Histiosytoosi X

vuonna Histiosytoosi X se on histiosytoosi. Vaikuttavat ns. Langerhansin solut, jotka kuuluvat dendriittisoluihin. Yleensä tauti on hyvänlaatuinen, vaikka jotkut vakavat muodot, joista on kuolemaan johtava vaikutus, ovat mahdollisia, etenkin pienillä lapsilla.

Mikä on histiosytoosi X?

Pienillä lapsilla on kuumetta, vaikeaa ihottumaa, imusolmukkeiden tunkeutumista, ruokahaluttomuutta, pernan ja maksan tunkeutumista, anemiaa, taipumusta vuotaa vetoa, lisääntynyt alttius infektioille ja keuhko-ongelmiin.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

Histiosytoosi X on kasvainmainen sairaus, jossa Langerhansin solut moninkertaistuvat granuloomien muodossa. Langerhans-soluja ei saa sekoittaa haiman Langerhans-saarekkeiden tai Langhans-solujen kanssa. Ne ovat dendriittisiä soluja, joilla on sytoplasmisia pidennyksiä, ja siksi ne joskus näyttävät tähtimuotoisilta.

Sytoplasmisia juoksijoita käytetään etsimään antigeenejä, joita ne sitten esittävät T-lymfosyyteille. Antigeenien esittämisen lisäksi kypsät Langerhansin solut stimuloivat mm. T-lymfosyyttejä. Langerhansin solut tulevat luuytimestä ja ovat osa ihoa ja limakalvoja. Makrofaagien, monosyyttien ja B-lymfosyyttien lisäksi niiden päätehtävänä on esittää antigeenejä ja stimuloida T-lymfosyyttejä.

Kun ne lisääntyvät rakeisesti, muodostuu histiosytoosi. Niin kutsutut Birbeck-rakeet esiintyvät elektronimikroskoopissa X-kappaleina. Tästä on peräisin nimi histiosytoosi X. Tauti esiintyy kolmessa eri muodossa ja koskee enimmäkseen lapsia ja nuoria.

Oletetaan kuitenkin, että tauti vie usein erityisen huomattavan tavan lapsilla. Aikuisilla on todennäköisesti huomattava määrä ilmoittamattomia tapauksia. Histiosytoosi X diagnosoidaan taajuudella 1: 200 000 - 1: 2 000 000, etenkin lapsilla.

syyt

Hissosytoosin X syitä ei vielä tunneta. Se esiintyy vaurioissa iholla tai limakalvoilla. Epätavallisen immuunivasteen oletetaan olevan. Tauti ei ole pahanlaatuinen kasvain, kurssi on yleensä hyvänlaatuinen. Kuolemaan johtavia kursseja tapahtuu kuitenkin pienillä lapsilla, joilla on erityisen aggressiivinen kulku. Se on ei-perinnöllinen ja ei-tarttuva reaktiivinen sairaus.

Oireet, vaivat ja oireet

Histiosytoosi X on sairaus, jonka etenemistä ei voida ennustaa. Jokainen sairastunut henkilö on tapaus, joka on periaatteessa hyvänlaatuinen. Se voi kuitenkin viedä myös erittäin kurjan kurssin. Granuloomat sijaitsevat yleensä yksittäisissä polttoaineissa, vaikka on myös muotoja, joissa monet elinjärjestelmät kärsivät samanaikaisesti.

Tautia on kolme muotoa:

• Yleisin muoto on eosinofiilinen granulooma, jonka esiintyvyys on 70 prosenttia tapauksista. Eosinofiilinen granulooma esiintyy pääasiassa 5 - 20-vuotiaina.
• Käsi-Schüller-kristitty granulomatoosi kohdistuu enimmäkseen kolmen ja viiden vuoden ikäisiin lapsiin ja Abt-Letterer-Siwe-granulomatoosi vaikuttaa yhdestä kolmeen vuoteen. Kaksi viimeksi mainittua histiosytoosin X muotoa on usein tappava.
• Abt-Letterer-Siwe -oireyhtymä on taudin vakavin muoto. Sen taajuus on vain noin kymmenen prosenttia.

Pienillä lapsilla on kuumetta, vaikeaa ihottumaa, imusolmukkeiden tunkeutumista, ruokahaluttomuutta, pernan ja maksan tunkeutumista, anemiaa, taipumusta vuotaa vetoa, lisääntynyt alttius infektioille ja keuhko-ongelmiin. Hoitamatta jättäessä tauti on 90 prosenttia kuolemaan johtava. Hand-Schüller-Christian-oireyhtymä on myös vakava sairaus, joka on usein kuolemaan johtava.

Noin 20 prosentilla se on histiosytoosin toiseksi yleisin muoto X. Kahden ja viiden vuoden ikäiset lapset kärsivät kallon, kylkiluiden tai lantion luustoon liittyvistä muutoksista, ristibismista (näppäröimisestä), näkökyvyn heikkenemisestä, hampaiden menetyksestä ikeniin tunkeutuessa, krooniseen Korvainfektiot, hormonaaliset häiriöt aivolisäkkeen tunkeutumisen kanssa ja mahdollisesti systeemiset tartunnat, joihin liittyy keuhkoja, pernaa, maksaa, ihoa ja imusolmukkeita.

Epäsuotuisten kurssien lisäksi tapahtuu myös spontaania paranemista. Erityisesti yleisin histiosytoosin X muoto, eosinofiilinen granuloma, on yleensä hyvänlaatuinen, ja sille on luonteenomaista luiden tuskalliset kasvaimet. Kasvaimia voi esiintyä myös vatsassa, iholla ja keuhkoissa. Kaikki kasvaimet voivat taantua spontaanisti. Muuten hoito leikkaamisella, säteilyllä ja kemoterapialla on erittäin lupaavaa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Hissosytoosin X diagnosoimiseksi ihon histiosyytit jaetaan histopatologisesti. Langerhansin rakeet voidaan tehdä näkyviksi elektronimikroskoopilla. Tarkka diagnoosi voidaan kuitenkin saavuttaa vain MRI- tai CT-tutkimuksilla ja sairastuneiden elinten biopsialla.

komplikaatiot

Pahimmassa tapauksessa histiosytoosi X voi johtaa potilaan kuolemaan. Taudin kohtalokkaat vaikutukset vaikuttavat etenkin lapsiin, minkä vuoksi he tarvitsevat välitöntä hoitoa. Jos hoitoa ei aloiteta, histiosytoosi X johtaa myös kuolemaan johtavaan lopputulokseen.

Potilaat kärsivät reaktiivisesta korkeasta kuumeesta ja anemiasta. Siellä on myös heikentynyt immuunijärjestelmä ja siten lisääntynyt alttius infektioille. Ne, joille kärsivät, sairastuvat useammin ja kärsivät myös keuhko-ongelmista. Tauti voi myös vaurioittaa maksaa ja pernaa. Ei ole harvinaista, että histiosytoosi X aiheuttaa lapsille täydellisen näköhäviön ja kuulovaurion.

Nämä valitukset rajoittavat erittäin hyvin potilaan jokapäiväistä elämää ja elämänlaatu heikkenee huomattavasti. Hissosytoosin X hoito perustuu aina oireisiin ja valituksiin. Siksi ei ole mahdollista suoraan ennustaa, johtaako tämä komplikaatioihin. Useimmissa tapauksissa kuitenkin kirurgiset toimenpiteet ovat välttämättömiä oireiden poistamiseksi. Elinajanodotetta voi lyhentää myös histiosytoosi X.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos lapsi valittaa kehon kipua useita tunteja tai päiviä ilman ilmeistä syytä, syytä selvittää lääkäri. Jos luiden tai kallon turvotus tapahtuu ilman aiempaa pudotusta tai onnettomuutta, nämä ovat varoituksia, jotka on seurattava. Jos turvotus kasvaa, on otettava yhteys lääkäriin niin pian kuin mahdollista syiden selvittämiseksi. Koska histiosytoosi X voi olla tappava vaikeissa tapauksissa, lapsi olisi annettava lääkärille mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Jos sinulla on kuumetta tai hengitysvaikeuksia, sinun on mentävä lääkäriin.

Jos pienissä vammoissa on epätavallisen suuri verenvuoto taipumus, on syytä huoleen. Jos luustojärjestelmän poikkeavuuksia havaitaan venytysliikkeiden aikana, havainnoista on keskusteltava lääkärin kanssa. Näkövamman, kuuloelinten ongelmien tai tulehduksen tai ihon muutosten varalta tarvitaan lääkäri. Jos ruuansulatuksessa on epäsäännöllisyyttä, epänormaalia käyttäytymistä tai hampaiden ongelmia, lisätutkimuksia varten on otettava yhteys lääkäriin. Pernan, vatsan tai keuhkojen oireet ovat epätavallisia, ja ne on tutkittava ja hoidettava. Vaikka histiosytoosi X voi parantua spontaanisti, käy myös lääkärillä, jos oireita lievitetään.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hissosytoosin X hoito riippuu sairauden kulusta. Jotkut potilaat eivät tarvitse mitään terapiaa, koska heidän oireensa häviävät itsestään. Muut potilaat eivät kuitenkaan parane ilman hoitoa. Paikalliset polttoaineet voidaan poistaa kirurgisesti ja käsitellä myöhemmin sädehoidolla ja paikallisella kortisonilla. Yleensä kuitenkin lievää kemoterapiaa seurataan leikkauksen ja säteilyhoidon jälkeen pitkäaikaisten vaikutusten välttämiseksi.

Vakavat ja laajat sairauden muodot hoidetaan usein onnistuneesti kemoterapialla. Kortikoideja, alfa-interferonia ja sytostaatteja annetaan lääkkeinä. Abt-Letterer-Siwe-oireyhtymän tapauksessa kantasolujen siirto voidaan joutua suorittamaan aggressiivisen kemoterapian lisäksi. Intensiivistä kemoterapiaa vaaditaan usein myös Hand-Schüller-Christian-oireyhtymässä, mikä johtaa joskus jopa spontaaniin paranemiseen.

Löydät lääkkeesi täältä

Pain Kivulääkkeet

Näkymät ja ennuste

Hissosytoosin X ennuste riippuu tietystä kulusta. Taudissa on kolme muotoa, kuten eosinofiilinen granulooma, Abt-Letterer-Siwe-oireyhtymä ja Hand-Schüller-Christian-oireyhtymä. Niitä ei kuitenkaan voida tarkastella erillään toisistaan. Yksilölliset ilmenemismuodot ovat saman taudin ilmaisua eri kululla.

Eosinofiilisellä granuloomilla on suotuisin ennuste. Se vaikuttaa 5 - 20-vuotiaisiin lapsiin ja murrosikäisiin, ja siihen on ominaista paikallinen kurssi, jossa on monihuomaisia ​​laumoja. Noin 70 prosentilla eosinofiilinen granulooma on ylivoimaisesti yleisin histiosytoosin muoto X. Tauti voi usein taantua kokonaan ilman hoitoa. Joissakin tapauksissa kirurgiset toimenpiteet ja säteily ovat kuitenkin välttämättömiä.

Abt-Letterer-Siwe-oireyhtymä edustaa histiosytoosin vakavimpaa muotoa X noin 10 prosentilla kaikista tapauksista. Oireyhtymä koskee pääasiassa pieniä, enintään kahden vuoden ikäisiä lapsia. Jopa 90 prosentilla kaikista tapauksista Abt-Letterer-Siwe-oireyhtymä on nopeasti kuolemaan johtava. Integroituneella kemoterapialla on vain selviytymismahdollisuus, jota on ehkä täydennettävä kantasoluilla.

Ns. Hand-Schüller-Christian -oireyhtymää esiintyy noin 5–40 prosentilla tapauksista. Se vaikuttaa enimmäkseen nuorempiin, enintään viiden vuoden ikäisiin lapsiin. Usein tämä sairauden muoto paranee myös spontaanisti. Noin 30 prosentilla kärsivistä on kuitenkin erittäin huono ennuste johtuen useiden elinten systeemisestä osallistumisesta.

ennaltaehkäisy

Toimenpiteitä histiosytoosin X estämiseksi ei voida vielä suositella, koska taudin syitä ei tunneta. Lisäksi suurin osa sairauksista esiintyy varhaislapsuudessa. Aikuisen lievät muodot voivat olla niin huomaamatta, että ilmoittamattomia tapauksia on oltava enemmän.

Jälkihoito

Hissosytoosin X tapauksessa kyseinen henkilö on yleensä ensin riippuvainen lääkärin suorittamasta kattavasta tutkimuksesta ja diagnoosista. Tämä on ainoa tapa estää uusia komplikaatioita tai valituksia. Siksi histiosytoosin X yhteydessä taudin varhainen havaitseminen ja hoito on eturintamassa oireiden pahenemisen välttämiseksi edelleen.

Itseparanemista ei voi tapahtua, sillä sairastuneella henkilöllä on hyvin vähän toimenpiteitä tai vaihtoehtoja jälkihoitoon. Pahimmassa tapauksessa tauti voi johtaa kuolemaan, jos sitä jätetään käsittelemättä. Tämän taudin hoito tapahtuu pääasiassa lääkkeillä.

Asianomainen henkilö on myös riippuvainen oikeasta ja ennen kaikkea säännöllisestä nauttimisesta oireiden pysyväksi lievittämiseksi ja niiden pahenemisen estämiseksi. Vanhempien tulisi varmistaa, että lääkitys otetaan oikein, etenkin lasten kanssa.

Koska sairaus voi myös johtaa kasvainten muodostumiseen, lääkärin säännölliset tutkimukset ovat erittäin hyödyllisiä. Hyvin harvinaisissa tapauksissa histiosytoosi X voi myös parantua spontaanisti. Kuitenkin useimmissa tapauksissa tämä sairaus vähentää sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Histiosytoosia X ei tarvitse hoitaa kaikissa tapauksissa. Joillakin potilailla oireet häviävät itsestään. Vaikuttajilla on kuitenkin vain hyvin rajalliset mahdollisuudet auttaa itseään tämän taudin kanssa.

Koska monet sairastuneet ovat riippuvaisia ​​kemoterapiasta, he tarvitsevat vahvaa tukea tämän hoidon aikana. Tämän tulisi tehdä pääasiassa perheen ja vanhempien toimesta. Asianomaiset voivat myös olla mukana kokouksissaan. Lisäksi keskustelut terapeutin tai psykologin kanssa voivat estää psykologisia valituksia ja masennusta. Tietysti myös keskustelut muiden potilaiden kanssa, joille potilaat kärsivät, ovat tässä sopivia. Taudin suora estäminen ei ole mahdollista.

Koska histiosytoosista X kärsivät kärsivät korkeasta kuumeesta ja lisääntyneestä verenvuotoalttiudesta, heidän tulee hoitaa ruumiinsa eikä suorittaa rasittavaa toimintaa. Kaikkia urheilulajeja tulisi myös välttää loukkaantumisten estämiseksi. Kirurgisen hoidon aikana lääkärin on oltava tietoinen voimakasta verenvuoto taipumuksesta komplikaatioiden välttämiseksi. Koska infektioille ja tulehduksille on suuri herkkyys, lisääntyneet hygieniatoimenpiteet ovat välttämättömiä näiden välttämiseksi.