Aplastinen kriisi

aplastinen kriisi "Punaisten verisolujen (punasolujen) muodostumisen rappeutunut heikentyminen osana hemolyyttistä anemiaa. Tämän kriisin syy on yleensä kroonisen hemolyyttisen anemian sattuma rinnakkainfektioon. Tämä kriittinen tila voidaan ratkaista vain verensiirtolla.

Mikä on aplastinen kriisi?

Aplastinen kriisi on harvinainen komplikaatio tietyistä virusinfektioista, erityisesti virus, joka on vastuussa vihurirokosta, laukaisee tietyissä olosuhteissa aplastisen kriisin. Tämä on parvovirus B19. Virustartunnan lisäksi krooninen hemolyyttinen anemia on tämän kriisin edellytyksenä.

Hemolyyttisen anemian yhteydessä punasolut hajoavat nopeasti (hemolyysi) eri syistä. Aplastisen kriisin käynnistämisestä viime kädessä vastuussa olevat virukset estävät myös uusien verisolujen muodostumisen luuytimen kantasoluista. Seurauksena vartaloa uhkaa kaikkien punasolujen lyhytaikainen hajoaminen ilman niiden muodostumista.

Erytrosyyttien kriittinen vähentyminen on hengenvaarallinen, koska organismin hapenjakelu on erittäin uhanalaista. Ennuste riippuu punasolujen puutteen vakavuudesta. Sana "aplastinen" tarkoittaa puuttuvaa tai olematonta. Termi "aplastinen kriisi" on johdettu tästä ja sille on yleensä ominaista punasolujen äkillinen väheneminen jo olemassa olevassa kroonisessa hemolyyttisessä anemiassa.

syyt

Aplastisen kriisin syy on aina tartunta viruksilla, jotka estävät suoraan punasolujen tuotantoa. Enimmäkseen se on parvovirus B19. Toinen edellytys, kuten jo mainittiin, on krooninen hemolyyttinen anemia. Parvovirus B19 aiheuttaa normaalisti vaarattoman punauruneiden tartunnan.

Koska infektio Parvovirus B19: llä johtaa elinikäiseen immuniteettiin, vaikutetaan mieluiten lapsiin, koska infektioaste on korkea lapsilla. Sitten aikuisina he ovat immuuneja. Mutta aikuiset, jotka eivät kärsineet vihurirokosta lapsina, voivat silti saada viruksen.

Virus itse tartuttaa punasolujen kantasoluja ja häiritsee siten näiden kantasolujen muuttumista kypsiksi punasoluiksi. Parvovirus B19 -infektioon liittyy siis väliaikainen anemia, koska kypsät punasolut kuolevat aina ajanjaksona, jona erytrosyytteja ei muodostu. Tämä on normaali prosessi, jota tapahtuu koko ajan. Viruksesta tulee vaara vain ihmisille, jotka jo kärsivät kroonisesta hemolyyttisestä anemiasta.

Hemolyyttisessä anemiassa punasolujen hajoaminen on lisääntynyt alusta alkaen. Jos molemmat prosessit tapahtuvat yhdessä, voi kehittyä vaarallinen punasolujen puute, joka on usein tappavaa. Vihurirokkoinfektio yksinään ei yleensä aiheuta vaikeaa anemiaa. Ennen kuin punasolujen normaali hajoaminen johtaa uhkaavaan punasolujen puutteeseen, infektio on jo laantumassa ja punasolujen tuotanto alkaa uudelleen.

Kroonisella hemolyyttisellä anemialla voi olla monia syitä. Usein nämä ovat geneettisiä verisairauksia, kuten sirppisoluanemia, spheroosisoluanemia, talasemia, paroksismaalinen öinen hemoglobinuria tai glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puute (favismi). Mutta myös autoimmuunisairaudet, joissa immuunijärjestelmä kohdistuu kehon omiin punasoluihin, voivat laukaista hemolyyttisen anemian.

Muita syitä voivat olla huumeiden myrkytykset tai muut harvinaiset sairaudet. Aplastinen kriisi on siten sekä mahdollinen komplikaatio parvovirus B19 -infektiosta että yksi krooninen hemolyyttinen anemia, joka esiintyy vain, kun molemmat tilat ovat samanaikaisesti.

Oireet, vaivat ja oireet

Yleensä raunioinfektio on joko oireeton tai osoittaa flunssamaisen ulkonäön ilman ihottumaa tai vain ihottumaa ilman muita terveysongelmia. Ihmisillä, joilla on krooninen hemolyyttinen anemia, infektiolla ei ole ihottumaa.

Sen sijaan aplastisen kriisin oireet ilmestyvät nopeasti. Potilas muuttuu nopeasti vaaleaksi ja väsyneeksi. Muita oireita ovat kuume, päänsärky, vatsakipu tai oksentelu. Ilman hoitoa esiintyy vakavaa hapenpuutetta ja riski sydän- ja verisuonisammulle.

Diagnoosi ja kurssi

Aplastisen kriisin diagnoosi tehdään ensin renkaan tartunnan yhteydessä esiintyvien oireiden perusteella. Useimmissa tapauksissa tunnetaan myös hemolyyttinen anemia. Jos parvoviruksella B19 on edelleen tartunta, aplastinen kriisi voidaan diagnosoida heti, kun tyypilliset oireet ilmenevät. Laboratoriotestit osoittavat hemoglobiinipitoisuuden jyrkän laskun 3–4 g / dl muutamassa päivässä.

Retikulosyytit puuttuvat melkein kokonaan. Nämä ovat vielä nuoria, epäkypsiä punasoluja, joiden olisi pitänyt juuri muodostua niiden esiastesoluista. Tämä poissaolo viittaa siihen, että punasolujen muodostumista ei tapahdu. Harvemmin trombosyyttien (verihiutaleiden) ja neutrofiilien (valkosolut) pitoisuus vähenee.

komplikaatiot

Aplastinen kriisi edellyttää kroonista hemolyyttistä anemiaa, ja sen aiheuttaa punaisten verisolujen muodostumisen nopea heikkeneminen. Oire liittyy virusinfektioon ja edustaa äärimmäistä tilannetta kärsiville. Aplastinen kriisi vaikuttaa ensisijaisesti kaiken ikäisille lapsille.

Oire voi puhkeaa myös aikuisilla, joilla ei ole immuniteettia, erityisesti vihurirokkoa vastaan. Kriisiä laukaisevat virukset, jotka hyökkäävät suoraan luuytimen kantasoluihin ja pysäyttävät koko verisolujen muodostumisen sieltä. Hengenvaarallinen tila vaarantaa organismin hapen saannin. Komplikaatioiden seuraukset ovat kohtalokkaita ja voivat johtaa kuolemaan, jos lääketieteellistä apua ei oteta hyvissä ajoin.

Yleensä oire on kalpeus, väsymys, punnituskipu, oksentelu ja päänsärky, johon liittyy kuume. Aplastisen kriisin puhkeaminen on erityisen vaarallista CDA-sairastavilla lapsilla. Erittäin tiivistetyn punaveren pigmentin spontaani pudotus asettaa liikkeelle välittömän anemian.

Sydän- ja verisuonisairauksia ilmenee. Vanhemmat, jotka eivät tunnista sairauden merkkejä tai tulkitsevat niitä väärin, asettavat lapsen kuolevaiseen vaaraan. Se kuuluu välittömästi päivystysosastoon, jossa verensiirto aloitetaan. Verensiirto on mutkaton ja tukee heikentynyttä kehoa torjuttaessa virusta. CDA-potilaiden tulee aina välttää kosketusta virustartunnan saaneiden ihmisten kanssa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos epäillään aplastista kriisiä, lääkäriin on otettava heti yhteys. Jos havaitaan tyypillisiä oireita (flunssan kaltaisia ​​oireita, vatsakipu, kuume), suositellaan käyntiä lääkärillä tarkentamiseksi. Perussairauden lääketieteellinen diagnoosi on järkevä yksinomaan infektioriskin vuoksi. Siksi, jos aplastisesta kriisistä on merkkejä, sinun on aina otettava yhteys perhelääkäriisi tai lastenlääkäriin.

Erityinen epäily, esimerkiksi jos oireet liittyvät suoraan virusinfektioon, huumeiden väärinkäyttöön tai pitkään lääketieteelliseen historiaan, vaatii välittömän lääketieteellisen selvityksen. Jos ilmenee vakavia oireita, kuten kalpeus, väsymys, vaikea pahoinvointi tai oksentelu, on kutsuttava välittömästi ambulanssi. Vauvat ja pienet lapset tulee viedä heti lähimpään päivystysosastoon, jos on merkkejä aplastisesta kriisistä. Tämä on erityisen suositeltavaa, jos sinulla on jo olemassa olevia immuunijärjestelmän tai sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia. Verenkierron romahduksen tai sydämen vajaatoiminnan yhteydessä on myös ryhdyttävä ensiapuun. Hätäpalveluiden saapuessa heille on ilmoitettava mahdollisesta syystä.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Aplastinen kriisi on vakava hätätilanne, joka vaatii välitöntä hoitoa hengenvaarallisen happivajeen välttämiseksi. Tässä tilanteessa verensiirto on suoritettava kiireellisesti sydän- ja verisuonipuutosten välttämiseksi. Verensiirron avulla aika voidaan sillata, kunnes virus on täysin taisteltu.

Näkymät ja ennuste

Aplastinen kriisi on hätätilanne, ja ilman välitöntä lääketieteellistä hoitoa potilas uhkaa kuolla nopeasti. Tässä tilanteessa keholla ei ole keinoa auttaa tai parantaa itseään yksinään. Mitä kauemmin ei ole tehohoitoa, sitä suurempi on kuoleman riski sairastuneille. Nopealla ja ammattimaisella hoidolla ennusteen näkymät muuttuvat merkittävästi.

Aikuisella, jolla ei ole muita vakavia sairauksia ja jolla on pohjimmiltaan vakaa immuunijärjestelmä, täydellinen toipuminen on mahdollista muutamassa päivässä tai viikossa. Koska kriisin laukaisee yleensä lääketieteellinen tapaus tai sairaus, taustalla oleva sairaus on suurelta osin vastuussa toipumismahdollisuuksista. Jos potilaalla on aplastinen historia, on suuri kuoleman riski.

Vaikka aplastinen kriisi voidaan ratkaista, jatkovaiheessa voi syntyä komplikaatioita, jotka johtavat ihmishenkien menetykseen. Jos punasolujen puutos on kertaluonteinen, ennuste paranee huomattavasti. Aplastinen kriisi laukaisee usein virushyökkäyksen. Kun loukkaava virus on diagnosoitu ja hoidettu, potilas on matkalla terveyden paranemiseen. Yleensä paraneminen saavutetaan seuraavien viikkojen tai kuukausien aikana.

ennaltaehkäisy

Ihmisiä, joilla on krooninen hemolyyttinen anemia, suositellaan suojelemaan itseäsi parvoviruksella B19 tartunnalta anaplastisen kriisin välttämiseksi.Esimerkiksi vaarassa olevien lasten tulee välttää kiireellisesti kosketusta sairaiden lasten kanssa oleskelemalla kotona, jos vihurirokko kehittyy koulussa tai päiväkodissa. Jos yhteyttä on kuitenkin tapahtunut, on tarpeen ottaa heti yhteys lääkäriin.

Jälkihoito

Lapset, jotka kärsivät apvovirus B19 -infektiosta johtuvasta kriisistä, ovat myöhemmin immuuneja koko elämän ajan. Niiden kanssa seurannalla ei voida pyrkiä estämään oireiden uusiutumista. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että seurantatarkastuksia ei tarvita.

Koska immuunijärjestelmä on heikentynyt jopa muutama viikko sairauden jälkeen, seuraa verikoesarja kliinisen hoidon jälkeen. Joskus aplastinen kriisi vaikuttaa myös aikuisiin. Heillä ei ole kehittynyt immuniteettia, joten ne voivat saada tartunnan uudelleen ja uudelleen. Verensiirto on tarkoitettu heille tyypillisten oireiden puhkeamisen jälkeen.

Potilailla on suuri henkilökohtainen vastuu arjessa infektioiden estämiseksi. Muita sairaita ihmisiä tulisi välttää. Kun virustaudit ovat yleisiä, sairastuneiden tulisi pysyä kotona. Aplastisen kriisin jälkeen lepo ja terveellinen elämäntapa estävät komplikaatioita.

Seurannan laajuus riippuu periaatteessa taustalla olevasta taudista. Aplastinen kriisi on epäsuotuisan lähtötilanteen paheneminen, ja hengenvaarallisten seurausten välttämiseksi on kiireellisesti otettava yhteyttä ensiapuun akuutin tapahtuman sattuessa. Joissakin tapauksissa on suuri kuoleman riski.

Voit tehdä sen itse

Aplastinen kriisi on potilaalle hengenvaarallinen tila, jonka taustalla ovat itseapua koskevat toimenpiteet. Tauti vaatii kiireellistä lääketieteellistä hoitoa, ja jos hoitoa ei ole oikea-aikaisesti, johtaa joskus pääasiassa lapsipotilaiden kuolemaan. Vanhemmat antavat yleensä merkittävän panoksen sairauteen toipumisen mahdollisuuksiin tarjoamalla lapselleen mahdollisimman nopeasti asianmukaista lääketieteellistä hoitoa.

Akuutien oireiden hoidon aikana potilaat ovat yleensä sairaalassa, jossa vanhemmat ovat parhaimmillaan läsnä. Seurauksena on, että lapsi saa emotionaalista tukea ja hoitovaiheet, joista keskustellaan huoltajien kanssa, voidaan suorittaa nopeammin.

Verensiirto on yleensä välttämätöntä nykyisessä sairaudessa, jotta potilas on tilapäisesti tehohoidossa. Taudin kohteeksi joutuneet noudattavat sairaalan henkilökunnan ohjeita ja välttävät kosketusta muihin ihmisiin vähentääkseen riskiä tarttua muihin sairauksiin omien etujensa mukaisesti.

Kun sairaus on voitettu, lääketieteelliset seurantatiedot ovat tarpeen, jotta mahdolliset vahingot voidaan nopeasti tunnistaa. Muutaman viikon kuluttua toipumisesta potilaan immuunijärjestelmä on edelleen heikentynyt, joten potilas pidättäytyy laajamittaisesta liikunnasta ja muista rasituksista. Terveellinen ruokavalio tukee fyysistä uusiutumista.