Aplastinen anemia

A aplastinen anemia se tapahtuu luuytimen toiminnan häiriöiden kanssa. Punasoluista, valkosoluista ja verisoluista on pulaa.

Mikä on aplastinen anemia?

Aplastisen anemian oireet määräytyvät punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen puutteen perusteella. Punaisten verisolujen puutteen vuoksi kärsivät potilaat ovat väsyneitä.
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastinen anemia ilmenee, kun punasoluista, leukosyyteistä ja verihiutaleista on puutos luuytimen toimintahäiriön vuoksi. Tätä vakavaa laskua kaikissa verisoluissa kutsutaan myös pansytopenia nimetty. Pensytopeniaan sisältyy leukopenia, anemia ja trombosytopenia.

Joka vuosi noin kahdella miljoonalla asukkaalla kehittyy aplastinen anemia. Se on hyvin harvinainen sairaus. Aplastinen anemia voi laukaista lääkkeillä, infektioilla ja toksiineilla. Anemia on hyvin harvoin synnynnäinen.

syyt

Fanconin anemia ja Diamond-Blackfan-oireyhtymä ovat esimerkkejä synnynnäisestä aplastisesta anemiasta. Fanconin anemia on autosomaalisesti resessiivinen perinnöllinen sairaus. Se perustuu kromosomimurtoon. Diamond-Blackfan-oireyhtymä on myös peritty. Täällä kromosomit 19 ja 8 kuljettavat mutatoituneita geenejä.

Aplastisen anemian hankitut muodot ovat kuitenkin yleisempiä. Yli 70 prosentissa tapauksista syy on tuntematon. 10 prosenttia aplastisista anemioista johtuu lääkkeistä. Mahdollisia laukaisevia tekijöitä ovat ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet tai ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (NSAID), fentsyylibutatsoni, felbamaattikolsiini, allopurinoli, kilpirauhasen vastaiset lääkkeet, sulfonamindi, kultalisät ja fenytoiini.

Toinen kymmenen prosenttia tapauksista johtuu kemiallisesta myrkytyksestä pentakloorifenolilla, lindaanilla tai bentseenillä. Ionisoiva säteily, esimerkiksi osana syövän sädehoitoa, voi aiheuttaa aplastisen anemian. Viisi prosenttia anemiasta johtuu viruksista. Virukset, kuten parvovirus B19 ja Epstein-Barr-virus, voivat laukaista.

Keskustellaan siitä, voidaanko suurin osa idiopaattisista tapauksista, ts. Tapaukset, joissa ei ole tunnistettavissa olevaa syytä, johtua tuntemattomasta viruksesta. Koska useimmilla potilailla ei kehitty aplastista anemiaa virusinfektiosta tai lääkityksen ottamisesta huolimatta, keskustellaan geneettisestä alttiudesta.

Uusimpien hypoteesien mukaan eksogeeniset noxat, kuten kemikaalit, lääkkeet tai virukset, johtavat T-lymfosyyttien autoimmunologiseen reaktioon luuytimen verta muodostavissa kantasoluissa, jos tietty geneettinen sijoittuminen on läsnä.

Oireet, vaivat ja oireet

Aplastisen anemian oireet määräytyvät punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen puutteen perusteella. Punaisten verisolujen puutteen vuoksi kärsivät potilaat ovat väsyneitä. He kärsivät päänsärkyistä, laihtumisesta, pahoinvoinnista ja keskittymisvaikeuksista.

Heillä on hengitysvaikeuksia harjoituksen aikana. Syke on lisääntynyt (takykardia). Joskus esiintyy huimausta. Valkosolujen puutteen vuoksi immuunijärjestelmän toiminta on rajoitettu vakavasti. Infektioherkkyys kasvaa dramaattisesti. Potilaan suun ja nielun limakalvossa on useita haavaumia.

Kummittelemat ikenien tulehdukset ovat tyypillisiä myös aplastiselle anemialle. Vakavia infektioita voi esiintyä ajan myötä. Esimerkiksi kehittyy vakava keuhkokuume, josta potilaat tuskin toipuvat. Pahimmassa tapauksessa sepsis esiintyy. Patogeenit tunkeutuvat verenkiertoon ja yleistynyt infektio kehittyy.

Tärkeimmät vastuulliset bakteerit ovat Escherichia coli, Staphylococcus aureus ja Klebsiella-, Serratia- tai Enterobacter-sukujen bakteerit. Sepsiksen pääoire on jaksoittainen korkea kuume. Lisäksi siellä on nopeaa hengitystä, oksentelua, vilunväristyksiä ja matala verenpaine. Sepsiksellä on hengenvaarallinen sokki.

Verihiutaleet ovat yleensä vastuussa veren hyytymisestä. Verihiutaleiden puute johtaa lisääntyneeseen verenvuoto taipumukseen. Potilailla kehittyy suuria mustelmia jopa pienillä iskuvammoilla. Lisäksi punctifor-verenvuoto ihoon, ns. Petechiae, tulee näkyväksi. Naisilla verenvuotodiagnoosi ilmenee pitkittyneenä kuukautiskautena.

Diagnoosi ja kurssi

Kliiniset oireet antavat ensimmäiset viitteet aplastiseen anemiaan. Jos epäillään aplastista anemiaa, suoritetaan laboratorioverikoe. Verimäärä osoittaa vähentyneen määrän retikulosyyttejä. Retikulosyytit ovat punasolujen edeltäjä. Puute osoittaa heikentynyttä luuytimen toimintaa. Punaisten verisolujen puutteen vuoksi seerumin ferritiinitaso nousee. Tämä tarkoittaa, että seerumin säilytysrauta kasvaa.

Erytropoietiinihormonia esiintyy myös lisääntyneinä määrinä veren seerumissa ja myös virtsassa. Munuaiset tuottavat erytropoietiinia veren muodostumisen stimuloimiseksi. Luuytimen biopsia voidaan tehdä aplastisen anemian diagnoosin auttamiseksi. On vähän tai ei ollenkaan soluja, jotka tekevät punasoluja otetusta kudosnäytteestä. Luuytimessä on runsaasti rasvaa ja vähän soluja.

Jos sairaus on vakava, luuytimestä löytyy vain veriplasmaa ja lymfosyyttejä. Jos epäillään aplastista anemiaa, tulee aina noudattaa huolellista sairaushistoriaa. Tämä on ainoa tapa sulkea pois, että anemia johtuu huumeiden käytöstä.

komplikaatiot

Aplastinen anemia on hengenvaarallinen tila, jolla voi olla monia komplikaatioita. Hoitamatta jättämisen näkymät ovat erittäin huonot. Yli kaksi kolmasosaa kuolee lyhyessä ajassa. Menestyneen hoidon jälkeen mahdollisuudet elää normaalia elämää kuitenkin lisääntyvät jälleen. Ikällä ja granulosyyttimäärällä on kuitenkin suuri rooli elpymismahdollisuuksien arvioinnissa.

Hoito on positiivinen useimmille potilaille, joille tehdään allogeeninen hematopoieettiset kantasolusiirrot. Vaikka sisaruksia ei ole käytettävissä ja kantasolut otetaan riippumattomalta luovuttajalta, täydellinen toipuminen on mahdollista. Noin neljäsosassa tapauksista on kuitenkin vakavia komplikaatioita, joilla on usein kuolettavia seurauksia.

Terveen tulevaisuuden näkymät ovat hyvät myös potilaille, joita hoidetaan immunosuppressiivisilla menetelmillä. Neljä viidesosaa selvisi taudista. Puolelle näistä potilaista on kuitenkin vielä suoritettava elinsiirto, koska he eivät reagoi hoitoon, kärsivät uusiutumisesta tai joutuvat luulemaan toissijainen sairaus myöhemmin. Koska tämä ei ole vaaratonta hoitoa, elinikäisiä seurantatutkimuksia on noudatettava tiukasti. Vain tällä tavalla voidaan sulkea pois pitkäaikaiset vaikutukset.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Päänsärky, pahoinvointi, väsymys tai laihtuminen voivat olla aplastinen anemia, jonka lääkärin on selvitettävä ja hoidettava. Muita varoitusmerkkejä ovat huono suorituskyky ja verenkiertohäiriöt sekä kudoksen verenvuoto ja infektiot. Jos näitä oireita esiintyy enemmän, on heti otettava yhteys lääkäriin.

Vaikka aplastinen anemia on erittäin harvinaista, se etenee nopeasti ilmaantuessaan. Yleisempi anemia, ts. Klassinen anemia, on diagnosoitava välittömästi sen terveysriskien vuoksi ja hoidettava tarvittaessa. Siksi on suositeltavaa käydä lääkärillä heti, kun ensimmäiset anemian oireet ilmestyvät.

Vierailu perhe lääkäriin tai neurologiin on erityisen kiireellistä, jos on muita sairauksia, kuten vatsa- ja suolistotauteita, hermostohäiriöitä tai henkisiä muutoksia. Mahdolliset ihon värimuutokset on tutkittava. Sama koskee kielen ja kynsien muutoksia sekä yleisiä oireita, kuten sydämentykytys, hengenahdistus ja mahdolliset pyörtymisloitsut.

Jos ulosteessa tai virtsassa on verta, lähimpään sairaalaan on vierailtava heti lisätietojen saamiseksi. Siellä voidaan määrittää, onko kyseessä aplastinen anemia vai yksinkertainen anemia. Varhaisessa vaiheessa havaitut molemmat muodot voidaan hoitaa hyvin.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Aplastisessa anemiassa oireenmukainen verensiirtojen hoito on ensimmäinen askel. Ne sisältävät punasolujen ja verihiutaleiden konsentraattia. Infuusioiden tarkoituksena on torjua anemiaa ja trombosytopeniaa. Antibiootteja annetaan infektioiden hoitoon. Lisäksi laajavaikutteisia antibiootteja käytetään estämään uusia infektioita.

Koska verihiutaleiden puutteesta johtuen verenvuoto on lisääntynyt, potilaiden on huolehdittava itsestään. Verenvuoto tulisi aina estää. Luuytimen tuhoamisen estämiseksi potilaille annetaan immunosuppressantteja. Tässä käytetään lääkeaineita, kuten kortisonia tai syklosporiinia. Anti-T-lymfosyyttiglobuliiniterapiaa voidaan suorittaa. Kantasolujen siirrot voidaan suorittaa lopullisena terapiana. Luovuttajalta riippuen parantumisaste on yli 70 prosenttia.

Näkymät ja ennuste

Aplastisella anemialla on epäsuotuisa ennuste. Ilman lääketieteellistä hoitoa yli 2/3 sairaista kuolee muutaman ensimmäisen elämän viikon tai kuukauden aikana. Perinnöllisen sairauden tapauksessa organismi ei voi parantaa hyvinvointia omilla keinoillaan. Tämä aiheuttaa fyysisen voiman heikkenemisen ja lapsen kuoleman.

Lääketieteellinen hoito voi parantaa potilaan selviytymisen todennäköisyyttä. Siitä huolimatta on lisääntynyt kuoleman riski. Jos organismi on heikosti heikentynyt, kehon omat mahdollisuudet ovat riittämättömät. Ennuste paranee potilailla, joilla on vakaa immuunijärjestelmä ja joilla ei ole muita sairauksia.

Siitä huolimatta, aplastinen anemia ei ole parantunut nykyisissä lääketieteellisissä ohjeissa. Tutkijoiden ja tutkijoiden ei saa laillisista syistä puuttua aktiivisesti ihmisen genetiikkaan. Siksi lääketieteen ammattilaiset keskittyvät potilaiden perushoidon tarjoamiseen, jotta he voivat elää sairauden kanssa.

Jos hoito keskeytetään tai keskeytetään, selviytymisen todennäköisyys laskee rajusti. Elämäntapa on myös mukautettava kehon tarpeisiin. Verenvuotoa tulisi välttää täysin niin pitkälle kuin mahdollista. Potilaan ei tule ottaa tarpeettomia riskejä, koska onnettomuuden tai putoamisen yhteydessä on aina vaara menettää henkensä.

ennaltaehkäisy

Koska geneettistä taipumusta ei yleensä tunneta, aplastinen anemia voidaan estää vain suurilla vaikeuksilla.

Jälkihoito

Tämän anemian seurauksena hoito on mahdollista vain hyvin rajoitetusti. Potilas on joka tapauksessa riippuvainen pysyvästä lääketieteellisestä hoidosta, koska hoitamatta jättäminen tauti voi johtaa asianomaisen kuolemaan. Useimmissa tapauksissa anemia saa ihmiset riippuvaisiksi verensiirroista.

Usein on myös otettava antibiootteja ja muita lääkkeitä. Olisi varmistettava, että se otetaan säännöllisesti, vaikka vanhempien on myös tarkistettava lastensaanti. Antibiootteja käytettäessä tulisi myös välttää alkoholia, muuten niiden vaikutus heikkenee. Ei voida yleensä ennustaa, saavutetaanko tässä anemiassa täydellinen parannuskeino.

Hyvin pienillä tai lapsilla tämäntyyppinen anemia voi myös olla tappava. Masennuksen kehittyminen on myös estettävä.

Voit tehdä sen itse

Aplastinen anemiapotilaat kärsivät henkeä uhkaavasta sairaudesta, joten itseapua koskevat toimenpiteet eivät ole painopiste. Pikemminkin asianomaiset ottavat yhteyttä lääkäriin tai päivystyslääkäriin heti taudin ensimmäisten oireiden rekisteröinnin jälkeen. Hoidon aloittamisella on usein ratkaiseva vaikutus jatkokehitykseen ja ennusteeseen.

Sairaalahoito klinikalla on yleensä välttämätöntä, esimerkiksi potilaille, jotka saavat verensiirtoja. Koko hoitojakson ajan fyysinen lepo on välttämätöntä sairastuneille. Verenvuoto taipumus kasvaa huomattavasti, joten pienetkin vammat tai kuopat voivat aiheuttaa komplikaatioita.

Sairaille potilaille annetaan yleensä antibiootteja erilaisten infektioiden välttämiseksi. Tauti vähentää merkittävästi luonnollisia fyysisiä puolustuskykyjä, joten sairastuneet välttävät kosketusta suuren joukon ihmisiä. Tämä vaikuttaa usein sairaalan vierailusääntöihin, joita potilaat ehdottomasti noudattavat.

Edellytyksen onnistunut hoito ei tarkoita, että komplikaatioita ei enää olisi. Siksi potilailla on yleensä seurantatutkimukset loppuelämänsä ajan terveydentilan tarkastamiseksi sairauden jälkeen ja mahdollisten valitusten hoitamiseksi nopeasti. Koska potilaat ovat yleensä erittäin heikkoja, intensiivistä liikuntaa ei ole osoitettu jonkin aikaa hoidon jälkeen.