ceruloplasmin

ceruloplasmin on proteiini, jota löytyy veriplasmasta. Se on ferrooksidaasi, entsyymi, jolla on tärkeä rooli kuparin varastoinnissa. Ceruloplasmiinin määritys antaa tietoa raudan ja kuparin metaboliasta.

Mikä on ceruloplasmiini?

Caeruloplasmiini tunnetaan myös nimellä ceruloplasmiini. Proteiini on pääasiassa vastuussa kuparin kuljettamisesta veressä. Lisäksi ceruloplasmiini on olennainen osa raudan aineenvaihduntaa.

Se kuuluu kupaririippuvaisten ferroksidaasien ryhmään. Caeruloplasmiinilla on homologioita, yhtäläisyyksiä hefaistiini-proteiinin kanssa. Tämä proteiini on myös tärkeä raudan aineenvaihdunnalle. Hefaestein on membraanin läpäisevä kuparia sitova ferroksidaasi. Se kuljettaa rautaa suolen enterosyyteistä, jotka vievät rautaa ruoasta, verenkiertoon.

Kehon ja terveyden toiminta, vaikutukset ja tehtävät

Caeruloplasmiini sitoo yli 95% kuparista ihmisen seerumissa. Se on myös olennainen osa raudan aineenvaihduntaa. Se hapettaa raudan, joka on sitoutunut ferritiiniin. Fe3 + muodostuu Fe2 +: sta. Hapetus on kemiallinen reaktio, jossa atomi menettää elektroneja ja lisää siten positiivista varaustaan.

Jos toinen atomi hyväksyy nämä vapautetut elektronit, puhutaan redox-reaktiosta, koska yksi atomi on pelkistynyt ja toinen atomi hapettunut. Ceruloplasmiinia käytetään kuparin kuljettamiseen transferriinin avulla. Transferriini on glykoproteiini, joka voi vain sitoutua ja kuljettaa Fe3 +: ta. Rauta on tärkeä osa proteiinin hemoglobiinia ja myoglobiinia. Hemoglobiini on rautapitoinen proteiini, jota löytyy punasoluista ja antaa heille punaisen värinsä. Sitä käytetään veden hapen kuljettamiseen. Myoglobiini on lihaksissa esiintyvä proteiini. Se on myös punainen proteiini, joka yhdessä muiden entsyymien, hydraasien ja oksidaasien kanssa sitoo happea lihaksessa. Lisäksi rauta osallistuu elektronien kuljetukseen mitokondrioissa, solun voimalaitoksissa.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Ceruloplasmiinin molekyylimassa on 151 kDa. Sitä valmistetaan pääasiassa maksassa ja aivoissa. Kuparimäärän muutos ei vaikuta ceruloplasmiinin synteesiin. Synteesin jälkeen kuhunkin proteiiniin ladataan kuusi - kahdeksan kupari-ionia. Miesten ja naisten keskimääräinen ceruloplasmiinikonsentraatio oli 20 - 60 mg / dl. Kuparin määrä ihmiskehossa on noin 70-150 mg. Rautapitoisuus miehillä on välillä 60–160 µg / dl ja naisilla välillä 40–150 µg / dl.

Sairaudet ja häiriöt

Eri sairaudet tai elämänolosuhteet voivat muuttaa ceruloplasmiinin pitoisuutta veressä. Pitkäaikainen aliravitsemus on yksi näistä tilanteista.

On olemassa krooninen kuparin puute, joka, toisin kuin lyhytaikainen kuparin puute, voi vaikuttaa ceruloplasmiinin pitoisuuteen. Toinen syy voi olla ceruloplasmiinia koodaavan geenin vähentynyt ekspressio. Menkesin oireyhtymä on tila, johon liittyy ceruloplasmiinin pitoisuuden aleneminen. Tämä sairaus on synnynnäinen metabolinen häiriö. Liikehäiriöt johtuvat lihasheikkoudesta. Sidekudos menettää joustavuutensa.

Tätä kutsutaan myös seborreaaliseksi dermatiitiksi. Hiukset menettävät rakenteensa ja muuttuvat hauraiksi. Suppilorinta voi muodostua osittain. Inguinal-hernias esiintyvyys on lisääntynyt. Tämän taudin syy on kuparin häiriintynyt kuljetus suolen läpi. Toinen sairaus, jossa ceruloplasmiini on vähentynyt, on Wilsonin oireyhtymä. Kuten Menkesin oireyhtymä, se on geneettinen sairaus. Tämä sairaus aiheuttaa liiallista kuparin kertymistä, jolla on vakavia seurauksia maksalle ja aivoille. Seurauksena on, että aivojen ja maksan toiminnot ovat rajoitetut.

Se voi johtaa akuuttiin maksan vajaatoimintaan. Neurologisia oireita voi esiintyä myös potilailla. Wilsonin oireyhtymän puhkeamisen jälkeen voi esiintyä samanlaisia ​​oireita kuin Parkinsonin potilailla. Näitä ovat hitaat liikkeet, tasapainon menetys, käsien vapina tai ataksia. Ataksia on yleensä liikuntahäiriö. Erilaiset ataksiamuodot erotetaan toisistaan; ajo-ataksia, kävely-ataksia ja seisova ataksia. Lisäksi ceruloplasmiinin puute voi johtua C-vitamiinin yliannostuksesta tai acaeruloplasminemiasta.

Asaeruloplasminemiassa mutaatio johtaa toimintahäiriöön ceruloplasmiinin kyvyssä toimia ferroksidaasina. Se ei enää pysty hapettamaan rautaa. Rauta kerääntyy ihmiskehoon. Fe2 +: n kertyminen suurina annoksina on myrkyllistä ihmisille. Tämä kertyminen tapahtuu pääasiassa maksassa, haimassa ja aivoissa. Tuloksena ovat sairaudet, kuten diabetes mellitus, verkkokalvon rappeutuminen ja neurologiset häiriöt, kuten dementia tai ataksia.

Ceruloplasmiinin määrän lisääntymisen voi laukaista raskaus, ehkäisypillereiden käyttö, Alzheimerin tauti tai skitsofrenia. Muita syitä lisääntyneisiin ceruloplasmiiniarvoihin ovat nivelreuma ja angina. Niveltulehdus on niveltulehdus. Angina kuvaa erilaisia ​​sairauksia. Tähän sisältyy tunnetuin angina pectoris, joka johtaa pääasiassa kipuun rinnassa.