Niistä Sitruunahapposykli on biokemiallisten reaktioiden kierto, jota käytetään orgaanisten aineiden hajottamiseen. Prosessi on osa yleistä aineenvaihduntaa, ja se vie yli puolet energiantuotannosta. Jos sitruunahapposykli on häiriintynyt, voi esiintyä mitokondriaalista tautia.
Mikä on sitruunahapposykli?
Sitruunahapposykli on metabolinen hajoamisreitti ja sellaisenaan sillä on tärkeä rooli solujen aineenvaihdunnassa. Hän myös Sitruunahapposykli kutsutaan ja vastaa biokemiallisten reaktioiden sykliä. Sitruunahapposyklin painopiste on hapettuminen, jossa aineet hajoavat vapauttamalla elektroneja.
Tällä tavalla orgaaniset aineet hajoavat sitruunahapposyklissä välituotteiden aikaansaamiseksi biosynteesille. Elävissä olennoissa, joiden soluissa on ydin, sitruunahapposykli tapahtuu solujen mitokondriaalimatriisissa. Kaikissa muissa elävissä asioissa se sijaitsee sytoplasmassa.
Jos sitruunahapposykli tapahtuu päinvastaisessa järjestyksessä, sitä kutsutaan pelkistäväksi sitruunahapposykliksi. Tällainen pelkistävä sitruunahapposykli esiintyy esimerkiksi hiilen omaksumisessa eri bakteerien kehossa.
Sitruunahapposykli velkaa nimensä sitraatista, joka tunnetaan sitruunahapon anionina. Hans A. Krebs kuvasi sitruunahapposyklin ensimmäisenä, joten sykliä kutsutaan myös Krebs-jaksoksi.
Toiminto ja tehtävä
Sitruunahapposykli tarjoaa ihmisorganismille välituotteita orgaanisten komponenttien rakentamiseksi. Lisäksi se toimittaa ihmisille energiaa suoraan ja epäsuorasti biokemiallisessa muodossa. Proteiini-, rasva- ja hiilihydraattimetabolian hajoamisreitit tapaavat sitruunahapposyklissä aktivoidun etikkahapon muodossa.
Kun sokerit, rasvat ja aminohapot hajoavat, muodostuu välituotteena asetyyli-CoA. Tämä asetyyli-CoA hajoaa CO2: ksi ja H20: ksi sitruunahapposyklissä. Ensimmäinen askel on tiivistyminen. Asetyyli-CoA: sta peräisin oleva C-2-molekyyli kondensoidaan yhdessä C-4-molekyylin kanssa sitraatiksi, ts. C-6-molekyyliksi. Tämä C-6-sitraatti on nyt hajotettu. Hajoaminen tapahtuu kaksinkertaisella CO2: n vapautuksella ja johtaa C-4-yhdisteen sukkinaattiin. Tätä seuraa hapetus kahdessa vaiheessa. C-4-yhdisteestä tulee oksaloasetaatti ja uusi sykli voi alkaa.
Jokaisen syklin jälkeen on asetyylitähde, ts. Vielä yksi C-2-molekyyli. Kaksi CO2-molekyyliä poistuu syklistä. Yksi C-4-molekyyli kulutetaan yhden C-6-molekyylin muodostuessa. Vasta kun kierto on valmis, se voidaan palauttaa uudelleen. Kun sykli on valmis, asetaatti hapetetaan vedeksi ja hiilidioksidiksi. Reaktioiden yksittäiset vaiheet tapahtuvat hydraation, dehydraation, dehydraation ja dekarboksyloinnin kautta.
Kun otetaan huomioon kaikki sitruunahapposyklin haarat, voidaan puhua syklin verkottumisesta koko aineenvaihduntaan. Sykli palvelee siten myös anabolisten metabolisten reittien valmistamista. Vain neljä alfa-ketoglutaraatin, isositraatin, malaatin ja sukkinaatin dehydraatiota tarjoavat energiaa. Tämä energian saanti johtuu hapettumisesta, jonka HCO2 suorittaa osana hengitysketjua. Tätä energiaa tarvitaan hengitysketjussa osana oksidatiivista fosforylaatiota ATP: n tuottamiseksi adenosiinidifosfaatista.
Sitruunahapposyklin hapettuminen liittyy siis läheisesti energian säilymiseen hengitysketjussa. Noin puolet kaikista energiantuotannon reaktioista tapahtuu siis metaboliassa sitruunahapposyklin aikana.
Sairaudet ja vaivat
Epämuodostumat ja mitokondrioiden vauriot tunnetaan myös mitokondriopatioina. Tällaisilla epämuodostumilla sitruunahapposykli ei voi tapahtua tavanomaisessa laajuudessa. Energiaa ei enää ole saatavana riittävästi ATP-muodossa. Seurauksena on, että potilaat ovat heikkoja, väsyneitä ja uupuneita.
Mitokondriaaliset patologiat voidaan joko periä tai hankkia ympäristövaikutusten kautta. Näiden kahden muodon välillä on usein yhteys. Esimerkiksi, perinnöllinen muoto pysyy usein ilman oireita, kunnes ympäristövaikutukset alkavat puhkeamisen.
Solujen riittämätöntä energiansaantia pidetään nykyään mahdollisena syynä erilaisiin neurodegeneratiivisiin sairauksiin. Syöpä ja sydän- ja verisuonisairaudet liittyvät nyt myös häirittyyn solujen aineenvaihduntaan mitokondiaalisen patologian merkityksessä.
Riippuen mitokondrioissa esiintyvistä prosesseista, puhumme erilaisista mitokondriaalisista patologioista. Jos esimerkiksi pyruvaatin hajoaminen on häiriintynyt, glukoosin palaminen ei voi enää tapahtua riittävästi ja glukoosin palamisen lopputuote, ts. Glykolyysi, ei voi siirtyä sitruunahapposykliin. Useimmiten tätä ilmiötä edeltää mutaatio X-kytketyssä semidominantissa perinnössä.
Kuitenkin voi olla myös mitokondriaalisia patologioita, joilla on muita vaikutuksia sitruunahapposykliin. Asetyyli-CoA prosessoidaan edelleen glykolyysijaksossa. Se on viimeinen viimeinen vaihe hiilihydraattien palamisessa, joka tapahtuu ennen hengitysketjua. Jos tämä prosessi häiriintyy, ketoglutaraattidehydrogenaasin puute, esimerkiksi entsyymipuutos, voi olla vastuussa. Fumaraasin puute voi olla myös mahdollinen syy.
Mitokondriaaliset patologiat ilmenevät maitohapon ylikuormituksena, mikä puolestaan johtuu pyruvaatin kertymisestä ennen sitruunahapposykliä. Oireet ovat yleensä lihas- ja neurologisia valituksia. Mitokondriaaliset patologiat eroavat mutatoituneiden mitokondrioiden lukumäärässä, mutta etenivät yleensä nopeasti. Syy-hoitomuotoja ei tällä hetkellä ole saatavana terapeuttisina toimenpiteinä, vain oireenmukaisia hoitoja.
.jpg)
