Amyotrofinen lateraaliskleroosi

amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on hermosairaus, joka aiheuttaa vähitellen liikkumisen ja lihaksen halvaantumisen. Tauti on etenevä ja parantumaton. Tukitoimenpiteet voivat kuitenkin hidastaa kulkua ja vaikuttaa siihen suotuisasti.

Mikä on amyotrofinen lateraaliskleroosi?

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on krooninen hermoston sairaus, jonka aikana luustolihakset eivät ole enää riittävän ravitut ja atrofioituvat.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on krooninen hermoston sairaus, jonka aikana luustolihakset eivät ole enää riittävän ravitut ja atrofioituvat.

Luuston lihaksia käytetään vapaaehtoisiin liikkeisiin, toisin sanoen esimerkiksi käsivarsien ja jalkojen liikkeisiin. Normaalisti hermoimpulssit lähetetään aivoista selkäytimen kautta lihaksiin, laukaistaen siten liikkeen. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa hermosolut, ns. Motoriset neuronit, vaurioituvat siinä määrin, että ne eivät enää pysty siirtämään impulsseja lihaksiin.

Tämä johtaa siihen, että refleksit eivät enää toimi eikä vähitellen enää liikkeitä ole mahdollista. Lihakset surkeutuvat (surkastuminen) ja jäykistyvät. Amyotrofinen lateraaliskleroosi esiintyy pääasiassa 50–70-vuotiaina. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on kahta muotoa. Hajanainen muoto, eli se esiintyy vain satunnaisesti, ja perhemuoto, jota esiintyy useammin perheissä.

syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei ole vielä tutkittu tähän päivään asti. Tiedetään, että perhesuunnitelmalle on geneettisiä syitä, mutta tämä muoto on paljon vähemmän yleinen kuin satunnainen amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Taudin oireet johtuvat hermosolujen ja tiettyjen aivoalueiden, jotka ovat vastuussa luuston ja kasvojen lihaksen liikkeestä, tainnutuksessa. Miksi tämä rappeutuminen tapahtuu, on kuitenkin edelleen epäselvää. Vuoden 2011 tutkimustulokset viittaavat siihen, että häiriintynyt proteiiniaineenvaihdunta on amyotrofisen lateraaliskleroosin laukaiseja. Uskotaan, että vaurioituneet proteiinit varastoituvat selkäytimen ja aivojen hermosoluihin aiheuttaen niiden kuoleman. Täällä voit nähdä rinnakkain Alzheimerin dementiaa, jonka proteiinit myös laukaisevat.

Se tosiseikka, että vaurioituneiden proteiinien käytöstä vastuussa olevan geenin mutaatio (muutos) on havaittu henkilöillä, joille on aiheutunut perinnöllinen amyotrofinen lateraaliskleroosi, vahvistaa olettamusta, että proteiinit osallistuvat tautiin.

Löydät lääkkeesi täältä

Muscle Lihasheikkouden lääkkeet

Oireet, vaivat ja oireet

Amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS) oireet johtuvat lihasten liikkeistä vastaavien hermosolujen lisääntyvästä tuhoutumisesta. Sekä sairauden puhkeamisella että kululla voi kuitenkin olla erilaisia ​​muotoja. Joskus sairaus alkaa pienillä moottorivaurioilla, kuten jatkuvalla kompastuksella tai putoamisella.

Usein esineiden pitämisessä on ongelmia, jotka johtuvat heikoista lihaksista tai lihaksen halvaantumisesta.Puhe- tai nielemisongelmat ovat vähemmän yleisiä ALS: n alkaessa. Taudin tarkkaa kulkua ei ole mahdollista ennustaa. Tämä riippuu siitä, missä järjestyksessä tietyt hermosolut kuolevat.

Se on kuitenkin aina peruuttamaton prosessi, joka etenee jatkuvasti ja johtaa lopulta kuolemaan. ALS: lle tyypillisiä ovat lihasten kivuton halvaus yhdessä lisääntyneen lihasjännityksen kanssa. Lukuun ottamatta sydänlihaa, silmälihaksia sekä suolen ja virtsarakon sulkijalihaksia, alijäämät voivat muuten vaikuttaa kaikkiin lihasryhmiin.

Tahaton mutta kivuton lihaksen nykiminen tapahtuu sairastuneissa lihaksissa. Lisäksi kärsineet alueet ovat voimattomia. Siellä esiintyy lihaskramppeja ja jäykistyksiä. Ennemmin tai myöhemmin nielemis- ja puhehäiriöitä esiintyy monissa tapauksissa.

Nielemishäiriöiden yhteydessä ruoan osat voidaan hengittää ja päästä siten hengityselimiin. Kuolema tapahtuu 3–5 vuoden taudin keskimääräisen kulun jälkeen keuhkokuumeesta, joka johtuu ruoan aspiraatiosta, tukehtumisesta, syömästä kieltäytymisestä tai tartuntataudeista.

Diagnoosi ja kurssi

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet vaihtelevat suuresti. Se alkaa yleensä erilaisilla hankaluuksilla, jotka vaikuttavat pääasiassa käsiin ja jalkoihin. Törmää varpaasi tai kompastuu juoksemalla tai sinulla on vaikeuksia pitää esineitä kädessäsi ja tehdä koordinoituja liikkeitä.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi voi myös alkaa puhe- tai nielemisongelmista riippuen siitä, vaurioituvatko ensin aivot tai moottorihermosto. Jatkokurssi on myös erilainen henkilöittäin, eikä se ole kovin ennustettavissa. Jotkut potilaat kärsivät kivuttomasta halvaantumisesta, toiset ovat alttiita spastisille (kouristuville) iskuille ja lihaksen nykimiselle.

Puhelihasten rappeutumisen vuoksi puhe muuttuu yhä epäselvämmäksi. Koska amyotrofinen lateraaliskleroosi etenee, yhä useammat kehon toiminnot vähenevät ajan myötä. Jokainen oireista voi kuitenkin olla myös merkki erilaisesta sairaudesta, ja siksi lääketieteellinen tarkastus on ehdottoman välttämätöntä.

Diagnoosin on tapahduttava eliminointiprosessin kautta, koska amyotrofisessa lateraaliskleroosissa ei ole selkeitä tutkimusmenetelmiä. Pääsääntöisesti verikokeet, magneettikuvaus (MRI), neurofysiologiset testit ja mahdollisesti CSF-testi (aiviveden tutkimus) tehdään.

komplikaatiot

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (lyhyt ALS) johtaa motoristen hermosolujen asteittaiseen tuhoutumiseen, jotta sairastunut henkilö voi liikkua vähemmän ja vähemmän mielivaltaisesti ja aiheuttaa sitten vakavan vamman. Potilaat ovat riippuvaisia ​​pyörätuoleista ja tarvitsevat hoitoa, joten elämänlaatu on hyvin rajallinen. Tämä voi johtaa vakavaan masennukseen asianomaisella henkilöllä, mutta myös sukulaisilla.

Tyypillisesti potilaan hermot, jotka vastaavat nielemislihaksista, kärsivät niin, että oikea nieleminen ei enää toimi kunnolla. Lisäksi ALS-potilaat tukehtuvat helpommin ja ruokajäämät voivat päästä tuuletusputkeen. Koska sairastuneet eivät enää voi ysätä tarpeeksi kovaa, henkilölle tulee voimakas hengenahdistus ja pahimmassa tapauksessa voi tukehtua.

Lisäksi vieraskappale voi ärsyttää voimakkaasti keuhkoputkia ja keuhkoja, joten keuhkokuume voi kehittyä ajan myötä. Tämä voi joskus olla potilaalle kohtalokasta. ALS: n avulla hengityslihakset heikentyvät ja myöhemmin halvaantuvat siten, että hengitys on vakavasti heikentynyt ja potilaat ovat riippuvaisia ​​hengityksestä.

Myöhäisissä vaiheissa potilas halvautuu ja hengitys pysähtyy, ja henkilö kuolee. ALS-potilaan keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosin tekemisen jälkeen on 3–5 vuotta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Amyotrofisen lateraaliskleroosin ongelma on, että se alkaa heikentävistä, mutta suhteellisen epäspesifisistä oireista. Näiden vaikutukset ovat kuitenkin niin suuria, että kärsivien tulee nähdä heti lääkäri. Tartuntahäiriöiden tai halvauksen, lihasten vapina tai lihaksen tuhlaamisen, nielemishäiriöiden ja kouristuksien syyt on selvitettävä. Vierailu neurologiin on välttämätöntä.

Diagnostiikka neurologilla on laaja. Ensinnäkin muut neurologiset sairaudet, kuten Parkinsonin tauti, polyneuropaatiat, aivoverenvuoto, tulehdukselliset hermosairaudet ja vastaavat on suljettava pois. Toistaiseksi ei ole mitään konkreettista näyttöä siitä, että pätevä lääkäri voisi käyttää ALS: n diagnosointiin. Se on syrjäytymisen diagnoosi.

Jos todetaan, että se on todella amyotrofinen lateraaliskleroosi tai ALS, hoitavalle lääkärille tulee vaikeaa. Koska vielä ei ole terapiaa, joka voisi parantaa. Lääkärit voivat hoitaa amyotrofista lateraaliskleroosia vain täydennyksenä tai lykätä taudin kulkua jonkin aikaa.

Lääkärit, joita kuultiin, yrittävät lievittää ALS-potilaiden oireita niin pitkään kuin mahdollista. Asiantuntijoiden lisäksi voidaan kuulla myös logopeetteja, fysioterapeutteja tai toimintaterapeutteja. Lääkkeet varmistavat, että amyotrofisen lateraaliskleroosin liian stressaavat seuraukset pidetään hallinnassa tai lievitetään. Koska ALS: n kulku voi olla yksilöllisesti erilainen, myös terapeuttiset toimenpiteet ovat erilaisia.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Amyotrofisen lateraaliskleroosin parannus ei ole vielä mahdollista. Saatavilla on kuitenkin erilaisia ​​hoitomuotoja, jotka voivat vaikuttaa suotuisasti ja hidastaa taudin kulkua. Toisaalta käytetään huumehoitoa, joka vaikuttaa hermosoluihin ja suojaa niitä.

Hermosolujen suojaaminen tarkoittaa, että ne toimivat pidempään eivätkä kuole niin nopeasti. Tähän päivään mennessä on kuitenkin vain yksi lääke, jota on onnistuneesti käytetty amyotrofisessa lateraaliskleroosissa. Tukihoito annetaan oireellisesti, ts. Oireet lieviävät.

Oirehoito sisältää pääasiassa fysioterapian ja toimintaterapian. Lasu ja kävelyapu tukevat lihaksia, heikompia liharyhmiä koulutetaan ja nielemis- ja puhehäiriöitä hoidetaan. Koska hengityselinten lihakset heikentyvät myös amyotrofisen lateraaliskleroosin pitkälle edenneessä vaiheessa, tuetaan myös hengityselinten toimintoja.

Näkymät ja ennuste

Tämän taudin seurauksena sairastuneet kärsivät huomattavasta elämänlaadun heikkenemisestä ja myös päivittäisistä lisärajoituksista. Joissain tapauksissa kärsineet ovat sitten riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta, eivätkä he enää pysty selviytymään arjesta yksin.

Potilaat kärsivät pääasiassa vakavasta halvaantumisesta ja muista aistihäiriöistä. Niitä voi esiintyä kaikilla kehon alueilla ja rajoittaa siten arkea. Kyseiset henkilöt näyttävät kömpelöiltä ja kärsivät edelleen puhehäiriöistä tai nielemishäiriöistä. Nämä häiriöt voivat myös tehdä ruoan ja nesteiden ottamisen huomattavasti vaikeammaksi, mikä voi johtaa aliravitsemukseen tai vajavaisuuden oireisiin.

Monissa tapauksissa tautia ei voida diagnosoida varhain, koska oireet ovat hitaita ja salaperäisiä. Sairaus voi myös merkittävästi rajoittaa viestintää muiden ihmisten kanssa. Potilaat kärsivät edelleen voimakasta väsymystä tai päänsärkyä. Uni ei yleensä voi kompensoida väsymystä. Keskittymisessä ja koordinaatiossa esiintyy myös häiriöitä.

Yleensä ei voida ennustaa, onko suora hoito mahdollista. Joitakin valituksia voidaan rajoittaa. Täydellinen parannuskeino ei yleensä ole mahdollista.

Löydät lääkkeesi täältä

Muscle Lihasheikkouden lääkkeet

ennaltaehkäisy

Amyotrofista lateraaliskleroosia ei voida estää. Taudin varhaisessa vaiheessa tapahtuvalla hoidolla on kuitenkin erittäin positiivinen vaikutus sen etenemiseen ja hidastaa oireiden etenemistä.

Jälkihoito

Koska amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on etenevä ja lopulta aina tappava, termi jälkihoito on oikein väärä. Pikemminkin kysymys on siitä, että oireet, jotka leviävät yhä laajemmiksi, siedettäviksi ja potilaalle siedettäviksi pitkäaikaisen hoidon avulla. Tämän neurodegeneratiivisen taudin oireet ovat monimutkaisia. Sairaanhoito on vastaavasti intensiivistä koko sen ajan, jonka ALS-potilas on edessään.

Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa jatkohoidon sijaan, joka käsitteellisesti edellyttää myöhempaa paranemista tai parantamista, voidaan ilmoittaa vain fysioterapeutti, psykologi tai muu elin. Kyseiset henkilöt ovat riippuvaisia ​​laajoista avustus- ja tukitoimenpiteistä - myös teknisistä - koko sairauden ajan ja taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Seurauksena on, että heille voidaan antaa paras mahdollinen elämänlaatu. Esimerkiksi ALS-potilaat tarvitsevat erityisruokavalion pitkälle edenneessä vaiheessa.

Tuuletustoimenpiteillä ja äänitietokoneiden tai sähköisten pyörätuolien avulla ALS-potilaat voivat ainakin varmistaa liikkuvuutensa ja osallistumisensa elämään mahdollisuuksien mukaan. On kuitenkin kyseenalaista, ovatko kaikki terapeuttiset vaihtoehdot kaikkien ALS-potilaiden käytettävissä. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa kärsiville potilaille voidaan tehdä paljon fysioterapian tai työterapian avulla. Oireenmukainen hoito ja hoito on mahdollista, mutta ei mitään muuta.

Voit tehdä sen itse

"Amyotrofisen lateraaliskleroosin" diagnoosi on suuri taakka kärsiville. Psykoterapeuttiset neuvot tai vaihto itseapuryhmässä voivat auttaa sopeutumaan uuteen tilanteeseen.

Liikkuvuuden ylläpitäminen on erittäin tärkeää, jotta pystymme selviytymään arjesta ilman apua niin pitkään kuin mahdollista. Säännöllinen fysioterapia ja toimintaterapia auttavat oppimaan sairauteen sopeutuneita liikkeitä, ja kompensoimaan apuvälineiden käytöstä jo mahdollisesti aiheutuvat rajoitukset. Mukauttamalla kotiympäristö varhaisessa vaiheessa, tavanomaiset päivittäiset rutiinit voidaan usein säilyttää pidemmän aikaa.

Tartunta-apuaineita, erityisiä ruokailuvälineitä ja sähköisiä kodinkoneita on saatavana tukemaan kotitaloustoimintaa, jotka kompensoivat tietyssä määrin lihasvoiman puutteen. Henkilökohtaista hygieniaa helpotetaan myös apuvälineiden avulla. Liikkuvuutta voidaan ylläpitää kävelyvälineillä tai - edistyneessä vaiheessa - sähköisellä pyörätuolilla.

Puheterapia voi estää puhehäiriöitä, ja jos lihakset heikentyvät yhä heikommin, puheterapeutti auttaa sinua valitsemaan sopivan viestintävälineen. Jos nieleminen aiheuttaa ongelmia, nielemishoito ja yksilöllisiin tarpeisiin räätälöityjen aterioiden valmistaminen voivat tuoda helpotusta. Fysioterapeuttiset toimenpiteet, jotka monissa tapauksissa yhdistetään imulaitteen käyttöön ja hoitajan avustamiseen, tukevat hengitystä ja eritteiden yskimistä.