Urticaria pigmentosa

Kuten Urticaria pigmentosa kutsutaan mastosytoosin muodoksi. Se näkyy pääasiassa pienissä lapsissa.

Mikä on urticaria pigmentosa?

vuonna Urticaria pigmentosa se on yleisin mastosytoosin muoto. Mastosytoosi on harvinainen sairaus, jossa syöttösolut kerääntyvät ihoon ja sisäelimiin. Lääketieteessä urticaria pigmentosa, joka on yksi hyvänlaatuisista sairauksista, kantaa myös nimeä ihon mastosytoosi.

Se eroaa systeemisestä mastosytoosista siinä, että syöttösolut kerääntyvät vain ihoon. Toisaalta systeemisessä muodossa myös elimet, kuten maksa, perna ja suoli, kärsivät. Lisäksi systeeminen muoto vaikuttaa pääasiassa aikuisiin, kun taas nokkosihottuma vaikuttaa pääasiassa lapsiin.

Tauti ei ole tarttuva. Valkosoluja kutsutaan syöttösoluiksi. Niitä voi löytää kaikista ja ne sisältävät aineita, kuten hepariini, serotoniini, histamiini ja erilaisia ​​entsyymejä, jotka ovat tulehdusta välittäviä aineita. Syöttösolut suorittavat hälytyksen kehossa, jos ne joutuvat kosketuksiin taudinaiheuttajien kanssa.

Näin tehdessään ne vapauttavat aineita, kuten histamiinia, mikä on tulehduksen alkusysäys. Tämä johtaa ihon turvotukseen, ihosien laajenemiseen, punoitukseen ja kutinaan. Lisäksi sikoja kehittyy. Urticaria pigmentosa ilmestyy yleensä ensimmäistä kertaa ensimmäisen 24 elinkuukauden aikana.

syyt

Urticaria pigmentosa tai ihon mastosytoosi johtuu syöttösolujen kertymisestä ihoon. Kuitenkaan ei ole vielä ollut mahdollista selvittää, mikä aiheuttaa tämän kertymisen. Jotkut lääkärit epäilevät sairauden syytä geneettisessä virheessä, joka laukaisee syöttösolujen hallitsemattoman kasvun.

Puhutaan c-KIT-geenin pistemutaatiosta. C-KIT tarkoittaa reseptorityrosiinikinaasi KIT: ää. C-KIT-mutaatio ei kuitenkaan ole ainoa laukaiseva tekijä, koska monilla kärsivistä lapsista ei voitu havaita muutoksia c-KIT-geenissä. Laukaisimet mastosoluosien vapauttamiseksi vaihtelevat potilaittain ja riippuvat mastosytoosin tyypistä.

Urticaria pigmentosa -taudissa tämä voi olla esimerkiksi kylmä, kuumuus, kitka, infektio tai stressi. Elintarvikelisäaineet, kuumat mausteet, allergiat, hyönteisten myrkyt, alkoholi ja tiettyjen lääkkeiden, kuten asetyylisalisyylihapon, kiniinin, kodeiinin tai huumeiden, käyttö ovat myös mahdollisia. Pohjimmiltaan urticaria pigmentosa on näennäisallergia, joka laukaisee oireet.

Oireet, vaivat ja oireet

Urticaria pigmentosan oireet vaihtelevat suuresti henkilöittäin. Joten ne voivat olla sekä lieviä että vahvoja. Useimmissa tapauksissa sairaus vaikuttaa lapsiin, joiden iholla on punertavanruskeita laikkuja, yleensä joko vartaloon tai reiteen.

Iholla on myös punoitusta ja turvotusta ja rakkuloita. Kutina on usein havaittavissa, kun hierovat tahroja. Hilsejä kehittyy myöhemmin. Vaikeissa tapauksissa ihon mastosytoosia esiintyy päänsärkyä, ripulia, oksentelua ja hengitysvaikeuksia. Jopa tajuttomuus on mahdollista. Kuitenkin systeemistä mastosytoosia, joka vaikuttaa myös sisäelimiin, esiintyy vain noin 10 prosentilla kaikista potilaista.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Jos epäillään urtikaria pigmentosaa, lääkäri haastattelee ensin potilaan. Se perustuu myös mastosytoosin tyypillisiin oireisiin, kuten täplien, vasikoiden ja kutinaan. Jotta voidaan tehdä luotettava diagnoosi, lääkäri suorittaa Darier-testin. Tähän sisältyy naapurin naarmuuntuminen tai hankaaminen.

Jos alue punelee tai kutinaa muutaman sekunnin kuluttua, Darier-testi luokitellaan positiiviseksi ja ihon mastosytoosin epäily on vahvistettu. On myös mahdollista ottaa ihonäyte ja tutkia se patologisessa laboratoriossa. Verikoe voidaan myös suorittaa triptaasin arvon määrittämiseksi.

Ihmisen mastosytoosin tapauksessa triptaasiarvo on yleensä normaali, kun taas systeemisessä muodossa se on korkeampi. Urticaria pigmentosan kulku riippuu potilaan iästä. Lapsilla täplät katoavat yleensä taas kahden tai kolmen vuoden iässä. Krooninen muoto on harvinainen. Tämä voi aiheuttaa ongelmia jopa aikuisille. Mutta ennuste on yleensä positiivinen myös aikuisille.

komplikaatiot

Urticaria pigmentosan tarkat komplikaatiot ja oireet riippuvat suuresti sairauden vakavuudesta, joten yleinen ennustaminen ei yleensä ole mahdollista. Potilaat kärsivät kuitenkin iholta ilmestyvistä täplistä. Nämä täplät ovat punertavia tai ruskehtavia ja niillä on negatiivinen vaikutus asianomaisen estetiikkaan.

Tästä syystä monet kärsivät kärsivät ala-arvoisuuskomplekseista tai häpeävät tautia. Seurauksena on, että lapsia voidaan kiusata tai kiusata. Siellä on myös vaikea kutina. Urticaria pigmentosa voi myös aiheuttaa vakavia päänsärkyä tai ripulia ja oksentelua. Vakavissa tapauksissa tämä johtaa tajuttomuuteen, joka voi vahingoittaa asianomaista.

Tauti voi myös johtaa hengitysvaikeuksiin, joten potilaan elämänlaatu heikkenee merkittävästi ja heikkenee. Urticaria pigmentosa hoidetaan lääkkeiden avulla. Koska sitä ei voida suorittaa kausaalisesti, sairastuneet ovat riippuvaisia ​​lääkityksen ottamisesta. Yleensä komplikaatioita ei ole. Sairaus ei myöskään vähennä potilaan elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Urticaria pigmentosa tulee aina hoitaa lääkärin toimesta. Muita komplikaatioita voidaan estää vain asianmukaisella hoidolla, koska ne eivät parane itse. Varhaisella diagnoosilla on aina erittäin positiivinen vaikutus taudin kulkuun ja se voi myös estää oireiden pahenemisen. Lääkärin tulee ottaa yhteyttä, jos sairastuneella lapsella on ollut pitkään vaikea päänsärky, oksentelu tai ripuli.

Vakavat hengitysvaikeudet voivat myös viitata sairauteen, ja jotkut potilaat saattavat jopa menettää tajuntansa. Jos nämä oireet ilmenevät ilman erityistä syytä eivätkä katoa yksin, sinun on ehdottomasti mentävä lääkäriin. Taudin voi diagnosoida ja hoitaa lastenlääkäri tai yleislääkäri.

Erityisiä komplikaatioita ei ole, joten urticaria pigmentosa ei yleensä vähennä lapsen elinajanodotetta. Jos nokkosihottuma on krooninen sairaus, on suositeltavaa käydä säännöllisesti lääkärillä seuraamaan sisäelinten tilaa.

Hoito ja hoito

Urticaria pigmentosaa ei aina tarvitse käsitellä erityisesti, koska se katoaa usein yksinään lapsilla. Aikuisilla potilailla on tärkeää määrittää tarkka syy. Mastokennojen vapautumisen laukaisimia on vältettävä jatkuvasti. Näihin sisältyy enimmäkseen kitka, stressi, äkilliset lämpötilan muutokset tai hyönteisten puremat.

Mastosytoosin täydellinen paraneminen ei ole mahdollista. Taudin oireet voidaan kuitenkin lievittää tehokkaasti antamalla lääkkeitä, kuten antihistamiineja. Ne estävät vapautettujen histamiinien vaikutusta. Lisäksi voidaan käyttää ns. Syöttösolujen stabilointiaineita, jotka varmistavat, että mastosolut vapauttavat vähemmän histamiinia. Tätä tarkoitusta varten potilaalle annetaan yleensä annosanos aerosoleja, nenä- tai silmätippoja.

ennaltaehkäisy

Urticaria pigmentosaa ei voida estää suoraan. Kuitenkin on mahdollista välttää laukaisevia ärsykkeitä, esimerkiksi välttämällä erityisiä lääkkeitä tai ruokaa.

Jälkihoito

Urticaria Pigmentosaa (UP) seuraavien toimenpiteiden laajuus määräytyy kyseisen henkilön kliinisen kuvan ja iän mukaan.Esimerkiksi potilailla, joilla esiintyy sairauksia, nokkosihottuma voi johtaa ihon spontaaniin rakkulointiin varhaislapsuudessa (enintään kolmevuotiaita). Ulkoisten ärsykkeiden (esimerkiksi lämpö / kylmä tai infektiot) vuoksi rakkuloita räjähtää säännöllisesti. Jälkihoidon tehtävänä on sitten estää arpia levittämällä parantavia voiteita.

Urticaria pigmentosa on pohjimmiltaan parantumaton. Kehittyneiden lasten edelleen kehittäessä kehon syöttösolut eivät moninkertaistu kunnolla. Niitä on liian paljon. Liian monet syöttösolut ilmenevät 95 prosentilla kaikista sairaustapauksista puna-ruskeista tai ruskeista täplistä ihmisen iholla. Altistuneina ulkoisille ärsykkeille, täplät vapauttavat histamiinia. Jälleenhoidon painopiste on sitten histamiinin laukaisemien oireiden hoidossa.

Oireiden vakavuudesta riippuen (esimerkiksi kohtauksen kaltainen verenpaineen lasku tai anafylaksia) kliininen oleskelu voi olla tarpeen terveydentilan palauttamiseksi. Vaikuttava henkilö voi lievittää oireenmukaista ulkoista ihon ärsytystä (esimerkiksi kutinaa, turvotusta tai punoitusta) levittämällä kortisonivoiteita ja hoitamalla äkillisiä päänsärkyjä tai kivuliaita raajoja lääkkeillä. Loput viisi prosenttia kaikista sairaustapauksista sairastuneilla ei ole valituksia. Tällöin ei tarvita tarkkailutoimenpiteitä.

Voit tehdä sen itse

Urticaria pigmentosa vaatii lääketieteellistä selvitystä. Ihon sairaus voidaan hoitaa erilaisilla kotihoitoilla ja omatoimisilla toimenpiteillä.

Ensimmäinen asia on jäähdyttää kärsineet alueet riittävästi. Äkillisiä lämpötilan muutoksia ja mekaanista ärsytystä tulee välttää. Lääkärin määräämät lääkkeet on otettava lääkärin ohjeiden mukaisesti. Samanaikaisesti mahdolliset liipaisut on poistettava. Syy-lääkkeet, kuten kodeiini, prokaiini tai polymyksiini B, on tarkistettava ja tarvittaessa lopetettava. Lisäksi kattava fyysinen tutkimus on välttämätöntä, koska liitännäissairauksia voi olla havaitsematta.

Kutinaa tai punoitusta hoidetaan myös erilaisilla luonnollisilla lääkkeillä. Grafiitteja D12 voidaan käyttää kuivalle iholle. Vakavasti kutiava ihottuma hoidetaan Petroleum rectficatum D12: lla. Vaihtoehtoisten keinojen käytöstä on ensin keskusteltava asiasta vastaavan lääkärin kanssa.

Kroonisen urtikaria pigmentosan tapauksessa elämäntapoja on mukautettava. Ruokavalio, henkilökohtainen hygienia ja fyysinen toiminta vaikuttavat kaikki taudin kulkuun. Voidaan käyttää terveellistä ja tasapainoista ruokavaliota, joka ei sisällä ärsyttäviä aineita. Potilaiden tulee hoitaa iho päivittäin ja muuten ottaa sen irti. Vastuullinen ihotautilääkäri selittää yksityiskohtaisesti, mitkä itseapua koskevat toimenpiteet ovat järkeviä.