Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus on ihon autoimmunologinen sairaus, jossa immuunijärjestelmän solut hajottavat ihoa sitovat proteiinit. Tämä aiheuttaa rakojen muodostumista iholle, jotka muuttuvat rakkuloiksi. Hoito tapahtuu systeemisesti antamalla glukokortikoideja tai muita lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää.

Mikä on pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus -potilailla on oireita löysistä ja nopeasti murtuvista rakkuloista iholla. Läpipainopakkausten pohja koostuu itkevistä, kuorellisista eroosioista, jotka laajenevat hitaasti ja voivat aiheuttaa yleistyneen erytroderman.
© artitcom - stock.adobe.com

Ihmisten puolustusjärjestelmä tunnistaa patogeenit ja muut vieraat alkuperäaineet uhiksi. Tunnettuaan vieraana ihmisen immuunijärjestelmä aloittaa hyökkäykset elimiin kohdistuvien vaarojen poistamiseksi mahdollisimman nopeasti. Tämä prosessi on häiritty autoimmuunisairauksissa.

Vaikuttajien immuunijärjestelmä hyökkää kehon omaan kudokseen vieraiden aineiden sijasta. Autoimmuunisairaudet voidaan suunnata mitä tahansa kudosta vastaan. Lääkäri kutsuu ihon autoimmuuniksi dermatoosiksi. at Pemphigus foliaceus Se on autoimmuuninen dermatoosi, joka aiheuttaa orvaskeden ylemmän kerroksen rakkuloita ja voi vaikuttaa muihin nisäkkäisiin kuin ihmisiin.

Ihmisen pemphigus foliaceuksen kohdalla lääketiede erottaa neljä erilaista muotoa: satunnaisen lisäksi Pemphigus foliaceus -tyyppinen Cazenave siellä on pääasiassa Etelä-Amerikassa Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus ja Pemphigus erythematosus. Kuten useimmissa autoimmuunisairauksissa, taustalla olevan immuunihäiriön syytä ei ole vielä selvitetty lopullisesti pemphigus foliaceuksen osalta.

syyt

Pemphigus foliaceus -potilailla kehitetään auto-vasta-aineita, jotka ovat suunnattuja desmogleiini 1: tä vastaan. Tämä on desmosomeissa oleva proteiini, joka on ratkaisevan tärkeä keratinosyyttien soluherkkyydelle uloimmissa ihonkerroksissa. Antigeeni-vasta-ainereaktioiden kautta potilaan keho vapauttaa proteolyyttisiä entsyymejä, jotka hajottavat proteiineja.

Yhdessä proteiinien kanssa nämä entsyymit hajottavat yhteydet yksittäisten ihosolujen välillä. Koska iholla ei ole soluherkkyyttä, keratinosyytit pyöristyvät. Niin kutsuttu akantolyysi tapahtuu. Seurauksena on, että orvaskedessä muodostuu rakoja, jotka myöhemmin muodostavat rakkuloita. Desmogleiini 1 esiintyy proteiinina vain pienessä määrin limakalvoissa.

Jos se epäonnistuu, sen toiminta limakalvoissa kompensoidaan ylempien limakalvokerrosten desmogleiini 3: lla. Tämän vuoksi pemphigus foliaceus -bakteerin vaikutukset rajoittuvat ulkoiseen ihoon. Ei ole vielä selvitetty, mitkä tekijät liittyvät ensisijaisesti immuunijärjestelmän väärään ohjelmointiin. Ensisijaisista syyperäisistä virustauteista keskustellaan esimerkiksi autoimmuunisairauksista.

Oireet, vaivat ja oireet

Pemphigus foliaceus -potilailla on oireita löysistä ja nopeasti murtuvista rakkuloista iholla. Läpipainopakkausten pohja koostuu itkevistä, kuorellisista eroosioista, jotka laajenevat hitaasti ja voivat aiheuttaa yleistyneen erytroderman. Erythroderma on punoitus, joka voi vaikuttaa koko ihon elimeen tai suurempiin ihon osiin.

Pemphigus foliaceus -potilaiden eroosioilla on monissa tapauksissa epämiellyttävä haju. Rakkojen erittymä hajoaa bakteereista, joiden aineenvaihduntatuotteet ovat vastuussa huonosta hajusta. Jotkut potilaat valittavat myös kutinaa tai ihon palamista. Koska ne hierovat ihoa ja raapittavat rakkuloita kutinaa, rakkuloita leviävät usein hallitsemattomasti.

Levittävät kuplat palautuvat Nikolski-positiivisen ilmiön periaatteeseen. Useimmissa tapauksissa rakkuloiden vaikutus päähän, kasvoihin ja runkoon. Rakkuloita esiintyy vain harvoin tapauksissa limakalvoissa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Pemphigus foliaceus -diagnoosin tekee dermatologi serologian ja histopatologian perusteella. Nikolsky-merkit voivat aiheuttaa alustavia epäilyjä. Potilaan iho voidaan kuoria aktiivisessa vaiheessa esimerkiksi käyttämällä lievää tangentiaalista painetta. Auto-vasta-aineita voidaan havaita seerumissa ja solujenvälisessä tilassa.

Taudin myöhemmissä vaiheissa veren sedimentaatio on myös kiihtynyt. Lisäksi veren määrä muuttuu. Dysproteinemia esiintyy. Histopatologisesti akantolyyttinen rakkulointi vaikuttaa ensisijaisesti rae-kerrokseen. Usein todisteita acantoosista, papillomatoosista tai leukosyyttien tunkeutumisesta löytyy dermosta.

Erodiagnoosin kannalta sairaus on erotettava diskoidisesta lupus erythematosuksesta ja seborreaisesta dermatiitista. Yksityiskohtaisen diagnoosin tapauksessa diagnoosi kavennetaan yhdeksi neljästä sairauden muodosta. Kuten kaikki muutkin autoimmuunisairaudet, pemphigus foliaceukseen on ominaista sen yksilöllinen kulku. Tämä tarkoittaa, että sairauspotilaiden ennustetta ei voida helposti yleistää.

komplikaatiot

Pemphigus foliaceus on hoidettava kiireellisesti, muuten se voi aiheuttaa lisää komplikaatioita. Kehon autoimmuunireaktion aiheuttamat ihovauriot voivat levitä koko kehoon ilman hoitoa ja aiheuttaa ns. Yleistyneen erytroderman. Yleistyneessä erytrodermassa koko iho tulehtuu ja punoittuu.

Sairausprosessille ovat ominaisia ​​lämmön ja proteiinin menetykset, ihosolujen lisääntynyt solujen lisääntyminen ja verisuonten laajeneminen. Erityisen voimakkaiden ihoreaktioiden yhteydessä esiintyy vakavia komplikaatioita, jotka voivat olla jopa hengenvaarallisia. Vakava nestehäviö voi aiheuttaa hengenvaarallisen nestehukka. Ihosolujen vahvistuneen muodostumisen ja voimakkaan ihon hilseilyn vuoksi tapahtuu vaarallisia proteiini- ja lämpöhäviöitä.

Lisäksi verisuonten laajentuminen johtaa usein vakaviin sydän- ja verisuonisairauksiin. Jatkuva kuplien ja nesteiden muodostuminen tarjoaa myös bakteeripatogeeneille ihanteellisen kasvualustan. Hoitamatta jättämistä voi kehittyä vakavia infektioita, jotka voivat myös olla tappavia. Tätä riskiä voidaan kuitenkin lisätä antamalla immunosuppressantteja.

Koska pemphigus foliaceusta voidaan hoitaa vain tukahduttamalla immuunijärjestelmää, antibiootteja annetaan yleensä myös varotoimenpiteinä hoidon aikana vakavien infektioiden välttämiseksi. Toistaiseksi ei ole parantavaa hoitoa. Immuunijärjestelmää on tukahdutettava jatkuvasti, jotta tartuntatautien välttämiseksi on toteutettava ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska pemphigus foliaceus ei parane itsestään ja useimmissa tapauksissa oireet pahenevat, lääkärihoito on järkevää. Oireita voidaan rajoittaa ja lievittää vain lääketieteellisellä hoidolla. Jos kyseessä on pemphigus foliaceus, lääkäriin on otettava yhteys, jos iholle muodostuu rakkuloita, jotka eivät häviä helposti ja ilmenevät pitkän ajanjakson ajan. Kutina tai vaurioituneen ihoalueen voimakas punoitus voi myös viitata pemphigus foliaceukseen, ja lääkärin on tutkittava se.

Koska kärsivät usein naarmuttavat itseään tällä taudilla, oireet pahenevat. Rakot esiintyvät kehon eri osissa ja voivat tehdä potilaan elämästä paljon vaikeampaa. Ota heti yhteys lääkäriin, jos näitä valituksia esiintyy. Yleensä pemphigus foliaceus voidaan diagnosoida ja hoitaa yleislääkäri tai ihotautilääkäri. Vahingon kärsineen elinajanodote ei ole negatiivinen.

Hoito ja hoito

Pemphigus foliaceuksen ensisijaista syytä ei ole vielä tunnistettu. Tästä syystä syy-hoito on vaikeaa. Siksi tautia pidetään parantumattomana sairautena, jolla ei ole syy-terapiavaihtoehtoa.

Oireenmukaisia ​​ja tukevia hoitomenetelmiä on saatavana potilaan hoidossa. Pohjimmiltaan pemphigus foliaceuksen oireenmukainen hoito on samanlainen kuin pemphigus vulgariksen hoito. Glukokortikoideja annetaan systeemisesti.

Alun perin suuret annokset ovat tarkoituksenmukaisia ​​tautiprosessin lopettamiseksi. Kun Nikolsky-oireet ovat negatiivisia ja ihovauriot alkavat parantua, annostelua tulee vähentää asteittain. Glukokortikoidien lisäksi potilaat voivat saada muita immunosuppressantteja.

Jatkuva immunosuppressiivinen terapia on yhtä tärkeää kuin ihovaurioiden hoitaminen. Antibiootteja voidaan käyttää komplikaatioiden estämiseen. On välttämätöntä välttää yksittäisten lääkkeiden nopea lopettaminen. Tässä yhteydessä oireiden toistuminen dokumentoitiin usein.

Näkymät ja ennuste

Krooninen autoimmuunisairaus pemphigus foliaceus johtaa yleensä kuolemaan viiden vuoden kuluttua sairaudesta, jos sitä jätetään hoitamatta. Ennusteen parantamiseksi dermatologit määräävät usein kokonaisvaltaista kortikosteroidihoitoa, immunosuppressantteja, plasmanvaihtoa tai immunoglobuliinia. Hoidot, joiden oletetaan johtavan vasta-ainetiitterin alenemiseen, suoritetaan yleensä potilashoidossa ja valvonnassa hoidon aikana mahdollisten komplikaatioiden, myös kuolemaan johtavien, torjumiseksi.

1950-luvulta lähtien kortikosteroidien käyttö yhden vuoden ajan on johtanut parempiin pitkän aikavälin näkymiin potilailla, joille jopa 80% voi edelleen elää ilman oireita tai jopa elpyä kokonaan pitkällä aikavälillä. Niiden, joille kärsivät, on usein rajoitettu päivittäisessä toiminnassaan hoidon aikana ja sen jälkeen, koska heidän on otettava huomioon useita tunteja poissaolo työstä, laihtuminen ja unettomuus. Vaihtaminen muiden asianomaisten ihmisten kanssa, joiden on mentävä läpi sama asia, voi auttaa heitä selviytymään elämän muutoksista.

Siitä huolimatta noin 5% tapauksista loppuu edelleen kuolemaan johtuen systeemisten infektioiden hoidon seurauksista - harvemmin vaurioiden superinfektion jälkeen - ja hoidon puutteesta johtuen. Mitä nopeammin sairaus diagnosoidaan ja hoito aloitetaan, sitä paremmat mahdollisuudet elää oireettomasti sairastuneille.

ennaltaehkäisy

Toistaiseksi ei ole saatavana lupaavia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä pemphigus foliaceus -bakteerin torjumiseksi. Autoimmuunisairauden ensisijaisia ​​laukaisejia ei vielä tunneta. Pelkästään laukaisevien tunnistaminen ja sitten välttäminen voisi olla ennaltaehkäisevä toimenpide.

Jälkihoito

Pemphigus foliaceus -bakteerin tapauksessa suoran seurannan mahdollisuudet ovat vakavasti rajoitettuja useimmissa tapauksissa. Asianomainen henkilö on riippuvainen nopeasta ja ennen kaikkea tämän sairauden varhaisesta diagnoosista ja hoidosta, jotta lisäkomplikaatioita ei syntyisi eikä muita valituksia ole.

On tarpeen ottaa erilaisia ​​lääkkeitä. Lääkärin ohjeita on aina noudatettava. On myös tärkeää varmistaa, että annostus on oikea ja että se otetaan säännöllisesti oireiden lievittämiseksi oikein ja pysyvästi.

Antibiootteja ottaessaan sairaiden tulee huomioida, että niitä ei pidä käyttää alkoholin kanssa, jotta niiden vaikutus ei heikentyisi. Lääkkeitä ei tule lopettaa nopeasti pemphigus foliaceuksessa. Säännölliset lääkärintarkastukset ja lääkärintarkastukset ovat myös tarpeen taudin nykytilan seuraamiseksi ja muiden vahinkojen tunnistamiseksi varhaisessa vaiheessa.

Voit tehdä sen itse

Pemphigus foliaceus voidaan lievittää kortisonilla, jonka lääkäri on määrännyt tabletteina tai infuusioina. Kortisonia ottaessaan potilaiden on ehdottomasti noudatettava suositeltua annosta. Kortisonihoito suojaa uusia tulehduksia, niin että ihon eroosio vähenee. On tärkeää, ettei ärsytä tarpeettomasti ihoalueita. Haittavaikutuksia voi esiintyä valmisteita ottaessa. Tästä syystä oikealla annostelulla on niin tärkeä rooli.

Potilaat voivat myös turvautua voiteisiin tai voiteisiin vaurioituneen ihon parantamiseksi. Sinun tulisi ehdottomasti kuunnella lääkärin suositusta. Huolellinen, oikea ihonhoito estää sekundaarisia tulehduksia. Jos on muita iho-ongelmia tai autoimmuunisairauksia, on tärkeää, että lääkäri tietää niistä. Tällä tavoin hän voi auttaa lääkityksen mukauttamisessa ihanteellisesti.

Vaurioituneen ihon suojelemiseksi potilaiden ei tietenkään pitäisi naarmuttaa itseään. Muuten ongelma vain pahenee. Rauhoittavat harjoitukset ja hyvä kehon tietoisuus auttavat alueita parantumaan rauhassa. Tällä tavalla kärsivät voivat tehdä elämästä hieman helpompaa. Allergiapotilaiden tulee olla erityisen varovaisia ​​ja välttää allergian laukaista niin paljon kuin mahdollista.