Whipplen tauti

Niistä Whipplen tauti on hyvin harvinainen suolistosairaus, joka voi kuitenkin vaikuttaa myös kaikkiin muihin kehon elimiin. Taudin patogeneesistä tiedetään vain vähän. Hoitamatta jättämistä, Whipplen tauti johtaa kuolemaan.

Mikä on Whipplen tauti?

Whipplen tauti, myös Wipple-tauti tai suoliston lipodystrofia nimeltään, on ohutsuolen tarttuva tauti, jonka aiheuttaa patogeeni Tropheryma whipplei. Taudin kuvasi ensin amerikkalainen patologi George Hoyt Whipple (1878-1976). Vain hänen kuolemansa jälkeen syy-bakteeri löydettiin vuosina 1991 ja 1992.

Suolesta lähtien tauti kehittyy systeemiseksi tilaksi, johon osallistuu monia muita elimiä. Ilman hoitoa ennuste on erittäin heikko. Se on sitten melkein aina kohtalokasta yleisen elimen vajaatoiminnan vuoksi. Tauti on kuitenkin hyvin harvinainen. Toistaiseksi maailmanlaajuisesti on kuvattu vain noin 1000 tapausta.

Tauti esiintyy yleensä 40–55-vuotiaina, vaikkakin muut ikäryhmät voivat kärsiä. Vain lapset ja murrosikäiset näyttävät säästäneen tartuntaa. Todettiin, että miehet saivat Whipplen taudin kahdeksan kertaa todennäköisemmin kuin naiset. Syyä ei tunneta. Suurin osa tapauksista havaittiin maaseudulla. Infektiota ei kuljeta tartunnan kautta.

syyt

Tropheryma whipplei -bakteerin tartuntaa pidetään Whipplen taudin syynä. Taudinaiheuttaja kulkee todennäköisesti suolistoon suun kautta otettavana. Hyvin harvalle osalle ihmisistä kuitenkin kehittyy Whipplen tauti huolimatta sen yleisyydestä. Tämä voi johtua siitä, että geneettinen vika on ennakkoedellytys sen käynnistymiselle. Makrofagit fagosytoivat patogeenin. Mutta makrofagit pysyvät limakalvossa ja aiheuttavat imukudoksia. Ohutsuolen limakalvo turpoaa huomattavasti.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että makrofagit sisältävät sirpin muotoisia inkluusiokappaleita PAS-värjäyksen avulla. Fagosyyttisiä makrofageja löytyy myös muista elimistä. Imukudoksen tukkeutumisen syy on todennäköisesti loukkuun jääneiden taudinaiheuttajien epätäydellinen hajoaminen. Siksi epäillään geneettistä vikaa, joka rajoittaa makrofagien toimintaa. Lisäksi antigeenivariantti HLA-B27 löydettiin hyvin usein sairailta.

Oireet, vaivat ja oireet

Whipplen taudille on ominaista useita erilaisia ​​oireita. Tauti on ensisijaisesti ohutsuolen tartunta, joka leviää myöhemmin koko kehoon. Siksi tehdään ero suolen ja suoliston ulkopuolisten oireiden välillä. Suolisto-oireille on ominaista muun muassa vatsakipu, hajuhajuinen uloste, rasvainen uloste, ripuli, meteorismi ja painonpudotus.

Tyypillisiä imeytymisominaisuuksia esiintyy ravinto-, vitamiini- ja mineraalivajeiden, lihasheikkouden, anemian ja limakalvojen muutosten yhteydessä. Suoliston ulkopuolisia oireita ovat kuume, imusolmukkeiden turvotus, enteropaattinen niveltulehdus, sydämen vajaatoiminta tai jopa keskushermostoon liittyvä dementia.

Tauti on etenevä ja aina tappava, jos sitä jätetään hoitamatta. Jopa hoidon jälkeen relapsit voivat tapahtua vuosia myöhemmin. Useimmissa tapauksissa suoli ei enää vaikuta, vaan keskushermostoon ja aivoihin. Siksi relapsit esiintyvät pääasiassa neurologisten vajaatoimintojen muodossa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Whipplen tauti diagnosoidaan endoskooppisella arvioinnilla. On olemassa lukuisia, valkoisia imusäiliöitä, jotka ovat tukossa. Äänityksissä se näyttää lumimyrskyltä. Lisäksi suoritetaan biopsia, jossa SPC-solut havaitaan käyttämällä PAS-värjäystä. Radiologisesti määritetään ohutsuolen Kerck-renkaan laskosten palisademainen lisäys.

Ulostetta tutkittaessa on löydettävä Tropheryma whipplei -patogeeni lopullista diagnoosia varten. Tämä taudinaiheuttajan havaitseminen on ainoa vakuuttava näyttö taudista. Sisäelinten osallistumisen arvioimiseksi suoritetaan kuvantamiskokeet, kuten suolen röntgentutkimukset, vatsaontelon sonografia ja CT, aivojen magneettikuvaus tai sydämen ultraäänitutkimus.

komplikaatiot

Whipplen tauti on ehdottomasti hoidettava lääkärin toimesta. Hoitamattomana tämä sairaus voi pahimmassa tapauksessa johtaa potilaan kuolemaan. Vaikuttavat kärsivät pääasiassa maha-suolikanavan ja mahalaukun vaikeuksista. Tämä johtaa usein rasvaiseen ulosteeseen ja kipuun vatsassa.

Lisäksi suoliston liikkeet ovat usein hajuisia ja painonlasku on suhteellisen vaikea. Whipplen tauti johtaa myös yleiseen väsymykseen ja lihasheikkouteen sairastuneilla. Potilaat kärsivät vitamiinien ja mineraalien puutteesta, jolla yleensä voi olla erittäin kielteisiä vaikutuksia potilaan terveyteen.

Lisäksi se johtaa sydämen vajaatoimintaan, joka voi johtaa kuolemaan. Dementian oireita voi myös esiintyä, mikä heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Whipplen tauti ei yleensä parane itsestään. Lisäksi sairaus rajoittaa myös sairastuneen henkilön motorisia taitoja.

Whipplen taudin hoito tapahtuu antibioottien avulla ja monissa tapauksissa se onnistuu. Komplikaatioita syntyy kuitenkin, kun hoito aloitetaan liian myöhään ja taudinaiheuttajat ovat jo levinneet muihin elimiin. Suurimman osan ajasta potilaat ovat sitten riippuvaisia ​​pitkästä hoidosta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lääkäriin on kuultava heti, kun ruuansulatuksessa esiintyy jatkuvia tai toistuvia epäsäännöllisyyksiä. Ne, joita kärsivät, tarvitsevat apua rasvaisten ulosteiden, ummetuksen tai ripulin hoidossa. Jos koet vatsakipua tai jos ruuansulatuksessa kehittyy epätavallisia ääniä, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen. Tahaton painonpudotus on aina varoitus signaali organismille.

Lääkärin on selvitettävä se, ettei asianomaisella ole akuuttia terveyttä uhkaavaa tilaa. Lihasvoiman heikkenemistä, heikentynyttä suorituskykyä ja heikkoa fyysistä kestävyyttä tulisi tutkia ja hoitaa. Korkeampi kehon lämpötila, imusolmukkeiden turvotus ja sydämen rytmihäiriöt osoittavat epäsäännöllisyyksiä, jotka lääkärin on tutkittava.

Lääkärin kanssa on neuvoteltava, jos havaitaan älyllisten taitojen menetystä, jos on suunnistus- tai keskittymisongelmia tai jos on muistiongelmia. Nivelkivut tai liikuntarajoitteet ovat huolestuttavia ja ovat merkkejä olemassa olevasta sairaudesta, joka vaatii toimintaa. Jos olemassa olevien oireiden laajuus ja voimakkuus lisääntyy tai jos väärinkäytöksiä ilmenee, on otettava yhteys lääkäriin. Koska potilas voi kuolla ennenaikaisesti ilman lääketieteellistä hoitoa Whipplen taudin vuoksi, lääkäri tulee nähdä ensimmäisillä merkillä poikkeavuudesta.

Hoito ja hoito

Antibiootteja käytetään Whipplen taudin hoitoon. Penisilliinit, sulfonamidit, tetrasykliinit, kefalosporiinit tai makrolidit ovat osoittautuneet erityisen käyttökelpoisiksi. Viikon hoidon jälkeen monet oireet, kuten ripuli ja kuume, häviävät. On kuitenkin osoitettu, että uusiutumisia esiintyy usein Whipplen taudissa, vaikkakin neurologisia puutteita esiintyy yleensä. Tämä viittaa patogeenin epätäydelliseen eliminointiin.

Taudinaiheuttaja asettuu lopulta melkein kaikkiin elimiin, ja siksi sitä on yhä vaikeampaa päästä antibiooteilla. Koska tautitapauksia on vähän, myös sen täydellisestä torjunnasta on vähän kokemusta. Siksi siirryttiin jatkamaan antibioottihoitoa vähintään yhdeksi vuodeksi siinä toivossa, että pystytään pääsemään kaikkiin taudinaiheuttajiin. Sen kanssa ei ole vielä saatu lopullisia kokemuksia.

Ennen kaikkea on epäselvää, voidaanko aivojen patogeenejä torjua myös sen kanssa. On ilmoitettu tapauksia, joissa neurologiset oireet ovat toistuneet usean vuoden kuluttua. Samanaikaisesti antibioottihoidon kanssa on alussa tarpeen kehittää vähitellen vartaloa. Tätä varten vitamiineja, mineraaleja ja hivenaineita on annettava järjestelmällisesti.

Pitkäaikaisen kokemuksen saamiseksi hoidon menestystä seurataan nyt jatkuvasti säännöllisillä seurantatutkimuksilla. Tämä tapahtuu lisäkontrollien endoskopioiden avulla. Nämä seurantatutkimukset olisi suoritettava vähintään kymmenen vuotta.

Näkymät ja ennuste

Whipplen taudin ennuste riippuu hoidosta. Tämä kehon paheneminen imeytymisen ja painonmenetyksen kautta on kohtalokasta, jos sitä jätetään käsittelemättä. Tämän infektion heikentäminen terveellä ihmisellä kuolemaan asti vie kuitenkin hyvin kauan. Tämä jättää tilaa hoitomenetelmille.

Menestyvä hoito riippuu suurelta osin antibiooteista ja mahdollisista vastustuskyvyistä. Infektiota voidaan torjua onnistuneesti, jos sitä käsitellään ja käsitellään oikein. Seuraavassa potilaan on rakennettava ruumiinsa uudelleen, mikä tekee hyvästä ravinnosta välttämätöntä.

Whipplen taudin vaara ei ole niinkään kliinisessä kuvassa, jota pidetään helposti hoidettavana. Pikemminkin myöhästyneellä diagnoosilla on usein kielteinen vaikutus ennusteeseen. On myös mahdollista, että tauti puhkeaa uudelleen vuosia hoidon jälkeen. Tämä johtuu silloin edelleen esiintyvistä bakteeripopulaatioista, jotka ovat pääsääntöisesti asettuneet aivoihin eivätkä pääse siellä hoitomenetelmiin. Sellaiset relapsit johtavat usein neurologisiin oireisiin.

Vaikka Whipplen taudin aiheuttamat oireet ovat erittäin vakavia ja voivat olla tappavia, ennuste hoidetulle Whipplen taudille on erittäin hyvä.

ennaltaehkäisy

Toistaiseksi Whipplen taudin estämiseksi ei voida antaa suosituksia, etenkin koska taudin patogeneesissä on oltava geneettinen taipumus. Taudinaiheuttaja esiintyy kaikkialla ja kulkeutuu kehoon ruoan kautta.

Jälkihoito

Suurimmalla osalla Whipplen taudin kärsivistä ihmisistä on hyvin vähän ja yleensä vain hyvin rajallisia seurantatoimenpiteitä. Tästä syystä tämän taudin kärsineen tulisi mieluiten kuulla lääkäriä hyvin varhaisessa vaiheessa muiden komplikaatioiden ja valitusten välttämiseksi. Pahimmassa tapauksessa se voi johtaa kuolemaan, jos Whipplen tautia ei hoideta kunnolla tai jos se diagnosoidaan myöhään.

Koska tämä on geneettinen sairaus, täydellinen parannus ei yleensä ole mahdollista. Jos asianomainen henkilö haluaa lapsen, hänelle olisi tehtävä geenitutkimus ja neuvoja, jotta tauti ei toistu jälkeläisissä. Pääsääntöisesti sairastuneet ovat riippuvaisia ​​lääkityksen käytöstä oireiden pysyväksi rajoittamiseksi.

Usein on tarpeen ottaa antibiootteja, vaikka sairastuneen ei tulisi käyttää alkoholia ottaen niitä. Terveellä elämäntavalla ja tasapainoisella ruokavaliolla on yleensä erittäin positiivinen vaikutus taudin jatkoon. Monien kärsivien on odotettava lyhentynyttä eliniänodotusta Whipplen taudista hoidosta huolimatta.

Voit tehdä sen itse

Whipplen tautia sairastavia potilaita voidaan hoitaa useilla antibiooteilla pitkään. Potilaan ei pidä kyseenalaistaa tai peruuttaa tätä hoitoa, koska tauti voi olla tappava. Pitkän antibioottihoidon haittana on kuitenkin myös se, että se ei tappaa vain vaarallisia bakteereja ja bakteereja, vaan myös terveitä.

Tämä pätee myös suolistossa oleviin bakteereihin, jotka edistävät hyvin toimivaa immuunijärjestelmää. Terveellisen suolistoflooran vuoksi Whipple-taudin potilaat voivat ottaa eläviä mikro-organismeja antibioottihoidon aikana ja sen jälkeen, joita on saatavana ns. Probiootteina apteekeissa. Niiden on tarkoitus korvata bakteerien menetykset, jotka johtuvat antibiooteista. Vähemmän stressiä, säännöllinen elämä ilman nikotiinia ja alkoholia, mutta runsaalla liikunnalla ja riittävällä unella voi myös edistää paranemista. Hoitava lääkäri voi määrätä vitamiineja ja mineraaleja korvaamaan sairauden aikana ilmenneen vitamiini- ja mineraalipuutteen.

Tietysti myös tietoinen elämäntapa, joka sisältää terveellisen, vähäsokerisen ruokavalion, osaltaan tähän. Sen tulisi sisältää mahdollisimman paljon tuoreita, vitamiinirikkaita ruokia, kuten hedelmiä ja vihanneksia, sekä vähärasvaista lihaa, munia ja kuitua luonnollisista täysjyvätuotteista, kuten kaurahiutaleista ja arvokkaista pellavasta tai kalaöljystä valmistettuja omega-3-rasvahappoja.