lymfangioomassa

lymfangioomassa on hyvänlaatuinen verisuonten epämuodostuma. Se on imusuonten kasvainsairaus, jota esiintyy melko harvoin.

Mikä on lymfangiooma?

Lymfangioomien tarkka alkuperä on edelleen epäselvä. Verisuonen epämuodostumat perustuvat todennäköisesti immuunijärjestelmän perinnölliseen epämuodostumaan.
© sakurra - stock.adobe.com

lymphangiomas velkaa nimensä alkuperäpaikkaansa, imusolmukkeille. Vasto verisuonen epämuodostumia ovat ns. Hemangioomat. Lymphangioomat jaetaan kolmeen eri luokkaan:

• Kavernousiset lymfangioomat (Lymphangioma cavernosum) esiintyy yleensä kasvoilla, kainaloissa, käsivarsissa tai jaloissa.

• Kapillaarinen lymfangiooma (Lymphangioma circumscriptum) esiintyy pääasiassa suun ja huulten iholla ja limakalvoilla. Tämä muoto voi esiintyä myös sukupuolielinten tai nivun alueella.

• Jos yhdessä tai useammassa niskan, kurkun, kainaloiden tai mediaanikalvon alueella esiintyy verisuonten epämuodostumia, todennäköisin syy on kystinen lymfangiooma. Näitä kutsutaan myös Lymphangioma cysticum tai kuten Hygroma cysticum colli nimetty.

Toisinaan neljäs muoto kuvataan myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa. Tämä imusolmukkeiden gigantismi on ulkonäöltään samanlainen kuin elephantiasis, kehon osan epänormaali laajentuminen, jonka aiheuttaa imukudos.

syyt

Lymfangioomien tarkka alkuperä on edelleen epäselvä. Verisuonen epämuodostumat perustuvat todennäköisesti immuunijärjestelmän perinnölliseen epämuodostumaan. Perusteet myöhemmälle sairaudelle luodaan todennäköisesti raskauden toisella kuukaudella. Mesodermissa, bakteerien keskikerroksessa, sairastuneet potilaat kärsivät sitten virheellisestä erilaistumisesta. Lymfahangioomat näyttävät syntyvän laskimo- ja imusysteemien kohoumista.

Erityisesti kärsimään kagulaariseen laskimoon, kahteen lantion suoneen ja alavatsan suoliliepeen. Yhteydet muodostetaan yleensä imusolmukkeiden ja laskimojärjestelmien välille, jotta imuneste voi valua laskimoihin. Lymfangioomipotilailla nämä yhteydet puuttuvat kuitenkin osittain. Seurauksena on, että imusolmu ei voi valua ja imusuonet laajenevat.

Tätä kutsutaan myös lymfangiektaasiaksi. Tuumori, joka sitten muodostuu näissä laajentumissa, koostuu erilaisista kystamaisista kudosrakenteista. Ne täytetään proteiinin kaltaisella nesteellä, joka sisältää monia eosinofiilisiä granulosyyttejä.

Oireet, vaivat ja oireet

Lymfahangiooma ilmenee yleensä ensimmäistä kertaa varhaislapsuudessa. Lähes 90 prosentilla kaikista tapauksista verisuonen epämuodostumat ilmenevät heti syntymän jälkeen, mutta viimeistään viiden vuoden iässä.

Useimmissa tapauksissa kasvain löytyy niskasta. 20 prosentilla tapauksista hän istuu kainaloissa. Muihin kehon osiin kohdistuu harvoin vaikutuksia. Hyvänlaatuisia kasvaimia voi esiintyä myös välikarsinassa, keuhkopussissa, sydämessä, kalvossa, penis: ssä, nivusalueella, luissa, haimassa, munasarjoissa tai koko muussa vatsassa.

Useimmissa tapauksissa lymfahangioomat ovat värikkäitä tai ihonvärisiä. Verenvuotoa esiintyy kuitenkin usein kavernoosisessa lymfangioomassa. Näillä alueilla lymfangiooma tummuu ja näyttää sinertävältä violettiin. Vaikka kapillaari-lymfangioomalla on taipumus esiintyä pieninä vesikkeleinä, kystinen hygroma ja erityisesti lymfangioomaattinen gigantismi voi aiheuttaa suurempia kasvaimia.

Koosta ja sijainnista riippuen verisuonen epämuodostumat voivat syrjäyttää myös muut elimet ja aiheuttaa vastaavia siirtymäoireita. Hengitysteiden kaventuminen voi johtaa hengityshäiriöihin, nielemisvaikeuksiin tai pään pakko-asentoon.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Diagnoosin alussa tutkitaan aina huolellisesti sairaushistoria. Tämä diagnoosin osa tunnetaan myös nimellä anamneesi. Fyysinen tentti seuraa. Jotta lymfangiooma voidaan erottaa luotettavasti verisuonten muista poikkeavuuksista, on suoritettava ultraäänitutkimus (sonografia). Ultraääni tarkistaa myös, onko lymfangiooman sijainti kaventunut tai tukkinut muita elin- tai kudosrakenteita. Sisäisten lymfangioomien hoitoon voidaan tarvita magneettikuvaus (MRI).

komplikaatiot

Lymfangiooma aiheuttaa potilaalla erittäin vakavia epämuodostumia, joita esiintyy pääasiassa verisuonissa ja jotka voivat merkittävästi rajoittaa sairastuneen arkea ja elämänlaatua. Monissa tapauksissa kärsivät verenvuodot ja siten ihon värimuutokset. Lisäksi kehittyy myös kasvaimia ja kasvaimia, jotka erittäin epäsuotuisassa tapauksessa voivat leviää myös muihin kehon alueisiin.

Suonten epämuodostumat voivat vaikuttaa kielteisesti elimiin ja mahdollisesti syrjäyttää ne. Tämä voi johtaa hengitysvaikeuksiin tai nielemisvaikeuksiin. Nielemisvaikeudet aiheuttavat usein vaikeuksia ruuan tai nesteiden ottamisessa. Pahimmassa tapauksessa myös hengitysvaikeudet voivat johtaa tajunnan menetykseen.

Ei ole harvinaista, että lymfangiooma johtaa huonoon pään asentoon, mikä aiheuttaa jännitteitä tai muita epämiellyttäviä valituksia. Lymfangiooman hoito tehdään poistamalla kasvain. Lisäksi sairastuneet ovat riippuvaisia ​​erilaisista hoidoista jopa poistamisen jälkeen. Taudin positiivista kulkua ei kuitenkaan voida aina taata.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lymphangioomat on diagnosoitava ja hoidettava heti. Muuten kasvut voivat johtaa epämuodostumiin, krooniseen kipuun ja muihin komplikaatioihin. Vanhempien, jotka havaitsevat lapsessaan turvotuksen tai palamisen, tulee ilmoittaa siitä lastenlääkärille. Yleiset oireet, kuten kuume, ruokahaluttomuus tai hengitysvaikeudet, voivat myös viitata verisuonien epämuodostumiin, ja ne on tutkittava. Lymfahangioomat ovat yleensä ongelmattomia, kunhan ne tunnistetaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa. Sairaita lapsia on tutkittava säännöllisesti myös epämuodostumien poistamisen jälkeen, koska toistumisen riski on lisääntynyt.

Jos vanhemmalla on immuunijärjestelmän epämuodostumia, lapsi on tutkittava rutiininomaisesti. Koska se on perinnöllinen sairaus, erityinen diagnoosi on mahdollista, usein ollessaan kohdussa. Lymfangioomat diagnosoi ja hoitaa lääkäri tai lymfologi. Perhelääkäri voi tehdä alkuperäisen diagnoosin. Jos kasvu on pään, selkärangan tai raajojen alueella, potilasta on myös hoidettava fysioterapialla kehon tärkeiden toimintojen ylläpitämiseksi tai palauttamiseksi.

Hoito ja hoito

Toisin kuin hemangioomat, lymfangioomat eivät yleensä häviä itsestään. Useimmissa tapauksissa verisuonikasvaimet poistuvat kokonaan. Tämä täydellinen tuumorin poisto tunnetaan myös uuttamisena. Täydelliseksi paranemiseksi kasvain on todellakin poistettava kokonaan. Muuten tapahtuu aina uusiutumisia. Kuitenkin vain noin kolmasosa kaikista lymfangioomista voidaan poistaa kokonaan ensimmäisen leikkauksen aikana.

Usein pienet vesikkelit pysyvät hermojen tai elinten varrella. Sitten ne täyttyvät myöhemmin taas nesteellä ja muodostavat uuden lymfangiooman. Vaihtoehtona tai yhdessä leikkauksen kanssa käytetään usein laserhoitoa. Laserhoidon etuna on, että toimenpide ei ole yhtä stressaava kuin leikkaus ja vain pienet arvet jäävät jäljelle. Useat hoidot ovat kuitenkin yleensä tarpeen täydelliseen poistamiseen.

Huumehoito on yleensä epäonnistunut. Vain skiboterapia pikibaniililla on sopiva lääkehoitoon. Erityisesti käsitelty bakteerikanta (Streptococcus pyogenes) injektoidaan toistuvasti lymfahangiomaan. Menettelyä käytetään, kun leikkauksen riski on liian suuri. Jos lymfangioma vaikuttaa elimiin, voi olla tarpeen myös asettaa nenäluumainen putki tai henkitorvi.

Periaatteessa lymfangiooman ennuste on arvioitava hyväksi. Se on hyvänlaatuinen kasvain, joten täydellinen poisto tarkoittaa täydellistä paranemista. Kuolleisuus on noin kolme prosenttia.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet imusolmukkeiden turvotusta vastaan

Näkymät ja ennuste

Epämuodostuman laajuus on viime kädessä ratkaiseva lymfangiooman ennusteessa. Hyvä ennuste tehdään suurelle määrälle potilaita, koska käytettävissä olevat hoitomuodot ovat usein riittäviä nykyisen luonnontieteellisen tiedon perusteella. Suonien pienissä muutoksissa voi olla elinikäinen vapaus oireista. Näissä tapauksissa diagnoosi on usein mahdollista vain sattumalta. Taudin spontaania paranemista ei kuitenkaan ole odotettavissa, koska epämuodostumat pysyvät elinikäisinä. Mikään hoitovaihtoehto ei johda täydelliseen paranemiseen ja siten epämuodostumien poistamiseen.

Normaalisti kudos muuttuu ja suonet on hoidettava kirurgisesti. Kasvaimet kehittyvät, jotka on poistettava, jotta lisäkomplikaatioita ei tapahdu. Laserhoitoa käytetään usein arpien minimoimiseksi. Jos interventiot etenevät ilman muita häiriöitä, voidaan odottaa merkittävää oireiden lievittämistä. Siitä huolimatta, alusten toiminnan tarkastamiseksi on tehtävä säännöllisin väliajoin koko eliniän ajan.

Kaikista ponnisteluista huolimatta, elintapojen valinnat ovat rajalliset lymfangioomassa. Fysikaalinen kapasiteetti olisi mukautettava organismin tarpeisiin ja ylikuormitusta tulisi välttää. Tämän taudin yhteydessä on aina olemassa akuutin tilanteen kehittymisriski, joka on minimoitava.

ennaltaehkäisy

Koska lymfangiooman tarkat syyt ovat edelleen epäselviä, tautia ei voida estää.

Jälkihoito

Jälkihoidon tyyppi ja kesto riippuvat lymfangiooman sijainnista ja hoidosta. Usein mitään jälkitoimenpiteitä ei tarvita. Jos hyvänlaatuinen tuumori poistettiin kirurgisesti, kirurgisten arvien paranemista tulee seurata. Jos leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita esiintyy, intensiivinen seuranta on välttämätöntä.

Pääsääntöisesti onnistuneen poiston jälkeen tehdään useita tarkastuksia sen selvittämiseksi, esiintyykö lymfaaniooma toistumista. Joillakin kehon osilla, kuten rintakentällä, sairastuneet voivat määrittää tämän itse säännöllisellä palpauksella. Näissä tapauksissa suositellaan kuitenkin myös lääkärin säännöllisiä tutkimuksia.

Tarkka tarkastusväli määritetään asianomaisen asiantuntijan toimesta. Heti, kun asianomaiset kokevat muutokset uudelleen, heidän on siksi otettava yhteys asiantuntijaan sovittujen valvontaväleistä riippumatta. Sairastuneita on seurattava tarkkaan, jos toistuvia poikkeavuuksia ilmenee.

Voit tehdä sen itse

Lymfangioomaa ei ole vielä tutkittu täysin lääketieteellisesti. Tästä syystä omaavun mahdollisuuksia ei tunneta riittävän hyvin. Suoraa auringonvaloa tulisi välttää, jotta suojaudutaan lisää ihoärsytyksiltä. Kosmeettiset tuotteet tulisi myös valita ja käyttää vain lääkärin kanssa neuvotellen. On tärkeää varmistaa, että kasvojen tai kaulan hyvänlaatuiset kasvaimet eivät naarmuta tahattomasti, koska tämä voi johtaa tulehdukseen. Lisäksi, jos suun limakalvot ovat tartunnan saaneet, happamien tai mausteisten ruokien käyttöä tulisi välttää.

Potilaat ja sukulaiset voivat hyödyntää vaihtoa muiden sairastuneiden henkilöiden kanssa itseapuryhmissä ja -foorumeilla. Arjen vinkkejä ja tietoa taudin hoidosta jokapäiväisessä elämässä keskustellaan luottavaisessa ilmapiirissä. Tämä vakauttaa monien kärsimien henkistä tilaa, lievittää pelkoja ja poistaa avoimet kysymykset. Viimeisimmistä kokemuksista keskustellaan keskenään tällä tavalla ja ne voivat auttaa parantamaan yleistä hyvinvointia.

Säännöllinen hieronta auttaa lievittämään jännitystä. Paikasta ja laajuudesta riippuen potilas voi itse tai sukulaisten avulla käyttää pyöreitä liikkeitä lihasongelmien estämiseksi ja ratkaisemiseksi. Riittävä ja jatkuva lämmönjakelu on hyödyllistä myös hartioille ja niska-alueelle.