaikka 85 prosenttia kaikista feokromosytoomeista on luonteeltaan hyvänlaatuisia, 15 prosentilla kehittyy pahanlaatuinen kulku. 90 prosenttia tuumorista on yksipuolinen. Jäljellä olevilla 10 prosentilla se asettuu molemmille puolille.

Paragangliooma on harvoin esiintyvä feokromosytooman muoto, kasvain kulkee sympaattista runkoa lisämunuaisten ulkopuolella. Tämä sijaitsee vatsa- ja rinta-alueella selkärangan alueella. Feokromosytoomaa esiintyy harvoin. Kaksi - kahdeksan sairaustapausta esiintyy noin miljoonalla ihmisellä. Tauti vaikuttaa erityisesti aikuisiin, mutta myös lapset kärsivät kasvaimesta.

syyt

Feokromosytooman kehittymisen syytä ei aina voida selvittää. Lääketieteessä on puhetta satunnaisesta feokromosytoomasta. Tämäntyyppinen kasvain esiintyy pääasiassa 40-50 vuoden iässä. Jotkut feokromosytooman muodot ovat perinnöllisiä. Ne syntyvät genomin mutaatioiden kautta ja esiintyvät pääasiassa alle 40-vuotiailla nuoremmilla ihmisillä. Noin 10 prosenttia näistä feokromosytoomeista esiintyy perheissä.

Joissakin tapauksissa feokromosytooma liittyy muihin perinnöllisiin sairauksiin. Näihin kuuluvat Von Hippel Lindau -oireyhtymä, tyypillinen monisoluinen neoplasiatyyppi 2 ja tyypin 1 neurofibromatoosi. Tyypillinen feokromosytooman piirre on stressihormonien, kuten adrenaliinin ja noradrenaliinin, lisääntynyt tuotanto. Kasvain voi tuottaa myös dopamiinia, mutta tämä on vähemmän yleistä.

Oireet, vaivat ja oireet

Adrenaliinin ja noradrenaliinin lisääntynyt vapautuminen johtaa feokromosytooman oireisiin. Valitukset kuitenkin vaihtelevat henkilöittäin. Joillakin potilailla ei edes ole oireita ollenkaan, mikä tarkoittaa, että kasvain havaitaan vain sattumalta. Tyypillinen feokromosytooman oire on korkea verenpaine. Tämä johtaa äkilliseen ja kouristuvaan verenpaineen nousuun, joka voi saavuttaa jopa hengenvaarallisen mitan.

Lääkärit puhuvat sitten verenpaineesta tai verenpaineesta. Noin 50 prosenttiin kaikista potilaista vaikuttaa nämä oireet. Toisinaan verenpaine voi olla myös kroonisesti korkea, mikä tunnetaan pysyvänä hypertensiona. Noin puolet kaikista aikuispotilaista ja noin 90 prosenttia kaikista lapsista kärsii siitä.

On myös muita feokromosytooman oireita. Näitä ovat painonpudotus, angina pectoris, päänsärky, hikoilu, kilpa-sydän, vapina, ahdistus ja kasvojen kalpeus. Korkea adrenaliinitaso aiheuttaa myös verensokerin nousun. Diabetes mellituksen kehittymisen riski on lisääntynyt sairauden edetessä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Feokromosytooman diagnoosi perustuu yleensä tyypillisiin oireisiin. Toisinaan korkea verenpainekohtauksia, joissa tavanomaiset lääkityshoidot ovat tehottomia, pidetään ensisijaisesti epäilyttävinä. On myös tärkeää mitata stressihormonit adrenaliini ja noradrenaliini. Luotettavan mittauksen saamiseksi joko virtsanäyte, joka kerätään 24 tuntia, tai veriplasman tutkimus 30 minuutin kuluessa.

Jos hormonipitoisuus on lisääntynyt, suoritetaan klonidiininestotesti. Klonidiini on yksi vaikuttavista aineista korkeaa verenpainetta vastaan. Vaikka klonidiini estää adrenaliinin vapautumista terveillä ihmisillä, arvo pysyy korkeana feokromosytooman tapauksessa. Kuvankäsittelymenetelmiä, kuten tietokonetomografiaa (CT) tai magneettikuvausta (MRI), käytetään havaitsemaan feokromosytooma.

Lisämunuaisen ulkopuolella sijaitsevan kasvaimen lokalisoimiseksi suoritetaan erityinen MIBG-scintigrafia. Taudin kulku feokromosytoomassa on erilainen. Noin 80 prosentilla kaikista potilaista verenpaine normalisoituu kasvaimen poistamisen jälkeen. Muilla potilailla on kuitenkin korkea verenpaine, koska myös muilla syillä on merkitys. Feokromosytooma toistuu noin 15 prosentilla kaikista sairastuneista.

komplikaatiot

Feokromosytooman oireet voivat olla hyvin erilaisia. Tästä syystä komplikaatioita ja oireita ei yleensä voida ennustaa yleisesti. Useimmissa tapauksissa tämä sairaus johtaa kuitenkin korkeaan verenpaineeseen. Vaikuttavat voivat myös kärsiä sydänkohtauksesta, mikä johtaa pahimmassa tapauksessa kuolemaan.

Yleistä pahoinvointia ja kohonnut verenpaine voi myös esiintyä, ja niillä on yleensä erittäin kielteinen vaikutus potilaan jokapäiväiseen elämään. Ne, joita kärsivät, kärsivät usein ahdistuksesta tai hikoilusta. Kilpa-sydän tai vakavat päänsärkyä voi ilmetä myös sairauden seurauksena. Lisäksi kasvot ja sydämentykytys ovat myös kalpea. Jos feokromosytoomaa ei hoideta, se voi myös johtaa diabetekseen.

Kun hoidetaan feokromosytoomaa, oireet aiheuttava kasvain poistetaan yleensä. Ei voida yleisesti ennustaa, johtaako tämä komplikaatioihin.Kemoterapia on myös yleensä välttämätöntä. Feokromosytooma voi myös vähentää henkilön elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska feokromosytooma on kasvain, lääkärin on hoidettava se heti. Mitä aikaisempi hoito ja diagnoosi tapahtuu, sitä suurempi on mahdollisuus täydelliseen paranemiseen. Usein itse kasvain havaitaan vain sattumalta, koska se ei johda selkeisiin oireisiin. Diagnoosin jälkeen se on kuitenkin poistettava nopeasti. Monissa tapauksissa feokromosytooma ilmenee korkeasta verenpaineesta. Jos korkea verenpaine ilmenee ilman erityistä syytä ja ennen kaikkea pysyvästi, on otettava yhteys lääkäriin. Itse verenpaine on usein kroonisesti kohonnut. Feokromosytooma on havaittavissa myös painon menetyksen, kasvojen kalpeuden tai voimakkaan hikoilun kautta. Jos näitä oireita ilmenee, on myös otettava yhteys lääkäriin.

Periaatteessa ensimmäisen tutkimuksen voi suorittaa perhe lääkäri. Yksityiskohtaisempi tutkimus ja mahdollisesti hoito vaatii kuitenkin erikoislääkäriä. Ei voida yleensä ennustaa, johtaako feokromosytooma potilaan odotettavissa olevaan eliniän lyhentymiseen.

Hoito ja hoito

Kasvaimen kirurgista poistoa pidetään parhaana feokromosytooman hoidossa. Useimmille potilaille tehdään minimaalisesti invasiivinen laparoskopia tätä tarkoitusta varten. Vatsan seinämään on tehtävä vain kolme pienempää viiltoa. Kun kirurgiset instrumentit on asetettu paikalleen, kirurgi lopulta poistaa kasvaimen. Jos kasvain on suurempi tai vaikea poistaa, laajempi laparotomia saattaa olla tarpeen.

Jos feokromosytooma vaikuttaa molempiin lisämunuaisiin, tämä johtaa steroidihormonin puutteeseen leikkauksen jälkeen. Tämän kompensoimiseksi puuttuvat hormonit korvataan lääkkeillä. Lisähoito riippuu siitä, onko feokromosytooma hyvänlaatuinen vai pahanlaatuinen. Pahanlaatuinen kasvain voi johtaa etäpesäkkeiden (tytärkasvaimien) kehittymiseen. Kemoterapia tai radiojoditerapia ovat mahdollisia terapeuttisia toimenpiteitä.

Joskus feokromosytoomaa ei ole mahdollista hoitaa kirurgisesti. Tällaisissa tapauksissa tapahtuu oireenmukaista hoitoa. Tämä hoitaa stressihormonien liiallisesta tuotannosta johtuvat valitukset. Esimerkiksi alfa-salpaajat voivat vähentää adrenaliinivaikutusta estämällä telakointipaikat.

Näkymät ja ennuste

Feokromosytooman ennuste vaihtelee ja riippuu useista tekijöistä. Jos kasvainta on mahdollista leikata varhaisessa vaiheessa ja jos potilas ei kärsi muista sairauksista, näkymät ovat yleensä suotuisat. Oireet häviävät usein uudelleen. Noin 50–80 prosentilla kaikista sairastuneista ihmisistä verenpaine normalisoituu leikkauksen jälkeen edellyttäen, että se on hyvänlaatuinen feokromosytooma.

Jos potilas on kärsinyt feokromosytoomaa pitkään, on riski, että toissijaiset oireet, kuten sydämen vajaatoiminta, lisääntyneen verenpaineen vuoksi. Noin 15 prosenttia kaikista sairastuneista on odotettava, että feokrosytooma toistuu hoidon jälkeen. Lääkärit puhuvat sitten uusiutumisesta. Tästä syystä potilaalle on tehtävä tarkistuksia säännöllisin väliajoin. Niiden avulla voidaan havaita mahdollinen uusiutuminen hyvissä ajoin, jotta tehokas hoito voidaan suorittaa.

Jos hyvänlaatuinen feokromosytooma poistetaan kirurgisesti, välttämätöntä verenpainetauti on edelleen olemassa. Tämä tarkoittaa, että verenpaine jatkuu korkeana, koska myös muita liipaisimia on läsnä. Jos esiintyy hyvänlaatuista feokromosytoomaa, 95 prosenttia kaikista potilaista selviää seuraavien viiden vuoden aikana. Jos se on kuitenkin pahanlaatuinen kasvain ja etäpesäkkeet ovat jo muodostuneet, viiden vuoden eloonjäämisaste laskee noin 44 prosenttiin.

ennaltaehkäisy

Feokromosytooman estäminen ei ole mahdollista. Geneettinen neuvonta voi kuitenkin olla hyödyllinen perheille, joilla on taipumus.

Jälkihoito

Feokromosytooman kanssa sairastuneella henkilöllä on useimmissa tapauksissa vain hyvin rajalliset toimenpiteet ja mahdollisuudet jatkotoimiin. Koska tämä on munuaisten kasvain, on otettava yhteys lääkäriin hyvin varhaisessa vaiheessa, jotta jatkossa ei aiheudu komplikaatioita tai muita valituksia. Mitä aikaisemmin lääkäriin neuvotellaan, sitä parempi taudin eteneminen on yleensä, koska spontaania paranemista ei voi tapahtua.

Suurin osa kärsineistä on riippuvaisia ​​leikkauksesta. Vaikuttavan henkilön tulisi ehdottomasti levätä tällaisen leikkauksen jälkeen ja huolehtia vartalostaan. Kiinnittymistä tai stressaavaa ja fyysistä toimintaa tulisi välttää, jotta kehon rasitus ei jatkuisi. Suurin osa feokromosytoomaan kärsineistä riippuu myös ystävien ja perheen tuesta jokapäiväisessä elämässä.

Ei ole harvinaista, että psykologinen tuki on myös erittäin tärkeää, jotta ei esiinny psykologisia häiriöitä tai masennusta. Säännölliset lääkärintarkastukset ja lääkärintarkastukset ovat myös erittäin tärkeitä, jotta kasvaimet voidaan havaita ja poistaa varhaisessa vaiheessa. Joissakin tapauksissa feokromosytooma vähentää sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Feokomisytooma poistetaan yleensä kirurgisesti. Se, mitkä toimenpiteet potilas voi suorittaa jälkikäteen palautuakseen nopeasti, riippuu kasvaimen sijainnista ja muista tekijöistä.

Periaatteessa mitään ei pitäisi syödä muutaman ensimmäisen tunnin aikana toimenpiteen jälkeen. Yleisen anestesian jälkeen sinun on myös pidättäydyttävä juomasta. Yhden päivän kuluttua potilaan annetaan taas syödä mietoa ruokaa. Lääkäri antaa tarkat ohjeet ravinnosta ja ottaa tarvittaessa mukaan ravitsemusterapeutin. Ravinteiden ja nesteiden menetyksen kompensoimiseksi sinun pitäisi syödä ja juoda tarpeeksi päivinä ja viikkoina feokomasytooman leikkauksen jälkeen. Ravintolisät ja infuusioliuokset ovat myös saatavana. Alkoholia tulisi välttää muutaman ensimmäisen viikon aikana, koska sillä on negatiivinen vaikutus veren hyytymiseen.

Lisäksi fyysistä suojausta sovelletaan aina. Kehoosa, jolle on leikattu, on erityisen herkkä kipulle eikä sitä saa altistaa voimakkaalle tärinälle. Sen sijaan suositellaan huolellista jäähdytystä. Kun feokomasytooma on poistettu, lisäoireita saattaa ilmetä aluksi. Niiden olisi pitänyt vähentyä viimeistään muutaman viikon kuluttua. Jos oireet jatkuvat, on parasta ilmoittaa asiasta lääkärille.