Keuhkojen hypoplasia

Keuhkojen hypoplasia "Yhden tai molempien siipien alikehittyminen alkion kehityksen aikana, mikä voi johtua amnioottisen nesteen puutteesta tai kalvon tyrästä. Vaikuttavat vastasyntyneet kärsivät hengenahdistuksesta ja tarvitsevat usein keinotekoista ilmanvaihtoa. Hernias voidaan korjata prenatally.

Mikä on keuhkojen hypoplasia?

Kudosten tai kokonaisten osien ja elinten geneettisesti määritettyjä alikehityksiä kutsutaan hypoplasioiksi. Alikehittyneisyys voi laajuudesta riippuen johtaa toimintahäiriöön tai ainakin toimintahäiriöön. Keuhkojen hypoplasia on keuhkojen synnynnäinen alikehitys. Sikiön keuhkot eivät kypsy riittävästi hypoplasian yhteydessä.

Yhden tai molempien keuhkojen koko on pienentynyt. Hypoplastisen keuhkojen yleisin oire on vastasyntyneen hengenahdistus. Erilaisia ​​keskinäisiä suhteita, jotka aiheuttavat häiriöitä sikiövaiheessa, voidaan pitää ilmiön syynä. Keuhkojen hypoplasian vakavuus voi vaihdella suuresti syystä riippuen.

Lähes oireettomat, lievät muodot ovat yhtä ajateltavissa kuin vakavat tai jopa tappavat muodot. Keuhkohypoplaasia on keuhkojen erottelu, joka ei ole koskaan yhteensopiva elämän kanssa ja johtaa aina tappavaan kulkuun.

syyt

Keuhkojen hypoplasian etiologiaa on tutkittu erittäin hyvin. Useilla erilaisilla tekijöillä voi olla syy-merkitys keuhkojen puutteellisessa kehityksessä, esimerkiksi synnynnäinen diafragmaattinen hernias. Nämä kalvoherniat ovat kalvon epämuodostumia, jotka eivät salli rintatilan täydellistä erottelua vatsan tilasta.

Tyrä voi puristaa sikiön keuhkot. Tämän puristuksen seurauksena keuhkot ovat hidastuneita kasvussa. Kalvon hernioiden lisäksi kahdenväliset munuaisten agnesiat voivat myös laukaista keuhkojen hypoplasian. Tämä ilmiö esiintyy pääasiassa Potterin oireyhtymän yhteydessä ja ei sovellu elämään.

Koska sikiö juo juomavesinestettä, mutta koska munuaiset eivät ole päässeet vapauttamaan sitä amnioottiseen pussiin uudelleenkäsittelyä varten, tälle ilmiölle on ominaista amnioottisen nesteen puute, joka suosii keuhkojen hypoplasiaa. Keuhkojen hypoplasia voi johtua myös erilaisesta alkuperää olevasta amnionivedestä. Jos ilmiö perustuu Potterin oireyhtymään, kurssi on kohtalokas.

Oireet, vaivat ja oireet

Keuhkojen hypoplasia ilmenee heti syntymän jälkeen. Potilaat kärsivät vakavasta hengenahdistuksesta, joka voi liittyä syanoosiin. Iho muuttuu sinertäväksi osana tätä oiretta, koska happipitoisuus on riittämätöntä hypoplasian aiheuttaman heikentyneen keuhkojen toiminnan vuoksi.

Kudos vedetään kylkiluiden väliin tai rintakehän yläpuolelle hengitettäessä. Lisäksi potilaat huokaisevat hengittäessään. Kun hengität, sieraimet liikkuvat paljon. Lisäksi he kärsivät takypnean merkityksessä patologisesti kiihtyneestä hengityksestä, jolla heidän organismi yrittää kompensoida keuhkojen riittämättömän koon.

Keuhkohypoplasian yleisimpiä komplikaatioita ja siitä seuraavaa hengenahdistusta ovat emfyseeman ja muiden ilmakertymien muodostuminen kudokseen, pneumotoraksiin, pneumomediastinumiin tai pneumoperitoneumiin. Keuhkoemfyema jopa pahentaa hengenahdistusta ajan myötä. Rinnan ympärysmitta kasvaa ja sydämen rasitus voi edistää pisaran sydämen muodostumista.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Keuhkojen hypoplasian luotettavaa diagnoosia ei voida tehdä prenataalisesti, ja se tehdään radiografisesti syntymän jälkeen. Tästä huolimatta synnytyksen epämuodostumat voidaan osoittaa ultraäänellä. Esimerkiksi diafragmaattiset herniat oligohydramniosien yhteydessä voivat tehdä keuhkojen hypoplasian arvioitavissa ennen syntymää.

Syntymisen jälkeen, etenkin vastasyntyneiden hengenahdistus, lääkäri tilaa röntgenkuvan, josta hypoplasia näkyy selvästi. Ennuste riippuu hypoplasian syystä ja laajuudesta.

komplikaatiot

Keuhkohypoplasian vuoksi kärsivät pääasiassa suhteellisen vakavista hengitysvaikeuksista. Useimmissa tapauksissa nämä valitukset rajoittavat vakavasti henkilön arkea ja heikentävät myös potilaan elämänlaatua. Iho ei ole harvoin sininen, ja kärsivät väsymyksistä.

Joustavuus on myös merkittävästi heikentynyt, mikä voi myös johtaa lasten kehityksen viivästymiseen. Keuhkojen hypoplasia voi myös johtaa hengenahdistukseen. Keuhkojen hypoplasia aiheuttaa yhtä paljon stressiä sydämelle, mikä voi johtaa äkilliseen sydänkuolemaan. Ei ole harvinaista, että kärsivät henkilöt menettävät tietoisuuden ja mahdollisesti vahingoittavat itseään putoamisen yhteydessä. Ilman hoitoa potilaan elinajanodote voi vähentyä huomattavasti.

Keuhkojen hypoplasiaa ei yleensä voida hoitaa kausaalisesti. Siksi hoito on vain oireenmukaista ja sen tarkoituksena on rajoittaa oireita. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Vaikuttava henkilö on kuitenkin riippuvainen kirurgisista toimenpiteistä. Tämä estää myös uusia vikoja ja niistä johtuvia vaurioita keuhkoihin.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos vastasyntyneellä esiintyy hengityshäiriöitä, lääketieteellisen hoidon on tapahduttava mahdollisimman pian. Ilman lääketieteellistä hoitoa on olemassa lapsen ennenaikaisen kuoleman riski. Kun kyse on synnytyksestä potilaalla, tuleva äiti on jatkuvasti lääketieteellisessä hoidossa. Lastenlääkärit tai sairaanhoitajat määrittävät lapsen hengitysongelmat ja häiriöt rutiinitarkastuksissa. Vastasyntyneen vanhempien ei tarvitse suorittaa mitään toimia näissä tapauksissa.

Toimenpiteet toteutetaan automaattisesti sen varmistamiseksi, että lapsen organismi saa riittävästi happea. Koti- synnytyksen tapauksessa kätilö ottaa esiin syntyvät tehtävät. Jos on poikkeavuuksia tai komplikaatioita, hän aloittaa kaikki tarvittavat toimenpiteet varmistaakseen, että vastasyntynyt hoidetaan asianmukaisesti. Kätilö ottaa automaattisesti yhteyttä lääkäriin ja ambulanssiin, jotta vanhempien ei tarvitse suorittaa lisätoimenpiteitä tämän synnytyksen muodolle.

Jos tapahtuu suunnittelematon ja spontaani toimitus ilman hoitohenkilökunnan läsnäoloa, ensiaputoimenpiteet on toteutettava. Ensiapuun on ilmoitettava välittömästi. Pelastuskeskuksen ohjeita on noudatettava, jotta ei tapahdu kuolemaan johtavaa seurausta. Lapsen hengitys on korvattava keinotekoisella hengityksellä. Lisäksi vastasyntyneen on heti saatava intensiivistä lääketieteellistä hoitoa.

Hoito ja hoito

Monissa tapauksissa keuhkojen hypoplasiaa ei voida hoitaa kausaalisesti, ja siksi sitä hoidetaan pääasiassa oireellisesti. Tärkein vaihe tässä hoidossa on hengitysteiden turvaaminen. Kalvon tyrän tapauksessa käytetään endotraheaalista intubaatiota. Potilas hengitetään aluksi keinotekoisesti. Hengitysvaikeusoireyhtymä voi yksittäisissä tapauksissa vaatia pitkäaikaista ilmanvaihtoa korkeilla hapen osapaineilla, ja tässä tapauksessa siihen sisältyy arvojen jatkuva seuranta.

Ilmaa pumpataan usein mahasta ja suolistosta samanaikaisesti mahaputken kautta, niin että keuhkot ovat vähemmän puristuksissa. Herniasten viimeinen hoito on kirurginen ja vastaa elinten uudelleen sijoittamista ja sitä seuraavaa palon raon sulkemista. Jos kalvovauriot diagnosoidaan ennen syntymää, sikiön leikkaus ja siten vaurioiden prenataalinen korjaaminen on yleensä lupaavin terapeuttinen toimenpide, koska keuhkojen hypoplasiaa voidaan vähentää tällä tavalla.

Kalvovaurioiden jälkeisessä hypoplasiassa on vain muutama synnytyksen jälkeinen hoitovaihtoehto, joten kaikkien mahdollisten hoitomuotojen tulisi olla tyhjentäneet prenataalisesti. Vaihtoehtoihin sisältyy esimerkiksi vikojen avoin kohdunsisäinen korjaus. Minimaalisesti invasiivinen henkitorven tukkeutuminen titaanipidikkeellä on myös vaihtoehto. Jos käytetään titaanipidikettä, tämä pidike on poistettava syntymäprosessin aikana komplikaatioiden välttämiseksi.

Nykyinen lääketieteen tutkimusaihe on itsestään hajoavien biomateriaalien käyttö sikiön hernioiden prenataaliseen korjaamiseen. Tämä terapeuttinen vaihe ei kuitenkaan ole vielä kliinisessä vaiheessa.

Näkymät ja ennuste

Keuhkojen hypoplasiaa ei voida parantaa. Ennuste on epäsuotuisa, koska sairauden syy on geneettinen eikä keuhkot ole vielä täysin kehittyneet varhaisessa kehitysvaiheessa. Ihmisgenetiikkaa ei saa muuttaa lakisääteisten vaatimusten vuoksi. Tästä syystä lääketieteellisen hoidon painopiste ei ole olemassa olevien oireiden lievittämisessä.

Hoitamattomana on ennenaikaisen kuoleman riski. Hengitystoiminta on rajoitettu ankarasti ja voi aiheuttaa kuoleman erityisen vakavissa tapauksissa. Koska potilaan elämänlaatu heikkenee merkittävästi keuhkojen hypoplasian tapauksessa, sekundaaristen häiriöiden kehittymisen riski kasvaa. Ennuste paranee, jos potilas toteuttaa aktiivisesti itseapua koskevia toimenpiteitä elinaikanaan. Haitallisten aineiden imeytymistä nikotiinista tai kaasuista on vältettävä kokonaan. Ympäristövaikutukset on optimoitava hengityksen tukemiseksi.

Pitkäaikainen hengitys on välttämätöntä joillekin potilaille. Lisäksi voi olla kirurgisia toimenpiteitä, joiden pitäisi johtaa hengitysaktiivisuuden paranemiseen. Jokainen toimenpide liittyy riskeihin ja sivuvaikutuksiin. Jos hoito menee ilman lisäkomplikaatioita, jatkokehitys paranee. Siitä huolimatta on elinikäisiä rajoituksia, jotka on otettava huomioon arjessa selviytymisessä.

ennaltaehkäisy

Hernias aiheuttama keuhkojen hypoplasia voidaan välttää tekemällä virheen prenataaliset korjaukset osana sikiön leikkausta. Riittämättömän amnioottisen nesteen aiheuttamasta hypoplasiasta ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä on toistaiseksi saatavilla huomattavasti vähemmän tehokkaasti.

Voit tehdä sen itse

Keuhkojen hypoplasia johtaa hengenahdistukseen monilla potilailla. Pahimmassa tapauksessa tämä voi johtaa ahdistuneisuushäiriön tai paniikin kehittymiseen. Siksi asianomaisen tulisi kehittää terveellistä lähestymistapaa huolenaiheisiin ja pelkoihin jo varhaisessa vaiheessa, jotta pelon kehittyminen estetään. Ensimmäisissä merkkeissä on hyödyllistä kohdata vahvat huolet loukkaavasti ja käsitellä niitä. Positiiviset ajatukset ja optimistinen asenne ovat hyödyllisiä. Myös rentoutustekniikoita voidaan käyttää. Heti kun pelot lisääntyvät tai uusia ilmaantuu, on etsittävä terapeuttista apua.

Ympäristöä on aina rikastuttava riittävällä määrällä happea ja potilaalle on toimitettava raitista ilmaa. Kävelymatkat ja kiinteistöjen säännöllinen ilmanvaihto parantavat yleistä hyvinvointia. Ne auttavat hengittämisessä ja voivat vähentää olemassa olevia huolenaiheita. Tupakointi on ehdottomasti kiellettyä, jotta ei aiheuteta ylimääräistä stressiä. Tupakointihuoneissa tai ahtaissa huoneissa oleskelua on myös vältettävä.

Keuhkojen hypoplasiapotilailla on mahdollisuus vaihtaa ideoita muiden sairastuneiden kanssa itseapuryhmissä tai useilla Internet-foorumeilla. Yhteisön vaihto voi olla hyödyllinen jokapäiväisessä elämässä. Keskinäistä tukea päivittäisiin kysymyksiin tai haasteisiin annetaan.