bilirubiini

at bilirubiini se on hajoamistuote hemoglobiinin aineenvaihdunnassa. Makrofaagit hajottavat jatkuvasti maksassa ja pernassa olevia vanhoja punasoluja ja tuottavat siten bilirubiinia. Jos tämä prosessi on häiriintynyt, aine kerrostuu ja keltaisuus kehittyy.

Mikä on bilirubiini?

Bilirubiini on punaveren pigmentin hajoamistuote. Tämä väriaine tunnetaan myös nimellä hemoglobiini. Punasolut elävät vain noin 120 päivää. Vanhojen punasolujen uudistuminen ja erittyminen tapahtuu hemoglobiinimetabolian muodossa. Makrofaagit hajottavat pysyvästi vanhat punasolut, etenkin pernassa ja maksassa. Niin sanotun hemoksygenaasin yhteydessä hemoglbiinistä tulee keskivaiheen biliverdiini, josta seuraa bilirubiini biliverdiini-reduktaasissa.

Bilirubiini sitoutuu veriplasman albumiiniin. Hajoamistuote on väriltään kellertävänruskea ja 90 prosenttia verestä on sitoutunut albumiiniin. Albumiiniin sitoutuneen bilirubiinin tapauksessa käytetään myös primaarista bilirubiinia. Toisaalta konjugoitu bilirubiini tuotetaan maksasoluissa, joissa aine kytkeytyy glukuronihappoon. Yhdessä konjugoitunut ja konjugoimaton bilirubiini muodostavat suoran bilirubiinin. Ihmisen kehossa tuotetaan päivittäin noin 30 milligrammaa bilirubiinia. Suuri osa siitä erittyy suoliston ja virtsateiden kautta.

Anatomia ja rakenne

Bilirubiini on aina sappipigmentti. Sitä on useita tyyppejä, jotka eroavat anatomisesti. Pääasiallinen ero johtuu veren aineenvaihdunnan eri reiteistä, jotka on mainittu edellä. Epäsuora bilirubiini on ei-kovalentti ja sitoutuu albumiiniin. Tämä on bilirubiinin ensisijainen ja konjugoimaton osa.

Suora bilirubiini sen sijaan glukuronidoituu ja vastaa konjugoitua, sekundaarista bilirubiinia. Tähän ryhmään kuuluu myös deltabilirubiini, joka on sitoutunut kovalenttisesti albumiiniin. Kovalenttista sidosta käytetään kaikille kemiallisille sidoksille, joissa on jaetut elektroniparit molekyyliatomien välillä. Eläinten ja kasvien bilirubiinilla on samanlainen rakenne kuin ihmisillä. Vain suora bilirubiini on kliinisesti mitattavissa. Epäsuora osa lasketaan yleensä suorasta osasta.

Toiminto ja tehtävät

Ihmiskehossa bilirubiini ei itse itse ota mitään toimintoja tai tehtäviä. Yleisesti ottaen tämä koskee melkein kaikkia hajoamistuotteita. Sitä vastoin lähtötuotteen hemoglobiini ottaa jopa elintärkeitä toimintoja ihmisen organismissa. Punaveren pigmentti kuljettaa pääasiassa happea ja hiilidioksidia. Jokainen hemoglobiinimolekyyli on siten varustettu neljällä happimolekyylillä.

Tällä tavalla happi pääsee vain kehon keuhkoihin ja kudoksiin. Koska hemoglobiini kykenee sitoutumaan typpioksidiin, se säätelee myös verenpainetta. Kun typpioksidi vapautuu siihen sitoutuneista hemoglobiinimolekyyleistä, esimerkiksi verisuonet laajenevat. Verenkierto paranee ja verenpaine laskee. Ilman punaisen veren pigmenttiä elämä ei olisi mahdollista, koska hapen elintärkeää kuljetusta ei voitu tapahtua. 120 päivän eliniän jälkeen punasolut kuolevat tekemällä näitä elintärkeitä tehtäviä, ja uusia seuraa. Jotta tämä tapahtuisi, vanhat verisolut on hajotettava ja erittyvä.

Joten bilirubiini on vain veripigmentin hajoamistuote, joka tekee vanhoista punasoluista erittyviä. Jos bilirubiini ei enää eritty, se varastoidaan. Tämä ilmiö muuttaa ihon kellertäväksi. Maksa on erityisen vastuussa aineen hajottamisesta. Bilirubiiniarvo voi siksi antaa laboratoriodiagnostiikan viitteitä maksasairaudesta. Lisääntynyt arvo voi myös viitata sapen tilaan. Näiden mahdollisten syiden lisäksi moniin erilaisiin oireyhtymiin liittyy myös kohonneet bilirubiinitasot.

sairaudet

Yksi tunnetuimmista bilirubiiniin liittyvistä sairauksista on keltaisuus. Tämän ilmiön yhteydessä aine varastoidaan. Tässä ilmiössä seerumin bilirubiiniarvo on yli 1,2 mg / dl. Ensin silmien valkoinen iho muuttuu keltaiseksi kerrostumien vuoksi. Myöhemmin tämä vaikuttaa myös muuhun ihoon. Keltaisuus, jonka hajoamistuotteen pitoisuudet ovat huomattavasti lisääntyneet, jopa värjäävät elimet keltaisiksi.

Vastasyntyneiden keltaisuus on yleisin, koska vastasyntyneet hajoavat sikiön hemoglobiinia, mikä voi johtaa bilirubiinipitoisuuden nousuun. Koska veri-aivoeste ei ole täysin kehittynyt vastasyntyneellä, tämä keltaisuusmuoto voi johtaa myös kehitystä heikentäviin saostumiin aivossa tai pohjavähemielissä. Keltaisuus myöhemmässä iässä voi olla monia syitä. Esimerkiksi keltaisuutta voi esiintyä Dubin-Johnson-oireyhtymän tai Rotor-oireyhtymän yhteydessä. Sama pätee Gilbert-oireyhtymään ja Crigler-Najjar-oireyhtymään, joka on perinnöllinen hemoglobiinin metabolinen sairaus.

Kaikki maksasairaudet liittyvät myös keltaisuuteen. Myrkytysten tai alkoholiriippuvuuden aiheuttama erittäin maksarasitus voi johtaa esimerkiksi keltaisuuteen. Sama koskee maksatulehduksia tai kasvainten maksametastaaseja. Syy-terapiamenettely eroaa keltaisuuden syystä ja lisääntyneestä bilirubiinitasosta. Hemoglobiiniaineenvaihdunnan häiriöiden oireellinen hoito vastaa yleensä ensisijaisesti varastoidun bilirubiinin hajoamista. Sillä välin on tarjolla lupaavia terapeuttisia vaihtoehtoja ihon hajoamiseksi. Varastoitunut hajoamistuote voidaan muuttaa lumirubiiniksi fototerapiaa käyttämällä. Tämä aine liukenee veteen ja voi siten erittyä.