Akuutti ohimenevä punasolujen aplasia

Käsitteellä akuutti ohimenevä erytroblastopenia punasolujen, erytrosyyttien esiastesolujen, väliaikaista köyhyyttä kutsutaan. Tauti johtaa väliaikaiseen anemiaan syistä, joita usein ei tunneta, koska punasolujen muodostumisprosessi (erytropoieesi) luuytimen kantasoluista on väliaikaisesti hidastunut tai keskeytetty. Imeväisillä ja pienillä lapsilla se on yleisin anemian muoto, joka ei johdu epänormaaleista punasoluista.

Mikä on akuutti ohimenevä punasolujen aplasia?

Akuutti ohimenevä erytroblastopenia on väliaikaisesti vähentynyt erytroplastien pitoisuus. Erytroplastit syntyvät solunjakautumisesta ja erilaistumisesta erytropoieesin makroblasteista. Erytropoieesi on punasolujen (punasolujen) muodostumisen kokonaisprosessi luuytimen multipotenttisista kantasoluista.

Pienentynyt punasolujen lukumäärä johtaa anemiaan, joka johtuu yksinomaan riittämättömästä punasolujen määrästä, mutta ei raudan puutteesta tai puutteellisista punasoluista. Ohimenevä punasolujen aplasia aiheuttaa anemian muodon, joka on pienten lasten ja imeväisten yleisin normosyyttisen anemian muoto.

Tässä yhteydessä normosyytti tarkoittaa, että läsnä olevilla punasoluilla on normaali koko ja normaali toiminta. Mikä on välttämätöntä erytroblastopenian ohimenevässä muodossa, on sen väliaikainen ilme. Erytropoieesin keskeyttäminen tai estäminen kestää yleensä noin yksi tai kaksi viikkoa. Sitten tapahtuu erytropoieesin spontaani toipuminen regeneraation ja anemisen tilan resoluution avulla.

syyt

Usein diagnosoitu akuutti ohimenevä punasolujen aplasia merkitään idiopaattiseksi, mikä osoittaa, että taudin laukaistaneet syyt ovat tuntemattomat. Vaikuttaa varmalta, että tietyt aineet johtavat erytropoieesin väliaikaiseen keskeytykseen, joka kestää noin yhden tai kahden viikon. Tietyt lääkkeet ja virusinfektiot voivat aiheuttaa akuuttia ohimenevää erytroblastopeniaa.

Esimerkiksi jotkut kirjoittajat yhdistävät vihurirokan aiheuttajan, parvoviruksen B19, ohimenevään erytroblastopeniaan. Vihurirokko on yksi klassisista lapsuuden sairauksista ja on yleensä vaaraton. Kroonista hemolyysiä, jossa erytrosyyttien solukalvo liukenee jatkuvasti ja hemoglobiini siirtyy plasmaan, pidetään myös mahdollisena akuutin ohimenevän erytroblastopenian syynä.

Oireet, vaivat ja oireet

Akuutin ohimenevän erytroblastopenian ensimmäiset merkit ja oireet ovat melko epäspesifisiä ja muistuttavat hyvin muista syistä saatua anemiaa. Huomattavia ovat ihon läpikuultava kalpeus, nopea väsymys ja yleinen suorituskyvyn heikkeneminen. Yleisiin oireisiin liittyy yleensä päänsärky.

Oireet voidaan viime kädessä jäljittää vähentyneeseen hapen- ja ravintoaineiden määrään aivoissa, lihaskudoksessa ja muissa happea tarvitsevissa kudoksissa.Taudin ilmeisen etenemisen yhteydessä myös hengitys on vaikeaa (hengenahdistus) ja kiihtyvä pulssi (takykardia). Akuutissa ohimenevässä punasolujen aplasiassa ei ole merkkejä tulehduksesta. Esimerkiksi perna, maksa tai imusolmukkeet eivät ole turvonneet, mikä muuten voisi viitata tulehdukselliseen reaktioon.

Diagnoosi ja kurssi

Edellä kuvattujen akuutin ohimenevän erytroblastopenian oireiden ja oireiden lisäksi veriarvon tarkastus varmistaa selkeän diagnoosin. Näytetään normaalisyytinen anemia, mikä tarkoittaa, että läsnä olevien punasolujen koko on siedettävissä, ts. Niissä ei ole mitään poikkeavuuksia. Huomattavaa on kuitenkin vähentynyt retikulosyyttien lukumäärä, jotka edustavat nuoria, ei vielä täysin erilaistuneita punasoluja erytropoieesiketjussa.

Joissakin tapauksissa myelopoieesi on myös heikentynyt, prosessi, joka vaikuttaa erilaisten valkosolujen, kuten granulosyyttien, monosyyttien ja verihiutaleiden muodostumiseen luuytimessä erytropoieesin lisäksi. Tämä tarkoittaa, että verimäärä voi osoittaa myös esimerkiksi pienentyneen määrän neutrofiilejä.

Taudin kulku on yleensä itsesääntelevää. Normaalisti erytropoieesi uudistuu yhden tai kahden viikon sisällä, joten oireet häviävät myös ilman hoitoa. Jos näin ei ole, diagnoosi on määritetty väärin.

komplikaatiot

Akuutti ohimenevä punasolujen aplasia ymmärretään punasolujen muodostumisen väliaikaiseksi hillitsemiseksi. Tämän tyyppinen anemia on yleisintä imeväisillä ja pienillä lapsilla. Koska prosessi estetään suoraan luuytimen kantasoluissa, sairastuneille tulisi antaa lääketieteellistä hoitoa turvallisen puolella.

Oireen syyn epäillään olevan silsapatogeenejä, infektioita, erilaisia ​​aineita ja lääkkeitä sekä kroonista hemolyysiä. Nämä johtavat sitten punasolujen muodostumisen keskeytykseen noin viidestä nelitoista päivään. Tänä aikana merkit voivat aiheuttaa joitain komplikaatioita kärsijälle.

Huomattavan kalpeuden lisäksi on olemassa voimakkaita väsymyspistoksia, joissa on voimakkaita päänsärkyä ja suorituskyky huomattavasti heikentynyt. Jos akuutin ohimenevän punasolujen aplasian ensimmäisiä ominaisuuksia ei oteta huomioon, tämä voi johtaa hengenahdistukseen ja kilpa-sydämeen jopa levossa. Erityisesti vauvojen kohdalla on vaara, että heikko happea ja ravinteita veressä, lihaskudoksessa ja aivoissa ei ole riittävästi.

Useimmissa tapauksissa potilas elvyttää itsensä riittävän levon ja hyvän ravinnon avulla ilman lääkitystä. Jos sairaus on edennyt liian pitkälle, sydämen vajaatoiminta voi kehittyä komplikaatiovaaraksi. Verensiirron tapauksessa välittömäksi toimenpiteeksi asianomaiselle toimitetaan riittävästi punasoluja sydän- ja verisuonien vajaatoiminnan riskin sulkemiseksi pois.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos epäilet akuuttia ohimenevää erytroblastopeniaa tai vastaavaa tilaa, ota heti yhteys lääkäriin. Jos havaitaan oireita, kuten päänsärkyä, väsymystä ja yleistä suorituskyvyn heikkenemistä, tästä on keskusteltava lääkärin kanssa. Ulkopuolella tauti ilmenee muun muassa vaalean ihon ja tummien ympyrien kautta. Jos jokin näistä oireista havaitaan, mene lääkäriin ja selvitä syy.

Oireet eivät välttämättä tarkoita akuuttia ohimenevää erytroblastopeniaa, mutta osoittavat tilan, joka tulisi selkeyttää ja hoitaa. Jos anemia jätetään hoitamatta, se voi johtaa hengenahdistukseen tai kilpa-sydämeen. Erityisen vaarassa ovat vauvat, jotka tulisi viedä lastenlääkärille ensimmäisten anemian oireiden vuoksi. Aikuisten tulee käydä lääkärillä, jos oireet eivät korjaudu yksinään riittävästä leposta ja hyvin syömisestä huolimatta. Edistyneessä vaiheessa voi esiintyä sydän- ja verisuonitauteja, jotka on aina hoidettava ensiapulaisen lääkärin toimesta.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Koska akuutti ohimenevä punasolujen aplasia on yleensä väliaikaista, monissa tapauksissa hoitoa ei tarvita. Erytropoieesin spontaania uudistumista voidaan tukea ja nopeuttaa ottamalla erytropoietiinia, rautaa ja foolihappoa. Polypeptidi erytropoietiini, joka koostuu 165 aminohaposta, on glykoproteiinihormoni ja kuuluu sytokiinien ryhmään.

Hormoni ohjaa erytropoieesin prosessia. Erytropoietiini tunnetaan myös dopingiaineena pahamaineisella nimellä EPO. Tarvitaan välittömiä toimia vain vakavaan sairauteen, jonka riski on sydämen vajaatoiminta ja kardiogeeninen sokki.

Erotettujen punasolujen puuttuessa, joita ei voida helposti korjata lääkityksellä tai muilla toimenpiteillä, tehokkain hoitotapa näissä tapauksissa on verensiirto, joka ainakin väliaikaisesti tarjoaa tarvittavat punasolut.

Näkymät ja ennuste

Useimmissa tapauksissa ohimenevä erytroblastopenia johtaa suoraan potilaan anemiaan. Henkilö vaikuttaa väsyneeltä ja uupuneelta, eikä enää osallistu aktiivisesti elämään. On vaikea päänsärky, joka voi levitä muille kehon alueille. Jos kipu esiintyy myös yöllä, ohimenevä erytroblastopenia voi johtaa unihäiriöihin.

Pääsääntöisesti happea on myös vähentynyt, joten raajojen ja elinten vajatovaraisuus on vähäinen. Pahimmassa tapauksessa se voi johtaa yksittäisten elinten tai raajojen kuolemaan, mikä voi joskus johtaa kuolemaan. Infektioita voi esiintyä myös maksassa tai pernassa.

Sairaus heikentää erittäin kärsivien ihmisten elämänlaatua. Joustavuus laskee myös valtavasti, joten potilas ei voi enää helposti suorittaa normaalia jokapäiväistä toimintaa tai urheilua. Hoito tapahtuu lääkityksen avulla ja voi rajoittaa oireita. Vakavissa tapauksissa verensiirto on välttämätöntä. Lisäksi elinten tai raajojen vaurioita voidaan joutua hoitamaan.

ennaltaehkäisy

Koska akuutin ohimenevän erytroblastopenian etiologiaa ei tunneta riittävän hyvin, ei ole olemassa suoria ehkäiseviä toimenpiteitä taudin esiintymisen torjumiseksi. Ei myöskään tiedetä, kuuluvatko tietyt geneettiset muodot riskitekijöihin. Koska tauti esiintyy enimmäkseen imeväisillä ja pienillä lapsilla, immuunijärjestelmää vahvistavat toimenpiteet on luokiteltava hyödyllisiksi ennaltaehkäisevien toimenpiteiden kannalta.

Ei voida varmuudella sanoa, estääkö se tehokkaasti taudin esiintymisen. Jos epäillään erytroblastopenian ohimenevää muotoa, on suositeltavaa käyttää erotusdiagnoosia muiden tautien, jotka saattavat edellyttää välitöntä hoitoa, poissulkemiseksi.

Jälkihoito

Tämän taudin yhteydessä sairastunut henkilö on ensisijaisesti riippuvainen nopeasta ja ennen kaikkea varhaisesta havaitsemisesta ja hoidosta, jotta lisäkomplikaatioita tai valituksia ei tapahdu. Mitä aikaisemmin lääkäriin neuvotellaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on. Ei voida yleisesti ennustaa, johtaako tämä sairaus lyhentyneeseen elinajanodotteeseen.

Asianomaiselle ei kuitenkaan yleensä ole erityisiä toimenpiteitä tai vaihtoehtoja jatkohoitoon, eikä itseparannusta voi tapahtua. Painopiste on siis tämän taudin varhaisessa tunnistamisessa ja hoidossa. Hoidettaessa tätä tautia kyseinen henkilö on ensisijaisesti riippuvainen erilaisten lääkkeiden käytöstä.

Oireiden torjumiseksi on tärkeää varmistaa oikea annos ja säännöllinen saanti. Koska tämä sairaus voi myös aiheuttaa erilaisia ​​sydänongelmia, sydämen tarkistukset on tehtävä säännöllisesti. Vaikuttavan henkilön ei tulisi rasittaa tarpeetonta kehoaan, ja hänen tulisi myös kiinnittää huomiota terveelliseen ruokavalioon ja elämäntapaan. Tietyissä olosuhteissa yhteydet muihin taudista kärsiviin ihmisiin voivat myös olla hyödyllisiä.

Voit tehdä sen itse

Akuutti ohimenevä punasolujen aplasia ei yleensä vaadi erityishoitoa. Se vaikuttaa aikuisiin, mutta pääasiassa pieniin lapsiin. Tyypillisen kalpeuden lisäksi voi esiintyä oireita, kuten päänsärky, heikentynyt suorituskyky ja väsymys. Hyvinvoinnin parantamiseksi voidaan silti tehdä paljon.

Raikas ilma, fyysinen hillitseminen ja maltillinen liikunta ovat hyviä sinulle. Liiallisia vaatimuksia ja suurta rasitusta tulisi kuitenkin välttää. Lasten vanhemmat voivat varmistaa lepoaikojen noudattamisen. Jopa kärsineet aikuiset pärjäävät hyvin. Kylmiä kompressioita voidaan tarjota päänsärkyyn ja vaikeimmissa tapauksissa lääkärin määräämiin kivulääkkeisiin. Hiljainen toiminta, ääneen lukeminen ja radion toistaminen ovat hyödyllisiä sairaalle lapselle. Aikuiset potilaat myös vältä rasittamasta liiallista fyysistä aktiivisuutta.

Lisäksi sinun tulisi kiinnittää huomiota terveelliseen ruokavalioon, jossa on tuoreita hedelmiä, vihanneksia, lihaa ja kalaa. Sairaus paranee säännöllisesti ilman lisätoimenpiteitä. Säännölliset lääkärintarkastukset ja oireiden havaitseminen ovat kuitenkin hyödyllisiä. Vaikka tauti vaatii vain erityista lääketieteellistä hoitoa poikkeustapauksissa, varo shokin tai mahdollisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä. Jos tällaisia ​​oireita esiintyy, hoitavaa lääkäriä on kuultava. Akuutti ohimenevä punasolujen aplasia paranee yleensä kahden viikon kuluessa.