monoklonaalinen gammopatia on hematologinen sairaus. Sille on tunnusomaista, että monoklonaaliset vasta-aineet ovat liiallisia. Monoklonaalinen gammopatia vaikuttaa immuunijärjestelmän toimintaan ja voi johtaa muun muassa anemiaan, hyperkalsemiaan, veren sedimentaatioon, hypergammaglobulinemiaan tai hypogammaglobulinemiaan ja munuaisten vajaatoimintaan.
Mikä on monoklonaalinen gammopatia?
© designua - stock.adobe.com
vuonna monoklonaalinen gammopatia se on hematologinen sairaus, joka vaikuttaa immuunijärjestelmään. Kliinisen kuvan erottava piirre on monoklonaalisten vasta-aineiden lisääntynyt konsentraatio, joita esiintyy proteiinien ns. Gamma-fraktiossa vereseerumissa.
Vasta-aineet ovat ihmiskehossa olevia aineita, jotka auttavat immuunijärjestelmää tunnistamaan patogeenit ja vieraat kehot ja torjumaan niitä sitten. Lisäys "monoklonaalinen" viittaa näiden spesifisten vasta-aineiden alkuperään: Ihmiskeho tuottaa tämän tyyppisiä vasta-aineita solukloonin avulla. Kaikki yksilön solukloonit ovat peräisin samasta solusta, ns. B-lymfosyytistä.
syyt
Monoklonaalinen gammopatia voidaan jäljittää useisiin syihin, joilla on yhteistä, että kriittinen soluklooni muuttuu. Vaikutettu solukloonin moninkertaistuu hallitsemattomasti ja aiheuttaa tällä tavalla erilaisia fyysisiä häiriöitä.
Sairaus, joka voi johtaa monoklonaaliseen gammopatiaan, on AL-amyloidoosi, joka puolestaan voi johtua muista taudeista, kuten Waldenströmin tauti, MGUS tai plasmasytooma. AL-amyloidoosi ilmenee proteiinien talletuksina solujen sisä- ja ulkopuolella. Tuloksena on laaja valikoima elinten toiminnallisia häiriöitä ja anatomisia muutoksia, esimerkiksi turvotuksen, induation ja muiden patologisten ilmiöiden muodossa.
Schnitzlerin oireyhtymä voi myös johtaa monoklonaaliseen gammopatiaan. Schnitzlerin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jossa monoklonaaliseen gammopatiaan liittyy krooninen nokkosihottuma (urtikaria) ja nivelkipu. B-solulymfooma, ei-Hodgkin-lymfooma, pyoderma gangrenosum ja muut taustalla olevat sairaudet voivat myös johtaa monoklonaaliseen gammopatiaan.
Oireet, vaivat ja oireet
Tietyt oireet ovat tyypillisiä monoklonaaliselle gammopatialle; päinvastoin, yhden, useiden tai jopa kaikkien merkkien esiintymisen ei tarvitse välttämättä johtua monoklonaalisesta gammopatiasta: joka tapauksessa vaaditaan henkilökohtainen ja laaja diagnoosi.
Monoklonaalinen gammopatia johtaa monissa tapauksissa anemiaan, jota usein kutsutaan anemiaksi. Tämä on punaisen veripigmentin hemoglobiinin puutos, jolla on keskeinen rooli hapen kuljetuksessa. Anemian seurauksena oireet, kuten huimaus, heikkous, keskittymisvaikeudet ja monet muut voivat ilmetä.
Monoklonaalisen gammopatian yhteydessä voi esiintyä myös hyperkalsemiaa, jolle on ominaista patologisesti kohonnut kalsiumpitoisuus veressä. Vakavan hyperkalsemian mahdollisia oireita ovat ruokahaluttomuus, oksentelu, pahoinvointi, ummetus, mielenterveysoireet, hypotonia ja muut.
Myös sedimentaatiovauhdin tai reaktion (veren sedimentaatio) poikkeavuudet ovat tyypillisiä. Lisäksi monoklonaalinen gammopatia voi johtaa hypergammaglobulinemiaan tai hypogammaglobulinemiaan, ts. Tiettyjen plasmaproteiinien, nimittäin gammaglobuliinien, merkittävään lisääntymiseen tai laskuun.
Gamma-globuliinit ovat myös osa immuunijärjestelmää, ja niillä on merkitystä kehon tunnustamisessa ja suojautumisessa mahdollisesti haitallisilta tunkeilijoilta. Lisäksi monoklonaalinen gammopatia voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Diagnoosia tehdessään lääkärit alkavat ensin oireista ja tarkistavat, esiintyykö monoklonaaliseen gammopatiaan tyypillisiä oireita. Jos on epäily, erityiset testit ovat mahdollisia. Yksi niistä on immunoelektroforeesi, joka voi havaita asiaankuuluvat vasta-aineet veriseerumissa.
Ennen sitä seerumiproteiinielektroforeesi määrittää seerumiproteiinit, jotka ovat läsnä yleisemmällä tasolla. Monoklonaalisen gammopatian kulku voi olla hyvin erilainen, koska taustalla olevalla taudilla on oleellinen merkitys onnistuneen hoidon mahdollisuuksissa ja se vaikuttaa myös kliinisen kuvan kokonaisvakauteen.
komplikaatiot
Tälle taudille on ensisijaisesti ominaista vaikea anemia. Tämän seurauksena kärsivät heikentyneestä joustavuudesta ja voimakkaasta väsymyksestä. Tietyt arjen tai urheilutoiminnot eivät ole enää mahdollisia asianomaiselle, joten arjessa on merkittäviä rajoituksia. Ei ole harvinaista, että unihäiriöitä ja keskittymishäiriöitä esiintyy.
Lisäksi ilmenee heikkouden tunne, joka voi heikentää potilaan elämänlaatua. Harvoin potilaat kärsivät myös pahoinvoinnista, oksentelusta ja siten myös ruokahaluttomasta. Lihakset hajoavat ja munuaisten vajaatoiminta voi ilmetä. Tämä on yleensä kohtalokasta ilman hoitoa. Sairastunut henkilö on siis riippuvainen luovuttajan munuaisesta tai dialyysistä selviytyäkseen.
Taudin hoito tapahtuu sädehoidon tai kemoterapian avulla. Kemoterapia johtaa yleensä erilaisiin epämiellyttäviin sivuvaikutuksiin. Tauti ei ole kaikissa tapauksissa täysin parannettavissa, joten joissakin tapauksissa myös asianomaisen henkilön elinajanodote on lyhentynyt. Erityisesti sisäelinten vauriot ovat usein peruuttamattomia, eikä niitä voida enää hoitaa suoraan.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos terveyshaittoja, kuten huimausta, sisäistä heikkoutta, pahoinvointia tai henkisen tai fyysisen suorituskyvyn heikkenemistä, on otettava yhteys lääkäriin. Jos päivittäisiä tarpeita ei voida enää täyttää normaalisti tai jos keskittyminen ja huomio ovat heikentyneet, on otettava yhteys lääkäriin. Jos sinulla on flunssamaisia oireita, kuten oksentelu, pahoinvointi, väsymys, uupumus tai lisääntynyt unentarve, on otettava yhteys lääkäriin. Jos oireet jatkuvat useita päiviä tai jos niiden laajuus ja voimakkuus lisääntyvät, suositellaan lääketieteellistä arviointia.
Lääkäri on esitettävä lääkärille, jos hapen määrä organismissa vähenee tai hengitys on heikentynyt. Elinten toiminnallinen vajaatoiminta on vaarassa, mikä voi johtaa asianomaisen hengenvaaralliseen tilaan. Jos on ruuansulatuskanavan häiriöitä, ummetusta tai on kylläisyyttä, on kuultava lääkäriä. Vesihuoneessa tapahtuvat muutokset, vähentynyt virtsamäärä tai virtsan värimuutokset on tutkittava ja hoidettava. Yleinen sairauden tunne tai heikentynyt hyvinvointi ovat lisää merkkejä epäsäännöllisyydestä. Jos fyysisten ongelmien lisäksi henkilöllä on myös henkistä tai emotionaalista vaivaa, lääkärin käyminen on myös välttämätöntä. Jatkuvien tai kasvavien mielialanvaihtelujen, epänormaalin käyttäytymisen tai masentuneen ilmeen tapauksessa asianomainen henkilö tarvitsee lääketieteellistä apua ja lääketieteellistä hoitoa.
Hoito ja hoito
Monoklonaalisen gammopatian hoito riippuu syystä, joka esiintyy yksittäisessä tapauksessa. Mahdollisuus menestyvään terapiaan voi vaihdella suuresti, eikä sitä voida yleistää. Plasmasytooman tai multippelin myelooman aiheuttamasta AL-amyloidoosista luuytimensiirto voi olla vaihtoehto, jolla lääkärit yrittävät hoitaa plasmasytooman syyn.
Yleisimmät vaihtoehdot ovat kemoterapia ja paikallinen sädehoito, samoin kuin erilaiset lääkehoitomenetelmät. Kemoterapia on usein myös vaihtoehto B-solulymfoomaan.Jos AL-amyloidoosin hoito on onnistunut, ei vain monoklonaalinen gammopatia parane; Vaurioissa olevien elinten, kuten munuaisten, sydämen, maksan tai suolen, häiriöt ja muutokset voivat myös olla palautuvia.
Tämä riippuu kuitenkin myös yksittäisestä tapauksesta. Jos monoklonaalinen gammopatia johtuu Schnitzlerin oireyhtymästä, hoito interleukiini-1-antagonisteilla voi olla vaihtoehto. Nokkonyve, joka esiintyy myös tässä oireyhtymässä, on usein tuskin hoidettavissa; Vaihtoehtoihin sisältyy PUVA-hoito ja ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, jälkimmäisiä käytetään myös nivel- ja luukipuihin sekä kuumekohtauksiin Schnitzlerin oireyhtymän yhteydessä.
Löydät lääkkeesi täältä
➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksiNäkymät ja ennuste
Monoklonaalisen gammopatian ennuste perustuu sairauden muotoon ja vaiheeseen. IgM-MGUS tarjoaa suhteellisen heikon ennusteen mahdollisista riskitekijöistä riippuen. Kaikista muodoista voi kehittyä vakava sairaus vuosien kuluessa, mikä voi olla potilaalle kuolettava. Esimerkiksi pahanlaatuiset pahanlaatuiset kasvaimet voivat esiintyä kehon eri paikoissa. Vakavien komplikaatioiden todennäköisyys kasvaa iän myötä. Elinajanodote on hiukan alempi kuin terveiden ihmisten. On vaara, että tila kehittyy krooniseksi sairaudeksi, joka rajoittaa merkittävästi potilaan jokapäiväistä elämää.
Ennusteen tekee vastuullinen onkologi tai muu asiantuntija ottaen huomioon muun muassa oireet, sairauden muoto ja potilaan ikä. Ennusteesta riippumatta kuitenkin monet sairastuneet voivat elää suhteellisen oireettoman elämän. Fyysiset rajoitukset kehittyvät yleensä hitaasti eivätkä heikennä merkittävästi potilaan elämänlaatua. Ainoastaan pahanlaatuisten sairauksien tapauksessa on odotettavissa nopeampi kurssi, jossa hyvinvoinnin asteittainen heikkeneminen on odotettavissa. Monoklonaalisen gammopatian pahanlaatuinen muoto voi olla tappava.
ennaltaehkäisy
Monoklonaalisen gammopatian erityinen estäminen ei ole mahdollista. Syyperäisen sairauden varhainen havaitseminen ja hoito voi ehkäistä vakavia hoitoja ja luoda perustan monoklonaalisen gammopatian varhaiselle hoidolle.
Jälkihoito
Monoklonaaliset gammopatiat ovat yleensä pitkittyneitä sairauksia, jotka vaativat usein intensiivistä seurantaa. Seuraavat toimenpiteet, jotka on toteutettava, riippuvat yksittäisen sairauden tyypistä ja kulusta. Monissa tapauksissa lymfoomat ovat vähälaatuisia pahanlaatuisia ja ne luokitellaan ei-Hodgkin-lymfoomiksi.
Säteily ja kemoterapia eivät usein johda näiden lymfoomien täydelliseen paranemiseen. Oireita voidaan kuitenkin lievittää merkittävästi, mikä parantaa sairastuneiden elämänlaatua. Seurantaan kuuluu säännöllisiä tutkimuksia, jotka kirjaavat potilaan tilan ja määrittävät samalla jatkohoidon.
Terveyden huononemisessa on myös mahdollista reagoida nopeasti. Jopa sairauden onnistuneen hoidon jälkeen, lääkäriin tulisi käydä lisää pidemmällä ajanjaksolla, koska uusiutumiset voivat tapahtua jopa usean vuoden kuluttua. Elinikäinen seuranta on kuitenkin usein välttämätöntä monoklonaalisen gammopatian kannalta.
Tämä on erityisen totta, jos tautia ei enää voida parantaa tavanomaisilla hoitomenetelmillä. Näissä tapauksissa seurannalla on luonteeltaan lievittävää vaikutusta. Taudin pitkästä etenemisestä johtuen sairastuneet tarvitsevat usein psykologista neuvontaa muun muassa masennuksen estämiseksi. Psykoterapia voi siksi monille potilaille parantaa merkittävästi heidän elämänlaatuaan. Myös pelot sairauden etenemisestä ja mahdollinen kuolema vähenevät usein.
Voit tehdä sen itse
Monoklonaalisen gammopatian kliininen kuva on monimutkainen ja monipuolinen. Tästä syystä tapa, jolla tauti hoidetaan jokapäiväisessä elämässä, riippuu suuresti sen syystä, valituista hoitomenetelmistä ja esiintyvistä oireista. Potilaat, joiden oireet johtuvat pahanlaatuisesta taudista, voivat kääntyä syövän auttamiseen tarkoitettuihin ryhmiin ja järjestöihin. Sieltä heidän sukulaiset voivat löytää apua myös sairaan kanssa.
Koska perussairauden hoitaminen voi rasittaa organismia voimakkaasti, on suositeltavaa vahvistaa immuunijärjestelmää. Tasapainoisella, vitamiinirikkaalla ruokavaliolla on tärkeä rooli tässä. On välttämätöntä välttää raskaan työtaakan aiheuttamaa ylimääräistä stressiä. Joissakin tapauksissa taudin oireita ei ole huolimatta monoklonaalisen gammopatian havainnoista. Vaikuttavat voivat myös vahvistaa immuunijärjestelmäänsä ennaltaehkäisevästi. Ainakin ensimmäisen vuoden aikana alkuperäisen diagnoosin jälkeen fyysistä rasitusta ja psykologista stressiä tulisi välttää.
Säännölliset lääketieteelliset tarkastukset ovat tärkeitä. Heti, kun sairastuneet havaitsevat fyysisiä oireita, on otettava yhteys lääkäriin ja tarvittaessa otettava uusi verimäärä. Muutoin vaihtoehtoisista parannusmenetelmistä voi olla apua myös monoklonaalisen gammopatian tapauksessa ja ne voivat osaltaan edistää yleistä fyysistä rentoutumista. Jopa kevyt harjoittelu voi auttaa niitä, joita asia koskee.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
