amyloidoosi

amyloidoosi "viittaa patologiseen proteiinien kertymiseen solujenvälisiin tiloihin. Amyloidoosi itsessään ei ole sairaus, vaan aiheuttaa useita sairauksia. Amyloidoosi voidaan havaita vain kudosnäytteen sytologisella tutkimuksella. Se koskee lähes yksinomaan vanhempia potilaita, ikä 65 vuotta. Amyloidoosi voidaan hoitaa vain rajoitetusti ja on tappava noin 24 kuukautta sen jälkeen.

Mikä on amyloidoosi?

Amyloidoosi on patologinen proteiinien kertyminen solujen väliseen tilaan, esim. lysotsyymiä.

Amyloidoosi on proteiinimetabolian häiriö. Tiettyä proteiinia (esim. Immunoglobuliini, kystatiini tai lysotsyymi) ei voida hajottaa tai vain riittävästi amyloidoosista kärsivässä potilaassa.

Seurauksena on, että proteiini kertyy eri elinten - kuten maksan, munuaisten tai sydämen - solujen väliseen tilaan ja heikentää elinten toimintaa. Amyloidoosi tulee näkyväksi potilaalla kehittyvien erilaisten sairauksien kautta. Näitä ovat esimerkiksi epänormaalisti laajentunut maksa, tulehtunut sydänlihas, epäspesifinen munuaisten vajaatoiminta tai luuytimen syöpä (multippeli myelooma).

Joskus proteiineja on kertynyt useisiin elimiin samanaikaisesti, joten useat elimet sairastuvat tai epäonnistuvat (useiden elinten vajaatoiminta).

syyt

Amyloidoosin syyt ovat proteiiniaineenvaihdunnan häiriössä. Proteiineja löytyy yleensä veren seerumista liuenneessa muodossa.

Jos proteiinia ei liukene tai hajoa, pitoisuus on liian korkea. Jos sitä ei voida erittää, proteiini kertyy solujen väliseen tilaan. Entsyymit hyökkäävät sitä vastaan; seurauksena syntyy pitkiä aminohappoketjuja, jotka tulevat näkyviksi pieninä kuituina mikroskoopin alla.

Kuiduja ei voida liuottaa ja hajottaa. Seurauksena elin tuhoutuu, kunnes se on täysin käyttökelvoton. Toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää, millä potilailla on taipumus kehittyä amyloidoosiin; Tutkimuksen nykytilan mukaan oletetaan olevan geneettinen taipumus.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Sydämen rytmihäiriöiden lääkkeet

Oireet, vaivat ja oireet

Pahimmassa tapauksessa amyloidoosi voi johtaa kuolemaan. Valitukset ovat myös suhteellisen vakavia, ja siksi niitä olisi käsiteltävä varhaisessa vaiheessa. Yleensä potilailla on vaikea sydämen vajaatoiminta. Tämä johtaa pysyvään väsymykseen.

Potilaan joustavuus vähenee myös merkittävästi amyloidoosin takia. Sairauden jatkovaiheessa johtaa sydämen rytmin häiriöihin, jolloin itse syke voi muuttua. Jopa kevyet aktiviteetit voivat näyttää potilaalle erittäin raskaita, joten arjessa voi olla rajoituksia. Näiden rajoitusten seurauksena monet kärsivät myös masennuksesta tai muista psykologisista häiriöistä.

Amyloidoosi voi myös johtaa dementiaan. Tässä tapauksessa kärsivät ovat usein riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässään, ja elämänlaatu heikkenee huomattavasti. Sydänlihasten jäykistys vähentää myös kärsivän henkilön elinajanodotetta. Amyloidoosi lisää myös merkittävästi sydänkohtauksen tai aivohalvauksen riskiä. Sydänkipu voi myös johtaa paniikkikohtaukseen tai kuoleman pelkoon.

Diagnoosi ja kurssi

Diagnoosi voidaan tehdä vain sytologisella tutkimuksella. Jos tyypillisiä toissijaisia ​​sairauksia - kuten maksan laajentuminen, sydämen rytmihäiriöt tai munuaisten vajaatoiminta - on ilmennyt, lääkärin on harkittava amyloidoosia ja suoritettava asianmukainen laboratoriotutkimus.

Tätä tarkoitusta varten kudosnäyte (biopsia) otetaan sairastuneesta elimestä ja tutkitaan sitten mikroskoopilla. Amyloidoosi on näkyvä solujen välisten mikroskooppisesti näkyvien lankamaisten rakenteiden kautta. Kudosnäyte värjätään värillä Kongo punainen. Solunvälisten alueiden vihertävä väri on näkyvissä polarisoidussa valossa. Tuikekuva voi tarjota tietoa amyloidoosin leviämisestä. Scintigrafian aikana annetaan radioaktiivinen aine, joka kykenee sitomaan amyloidoosin ja tekemään sen näkyväksi.

Itse amyloidoosi jää potilaan huomaamatta. Amyloidoosin edetessä - talletukset leviävät suhteellisen nopeasti - esiintyy selvästi toissijaisia ​​sairauksia, jotka heikentävät vakavasti elämänlaatua. Kurssista riippuen esiintyy elinten vajaatoimintaa tai elinvaurioita. Amyloidoosi on kohtalokasta - noin 24 kuukautta sen ensimmäisen esiintymisen jälkeen yksi tai useampi elin ei ole enää toimintakykyinen.

komplikaatiot

Harvoin esiintyvällä amyloidoosilla on valtava vaikutus kehon proteiinitasapainoon ja se muuttaa sitä. Liukenemattoman kerrostuman seurauksena verisuonia, hermoja ja luita hyökätään.Vasta-aineet eivät enää voi hajota. Jos oire ilmenee, systeeminen variantti voi johtaa kroonisiin uusiutumisiin ja voi olla hengenvaarallinen.

Amyloidoosia ei voida parantaa, mutta sitä voidaan hoitaa kohdennetusti. Varhainen diagnoosi auttaa pitämään komplikaatioiden riskin alhaisena. Tämä säästää suuresti potilasta elinten ja hermojen toiminnan mahdollisesta heikkenemisestä. Amyloidoosi tapahtuu vähitellen. Jos siinä ilmenee elimeen liittyviä oireita, elimen toiminta voi jo heikentyä siinä määrin, että se on siirrettävä.

Joko seulontamenetelmän tai kudosnäytteen katsotaan tekevän diagnoosin tehokkaaksi. Sitten oire kirjoitetaan. Taudin monimuotoisuuden vuoksi tämä prosessi on suoritettava erittäin huolellisesti. Vain kun viallinen proteiini on todettu, laaditaan kattava hoitosuunnitelma.

Kemoterapia osana lääkitystä on osoittautunut onnistuneeksi hoitomenetelmäksi. Tietyissä olosuhteissa potilas voi kokea väsymystä, uupumusta ja maha-erimielisyyksiä lääkkeen antamisen seurauksena. Siksi tämä hoitomuoto kirjataan tiukasti lääkärin valvonnassa. Potilaana on tärkeää pitää yllä mahdollisimman vähän suolaa sisältävää ruokavaliota komplikaatioiden rajoittamiseksi.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Amyloidoosi vaatii aina lääketieteellistä hoitoa. Jos taudista on ilmeisiä merkkejä, on kiireesti otettava yhteys lääkäriin. Lääkäri voi sitten selvittää, onko kyse amyloidoosista, ja aloittaa asianmukaisen hoidon.

Potilaat, joilla on kroonisia infektioita ja tulehduksia, kuten niveltulehdus tai tuberkuloosi, sekä potilaat, jotka saavat pitkäaikaista dialyysihoitoa ja tietyt luuytimen syövän muodot (esim. Multippeli myelooma) ovat erityisen vaarassa, ja heidän tulee puhua välittömästi vastuulliselle lääkärille, jos epäillään amyloidoosia.

Tämä pätee erityisesti vanhemmille potilaille 40-vuotiaille. Jos he huomaavat kasvavasta heikkoudesta ja painonlaskusta, lääkärin käynti on välttämätöntä. Koska perussairaus heikentää organismia jo, amyloidoosi on hoidettava heti.

Jos perinnöllisestä amyloidoosista perheen historia tunnetaan, lääkärin neuvoa suositellaan ensimmäisten sairauden oireiden yhteydessä. Viimeistään silloin, kun tapahtuu ihomuutoksia, kuten mustelmia ja turvotuksia, sydämen rytmihäiriöitä ja nielemisvaikeuksia, amyloidoosista on neuvoteltava lääkärin kanssa.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Amyloidoosia voidaan hoitaa vain rajoitetusti. Toissijaisten sairauksien hoitamiseksi on kuitenkin saatavana joitain terapioita, jotka voivat hidastaa kurssia.

Jos sydän on mukana, suositellaan vähän suolaa sisältävää ruokavaliota, samoin kuin munuaisten tapauksessa. Diureetteja voidaan myös antaa. Diureetit auttavat kehoa huuhtelemaan vettä ja siten proteiineja.

Tahdistimen käyttö voi olla hyödyllinen kaikkien sydämen rytmihäiriöiden torjumiseksi. Dialyysi on tarkoitettu, jos munuaisten toiminta on heikentynyt alle 15%: iin.

Näkymät ja ennuste

Amyloidoosin jatkovaihe riippuu yleensä taustalla olevasta taudista ja sen hoidosta, joten taudin yleistä kulkua ei voida ennakoida useimmissa tapauksissa.

Yleensä amyloidoosi johtaa kuitenkin vakaviin epämukavuuksiin sydämessä, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan ja sydämen rytmihäiriöihin. Tämä heikentää merkittävästi myös potilaan sietokykyä ja päivittäiset harrastukset tai urheilu eivät ole enää mahdollisia tämän taudin takia. Tämä sairaus heikentää merkittävästi elämänlaatua.

Dementiaa voi myös kehittyä, mikä rajoittaa merkittävästi potilaan jokapäiväistä elämää. Potilas voi tarvita myös muiden ihmisten apua voidakseen selviytyä arjesta. Munuaisten vajaatoiminta voi myös ilmetä, jolloin potilas on riippuvainen elinsiirrosta tai dialyysistä.

Amyloidoosin suora hoito ei yleensä ole mahdollista. Suurinta osaa valituksista voidaan rajoittaa ja vähentää erityisruokavalion avulla. Potilaan odotettavissa oleva elinikä voi kuitenkin vähentyä. Joissakin tapauksissa myös sydämentahdistin voidaan asentaa.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Sydämen rytmihäiriöiden lääkkeet

ennaltaehkäisy

Nykyisen tutkimuksen mukaan amyloidoosia ei voida estää. Perheellisessä amyloidoosissa kolkisiinin elinikäinen käyttö voi viivästyttää amyloidoosin alkamista. Joskus kemoterapia melfalaanilla, jota seuraa verikantasoluterapia, voi viivästyttää amyloidoosia.

Jos epäillään amyloidoosia ja jos voidaan olettaa, että se vaikuttaa sydämeen ja munuaisiin, voidaan ennaltaehkäisevästi noudattaa vähän suolaa sisältävää ruokavaliota.

Jälkihoito

Amyloidoosien tapauksessa seurantahoito riippuu sairauden tyypistä ja vakavuudesta sekä potilaan yksilöllisistä oireista. Amyloidoosien hoitoon tarvitaan yleensä pitkäaikainen seurantahoito säännöllisillä seurantatarkastuksilla. Yleensä vaikutukset kohdistuvat useisiin elimiin sekä endokriiniseen järjestelmään ja pehmytkudokseen.

Lääkärin on tutkittava kaikki nämä alueet ja tarvittaessa otettava yhteyttä muihin asiantuntijoihin, koska toisinaan saattaa ilmetä uusia oireita, jotka vaativat lisädiagnoosia. Jälkihoito sisältää aina lääkityksen säännöllisen säätämisen. Potilaan on yleensä otettava kipulääkkeitä, tulehduskipulääkkeitä ja muita valmisteita, jotka on sopeutettava nykyiseen sairauden kulmaan muutaman viikon tai kuukauden välein.

Jos tulos on positiivinen, yleisiä toimenpiteitä, kuten ACE-estäjien ja diureettien käyttöä, voidaan vähentää asteittain. Jos kurssi on vakava ja siinä on munuaisia, dialyysihoitoa on jatkettava pysyvästi. Säännölliset seurannat ovat erityisen tarpeellisia kemoterapian jälkeen, kuten tehdään AL-amyloidoosissa.

Taudin monien ilmenemismuotojen vuoksi yksilöllisen seurannan voi määrittää vain lääkäri. Niiden, joiden kohteeksi kärsivät, tulisi neuvotella asiasta vastaavan lääkärin kanssa varhaisessa vaiheessa, jotta terapiakonsepti voidaan tehokkaasti toteuttaa.

Voit tehdä sen itse

Amyloidoosia ei voida vielä hoitaa kausaalisesti. Omatoimissa keskitytään elämäntavan muutoksiin ja vaihtoehtoisten lääkkeiden käyttöön. Pohjimmiltaan lääkitys on sopeutettava optimaalisesti. Potilaan tulee huomioida kaikki haittavaikutukset ja yhteisvaikutukset ja ilmoittaa niistä lääkärille. Epätavalliset oireet on myös selvitettävä ennen vakavien komplikaatioiden havaitsemista.

Jos sydämen rytmihäiriöitä kehittyy, sydämentahdistimen käyttö on suositeltavaa. Potilaat, joilla ilmenee huomattavia oireita, ovat parasta puhua asiasta vastaavalle lääkärille ja suorittaa kattava kardiologinen tutkimus. Hyväksi todistettu luonnollinen lääke on vihreä tee. Lääke estää sydänvaivoja ja tukee myös munuaisten toimintaa. Lisäksi potilaan on säännöllisesti otettava diureetteja auttaakseen kehoa huuhtelemaan nesteitä ja siten proteiineja.

Vaihtoehtoisesti on olemassa homeopaattinen hoito. Osana terapiaa homeopaatti kehittää yksilöllisesti sopivat lääkkeet ja määrää ne asianomaisen nykyisen terveydentilan huomioon ottamiseksi. Tämä mahdollistaa taudin hoitamisen jälkikäteen hidastamalla sairausprosessia. Täydellinen paraneminen on epätodennäköistä homeopaattisella hoidolla, mutta vaihtoehtoisella terapialla voi olla positiivinen vaikutus taudin kulkuun ja lievittää oireita.