Medullary sieni munuainen

Alla Medullary sieni munuainen nefrologia ymmärtää kystisen medullaarisen munuaissairauden, joka vaikuttaa munuaisten medullaan. Vaikka tauti esiintyy syntymästään lähtien, se pysyy osittain oireettomana koko elämän ajan. Mahdollisia oireita ovat virtsakivet ja munuaiskivit kalsiumsaostumien muodossa.

Mikä on soluväsine munuainen?

Medullary sieni munuainen on kystinen munuaissairaus. Syntymästä alkaen molemmilla tai, harvemmin, vain yhdellä munuaisilla esiintyy kystisiä muutoksia munuaisen medulla-solun pyramidissa ja papillaeissa, jotka ovat yhteydessä munuaisten keräyskanaviin. Munuaismedula ja sen pyramidi heikentyvät virtsan keskittymiskyvyn kystisten laajentumisten vuoksi.

Vaurioituneiden munuaiset erittävät usein liian vähän happoja tai liikaa kalsiumia ja muodostavat munuaiskiviä. Virtsankivet voivat myös kehittyä. Äärimmäisissä tapauksissa munuaisten tubulaarinen asidoosi kehittyy. Vaikka keskivaurioinen munuainen on synnynnäinen, sitä ei pidetä perinnöllisenä munuaistaudina. Taudista on erotettava seuraavat:

• tyypin I ja II kystiset nivel munuaissairaudet

• nephronophthisis, jotka ovat suurelta osin geneettisiä.

Esiintyvyys on 1: 5000 - 1: 20000 oireenmukaiselle keskihampoon munuaiselle. Oireettoman medullaarisen sienimiehen munuaisten esiintyvyys on 1: 200.

syyt

Medullaarisen sienimiehen sairaus esiintyy yleensä spontaanisti. Kystisten muutosten alkuperäinen syy on toistaiseksi tuntematon. Toistaiseksi mitään erityisiä geenejä tai kromosomimutaatioita ei ole liitetty tautiin. Taudin leviäminen ei vaikuta olevan ennustettavissa. Arvaamattomuuden takia tutkijat olettavat, että raskauden komplikaatio on todennäköisempi sairauden syy kuin geneettinen perusta.

Harkitaan myös geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmää. Jos tällainen yhdistelmä esiintyy, oletetaan, että geneettiset tekijät autosomaalisesti hallitsevat perinnöt. Vaikka herkkyys on perinnöllinen geneettisen jakautumisen kannalta, tauti puhkeaa tässä tapauksessa vasta, kun asianomainen henkilö on kosketuksissa ympäristötekijöiden kanssa.

Oireet, vaivat ja oireet

Sisäisesti sydänsienen munuaisella on kystisiä laajentumisia yhdessä tai molemmissa munuaisissa. Kystat ei tarvitse vaikuttaa koko munuaisen medullaan. Paikallisesti rajoitettuja muutoksia tapahtuu myös. Kystinen laajentuminen tapahtuu pääasiassa munuaisen medullan päätekeräyskanavissa. Kystat muodostuvat usein myös papillien kärjissä. Kystat sisältävät kalsiumoksalaatti Concretions.

Vaikka ihmisen munuaiset säilyttävät fysiologisen muodonsa, ne näyttävät sientä. Useimmissa tapauksissa ne ovat myös laajentuneet. Kystat luovat esteitä, jotka muuttavat parenkyymaa. Munuaisten vajaatoimintaa ei yleensä esiinny. Medullaarinen sienimäinen munuainen pysyy yleensä oireettomana pitkään. Hyvä puolet kärsineistä pysyy jopa ilman oireita koko elämän ajan. Jos oireita esiintyy ollenkaan, ne ovat yleensä virtsa- ja munuaiskiviä, toistuvia munuaiskoliikkia, virtsateiden infektioita tai hematuriaa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Medullaarinen sienimuna diagnosoidaan röntgenkuvauksella. Pielografiaa voidaan käyttää myös diagnoosin vahvistamiseen. Tällä menettelyllä ensin ei tapahdu vaselit, vaan munuaisten papillaariset onkalot. Vaikka muutokset ovat luontaisia, diagnoosi tehdään yleensä myöhässä. Useimmissa tapauksissa diagnoosia voidaan odottaa vain nuoresta aikuisuudesta lähtien, ja se on silloin enimmäkseen satunnainen löydös.

Monissa tapauksissa diagnoosi tehdään vasta viiden vuoden iässä tai edes kuoleman jälkeen. Ennuste on suhteellisen suotuisa. Lyhyempi elinajanodote ei koske esimerkiksi nivelhammas munuaista. Kalsiumista tehdyt munuais- ja virtsakivet voivat aiheuttaa voimakasta kipua ja siten heikentää elämänlaatua, mutta ne voivat yhtä helposti olla hiljaa. Kuinka suuri kärsimys on munuaisen sienen munuaisen yhteydessä, riippuu yksittäisestä tapauksesta.

komplikaatiot

Medullaarinen sienimäinen munuainen aiheuttaa kystat muodostumista munuaisissa ja munuaisten ympärillä. Tämä laajentaa heitä eikä itseparannusta ole. Pahimmassa tapauksessa munuaisten vajaatoiminta voi joskus tapahtua, mikä voi myös johtaa potilaan kuolemaan ilman hoitoa. Sitten sairastunut henkilö on riippuvainen luovuttajan munuaisesta tai dialyysistä selviytyäkseen.

Medullaarisen sienis munuaisen ei kuitenkaan tarvitse johtaa komplikaatioihin tai valituksiin kaikissa tapauksissa, joten monet potilaat elävät koko elämänsä medullaarisen sienimiehen kanssa ilman rajoituksia ja valituksia. Lisäksi munuaiskivit tai virtsakivet voivat kehittyä voimakkaammin. Muut munuaisten tai virtsateiden tulehdukset ovat myös mahdollisia.

Nesteiden lisääntyneen tarjonnan ja erilaisten hoitomenetelmien vuoksi munuaisen sienimäisen munuaisen oireita voidaan rajoittaa suhteellisen hyvin. Yleensä ei ole komplikaatioita. Ei kuitenkaan ole harvinaista, että potilaat ovat riippuvaisia ​​lääkityksestä. Jos hoito onnistuu, potilaan elinajanodote ei vähene eikä komplikaatioita ole enää.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Suurimmalla osalla potilaista ei ole oireita tai epäsäännöllisyyksiä nivelpussin munuaisessa. Tämä johtaa tosiasiaan, että joissain tapauksissa diagnoosia ei tehdä elämän aikana. Kaikkien tulee osallistua säännöllisiin tarkastuksiin ja rutiinitarkastuksiin, vaikka heillä ei olisi oireita. Ne tapahtuvat muutaman ensimmäisen elämän vuoden aikana ja tarjotaan aikuisille 35-vuotiaille. Tarve neuvotella lääkärin kanssa syntyy heti, kun kyseinen henkilö havaitsee epämuodostumia tai valituksia munuaisten alueella. Jos munuaisten toiminta muuttuu tai jos tunne on hajanainen, on otettava yhteys lääkäriin.

Jos virtsaamisessa esiintyy ongelmia, verta virtsassa, epänormaalia nesteen saantia tai jos munuaisten alueella voi esiintyä haavaumia, on otettava yhteys lääkäriin. Ylävartalon turvotus tai paine tunne ovat merkkejä olemassa olevista kysteistä, jotka lääkärin on selvitettävä. Jatkuva virtsaamishakemus välittömästi käymälään mennessä, toistuvat virtsateiden tulehdukset tai virtsa- ja munuaiskivien muodostuminen osoittavat, että esiintyy medullaarista sienimäistä munuaista. Jos koliikkia ilmenee, on neuvoteltava lääkärin kanssa mahdollisimman pian. Koska on olemassa elinten vajaatoiminnan riski, ambulanssi on annettava välittömästi ilmoitusta kouristuksista ja munuaisissa esiintyvistä voimakkaista kipuista.

Hoito ja hoito

Syy-hoitoa munuaisen sientä munuaisella ei ole vielä saatavilla. Hoito on siis yksinomaan oireenmukaista. Sekä lääkehoito että interventio voivat tapahtua oireenmukaisena hoitona. Kivien hajoaminen tapahtuu erityisesti virtsateiden tai munuaisten kivien tapauksessa. Pienempiä kiviä murskaa iskut aallot.

Ilman mitään leikkausta tai anestesiaa, iskuaaltolaitteet välittävät iskut kudosveteen, joka pirstoaa kalsiumkerroksen. Potilas erittää murtuneet kivet virtsaan. Suurempia laskuja ei voida poistaa tällä tavalla. Kirurginen poisto on valittu hoitomenetelmä jopa suurella määrällä kiviä. Kivien muodostumisen välttämiseksi tai pirstoutumisen jälkeisen uusiutumisriskin vähentämiseksi potilaiden, joilla on sydänvammainen munuainen, tulee juoda mahdollisimman paljon vettä.

Juomamäärä 2,5 litraa päivässä on minimi. Kivien muodostumista voidaan kuitenkin estää myös lääkityksellä. Hyperkalsiurian hoitamiseksi ja munuaiskivitautien ennaltaehkäisynä sairastuneet saavat esimerkiksi tiatsidia, mikä vähentää myös virtsa- ja munuaiskivien riskiä. Virtsatieinfektiot torjutaan yleensä antibioottihoidolla.

Näkymät ja ennuste

Medunaarisen sienis munuaisen ennuste perustuu sairauden yksilöllisiin ominaisuuksiin. Spontaania paranemista ei kuitenkaan ole odotettavissa. Munuaiseen muodostuu kystat, jotka vaativat lääkärin hoitoa. Muutoin on olemassa taudin leviämisriski ja siten lisääntyvät terveyshaitat.

Taudin erittäin epäsuotuisan kulun ja geneettisesti määritetyn sairauden voimakkaan ilmentymisen tapauksessa sairastunut henkilö voi myös kuolla ennenaikaisesti. Munuaisen toiminnallinen aktiivisuus on rajoitettu uuden kudoksen muodostumisen vuoksi. Ellei oikea-aikaista lääketieteellistä hoitoa ole, elimeen voi liittyä peruuttamattomia vaurioita. Lisäksi elimen toiminnan epäonnistuminen on mahdollista. Näissä tapauksissa on olemassa hengenvaarallinen häiriö. Henkilöä uhkaa ennenaikainen kuolema.

Jos sairaanhoito aloitetaan heti, kun ensimmäiset epäsäännöllisyydet uuden kudoksen muodostumisessa ovat, oireet voidaan usein parantaa kokonaan. Kystojen tai kivien hajoaminen aloitetaan. Vieraskappaleet kuljetetaan sitten pois ja organismi erittää ne. Lisäksi voidaan suorittaa kirurgisia toimenpiteitä, jotka seuraavat myös vieraan kehon poistoa. Tämä hoitomenetelmä lisää komplikaatioiden riskiä. Siitä huolimatta se edustaa usein ainoaa toipumismahdollisuutta, ja elämän myöhemmässä vaiheessa vieraat elimet voivat muodostaa uusia milloin tahansa.

ennaltaehkäisy

Medullaarista sienimunaa ei voida toistaiseksi estää, koska sairauden syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Siitä huolimatta oireiden riskiä voidaan vähentää esimerkiksi juomalla riittävästi nesteitä.

Jälkihoito

Koska sairaus ja nivelhammaisen munuaisen hoito ovat suhteellisen monimutkaisia, seurannan tarkoituksena on yrittää käsitellä tilannetta hyvin. Tämä voi johtaa psykologisiin häiriöihin, jotka psykologin tulisi joskus selvittää. Hoito tai yhteydenpito muihin ihmisiin, joita sairaus koskee, voi auttaa taudin paremmassa hyväksymisessä. Tämä voi lisätä hyvinvointia riippumatta siitä, että hoito jatkuu.

Medullaarinen sienimäinen munuainen voi aiheuttaa potilaalle erilaisia ​​komplikaatioita ja valituksia, jos niitä jätetään käsittelemättä. Vaurioituneiden tulee käydä säännöllisesti lääkärinsä luona ja noudattaa tiukasti ohjeita oman edunsa vuoksi. Tämä sisältää myös ruokavalion, jonka on tarkoitus lievittää munuaisia ​​uudistuksen aikana. Tältä osin jälkihoito pyrkii sopeutumaan vieraaseen tilanteeseen ja edistämään terveellisiä elämäntapoja. Jatkokurssi riippuu suuresti tämän sairauden vakavuudesta, joten yleinen ennustaminen ei yleensä ole mahdollista. Joissakin tapauksissa myös potilaan elinajanodote on rajoitettu.

Voit tehdä sen itse

Jos munuaissairauden oireita esiintyy, on ensin otettava yhteys lääkäriin. Vaurioituneet voivat hoitaa nivelhammaista munuaista oireenmukaisesti, mutta lääkärin on selvitettävä se kattavasti.

Kivun lievittämiseen tarkoitetun lääkehoidon lisäksi on noudatettava tiukkaa ruokavaliota. Paljon nesteitä tulisi kuluttaa (vähintään kolme litraa päivässä), etenkin ennen nukkumaanmenoa ja aterioiden jälkeen. Päivittäisen ruokavalion tulisi koostua pääasiassa kevyistä ruuista. Riippuen siitä, kuinka vakava keskivaurioinen munuainen on, suositellaan ruokia, kuten vihanneksia, hedelmiä ja vähän suolaa sisältäviä ruokia. Lihaa ja makkaraa tulisi välttää niin pitkälle kuin mahdollista. Kahvia ja alkoholia tulisi myös välttää, koska ne rasittavat munuaisia ​​lisää.

Yleensä on huolehdittava siitä, että suolistofloora on ehjä. Lääkärin kanssa neuvotellen, vieroitus tai paasto voidaan suorittaa suolien ja munuaisten terveyden parantamiseksi. Yleisillä toimenpiteillä, kuten liikunnalla ja stressin välttämisellä, on positiivinen vaikutus koko vartaloon ja siten myös sairaaseen munuaiseen. Jos oireet lisääntyvät kaikista toimenpiteistä huolimatta, on parasta puhua uudelleen asiasta vastaavalle lääkärille.