histiocytosis

Alla Histiocytoses "Ymmärretään" tarkoittavan valkosolujen epänormaaleja nousuja. Yleisin histiosytoosi on Langerhansin solujen histiosytoosi.

Mikä on histiosytoosi?

Yleisimpiä yleisimpiä oireita ovat kipu kärsivissä kehon osissa, uupumus, kuume, näköhäiriöt, kuten silmien turpoaminen tai punnitus, lisääntynyt infektioiden esiintyminen, yskä, hengitysvaikeudet, vaikea jano ja krooninen tulehduskipulääke.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

at Histiocytoses Nämä ovat harvoin esiintyviä erilaisia ​​sairauden muotoja, joissa erityisissä valkosoluissa, joita kutsutaan histiosyyteiksi, on patologinen lisäys. Useimmat potilaat kärsivät Langerhansin soluhitiosytoosista (LCH), joka tunnetaan myös nimellä histiosytoosi X.

Muita muotoja ovat Erdheim-Chesterin tauti, nuorten ksantogranulooma ja Rosai-Dorfmanin tauti. Vaikka nuorten ksanthogranulooma ja Rosai-Dorfmanin tauti kulkevat yleensä hyvänlaatuisella tavalla, Erdheim-Chesterin tauti vaikuttaa useisiin elimiin ja luurankoon.

Jopa aivoihin voidaan vaikuttaa. Siksi tätä histiosytoosin muotoa pidetään hengenvaarallisena. Kuten jo mainittiin, Langerhansin soluhitiosytoosi on yleisin histiosytoosin muoto. Saksassa kehittyy joka vuosi noin 40-50 lasta tässä histiosytoosin muodossa, joka tunnetaan myös nimellä Abt-Letter-Siwe -oireyhtymä, Hand-Schüller- Kristillinen oireyhtymä tai eosinofiilinen granulooma.

70–80 prosenttia sairaista lapsista on alle kymmenen vuotta. Aikuisilla histiosytoosi on paljon vähemmän yleinen, vaikka epäillään, että sen esiintymistiheyden arvioidaan olevan liian pieni.

syyt

Histiosytoosit edustavat monosyytti- / makrofagijärjestelmän sairauksia, jotka ovat ruumiinsoluja, jotka muodostuvat luuytimessä ja esiintyvät kaikissa elimissä. Ne ovat tärkeitä torjumaan kehosta vieraita aineita. Erilaisilla histiosytoosilla on yhteistä, että histiosyytit moninkertaistuvat patologisesti yhdessä tai eri elimissä.

Hissosytoosin syitä ei tunneta. Langerhansin solujen histiosytoosia ei ole peritty eikä se ole tarttuva. Se näkyy melkein aina lapsuudessa. Aikuisten keskuudessa taudin esiintyvyys on kuitenkin lisääntynyt. Langerhansin solujen histiosytoosi voidaan jakaa kolmeen alamuotoon.

Nämä ovat Abt-Letter-Liwe-oireyhtymä, jota esiintyy yleensä vauvoilla ja pikkulapsilla, Hand-Schüller-Christian-oireyhtymä, jota esiintyy pääasiassa taaperoilla, ja eosinofiilinen granulooma, joka kehittyy luilla ja kehittyy viiden vuoden iässä. ja 20-vuotiaita.

Oireet, vaivat ja oireet

Hissosytoosiin liittyvät oireet ovat moninaisia. Kuitenkin on melko samanlaisia ​​valituksia, joiden avulla voidaan saada tietoa taudista. Yleisimpiä yleisimpiä oireita ovat kipu kärsivissä kehon osissa, uupumus, kuume, näköhäiriöt, kuten silmien turpoaminen tai punnitus, lisääntynyt infektioiden esiintyminen, yskä, hengitysvaikeudet, vaikea jano ja krooninen tulehduskipulääke.

Lisäksi potilailla on turvotusta, vaaleaa ihoa, ripulia, virtsan menetystä, kasvuhäiriöitä, turvonneet ikenet ja löysät hampaat, jotka usein putoavat pois. Lisäksi iholle kehittyy vaippuekseeman kaltaisia ​​ihottumia. Langerhansin solujen histiosytoosi lasketaan periaatteessa hyvänlaatuisten sairauksien joukkoon.

Joissakin tapauksissa sen kulku voi kuitenkin olla niin vakava, että siitä tulee hengenvaarallinen. Aikuisilla potilailla keuhkot tai yksittäiset luut ovat usein eristyksissä. Monitaaliset puhkeamiset ovat kuitenkin mahdollisia myös heidän kanssaan.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Hesosytoosin diagnosointi ei ole aina helppoa niin monien erilaisten oireiden takia. Virheelliset diagnoosit eivät ole harvinaisia, etenkin alkuvaiheessa. Jos epäily tautiin kuitenkin vahvistetaan, tapahtuu kudoksen poisto (biopsia). Analyysin aikana on tehtävä selvä ero Langerhansin soluhiusosytoosin ja muiden muotojen välillä.

Muita tutkimusmenetelmiä ovat röntgenkuvien tekeminen ja tietokonetomografia (CT). Röntgentutkimuksella voidaan määrittää luiden hajoaminen, kun taas keuhkojen osallistuminen diagnosoidaan tietokoneella. Tärkeä vihje histiosytoosin X diagnoosille on litteän nikaman havaitseminen.

Langerhansin solujen histiosytoosi etenee positiivisesti useimmilla potilailla. Jos sairaus muuttuu krooniseksi, se voi johtaa selkärangan ongelmiin tai hampaiden menetykseen. Jotkut vauvat eivät reagoi hoitoon, mikä voi tehdä kunnosta hengenvaarallisen.

Viime kädessä ei voida antaa lopullista lausumaa positiivisesta tai negatiivisesta tuloksesta hoidon alussa, joten jokainen lapsi on tapauskohtainen. Pohjimmiltaan paranemisaste on noin 70 prosenttia.

komplikaatiot

Hissosytoosin seurauksena asianomainen kärsii monista valituksista, jotka heikentävät dramaattisesti elämänlaatua ja rajoittavat merkittävästi potilaan jokapäiväistä elämää. Pääsääntöisesti potilaan joustavuus on heikentynyt ja vaikea uupumus. Lisäksi esiintyy näköhäiriöitä ja kuulovaikeuksia, jolloin sairastunut henkilö voi mennä täysin sokeaksi pahimmassa tapauksessa. Välikorvan tulehdukset eivät ole harvinaisia.

Heikentyneen immuunijärjestelmän vuoksi erilaiset sairaudet ja infektiot ovat yleisempiä. Lapset voivat kokea hidastuvaa kasvua ja kehon kehityksen hidastumista. Iho on yleensä peitetty ihottumilla ja on suhteellisen vaalea. Monissa tapauksissa histiosytoosi johtaa myös psykologiseen järkytykseen tai masennukseen.

Hiusosytoosin hoito riippuu yleensä sairastuneesta alueesta. Hissosytoosin oireiden poistamiseksi voidaan käyttää kirurgisia toimenpiteitä tai erilaisia ​​voiteita ja voiteita. Lisäksi potilaan on lopetettava esimerkiksi tupakointi, jotta sairaus etenee positiivisesti. Joissakin tapauksissa histiosytoosi rajoittaa elinajanodotea.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos havaitaan oireita, kuten kuumetta, väsymystä ja näköhäiriöitä, joihin liittyy usein epäspesifistä kipua, taustalla oleva tila voi olla histiosytoosi. Lääkärin käynti suositellaan, jos on muita tyypillisiä oireita, kuten hengitysvaikeuksia tai voimakasta janoa. Jos oireet lisääntyvät eivätkä katoa itsestään, on kutsuttava lääkäri. Joka tapauksessa histiosytoosi vaatii lääkehoitoa. Siksi potilaiden, joilla on jatkuvia oireita, on otettava yhteys lääkäriin.

Lääkärin neuvoja vaaditaan viimeistään, kun havaitaan turvotusta, huomattavasti vaaleaa ihoa ja turvonneet ikenet. Koska vauvat ja taaperoikäiset kärsivät suurimmaksi osaksi, vanhempia kehotetaan valvomaan poikkeavuuksia, etenkin jos muut perheenjäsenet kärsivät taudista. Jos ilmenee vakavia komplikaatioita, kuten infektioita tai sydän- ja verisuonitauteja, on parasta soittaa hätäpalveluille. Epävarmoissa tapauksissa voidaan ensin ottaa yhteyttä ensiapuun. Oikea yhteyshenkilö histiosytoosin suhteen on perhe lääkäri tai angiologi. Hampaiden ja ikenien oireiden ilmetessä hammaslääkäri voi ottaa yhteyttä.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hiusosytoosin hoito riippuu esiintyvästä alamuodosta. Esimerkiksi, jos sairaus rajoittuu yhteen luuosaan, on mahdollista kohdistaa kirurgisesti. Jos leikkaus on kehon osassa, joka ei sovellu leikkaukseen, kuten nivel, säteilyä voidaan pitää vaihtoehtona.

Jos histiosytoosi esiintyy useissa kehon osissa, suoritetaan lievä kemoterapia. Jos imusolmukkeet kärsivät, ne voidaan poistaa kirurgisesti. Langerhansin solujen hystososytoosi voi ratkaista itsensä joillakin potilailla ilman erityishoitoa. Jos ihminen kuitenkin vaikuttaa, kortisonin antamista pidetään tehokkaana.

Tätä tarkoitusta varten voiteita tai voiteita, jotka sisältävät aktiivista aineosaa, levitetään vaurioituneille ihoalueille. Aikuispotilaiden, joilla on eristetty keuhkojen osallistuminen, on jatkuvasti pidättäydyttävä tupakoimasta. Tutkimustulokset osoittivat, että tupakkatuotteiden sisältämä nikotiini laukaisee keuhkotulehduksen.

Ellei tauti ole vakava, muita terapeuttisia toimenpiteitä ei tarvita. Lääkäreiden mielipide-eroja on kuitenkin edelleen. Vaikka histiosytoosista kärsiviä lapsia hoidetaan yliopistollisella klinikalla, aikuisten potilaiden on käydä eri asiantuntijoiden puolella.

Löydät lääkkeesi täältä

Pain Kivulääkkeet

Näkymät ja ennuste

Lapsilla on parhaat mahdollisuudet toipua histiosytoosista. Suotuisissa olosuhteissa niissä ei ole usein oireita. Elinolojen ja hoidon uudelleenjärjestelyn avulla paraneminen voidaan dokumentoida suurimmalle osalle potilaista. Siitä huolimatta he voivat myös kehittää kroonisen taudin kulun. Tämä pätee erityisen hyvin, jos sairaus alkaa aikaisin. Selkärangan ongelmia tai hampaiden menetyksiä hoidetaan erilaisissa terapeuttisissa lähestymistavoissa, mutta niitä ei voida uudistaa tavalla, jolla ne toimisivat luonnollisissa olosuhteissa. Vakavissa tapauksissa tauti voi tulla hengenvaaralliseksi. Jos aloitettu terapia epäonnistuu, on olemassa riski, että terveyshäiriöt lisääntyvät tasaisesti, mikä voi johtaa kuolemaan johtavaan lopputulokseen.

Aikuisilla ennuste on yleensä suotuisampi. Elämä on vain harvoin uhanalainen tai odotettu käyttöikä lyhenee. Jos lääkärin ohjeita noudatetaan ja tupakointia ei vältetä kokonaan, laaja hoito voi lievittää oireita merkittävästi. Jotkut potilaat kokevat jo merkittävän parannuksen muuttamalla elämäntapaansa.

Jos sairaus on alkuvaiheessa, potilaan ei tarvitse usein käydä lääkärinhoidossa. Oireet luonnollisesti uusiutuvat siten, että potilas vapautetaan sitten hoidosta parannettuna.

ennaltaehkäisy

Histiosytoosia ei voida estää, koska se on peritty. Lisäksi niiden laukaisevia syitä ei tunneta.

Jälkihoito

Pääsääntöisesti sairastuneella on joko hyvin vähän tai ei lainkaan käytettävissä toimenpiteitä ja vaihtoehtoja jatkohoitoon. Joka tapauksessa asianomaiset ovat riippuvaisia ​​varhaisesta ja ennen kaikkea nopeasta diagnoosista ja hoidosta, jotta lisäkomplikaatiot tai valitukset voidaan estää. Itseparaneminen ei voi tapahtua, joten hoito on suoritettava aina.

Varhaisella diagnoosilla, jolla on nopea hoito, on aina erittäin positiivinen vaikutus tämän taudin etenemiseen. Monissa tapauksissa histiosytoosia hoidetaan operatiivisella interventiolla. Tällaisen leikkauksen jälkeen asianomaisen tulisi ehdottomasti ottaa se rentoutua ja levätä. Kiinnittymistä tai muuta fyysistä ja stressaavaa toimintaa tulisi välttää.

Monissa tapauksissa terveellisellä elämäntavalla ja terveellisellä ruokavaliolla on myös positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Jos mahdollista, asianomaisen tulisi myös pidättäytyä tupakoinnista ja alkoholista. Säännölliset kehon tutkimukset ovat myös välttämättömiä ruumiin lisävaurioiden tunnistamiseksi varhaisessa vaiheessa. Ei ole harvinaista, että histiosytoosi vähentää sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Histiosytoosia hoidetaan aina kustakin alamuodosta riippuen. Se, mitkä toimenpiteet sairastuneet voivat itse ryhtyä, riippuu siitä, vaikuttaako sairaus vain yhteen luun osaan vai useampaan kehon osaan.

Langerhansin solujen hystiosytoosi ratkaisee joskus yksinään. Tärkein toimenpide on silloin lääkärin tarkkailla veriarvoja voidakseen reagoida nopeasti uusiutumisen sattuessa. Laajalle levinneen sairauden tapauksessa kemoterapia on välttämätöntä, jota voi tukea terveellinen elämäntapa. Lisäaltistusta nikotiinille tai alkoholille tulisi välttää pelkästään käytettävien sytostaattisten aineiden yhteisvaikutuksen riskin vuoksi. Jos keuhkot ovat tartunnan saaneet, on erityisen tärkeää olla tupakoimatta. Lisäksi lepoa ja rentoutumista sovelletaan kemoterapian aikana ja sen jälkeen, jolloin liikunta on sallittua maltillisesti ja lääkärin suostumuksella.

Ne, joita kärsivät, voivat myös ryhtyä toimiin histiosytoosin yksittäisiä oireita vastaan. Ihottumaa ja ihottumaa voidaan lievittää lisäämällä hygieniaa ja käyttämällä sopivia voiteita. Paljon juominen auttaa voimakasta janoa vastaan. Hengitysvaikeuksia ja yskäkohtauksia voidaan vähentää hengittämällä suolavesiliuosta. Vastuullinen lääkäri pystyy parhaiten vastaamaan, mitkä toimenpiteet ovat erityisen hyödyllisiä.