Krooninen lymfaattinen leukemia

krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on imusysteemin pahanlaatuinen sairaus, johon liittyy lisääntynyt ei-funktionaalisten lymfosyyttien synteesi. Yli 30 prosentilla krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin leukemian muoto aikuisina, etenkin 70-vuotiaana.

Mikä on krooninen lymfaattinen leukemia?

Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on immuunijärjestelmän heikkolaatuinen sairaus (B-solujen ei-Hodgkin-lymfooma), jolla on leukemiakurssi, joka voidaan jäljittää lymfosyyttien (valkosolujen) kloonisolujen lisääntymiseen.

Krooninen lymfaattinen leukemia ilmenee imusolmukkeiden turvotuksen, pernan ja maksan suurenemisen, väsymyksen ja heikkouden, anemian, trombopenian (verihiutaleiden määrä alhainen) ja erityisten ihomuutosten (kutina, ekseema, mykoosit, nodulaariset infiltraatiot) lisääntyneen verenvuodon seurauksena ihon verenvuodot Herpes zoster) ja yleensä lisääntynyt alttius infektioille (toistuva keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus).

Lisäksi parotiitti (Mikulicz-oireyhtymä), leukosytoosi yhdessä lymfosytoosin, vasta-aineiden vajausoireyhtymän, epätäydellisten lämmön auto-vasta-aineiden, alentuneen vasta-ainepitoisuuden ja samanaikaisesti lisääntyneiden lymfosyyttien pitoisuuden kanssa luuytimessä kuuluvat kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliiniseen kuvaan.

syyt

Krooninen lymfaattinen leukemia johtuu pienisoluisten ja toimimattomien B-lymfosyyttien klonaalisesta lisääntymisestä. B-lymfosyyttien lisääntyneen synteesin tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty.

On varmaa, että CLL johtuu yleensä (80 prosenttia) kromosomien hankituista geneettisistä muutoksista, ja suurin osa tapauksista on deleetio (kromosomisekvenssin puuttuminen) kromosomissa 13. Puuttuvat sekvenssit kromosomeissa 11 ja 17 ja trisomiossa 12 (kromosomin 12 kolminkertainen läsnäolo) voivat myös aiheuttaa CLL: n.

Näiden kromosomaalimuutosten laukaisevia tekijöitä ei tunneta, mutta bakteeri-, virus- tai loistartunnat eivät ole mahdollisia. Lisäksi kemikaaleja (erityisesti orgaanisia liuottimia) ja geneettistä taipumusta käsitellään laukaisevina.

Oireet, vaivat ja oireet

Tämän taudin oireilla on erittäin kielteinen vaikutus elämän laatuun, ja ne voivat merkittävästi rajoittaa ja monimutkaista asianomaisen arkea. Ensisijaisesti potilaan imusolmukkeet ovat turvonneet ja voivat olla myös kivuliaita. On myös maksan ja pernan laajentuminen, johon liittyy myös kipua.

Jos tautia ei hoideta, pahimmassa tapauksessa se voi johtaa maksan vajaatoimintaan ja siten asianomaisen kuolemaan. Ihottumaa ja vaikea kutina ilmenee iholla. Verenvuotoa voi esiintyä myös iholla ja vähentää merkittävästi potilaan estetiikkaa.

Monissa tapauksissa sairaus johtaa anemiaan ja siten asianomaisen henkilön voimakkaaseen väsymykseen ja uupumukseen. Siksi potilaat eivät enää ole aktiivisesti mukana arjessa ja tarvitsevat muiden ihmisten apua jokapäiväisessä elämässään. Se voi myös johtaa nenäverenvuotoihin ja mustelmiin kehon eri osissa.

Jos sairaus jätetään hoitamatta, potilaan elinajanodote lyhenee merkittävästi. Taudin edetessä se johtaa myös psykologiseen järkytykseen tai masennukseen.

Diagnoosi ja kurssi

Alkuperäinen epäily kroonista lymfosyyttistä leukemiaa johtuu tyypillisistä oireista (mukaan lukien kaulan, kainaloiden, nivun imusolmukkeiden turvotus).

Diagnoosi vahvistetaan täydellisellä verimäärällä tai differentiaalisella verimäärällä sekä lymfosyyttien immunofenotyypin määrityksellä. Jos seerumin lymfosyyttien lisääntynyt lukumäärä (yli 5000 / μl) voidaan määrittää vähintään 4 viikon ajan ja jos CLL: lle ominaiset lymfosyytit (poikkeavat pintaproteiinit, Gumprechtin umbra) voidaan havaita verivaahdossa, voidaan olettaa kroonisen lymfosyyttisen leukemian.

Kuvankäsittelymenetelmät, kuten sonografia ja tietokonetomografia, antavat tietoa sisäelinten osallistumisesta (pernan, maksan laajentuminen) ja sairauden vakavuudesta. CLL: n kulku on heterogeeninen ja riippuu taustalla olevasta kromosomimuutoksesta.

Esimerkiksi niillä, joilla on deleetio kromosomissa 13, on suhteellisen suotuisa ennuste hitaalla kurssilla, kun taas kromosomissa 17 ja 11 tapahtuvan deleetion seurauksena johtuvalla kroonisella lymfosyyttisellä leukemialla on yleensä vakava kurssi, jolla on epäsuotuisa ennuste.

komplikaatiot

Krooninen lymfaattinen leukemia voi johtaa moniin komplikaatioihin. Tämän taudin erittäin yleinen negatiivinen sivuvaikutus on niin kutsuttu vasta-ainevajeoireyhtymä. Lymfaa leukemialle ominaiset CLL-solut syrjäyttävät funktionaaliset B-solut ihmisen immuunijärjestelmässä.

Seurauksena infektioriski kasvaa valtavasti. Samanaikaisesti kehon suojaus patogeenejä vastaan ​​on heikentynyt toimivien B-solujen puutteen vuoksi. Joissakin tapauksissa granulosyyttien määrä vähenee. Keho tarvitsee nämä suojautuakseen bakteereilta. Vaikuttajilla kehittyy bakteeri-infektioita useammin.

Erityisen usein kärsivät hengitysteistä ja maha-suolikanavan elimistä. Erityisesti keuhkojen tartuttamisella viruksilla tai bakteereilla voi olla vakavia vaikutuksia ilman riittävää oikea-aikaista hoitoa. Pahimmassa tapauksessa keuhkoinfektiot voivat olla tappavia. Vasta-ainevajejärjestelmän lisäksi voi kehittyä autoimmuuninen hemolyyttinen anemia.

Tuloksena on kalpeus, väsymys, hengenahdistus ja korvien soiminen. Myöhemmin voi esiintyä muita komplikaatioita, kuten kuume, vilunväristykset, vatsakipu ja oksentelu. Erityisen vaikeissa tapauksissa tämä tila voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan tai sokkiin.

Toinen vakava komplikaatio on pahanlaatuisen lymfooman kehittyminen. Tätä siirtymää kutsutaan myös Richter-muunnokseksi. Sillä on paljon huonompi ennuste kuin kroonisella lymfosyyttisellä leukemialla.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska krooninen lymfaattinen leukemia on pahanlaatuinen sairaus, lääkäriin on otettava heti yhteys, jos ilmenee jatkuvaa sairauden tunnetta tai epämääräistä epäilyä erimielisyydestä.Taudin kulku on salaperäisesti etenevä ja voi olla tappava ilman oikea-aikaista lääketieteellistä hoitoa. Leukemian hitaasta etenemisestä johtuen sairastuneiden on vaikea arvioida, milloin oireet laukaisevat vakava sairaus.

Ihmisten, jotka ovat pitkään olleet epätavallisen väsyneitä tai joilla on vaaleat kasvot useita viikkoja, tulisi jo käyttää näitä vinkkejä ja kääntyä lääkärin puoleen. Turvonneita imusolmukkeita kehon eri alueilla pidetään huolestuttavina, ja lääkärin on selvitettävä ne heti, kun ne voivat tuntua useita viikkoja. Tämä pätee erityisesti, jos kivuton turvotus ei ole kehittynyt flunssa.

Lääkärin on selvitettävä yleinen heikkous tai uupumustilat riittävän unen kanssa ja ilman henkistä tai emotionaalista stressiä. Ymmärrettävistä syistä ilmenevä voimattomuus on tutkittava ja käsiteltävä mahdollisimman nopeasti. Jos havaitaan anemiaa, myös lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos sormet tai varpaat jäähtyvät epätavallisen nopeasti tai ovat jatkuvasti kylmiä normaalista lämpötilasta huolimatta, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa terapeuttisten toimenpiteiden valinta korreloi taudin vaiheen kanssa. CLL: n varhaisessa vaiheessa (Binet A ja B), jos oireita ei ole, terapeuttisia toimenpiteitä ei yleensä tarvita.

Toisaalta pitkälle edenneen kroonisen lymfosyyttisen leukemian (Binet C) tai epäsuotuisten kromosomimuutosten tapauksessa hoidon varhainen aloittaminen on suositeltavaa. Hoitovaihtoehtoihin sisältyy tässä pääasiassa kemoterapia, jossa syöpäsolujen solujen jakautuminen inhiboidaan lääkkeillä ja imusolujen lukumäärä luuytimessä vähenee, ja immunoterapia, jossa syöpäsolut tappavat geneettisesti syntetisoidut immunoglobuliinit.

Kemoterapiassa käytetään alkylantteja klorambusiilia ja bendamustiiniä yhdessä rituksimabin, puriinianalogien deoksikoformysiinin, kloorodeoksyadenosiinin tai fludarabiinin kanssa, jolloin syklofosfamidin, fludarabiinin ja rituksimabin yhdistelmää suositellaan yleensä fyysisesti sopiville kärsiville. Alemtuzumadia, anti-CD52-vasta-ainetta, joka syntetisoidaan osana immunoterapiaa, käytetään monoterapiana.

Koska krooninen lymfaattinen leukemia on systeeminen sairaus, sädehoito on mahdollista vain paikallisesti suurten lymfoomien tapauksessa, kun taas luuytimen tai kantasolujen siirrot tehdään vain tulenkestävän (hallitsemattoman) tai varhaisen uusiutuneen CLL: n tapauksissa korkean kuolleisuuden vuoksi.

Lisäksi kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa suositellaan tukitoimenpiteitä (verisolujen korvaaminen transfusioituneilla punasoluilla tai verihiutaletiivisteillä, antibiooteilla) komplikaatioiden estämiseksi.

Näkymät ja ennuste

Potilaat, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, voivat usein kärsiä taudista ilman oireita usean vuoden ajan. Leukemialla voi olla hyvänlaatuinen tauti jopa 20 vuoteen ilman haitallisia vaikutuksia terveyteen. Tämä johtaa verisyövän hiipivaan leviämiseen organismissa.

Tauti kehittyy usein pitkän ajanjakson kuluessa, oireiden lisääntyessä vain vähän. Muutamalla potilaalla on nopea sairaus, jonka aikana lymfosyytit lisääntyvät riittävästi muutaman kuukauden kuluessa leukemian puhkeamisesta hoidon aloittamiseksi. Tästä syystä se löydetään melkein aina hyvin myöhäisessä kehitysvaiheessa ja vasta sitten voidaan hoitaa.

Diagnoosin aika on kuitenkin ratkaiseva paranemisprosessille. Mitä myöhemmin CLL havaitaan, sitä huonompi on ennuste. Lisäksi yli 70-vuotiailla vanhemmilla ihmisillä kehittyy usein krooninen lymfaattinen leukemia. Vanhuuden vuoksi potilailla on yleensä muita sairauksia, jotka johtavat immuunijärjestelmän yleiseen heikkenemiseen ja toipumismahdollisuuksien vähentymiseen. Jos lymfosyytit ovat jo luuytimessä tai jos maksa tai perna on jo laajentunut, toipumismahdollisuudet huononevat huomattavasti.

ennaltaehkäisy

Koska kroonisen lymfosyyttisen leukemian taustalla olevien kromosomimuutosten syitä ei ole vielä selvitetty, tautia ei voida estää. Orgaanisia liuottimia ja perheen esiintyvyyttä (sairauden esiintyvyyttä) pidetään kuitenkin riskitekijöinä CLL: n ilmenemisessä.

Jälkihoito

Krooninen lymfaattinen leukemia vaatii jatkohoitoa, jos potilas on purettu oireettomasti. Muutoin häntä on jatkettava hoidossa, kunnes hänellä ei ole oireita. Kroonista lymfaattinen leukemiaa sairastavien potilaiden, joilla ei esiinny oireita, tulee hoitavan lääkärin tarkistaa verisolunsa kolmen tai kuuden kuukauden välein. Syy tarkkaan seurantaan on mahdollista uusiutumista.

Hoitovaikutuksen jäljittämiseksi ja dokumentoimiseksi fyysiset tutkimukset tyypillisistä uusiutumisen merkkeistä ovat hyödyllisiä seurannan aikana sairastuneille. Veri- ja luuydintestejä tehdään myös kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa. Epävarmoissa tapauksissa kuvantamismenetelmät, kuten ultraääni ja tietokonetomografia, voivat myös antaa tietoja ajankohtaisesta tilanteesta. Jos esiintyy uusiutumista, vain verisolunsiirrot, solujen immunoterapiat ja kinaasi-inhibiittorit voivat auttaa.

Potilas, joka suostuu osallistumaan kroonisen lymfosyyttisen leukemian kliinisiin tutkimuksiin seurannan aikana, altistetaan erityisille laboratoriomenetelmille. Esimerkiksi hän kokee immunofenotyypin tai tutkimuksen polymeraasiketjureaktion suhteen. Tämä voi havaita pienimmätkin määrät rappeutuneita verisoluja organismissa.

Seurantatoimenpiteiden laajuuden ja intensiteetin kannalta on ratkaiseva myös se, mitkä muut sairaudet, joita asianomainen henkilö on aiemmin kärsinyt. Jos yleinen tila on hyvä, seurantatoimenpiteet voidaan suorittaa harvemmin kuin aiemmissa yleistilaa heikentävissä sairauksissa.

Voit tehdä sen itse

Krooninen lymfaattinen leukemia ei yleensä aiheuta oireita pitkään aikaan, joten potilaat voivat harjoittaa jokapäiväistä toimintaansa tavalliseen tapaan. Urheilutoiminta on edelleen mahdollista, mutta henkilökohtaista suoritusrajaa ei saa ylittää. Infektioriskin lisääntymisen vuoksi sairastuneiden tulee välttää matkustamista trooppisille alueille. Rokotuksilla elävällä rokotteella voi olla negatiivinen vaikutus taudin kulkuun, mutta suositellaan vuotuista influenssarokotusta kuolleella rokotteella.

Säännöllinen liikunta, mieluiten raitissa ilmassa, ja vitamiinirikas terveellinen ruokavalio vahvistaa immuunijärjestelmää ja vähentää alttiutta infektioille. Varsinkin kylmällä kaudella väkijoukkoja tulisi välttää ja erityistä huomiota tulisi kiinnittää säännölliseen ja perusteelliseen käsienpesuun. Hedelmien ja vihannesten huolellinen pesu voi vähentää merkittävästi nautittujen bakteerien määrää, ja pastöroimattomien maitotuotteiden välttäminen vähentää listerioosi-tartunnan riskiä.

Jos varotoimenpiteistä huolimatta esiintyy tarttuvan taudin, kuten kuumetta, ripulia tai hengitysvaikeuksia, välitöntä lääketieteellistä hoitoa suositellaan kiireellisesti. Kemoterapeuttisen hoidon aikana ja sen jälkeen suojaus infektioilta ja niiden nopea hallinta ovat erityisen tärkeitä. Krooninen lymfaattinen leukemia voi vaikuttaa myös psyykiin: Tarkat tiedot, puhuminen perheen ja ystävien kanssa tai itseapuryhmän ihmisten kanssa voi auttaa sinua hyväksymään taudin ja selviytymään siitä paremmin.