syringomyelia

syringomyelia on selkäytimen sairaus. Täällä selkäkanavaa pitkin ilmaantuu onteloita (syringen), jotka on täytetty nesteellä. Onteloiden muodostuminen syrjäyttää ja puristaa hermoja, mikä aistihäiriöiden ja kivun lisäksi voi myös johtaa halvaantumiseen. Syringomyelia on parantumaton, koska se voi toistua hoidosta huolimatta.

Mikä on syringomyelia?

syringomyelia on selkäytimen sairaus. Selkäydin sijaitsee luisessa kanavassa, jossa se pestään lipeällä. Jos aivo-selkäydinneste ei voi kiertää vapaasti, selkäydinneste kerääntyy. Vallitsevan paineen takia lipeä etsii uutta polkua ja muodostaa onteloita, joihin neste kerääntyy. Nämä ontelot voivat muodostua sekä selkäytimen että aivojen ala-alueilla.

Jos injektio on aivoissa, puhutaan syringobulbista. Primaarinen ja sekundaarinen syringomyelia erotetaan toisistaan. Ensisijainen syringomyelia on synnynnäinen ja kehittyy vuosien varrella. Synnynnäisessä muodossa ontelot täytetään selkäydinnesteellä (neste). Toissijaisessa (hankitussa) syringomyeliassa ontelot täytetään myös lipeällä, vaikka proteiinikonsentraatio lisääntyy tässä merkittävästi.

Onkalon muodostumisen seurauksena hermokudos siirtyy, mikä vakavuudesta riippuen johtaa enemmän tai vähemmän vaikeisiin neurologisiin puutteisiin. Aistihäiriöt, kipu, tunnottomuus ja halvaus voivat aiheuttaa. Jos syringomyeliaa ei hoideta riittävästi, parapleginen oireyhtymä kehittyy väistämättä jatkovaiheessa.

syyt

syringomyelia sillä on useita syitä riippuen siitä onko primaarinen vai toissijainen variantti.

Primaarisessa (synnynnäisessä) syringomyeliassa esiintyy yleensä ns. Chiarin epämuodostumia. Tämä on epämuodostuma, joka löytyy siirtymäalueelta aivojen ja selkäytimen välillä. Tässä pikkuaivo - joka tunnetaan myös nimellä medulla oblongata - siirtyy selkäkanavaan. Syynä on alkion kehityshäiriö raskauden neljännen ja kuudennen viikon välillä.

Koska pikkuaihe on siirtynyt ja tukkii siten selkäkanavan, myös nesteen kierto on häiriintynyt. Monien vuosien voi kulua, ennen kuin onkalo (ruisku) muodostuu ajan myötä. Yleensä kohdunkaulan ja rintarangan välinen alue vaikuttaa.

Toissijainen syringomyelia saadaan useimmiten onnettomuuden tai vamman seurauksena. Nämä ovat minä. d. R. Selkärangan vammat selkäytimen mukana. Kliiniset arviot osoittivat, että noin kuusi prosenttia näistä tapauksista kehittyy syringomyeliaan seuraavina vuosina.

Toinen syy syringomyeliaan on aivojen tai selkäytimen ihon tulehdus, joka tunnetaan myös nimellä hämähäkin iho. Tämä tulehdus on usein seurausta aivokalvontulehduksesta. Jos selkäytimen iho on tulehtunut, ympäröivään kudokseen voi tapahtua ns. Tarttumisia, mikä heikentää nesteen virtausta.

Selkäytimen kasvaimet ovat toinen mahdollinen syy. Nämä voivat myös häiritä selkäydinnesteen kiertoa. Mainittujen syiden yhdistelmiä voi kuitenkin esiintyä, etenkin hankitussa syringomyeliassa.

Oireet, vaivat ja oireet

Riippuen ontelon muodostumisen sijainnista selkäytimessä, syringomyelia voi ilmetä erilaisten oireiden kautta. Tyypillisiä ovat vakavat kipu pään, hartioiden ja käsivarsien alueella, joita sairastuneet kuvaavat teräviksi, polttaviksi tai tylsiksi. Herkkyyshäiriöt voivat vaikuttaa raajojen yksittäisiin ihoalueisiin. Usein esiintyy voimakasta lämpöherkkyyttä - mutta myös lisääntynyt herkkyys kylmälle tai kuumuudelle on mahdollista.

Toisinaan jopa kevyetkin kosketukset koetaan tuskalliseksi, ja monet potilaat ilmoittavat raajojen pistelystä tai pistelystä. Lisäksi voi esiintyä huimausta, koordinaatiohäiriöitä ja epävakaa kävelyä, samoin kuin tilapäisiä muistihäiriöitä. Muita mahdollisia merkkejä ovat lihaskrampit, hallitsematon lihaksen nykiminen ja halvaus:

Virtsarakon tai suolen sulkijalihaksen heikentyminen johtaa virtsa- tai fekaalinkontinenssiin. Tauti voi johtaa heikentyneeseen kuuloon ja visioon, ja myös puhetta voidaan rajoittaa. Seksuaaliset toimintahäiriöt eivät ole harvinaisia: Vaikka nämä ovat havaittavissa lähinnä naisilla vähentyneen libidon takia, miehillä on usein erektiohäiriöitä impotenssiin saakka.

Taudin edetessä epämuodostumat ja tulehdukset voivat kehittyä pään ja selkärangan alueelta. Syringomyelian epäspesifiset oireet ovat nopea väsymys, yleinen heikkous, unettomuus ja masennus, joka voi kehittyä masennukseksi.

Diagnoosi ja kurssi

Diagnoosi tehdään syringomyelia käyttämällä kuvantamistekniikoita, kuten B. MRI, CT ja röntgen. Varjoaineiden avulla selkärankakanava voidaan visualisoida selvästi siten, että ontelot ovat selvästi nähtävissä. Lisämagneettiset resonanssitutkimukset voivat myös näyttää CSF-virtauksen. Pienimmätkin muutokset tai häiriöt voidaan havaita täällä.

Tulehduksellisen syyn sulkemiseksi pois, s.o. d. Yleensä suoritetaan ns. Ristiselän puhkaisu. Näyte nesteestä otetaan selkärangan alaosalta kanyylin avulla. Ennen kuin toimenpide harkitaan, käytetään usein ns. Myelografiaa. CSF-tila puhkaistaan ​​röntgenohjauksella.

Varjoaineen injektoinnin jälkeen röntgensäteitä käytetään määrittämään, kuinka pitkälle selkärankakanava voi laajentua. Kuvat osoittavat, onko onkalo kytketty suoraan selkäkanavaan, ja kuinka se on rakennettu.

Syringomyelia on hitaasti etenevä sairaus. Erityisesti primaarisessa (synnynnäisessä) variantissa syringomyelia kehittyy vain hitaasti tai voi myös pysähtyä ja taantua. Noin 20 prosentilla kaikista kärsineistä edes leikkaus ei voi pysäyttää syringomyeliaa.

Onnettomuuden kautta hankittu syringomyelia osoittaa voimakkaasti rappeuttavaa etenemistä, ts. Se pahenee jatkuvasti. Ennuste tai jatkotapa riippuu syystä, etenkin jos kasvaimet ovat syringomyelian laukaistaja. Hermojen vaurioitumisen lisäksi selkäytimen verenkierto on usein heikentynyt. Tämän takia paraplegia on yleensä seuraus. Leikkauksella ei voida poistaa syringomyeliaa, mutta se voi parantaa potilaan elämänlaatua.

komplikaatiot

Pahimmassa tapauksessa syringomyelia voi johtaa halvaantumiseen ja moniin aistihäiriöihin. Tämä halvaus on peruuttamaton, joten sitä ei voida enää peruuttaa. Jopa hoidon avulla kaikkia valituksia ei yleensä voida rajoittaa. Potilaat kärsivät sairauden aiheuttamasta kovasta kipu.

Niitä voi esiintyä selässä, kaulassa ja käsivarsissa. Kipu leviää myös muille alueille. Aistihäiriöistä johtuen arjessa voi olla myös rajoituksia. Erityisesti nuoret voivat nähdä spastisuutta ja nykimistä lihaksissaan syringomyelian vuoksi.

Monissa tapauksissa heitä kiusataan ja kiusataan, etenkin päiväkodissa tai koulussa, mikä voi johtaa psykologisiin komplikaatioihin tai masennukseen. Myös lapsen kehitys on huomattavasti rajoitettua. Halvaus voidaan rajoittaa erilaisten hoitomuotojen avulla.

Tämä johtaa kuitenkin harvoin täysin positiiviseen taudin kulkuun. Itse elinajanodote ei kuitenkaan vaikuta kielteisesti. Jos kasvain on muodostunut, se on poistettava. Taudin jatkovaihe riippuu suuresti tämän toimenpiteen onnistumisesta.

Löydät lääkkeesi täältä

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Syringomyelian kanssa kyseinen henkilö riippuu lääketieteellisestä tutkimuksesta ja hoidosta, jotta oireita voidaan lievittää. Itseparanemista ei myöskään voi tapahtua täällä, joten henkilö, jolle sairaus on riippuvainen aina tutkimuksesta. Mitä aikaisemmin syringomyelian tutkimus ja hoito aloitetaan, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on. Siksi lääkäriin on otettava yhteys ensimmäisissä oireissa.

Lääkäriin on kuultava, jos sairastuneella henkilöllä on yhtäkkiä vakavia näköongelmia. Ne tapahtuvat yleensä ilman erityistä syytä ja pysyvät pysyvinä. Pahimmassa tapauksessa tämä voi johtaa täydelliseen sokeuteen, vaikka syringomyelia ei aina tarvitse vaikuttaa molempiin silmiin. Ei ole harvinaista, että pigmenttihäiriöt tai muut ihon valitukset osoittavat sairautta, ja lääkärin on tutkittava ne. Yleensä sairaus voidaan hoitaa yleislääkärillä tai silmälääkärillä. Syringomyelia ei rajoita asianomaisen elinajanodoteta.

Hoito ja hoito

Hoito a syringomyelia on ensisijaisesti tarkoitettu lievittämään oireita. Koska tautiin liittyy kipua alusta alkaen, riittävä kipuhoito tulee aloittaa. Koska syringomyelia on hiipivä sairaus, fysioterapia ja toimintaterapia tulisi suorittaa alusta alkaen. Täällä opit käsittelemään tautia ja siihen liittyviä neurologisia epäonnistumisia ja integroimaan ne jokapäiväiseen elämään.

Kirurginen interventio on ainoa vaihtoehto lopettaa syringomyelia tai hidastaa sitä sen aikana. Neurokirurgisessa toimenpiteessä ns. Šunti (putki) työnnetään onteloon niin, että neste voi valua pois. Tähän menettelyyn liittyy kuitenkin joitain riskejä, koska šuntin on pysyttävä selkäytimessä jatkuvan vedenpoiston varmistamiseksi. Itse shunta voi myös aiheuttaa syringomyeliaa, koska se voi vieraana elimenä häiritä nesteen kiertoa. Lisäksi patogeenit voivat tunkeutua šuntin tai haavan kautta ja aiheuttaa tulehduksia.

Toinen kirurginen toimenpide on suu- ja sorkkatauti (foramen magnum -dekompressiooperaatio). Tämän toimenpiteen aikana kallon aukko laajenee kohti selkäydintä. Kaksi ensimmäistä nikamakaaria poistetaan. Jos kasvain on syynä syringomyeliaan, se poistetaan kirurgisesti. Jos selkäytimen iho jumittuu yhteen, se löysätään kirurgisesti, jotta lipeä voi virtata jälleen vapaasti.

Kaikissa hoitovaihtoehdoissa on kuitenkin otettava huomioon, että syringomyelia on parantumaton ja voi toistua.

ennaltaehkäisy

Tähän päivään mennessä ei tunneta riittäviä toimenpiteitä syringomyelia voi estää.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa sairastuneilla on hyvin vähän tai rajoitetusti vaihtoehtoja syringomyelian seurantaan, koska se on suhteellisen harvinainen sairaus.Jotta jatkokurssilla ei olisi muita komplikaatioita tai valituksia, asianomaisen tulee neuvotella lääkärin kanssa varhaisessa vaiheessa.

Taudin ensimmäisten oireiden tai oireiden yhteydessä on otettava yhteys lääkäriin. Useimmissa tapauksissa syringomyelia aiheuttaa kuitenkin lapsessa erilaisia ​​epämuodostumia, joten lapsi on päivittäisessä elämässään riippuvainen intensiivisestä hoidosta. Syringomyeliaa ei yleensä voida hoitaa raskauden aikana, joten erilaisia ​​epämuodostumia ja epämuodostumia voidaan korjata vasta lapsen syntymän jälkeen.

Monissa tapauksissa syringomyelian sairastuneet ovat myös riippuvaisia ​​oman perheensä avusta ja hoidosta. Tämä lievittää tai estää ensisijaisesti mahdollista masennusta ja muita psykologisia häiriöitä. Jopa onnistuneen toimenpiteen jälkeen, lääkärin säännölliset tarkastukset ja tutkimukset ovat erittäin tärkeitä syringomyelian nykyisen tilan seuraamiseksi. Tämä tauti ei yleensä alenna potilaan elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Syringomyelia ei ole aina välittömästi tunnistettavissa sellaisena arjessa. Siksi on vaikeaa aloittaa oikeat itseaputoimenpiteet. Jos tyypillisiä oireita ilmenee, riskipotilaiden on siksi otettava yhteys lääkäriin jo varhaisessa vaiheessa. Kun diagnoosi on tehty, on olemassa monia tapoja, joilla ihmiset voivat vähentää kärsimyksiään.

Vaikka fyysinen rasitus ja stressi tehostavat tyypillistä peruskivua, rentoutumistautot ja sedatiiviset lääkitykset takaavat parannuksen. Perinteiset lääkkeet ja neuroanalgeetit auttavat kuitenkin usein vain väliaikaisesti. Siksi potilaiden tulee olla varovaisia ​​fyysisen toiminnan suhteen ja harjoittaa vain lempeää urheilua. Elin- ja työolojen mukauttaminen on heille väistämätöntä. Ovatpa kärsineet pitkään jaloistaan, istuen tai makuulla, heidän on aina vaihdettava asentoaan. Tällä on epäsuotuisa vaikutus jokapäiväiseen toimintaan ja se rajoittaa vakavasti ihmisiä. Säännöllinen päivittäinen rutiini on tuskin mahdollista.

Siksi säännöllinen fysioterapia tarvitaan kuntoutuksen jälkeen. Taudin kulusta ja henkilökohtaisesta tilanteesta riippuen lääkäri voi määrätä psykoterapian. Toisaalta tämä auttaa potilasta hyväksymään sairauden ja toisaalta varmistaa vahvemman itsetunnon arjessa.