Pitkä QT-oireyhtymä

Pitkä QT-oireyhtymä on nimi sydänsairaudelle, joka voi saavuttaa hengenvaarallisia mittasuhteita. Tämä johtaa patologisesti pidentyneeseen QT-intervalliin.

Mikä on pitkä QT-oireyhtymä?

tällä Pitkä QT-oireyhtymä se on hengenvaarallinen sydänsairaus, jota esiintyy harvoin. Se voi olla perinnöllinen ja hankittu elämän aikana. Ihmiset, joiden sydän on muuten terve, voivat kärsiä äkillisestä sydämen kuolemasta pitkästä QT-oireyhtymästä.

On olemassa monia synnynnäisiä pitkiä QT-oireyhtymiä, kuten Jervellin ja Lange Nielsenin oireyhtymä (JLNS) ja Romano Wardin oireyhtymä, jotka yleensä periytyvät autosomaalisena hallitsevana piirteenä. Termi pitkä QT-oireyhtymä palaa takaisin QT-ajan pidentymiseen EKG: n aikana (elektrokardiogrammi). Taajuudella korjattu QT-aika on yli 440 millisekuntia.

Tyypillinen sydänsairauden ominaispiirre on sydämentykytys, joka tapahtuu kuten kohtaus. Torsade de pointes -kyynenlyönnit, joita pidetään hengenvaarallisina, eivät ole harvinaisia. Sydämen rytmihäiriöt uhkaavat huimausta, äkillistä tajunnan menetystä ja kammiovärinää sydämenpysähdyksen seurauksena. Monissa tapauksissa kärsivillä ihmisillä ei kuitenkaan ole mitään epämukavuutta.

syyt

Pitkän QT-oireyhtymän laukaisevat pienet poikkeamat signaalien sähköisessä siirrossa sydänlihassoluissa. Toimintapotentiaalin viivästynyt repolarisaatio tapahtuu, mikä vaikuttaa tasangon vaiheeseen, jota kutsutaan myös vaiheeksi 2. Ionikanavien epänormaalit ominaisuudet aiheuttavat tasangon vaiheen pidentymisen synnynnäinen (synnynnäinen) pitkä QT-oireyhtymä.

Kaliumionikanavan ionikuljetus joko vähenee tai natriumionikanavan kuljetuskapasiteetti kasvaa. Toimintapotentiaali muodostaa tärkeän perustan sydänlihassolujen stimulaatiolle. Sitä säätelee ionivirtojen vuorovaikutus. Toimintapotentiaalin vaihe 0 on sydänlihassolujen depolarisaatio, jonka aiheuttaa kalsium- ja natriumionien virtaus.

Repolarisaatio käynnistetään vaiheessa 1, jonka aikana kaliumvirta poistuu solusta. Vaihetta 1 seuraa vaihe 2 tai tasangon vaihe, jonka aikana tapahtuu pitkäaikainen kalsiumionien virtaus. Nämä ionit laukaisevat ylimääräisten kalsiumionien vapautumisen sarkoplasmisesta retikulumista.

Kestää noin 100 millisekuntia, ennen kuin kalsiumkanavat sulkeutuvat uudelleen, kalsium poistuu solusta tai palaa varastoihin ja sydänlihas alkaa rentoutua. Tätä seuraa vaihe 3, jossa membraanipotentiaali palaa lähtöasentoonsa. Siellä se pysyy lepotilassa, kunnes seuraava heräte tapahtuu.

Synnynnäinen pitkä QT-oireyhtymä johtuu ionikanavan toimintahäiriöstä, joka liittyy mutaatioon ja johtaa ionikanavan rakenteelliseen muutokseen. Geenimutaation aiheuttaman synnynnäisen muodon lisäksi on myös hankittuja sydänsairauksien muotoja. Ne voivat johtua sydänlihaksen tulehduksesta (sydänlihastulehdus), verenkiertohäiriöistä, elektrolyyttihäiriöistä tai erilaisten lääkkeiden käytöstä.

Vastuullisiin lääkkeisiin kuuluvat ennen kaikkea luokan I, II ja III rytmihäiriölääkkeet, psykotrooppiset lääkkeet ja erilaiset antibiootit, jotka estävät repolarisaatiota ja laukaisevat lääkkeiden aiheuttaman pitkän QT-oireyhtymän.

Oireet, vaivat ja oireet

Jos oireita ilmenee pitkän QT-oireyhtymän seurauksena, nämä ovat äkillisiä torsades de pointes takykardioita. Kammion takykardia on havaittavissa hikoilun, yleisen pahoinvoinnin, rintakipujen ja sydämen levottomuuden kautta. Lisäksi verenkiertohäiriö (pyörtyminen) voi tapahtua.

Romahdus ja takykardia ilmenevät pääasiassa stressitilanteissa tai fyysisen rasituksen aikana. Jos kammion takykardioita ei hoideta lääketieteellisesti, on olemassa kammiovärinän riski, joka johtaa pysyvään sydämen pysähtymiseen ja päättyy potilaan kuolemaan.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Jos epäillään pitkää QT-oireyhtymää, hoitava lääkäri suorittaa lepo-EKG: n. Joskus stressi-EKG voi myös olla hyödyllinen. Jos QT-aika piteni lepäävän EKG: n aikana, sitä pidetään uraauurtavana osoituksena oireyhtymästä. Taajuudella korjattu QT-aika (QTC) on 450 millisekuntia miehillä, kun taas se on 470 millisekuntia naisilla.

Koska pitkä QT-oireyhtymä on yleensä periytyvä, perheen historia on erittäin tärkeä diagnoosin määrittämisessä. Lisäksi molekyylin geenimutaation havaitseminen leukosyytti-DNA: ssa. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan PCR-monistus ja tunnettujen riskigeenien sekvensointi. Näytemateriaaliin käytetään 2 - 5 millilitraa EDTA-verta.

Pitkän QT-oireyhtymän kulku riippuu siitä, onko sinulla oireita. Ennuste on negatiivinen, jos oireita ilmenee eikä hoitoa suoriteta. Periaatteessa useimmille potilaille on kuitenkin mahdollista auttaa asianmukaista hoitoa.

komplikaatiot

Pitkä QT-oireyhtymä on erittäin vaarallinen sairaus, joka pahimmassa tapauksessa voi johtaa jopa potilaan kuolemaan. Tästä syystä lääkärin hoito on ehdottomasti välttämätöntä pitkällä QT-oireyhtymällä. Pääsääntöisesti kärsivät kärsivät voimakkaasta hikoilusta ja myös pahoinvoinnista. Tämä rajoittaa ja heikentää elämän laatua merkittävästi.

Lisäkurssilla kärsinyt henkilö voi myös kärsiä verenkierron romahduksesta ja menettää tajuntansa prosessissa. Tajunnan menetys johtaa usein vammoihin, joita voi tapahtua pudotessa. Erityisesti stressitilanteissa pitkästä QT-oireyhtymästä aiheutuu merkittäviä haittoja. Asianomaisen henkilön joustavuus on heikentynyt huomattavasti, ja tunne on väsymystä ja uupumusta.

Raskas stressi voi myös johtaa sydämen pysähtymiseen ja siten potilaan kuolemaan. Pitkän QT-oireyhtymän oireita voidaan yleensä rajoittaa ja hoitaa lääkityksen avulla. Yleensä ei ole erityisiä komplikaatioita. Akuutissa hätätilanteissa defibrillaattorin käyttö on kuitenkin välttämätöntä asianomaisen henkilön elvyttämiseksi. Pitkä QT-oireyhtymä rajoittaa eliniänodotusta ja lyhentää sitä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos kouristuksia tai merkkejä sydämen rytmihäiriöistä esiintyy, on parasta soittaa ensiapuun. Tämän tyyppiset oireet osoittavat vakavaa tilaa ja pahimmassa tapauksessa voivat johtaa potilaan kuolemaan. Jos asianomainen menettää tajunnan, on kutsuttava ensiapuun. Samalla sukulaisten tulee antaa ensiapua ja varmistaa, että kärsivästä henkilöstä tulee ilmaa ja että hänellä on pulssi. Vähemmän vakavia oireita, jotka vaativat selkeyttämistä, ovat hengenahdistus, nopea uupumus ja kuultava sydämentykytys.

Myös lääkärin tulee selvittää rintakipu nopeasti. Riskiin sisältyy ihmisiä, jotka käyttävät säännöllisiä lääkkeitä tai joilla on alhainen seerumin kaliumpitoisuus. Hidas sydämen rytmi voi myös aiheuttaa pitkän QT-oireyhtymän. Kaikkien riskiryhmiin kuuluvien tulee kiinnittää erityistä huomiota varoitusmerkkeihin ja epäillä siitä, että tapaat lääkärin. Sopiva lääkäri on kardiologi. Yksittäisen oirekuvan hoitavat perhe lääkäri ja erilaiset asiantuntijat ja asiantuntijat (kuten neurologit tai fysioterapeutit).

Hoito ja hoito

Synnynnäisen pitkän QT-oireyhtymän tavanomainen hoito on beetasalpaajien antaminen. Ne kykenevät vähentämään merkittävästi vakavia sydämen rytmihäiriöitä. Jos pyörtyminen jatkuu, implantoitavan defibrillaattorin (ICD) käyttö on suositeltavaa. Implantoinnin tulisi tapahtua myös sydämenpysähdyksen jälkeen.

Jos pitkä QT-oireyhtymä johtuu tiettyjen lääkkeiden käytöstä, laukaiseva aine on lopetettava välittömästi. Toisin kuin synnynnäinen muoto, beeta-salpaajien antamisella ei ole merkitystä, koska ne aiheuttavat bradykardian riskin, mikä puolestaan ​​lisää henkeä uhkaavien sydämen rytmihäiriöiden riskiä. Sitä vastoin magnesiumin tarjontaa pidetään kokeiltuina keinoina.

Fyysinen stressi luokitellaan ongelmalliseksi pitkä QT-oireyhtymän tapauksessa. Tämä pätee etenkin kuorman äkilliseen alkamiseen tai loppumiseen samoin kuin paineenvaihteluihin ja kylmiin olosuhteisiin.

Näkymät ja ennuste

Hoitamatta pitkää QT-oireyhtymää johtaa useimmissa tapauksissa verenkierron romahtamiseen, tajunnan menetykseen ja ennenaikaiseen kuolemaan. Koska tämä on hengenvaarallista terveyskehitystä, tarvitaan välittömiä toimia. Intensiivinen lääketieteellinen hoito on välttämätöntä, jotta pysyviä vaurioita ei tapahdu ja asianomaisen henkiinjääminen varmistetaan. Lääkäriin on kuultava heti, kun ensimmäinen epäsäännöllinen syke tapahtuu.

Jos diagnoosi tehdään varhain, taudin jatko eteneminen paranee huomattavasti ja selviytymisen todennäköisyys kasvaa. Kyseinen henkilö tarvitsee defibrillaattorin implantaation. Tämä varmistaa riittävän sydämen toiminnan pitkällä tähtäimellä ja voi säännellä sydämen toiminnan rajoituksia. Vaikka kirurginen toimenpide liittyy riskeihin, se on silti rutiinimenetelmä. Jos komplikaatioita ei enää ole, potilas pystyy jatkamaan elää.

Psyykkiset ja fyysiset rasitukset on mukautettava organismin mahdollisuuksiin ja niitä on vähennettävä. Monissa tapauksissa on välttämätöntä muuttaa arjetta uudelleen siten, että häiriöitä ei tapahdu ja riskitekijät minimoidaan. Asianomaisella on oltava säännölliset pitkäaikaiset tarkistukset lääkärin kanssa, jotta väärinkäytökset voidaan tunnistaa ja korjata varhaisessa vaiheessa. Tämä voi johtaa emotionaalisiin stressitiloihin. Lisäksi defibrillaattorin käytön jälkeen on annettava lääkitystä. Nämä ovat täynnä sivuvaikutuksia.

ennaltaehkäisy

Pitkän QT-oireyhtymän aiheuttamien sydämen rytmihäiriöiden estämiseksi tulisi välttää urheilua, kuten sukellusta, uintia, surffausta, tennistä, painonnostoa ja kehonrakennusta. Sitä vastoin kohtuullisia fyysisiä aktiviteetteja, kuten luistelua, kävelyä tai lenkkeilyä, pidetään hyödyllisinä.

Jälkihoito

Koska pitkä QT-oireyhtymä ei pysty parantumaan, seurantahoito keskittyy ensisijaisesti olemassa olevien oireiden lievittämiseen. Vaikuttavat kärsivät vakavasta sydämen kipusta ja ovat jatkuvasti väsyneitä ja uupuneita. Seurauksena on, että useimmissa tapauksissa he ovat riippuvaisia ​​sosiaalisen ympäristönsä avusta. Koska kaikkien osallistujien stressi on joskus erittäin korkea, tämä voi johtaa masennukseen ja muihin psykologisiin häiriöihin.

Siksi on suositeltavaa hakea ammatillista psykologista apua taudin hoidon helpottamiseksi. Lempeä tila jokapäiväisessä elämässä, jossa on useita lepovaiheita, voi auttaa kompensoimaan pysyvää sisäistä levottomuutta ja mahdollisesti ilmeneviä unihäiriöitä. Koska taudin jatkovaihe riippuu suuresti diagnoosin ajankohdasta, yleistä ennustetta ei voida tehdä. Lisäksi vaihtaminen pitkän QT-oireyhtymän kärsivien kanssa voi estää oman avuttomuuttasi ja edistää tilanteen itseluottamusta käsittelyä.

Voit tehdä sen itse

Pitkän QT-oireyhtymän omaehtoisen avun mahdollisuudet ovat yleensä rajoitettu. Tämä on erityisen tapausta, kun oireyhtymä ei laukaise tietyillä lääkkeillä, vaan johtuu sydänsairaudesta.

Jos pitkä QT-oireyhtymä kuitenkin laukaistaan ​​ottamalla lääkkeitä, se on lopetettava heti tai korvattava muilla lääkkeillä. Lääkityksen vaihtaminen ja lopettaminen tulee tehdä aina lääkärin kanssa käydyn neuvottelun jälkeen. Lisäksi pitkän QT-oireyhtymän oireita voidaan vähentää ottamalla beetasalpaajia. Potilaan tulee varmistaa, että hänet otetaan säännöllisesti. Lisääntyneellä magnesiumin saannilla voi myös olla positiivinen vaikutus taudin kulkuun ja lievittää oireita. Magnesium voidaan nauttia joko ravintolisien kautta tai erilaisten ruokien, kuten pähkinöiden tai kalan, kautta.

Pitkän QT-oireyhtymän takia sairastuneen on jatkettava välttää voimakasta fyysistä rasitusta. Tähän sisältyy myös tekeminen ilman rasittavaa urheilua. Tärkeintä on, että stressiä ei pitäisi asettaa yhtäkkiä, koska se rasittaa sydäntä tarpeettomasti. Samoin asianomaisen henkilön ei tulisi pysyä liian kauan kylmässä ja välttää paineenvaihteluita, joita voi tapahtua esimerkiksi lentäessä tai sukellettaessa.