Hypereosinofiilinen oireyhtymä

tällä Hypereosinofiilinen oireyhtymä on olemassa useita monijärjestelmiä, jotka ovat suhteellisen harvinaisia. Niille on ominaista se, että eosinofilia esiintyy ääreisveressä yli kuuden kuukauden ajan. Vaihtoehtoisesti on mahdollista myös luuytimen oosinofilia, jonka syytä ei voida todistaa. Lisäksi eosinofiilisen kudoksen tunkeutumisen yhteydessä elimissä on vakava toimintahäiriö. Hypereosinofiliaoireyhtymä tunnetaan myös monissa tapauksissa lyhenteellä HES. Taudin synonyymit ovat esimerkiksi eosinofiilinen retikuloosi tai eosinofiilinen leukemoidi.

Mikä on hypereosinofiliaoireyhtymä?

Lääkärin käynti on välttämätöntä heti, kun hengityshäiriöt kehittyvät. Jos sinulla on hengenahdistusta, hengityskatkoksia tai hengitysvaikeuksia, ota yhteys lääkäriin. Jos happea ilmenee, jos pelkää tukehtumista tai jos asianomainen alkaa hyperventilaatioon, on otettava yhteys lääkäriin.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Määritelmän mukaan se on Hypereosinofiilinen oireyhtymä tunnettu siitä, että ääreisveressä sijaitsevat eosinofiiliset granulosyytit lisääntyvät yli kuuden kuukauden aikana. Granulosyyttien lisäys ulottuu luuytimeen. Tämä johtaa elinten toimintahäiriöihin.

Pohjimmiltaan hypereosinofiliaoireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus, jonka syitä ei vieläkään selitetä lääketieteellisen tutkimuksen nykytilan mukaan. Elinvaurio johtuu pääasiassa veren ja luuytimen pitkäaikaisesta eosinofiliasta.

Hypereosinofiliaoireyhtymän esiintymistiheys on arviolta yhdestä yhdeksään 100 000 ihmistä. Miehet sairastuvat yhdeksän kertaa todennäköisemmin kuin naiset. Useimmissa tapauksissa tauti esiintyy 20-50-vuotiaina. Periaatteessa erotetaan hypereosinofiliaoireyhtymän tyypit, esimerkiksi idiopaattinen, familiaalinen, lymfosyyttinen tai myeloproliferatiivinen HES.

syyt

Hypereosinofiliaoireyhtymän mahdollisia syitä ei ole vielä tutkittu täysin. Joissakin tapauksissa kärsivillä potilailla on mutaatioita ns. PDGFRA-geenissä. Muodostuu fuusiogeeni, joka häiritsee myeloidisolujen kypsymistä. Lisäksi on olemassa toinen teoria hypereosinofilian oireyhtymän mahdollisista syistä. Erityistä interleukiinia tuotetaan yhä enemmän, mikä johtaa ns. T-lymfosyyttien populaation kasvuun. Mahdollisia syitä on tutkittu molekyylibiologiassa, ja ne voidaan määrittää vain tällä tavalla.

Hypereosinofiliaoireyhtymän yhteydessä tapahtuva elinten vaurio johtuu pääasiassa useista myrkyllisistä aineista, jotka liittyvät eosinofiilisiin granulosyyteihin. Nämä aineet johtavat fibroosiin, trombiin ja elinten infarktiin.

Oireet, vaivat ja oireet

Tyypilliset oireet ja valitukset, joita voi esiintyä hypereosinofiliaoireyhtymän yhteydessä, kattavat laajan valikoiman. Ne vaihtelevat huomattavasti potilaasta, sairauden laajuudesta ja vakavuudesta riippuen. Toisaalta on ihmisiä, joilla tauti ei osoita oireita.

Toisaalta joillakin potilailla on vaikeaa tai henkeä uhkaavia hypereosinofiliaoireyhtymän oireita. Esimerkiksi näillä rajoittavat muutokset keuhkoihin ovat mahdollisia. Useimmissa tapauksissa hypereosinofiliaoireyhtymä johtaa oireisiin, jotka liittyvät sydämeen, ihoon ja hermostoon.

Lisäksi tauti osoittaa usein yleisiä oireita, kuten kuume, laihtuminen ja ruokahalun menetys. Mahdolliset oireet iholla vaihtelevat. Vaikuttavat potilaat kärsivät joskus punoittuneista solmukoista, kutinasta, papulovesikkeleistä tai angioödeemasta. Erythroderma kehittyy harvoin.

Yksittäisissä tapauksissa digitaalista nekroosia ja ns. Raynaudin oireyhtymää havaittiin myös hypereosinofiliaoireyhtymän yhteydessä. Jos sydän osallistuu tautiin, esiintyy yleensä eosinofiilisiä endo- ja sydänlihastatulehduksia. Periaatteessa sydämen vajaatoiminta on yleisin kuolinsyy hypereosinofiliaoireyhtymässä.

Endomyocardial nekroosia ja myöhemmin tromboottisia muutoksia tapahtuu. Endomyokardiaalinen fibroosi on mahdollista myöhemmässä vaiheessa. Lisäksi hypereosinofiliaoireyhtymä johtaa yskään, keuhkoihin soluttautumiseen ja keuhkopussin effuusioihin. Monissa tapauksissa kärsineen henkilön henkinen suorituskyky heikkenee.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Hypereosinofiilisen oireyhtymän diagnosoimiseksi vaaditaan potilaan perusteellinen sairaushistoria. Hoitava lääkäri keskustelee muun muassa mahdollisista aiemmista sairauksista ja potilaan oireista. Tätä seuraa fyysiset tutkimukset ja laboratoriotestit, esimerkiksi verestä ja virtsasta.

Lisäksi luuytimen punktiota voidaan suositella eosinofiilien lisääntymisen havaitsemiseksi. Ehokardiografia tarjoaa tietoa sydämen mahdollisesta osallistumisesta tautiin. Hoitava lääkäri voi myös harkita sydänlihaksen biopsian suorittamista. Osana differentiaalidiagnoosia esimerkiksi ihon loiset, Churg-Strauss-oireyhtymä ja eosinofiilinen leukemia on suljettava pois.

komplikaatiot

Hypereosinofiliaoireyhtymä aiheuttaa yleensä useita erilaisia ​​valituksia ja komplikaatioita. Joissakin tapauksissa asianomaiset eivät kuitenkaan kärsi oireista, mikä tekee tämän taudin diagnoosin ja siten varhaisen hoidon erittäin vaikeaksi. Vaurioitunut henkilö laihtuu yleensä ja hänellä on vaikea kuume.

Lisäksi on menettänyt ruokahalua, josta aliravitsemus voi kehittyä edelleen. Tällä voi olla kielteinen vaikutus yleiseen tilaan ja sisäelimiin. Iho on punoitettu ja voi aiheuttaa kutinaa. Henkilö tuntee heikon ja uupuneen eikä siksi enää osallistu aktiivisesti sosiaaliseen elämään.

Ei ole harvinaista, että voimakas yskä kehittyy, mikä rajoittaa potilaan suorituskykyä ja sietokykyä. Tavalliset aktiviteetit ja urheiluaktiviteetit eivät myöskään ole enää mahdollisia ilman enempää. Hypereosinofiliaoireyhtymän hoito tapahtuu lääkkeiden avulla.

Muita valituksia tai komplikaatioita ei ole. Jos hoito aloitetaan varhaisessa vaiheessa, suurin osa oireista voidaan eliminoida ilman aiheutuvia vaurioita, joten hypereosinofiliaoireyhtymä ei vaikuta elinajanodoteeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lääkärin käynti on välttämätöntä heti, kun hengityshäiriöt kehittyvät. Jos sinulla on hengenahdistusta, hengityskatkoksia tai hengitysvaikeuksia, ota yhteys lääkäriin. Jos happea ilmenee, jos pelkää tukehtumista tai jos asianomainen alkaa hyperventilaatioon, on otettava yhteys lääkäriin. Heti kun hengitys pahenee, lääketieteellinen arviointi tulee aloittaa heti. Kilpa-sydän, tiukka rinnassa tai kohonnut verenpaine ovat organismin varoitusmerkkejä, jotka on selvitettävä. Jos iho muuttuu hieman sinertäväksi, jos sisäinen jännitys on pitkään tai jos ärtyneisyys asettuu, on otettava yhteys lääkäriin.

Ruokahalun menetys ja voimakas painonpudotus ovat huolestuttavia. Jos ruokaa kielletään useita päiviä tai viikkoja, on olemassa vaara, että vartalo on riittämätön. Lääkärin käynti on välttämätöntä, jotta oireiden syy voidaan löytää ja hengenvaarallinen tila voidaan sulkea pois. Jos fyysistä tai urheilua ei voida enää suorittaa tavanomaisesti, tarkastuskäynti lääkärin kanssa on suositeltavaa. Jos ylikuormitustilanne ilmenee epätavallisen nopeasti tai jos henkilöllä on yleinen pahoinvointi, on otettava yhteys lääkäriin. Hajataudin tai kognitiivisen suorituskyvyn menetyksen vuoksi lääkärin on selvitettävä oireet.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Terapeuttiset toimenpiteet perustuvat hypereosinofiliaoireyhtymän vakavuuteen ja vakavuuteen. Joissakin tapauksissa käytetään vaikuttavaa ainetta imatinibia, muuten on saatavana erilaisia ​​kortikosteroideja. PUVA-terapia näyttää myös olevan tehokas hoitomenetelmä. Oraalista antikoagulaatiota suositellaan embolian estämiseksi. Hypereosinofiliaoireyhtymän ulkoinen hoito on periaatteessa oireenmukaista.

Löydät lääkkeesi täältä

Pain Kivulääkkeet

Näkymät ja ennuste

Hypereosinofiliaoireyhtymän ennuste vaihtelee ja on usein erittäin vaikea arvioida. Monilla potilailla tauti etenee ilman oireita. Se, kärsivätkö he pitkäaikaisia ​​elinvaurioita ja mihin elimiin tämä vaikuttaa, riippuu monista tekijöistä, joita ei vielä ole täysin ymmärretty. Noin 50 prosentissa tapauksista tauti on vakava alusta alkaen, ja hengenvaarallisia komplikaatioita voi esiintyä. Iho, hermosto, keuhkot tai sydän kärsivät usein. Trommien, fibroosin ja elininfarktin lisääntynyt esiintyminen voi vaurioittaa näitä elimiä vakavasti.

Vaikeissa tapauksissa elinajanodote voidaan pidentää vain intensiivisellä terapialla, mikä vähentää eosinofiilisten granulosyyttien määrää veressä. Kuten leukemia, hoito on kemoterapiaa. Kortisonia ja muita lääkkeitä annetaan myös. Samanaikaisesti vaurioituneet elimet on myös hoidettava. Ääritapauksissa se voi olla tappava, etenkin jos sydän kärsii.

Hyvin vaikeissa tapauksissa luuytimensiirto saattaa olla tarpeen. Elämänodotetta voidaan pidentää näillä intensiivisillä hoitotoimenpiteillä. Elämänlaatu heikkenee kuitenkin huomattavasti. Elinten osallistumisesta johtuvien vakavien terveysrajoitusten lisäksi kemoterapialla on myös epämiellyttäviä sivuvaikutuksia. Valitettavasti asianomaiset eivät voi tällä hetkellä elää normaalia elämää. Uusia vaikuttavia aineita, joilla on vähemmän sivuvaikutuksia, valmistellaan kuitenkin.

ennaltaehkäisy

Nykyisen lääketieteellisen tutkimuksen mukaan ei tunneta tehokkaita toimenpiteitä hypereosinofiliaoireyhtymän estämiseksi. On erityisen tärkeää, että otat välittömästi yhteyttä sopivaan asiantuntijaan heti, kun sairauden ensimmäisissä oireissa on oireita, jotta riittävä hoito voidaan aloittaa nopeasti.

Jälkihoito

Hypereosinofiliaoireyhtymän tapauksessa ei ole suoria toimenpiteitä ja vaihtoehtoja jatkotoimenpiteille, joita sairastuneet saavat. Varhainen diagnoosi on yleensä tarpeen oireiden lievittämiseksi oikein ja pysyvästi. Koska hypereosinofiliaoireyhtymä on perinnöllinen sairaus, geneettisiä neuvoja tulisi antaa jos haluat lapsia estääksesi taudin leviämisen.

Useimmissa tapauksissa lääkitystä käytetään taudin hoitoon. Asianomaisen tulisi kiinnittää huomiota oikeaan ja säännölliseen nauttimiseen ja kiinnittää huomiota myös mahdollisiin vuorovaikutuksiin. Lasten kanssa vanhempien tulisi aina tarkistaa oikea annos. Jos sinulla on kysyttävää tai olet epäselvä, ota aina yhteyttä ensin lääkäriin.

Useimmiten tarvitaan myös ystävien ja perheen tukea ja apua. Tämä voi myös estää psykologisia häiriöitä tai masennusta. Jos ilmenee vakavia oireita, on heti otettava yhteys lääkäriin. Pahimmassa tapauksessa sairastunut henkilö voi kuolla ennenaikaisesti, joten myös tämä sairaus vähentää kärsivän elinajanodotetta. Täydellistä paranemista ei usein voida saavuttaa.

Voit tehdä sen itse

Hypereosinofiliaoireyhtymässä ei valitettavasti ole erityisiä tapoja auttaa itseäsi. Suora lääketieteellinen hoito ei myöskään ole mahdollinen monissa tapauksissa, joten vain yksittäisiä valituksia voidaan rajoittaa.

Monissa tapauksissa potilaat kärsivät vakavasta ruokahaluttomuudesta. Kuitenkin myös säännöllinen ruuan ja nesteiden saanti olisi varmistettava, jotta vältetään kuivuminen ja erilaiset puuteoireet. Jos puutosoireita ilmenee joka tapauksessa, niitä voidaan torjua lisäravinteiden avulla. Koska hypereosinofiliaoireyhtymä voi myös johtaa sydänongelmiin, sydäntä ei tule rasittaa tarpeettomasti. Siksi rasittavaa urheilua tai aktiviteetteja tulisi välttää, jotta verenkierrosta ei aiheutuisi tarpeetonta rasitusta. Lisäksi potilaiden tulee osallistua säännöllisiin tutkimuksiin eri lääkäreillä komplikaatioiden välttämiseksi. Ihon epämukavuus voidaan välttää ja hoitaa käyttämällä voiteita ja voiteita.

Koska se voi usein aiheuttaa kurkkukipua, tulee myös välttää äärilämpötiloja. Yskä tai käheys voidaan hoitaa yleisillä kodinhoitokeinoilla.