Myeloproliferatiivinen tauti

Myeloproliferatiiviset sairaudet ovat veren muodostavan järjestelmän pahanlaatuisia sairauksia. Sairauksien torjuntajärjestelmä koostuu yhden tai useamman hematopoieettisen solulinjan monoklonaalisesta lisääntymisestä. Hoito riippuu sairaudesta kussakin yksittäisessä tapauksessa ja voi sisältää verensiirtoja, veren pesua, lääkkeitä ja luuytimensiirtoja.

Mitkä ovat myeloproliferatiiviset sairaudet?

Yksi tärkeimmistä verenmuodostuselimistä on ns. Medulla ossium, ts. Luuydin. Yhdessä maksan ja pernan kanssa se muodostaa ihmisen verijärjestelmän. Eri sairaudet voivat vaikuttaa veren muodostavaan järjestelmään. Pahanlaatuisten hematologisten sairauksien kollektiivinen termi vastaa esimerkiksi heterogeenistä sairauksien ryhmää, jolla on pahanlaatuinen luonne ja joka vaikuttaa verenmuodostusjärjestelmään.

Pahanlaatuiset hematologiset sairaudet sisältävät alaryhmän myeloproliferatiiviset sairaudet. Tälle tautiryhmälle on ominaista kantasolujen monoklonaalinen lisääntyminen luuytimessä. Kirjallisuudessa vastaavia sairauksia kutsutaan joskus myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi.

Amerikkalainen hematologi Dameshek ehdotti alun perin termiä myeloproliferatiivisia oireyhtymiä verijärjestelmän pahanlaatuisille sairauksille, mukaan lukien sairaudet, kuten krooninen myeloidleukemia. Sillä välin myeloproliferatiivisten sairauksien tautiryhmä on vakiinnuttanut itsensä, joka perustuu myeloidisarjan verta muodostavien solujen pahanlaatuiseen rappeutumiseen. Ryhmään kuuluu yli kymmenen sairautta, mukaan lukien monisoluisuusvera.

syyt

Myeloproliferatiivisen sairauden syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Keinottelun mukaan riskitekijät, kuten ionisoiva säteily tai kemialliset noxat, aiheuttavat verenmuodostusjärjestelmän sairauksia. Tässä yhteydessä tutkijat sisällyttävät bentseenin ja alkyloivat aineet kemiallisten noxan joukkoon.

Vaikka on osoitettu, että kaikki nimetty noxae voivat aiheuttaa vastaavia ilmiöitä, useimmissa tapauksissa myeloproliferatiivisissa sairauksissa yhteyttä noxae-soluihin ei voida suoraan tunnistaa. Tutkijat ovat nyt ainakin sopineet epäilyksestä, että aiemmin tuntemattomat noxat aiheuttivat mutaatioita perimässä.

Näiden mutaatioiden tulisi vastata kromosomipoikkeavuuksia, ts. Poikkeavuuksia geneettisesti kromosomaalisessa perinnöllisessä materiaalissa. Tutkijoiden uskotaan tällä hetkellä poikkeavuuksien olevan pääasiallinen sairauden syy. Hypoteesia tukevat aikaisemmin dokumentoidut tapaukset myeloproliferatiivisista sairauksista. Monissa monisoluisissa veratapauksissa on mutaatio Janus-kinaasi 2 -geenissä JAK2.

Oireet, vaivat ja oireet

Myeloproliferatiivisten sairauksien oireet voivat vaihdella vakavuuden mukaan ja riippuvat yksittäisen tapauksen täsmällisestä taudista. Suurimmalla osalla ryhmän sairauksista on kuitenkin joitain yhteisiä valituksia. Leukosytoosin lisäksi voi esiintyä esimerkiksi erytrosytoosia tai trombosytoosia.

Tämä tarkoittaa, että tietyistä verisoluista on ylitarjontaa. Erityisesti myeloproliferatiivisten tautien varhaisvaiheissa kolme mainittua ilmiötä voi tapahtua samanaikaisesti. Lisäksi potilaat kärsivät usein basofiliasta. Yhtä yleinen oire on splenomegalia. Monissa tapauksissa esiintyy myös luuytimen fibroosia, mikä on oire, joka on erityisen tyypillinen osteomyeloskleroosille.

Fibroosin lisäksi tähän kliiniseen kuvaan liittyy myös ekstramedullaarinen veren muodostuminen. Äärimmäisissä tapauksissa tapahtuu siirtyminen hengenvaaralliseen räjähdykseen, pääasiassa sairauksissa, kuten CML. Taudista riippuen, yksittäisissä tapauksissa voi esiintyä monia muita oireita. Kaikkien tässä mainittujen oireiden esiintyminen ei ole ehdottoman välttämätöntä myeloproliferatiivisen sairauden diagnoosissa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Myeloproliferatiivisen taudin diagnosointi on usein vaikeaa, etenkin alkuvaiheissa. Oireiden selkeä osoittaminen ei yleensä ole mahdollista alkuvaiheissa. Joissakin tapauksissa myös sairausryhmän yksittäiset sairaudet ovat päällekkäisiä ja tekevät tehtävän tekemisen vielä vaikeammaksi.

Esimerkiksi monisoluista veraa esiintyy usein osteomyeloskleroosin kanssa tai etenee. Taudin kulku on krooninen, ja sen eteneminen on tietyssä määrin. Tämä tarkoittaa, että taudin vakavuus kasvaa ajan myötä, ja ennuste on sen vuoksi melko epäsuotuisa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Verenkiertohäiriöt tai sydämen rytmin epäsäännöllisyydet on annettava lääkärille. Jos ylävartalon liikettä rajoitetaan tai turvotusta, on syytä huoleen. Yleiset toimintahäiriöt, epäjohdonmukaisuudet ruuansulatuksessa tai sisäinen levottomuus ovat merkkejä olemassa olevasta sairaudesta. Lääkärin käynti on välttämätöntä heti, kun oireet jatkuvat pitkään tai niiden intensiteetti lisääntyy. Jos asianomainen valittaa sairauden tunteesta, pahoinvoinnista tai unihäiriöistä, hänen on otettava yhteys lääkäriin. Äkilliset hikojen puhkeamiset tai voimakas öinen hiketuotanto optimaalisista nukkumisolosuhteista huolimatta on annettava lääkärille.

Sisäinen kylmä- tai lämmönkehitys sekä kohonnut kehon lämpötila ovat merkkejä organismista olemassa olevalle terveydenhuollon väärinkäytökselle. Päänsärky, keskittymishäiriöt tai suorituskyvyn heikkeneminen on selvitettävä lääkärin toimesta. Lääkärin on tutkittava lihassysteemin muutokset, kehon epätavallinen reaktio, kun se joutuu kosketukseen emäksiä sisältävien valmisteiden kanssa, ja ruumiin painon lasku. Jos urheilutoimintaa tai arjen prosesseja ei enää voida suorittaa, on otettava yhteys lääkäriin. Jatkuvasta sisäisestä heikkoudesta, yleisestä pahoinvoinnista tai tunneongelmista on keskusteltava lääkärin kanssa. Usein vakava sairaus on piilossa valituksen takana, joka vaatii välittömiä toimia. Lääkäriin tulisi käydä diagnoosin määrittämiseksi.

Hoito ja hoito

Myeloproliferatiivisen sairauden hoito on oireenmukaista ja riippuu yksittäisestä tapauksesta. Syy-hoitoa ei tällä hetkellä ole saatavana potilaille. Tämä tarkoittaa, että sairauden syytä ei voida ratkaista. Toistaiseksi tiede ei ole edes sopinut syystä.

Syy-terapiavaihtoehtoja ei ole saatavana, ennen kuin sairauden alkuperää ei ole selvitetty selvästi. CML: n kaltaisissa sairauksissa oireenmukaisen hoidon painopiste on konservatiivisissa lääkehoitomenetelmissä. Potilaan tyrosiinikinaasiaktiivisuus tulee estää.

Esimerkiksi sairastuneelle henkilölle annetaan tyrosiinikinaasi-inhibiittori imatinibi. Potilaat, joilla on krooninen myeloidileukemia, saavat usein myös lääkehoitoa hydroksikarbamidilla valkosolujen normalisoimiseksi. PV: n hoitoon käytetään erilaisia ​​toimenpiteitä.

Verenvuoto ja afereesit vähentävät punasoluja ja muita solun veren komponentteja. Samanaikaisesti verihiutaleiden aggregaatio estetään tromboosin estämiseksi. Oraaliset verihiutaleiden aggregaation estäjät, kuten asetyylisalisyylihappo, ovat valittu lääke. Kemoterapia on tarkoitettu vain, jos suuri määrä leukosyyttejä tai verihiutaleita aiheuttaa tromboosia tai emboliaa.

Jos potilaalla on hypereosinofiliaoireyhtymä, suositeltava hoito on imatinibi. Suun kautta otettavia antikoagulaatioita suositellaan embolian estämiseksi. Hematologit tarkkailevat OMF-potilaita, ja he hoidetaan yleensä kolmella lähestymistavalla. Luuytimensiirtojen lisäksi lääkkeitä, kuten androgeenejä, hydroksiureaa, erytropoietiinia tai ruksolitinibiä, on saatavana tässä yhteydessä. Hoidon kolmas komponentti on säännöllinen verensiirto.

Näkymät ja ennuste

Myeloproliferatiivisella taudilla on epäsuotuisa ennuste. Se on pahanlaatuinen sairaus, jota on vaikea hoitaa. Ilman kattavaa sairaanhoitoa tulevaisuudennäkymät huononevat huomattavasti. Asianomaisen yleinen elinajanodote on lyhentynyt. Mitä aikaisemmin diagnoosi tehdään, sitä nopeammin hoito voidaan aloittaa. Tämä lisää positiivisen kehityksen todennäköisyyttä taudin jatkovaiheessa.

Hoidon haaste on kuitenkin taudin yleisesti etenevän kehityksen selviytyminen. Koska häiriön syytä ei ole vielä selvitetty, lääkärit päättävät seuraavista hoidon vaiheista henkilökohtaisen tilanteen perusteella. Sairaus on vahva psykologinen ja emotionaalinen taakka asianomaiselle henkilölle, monissa tapauksissa yleiset olosuhteet johtavat psykologisten toissijaisten sairauksien kehittymiseen.

Potilaan keho on usein niin heikentynyt, että käytetyt terapeuttiset lähestymistavat eivät tuota toivottua menestystä. Vaikka monia valituksia lievitetään, on silti vaikea ennustaa, miten ihmisen henkilökohtainen kehitys kehittyy. Lääkehoidon lisäksi säännölliset verensiirrot ovat välttämättömiä yleisen hyvinvoinnin parantamiseksi. Kaiken kaikkiaan alttius infektioille kasvaa ja sen myötä lisää terveyshäiriöitä. Joillekin potilaille luuytimensiirto on viimeinen mahdollisuus parantaa yleistä kehitystä.

ennaltaehkäisy

Myeloproliferatiivisia sairauksia ei voida estää suurella lupauksella, koska sairauden kehittymisen syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti.

Jälkihoito

Myeloproliferatiiviset sairaudet, kuten polycythemia vera, vaativat laajaa seurantaa. Potilaille, joilla on tämä diagnoosi, on suoritettava määräajoin verenvuoto. Tämä vähentää verisolujen määrää ja säätelee veriarvoja. Jos potilaan veriarvot säädetään hyvin, hän on oppinut ensimmäisen vaiheen.

Sitten on ajateltava pitkällä aikavälillä. On tärkeää ylläpitää hoidon onnistumista. Lisäksi jälkihoitoon sisältyy elämän tekeminen sairaudesta mahdollisimman positiiviseksi. Molemmissa tapauksissa potilaiden tulee olla säännöllisesti yhteydessä lääkäriin.

Myeloproliferatiivisissa sairauksissa säännöllinen seuranta ja seuranta ovat erittäin tärkeitä. Tutkimusvaraukset tarkistavat hoidon onnistumisen. Fyysisen hyvinvoinnin perusteella lääkäri optimoi hoidon ja mukauttaa sen yksilöllisiin tarpeisiin.

Jos potilaat tuntevat olonsa epämukavaksi tapaamisten välillä, heidän tulee ottaa heti yhteyttä lääkäriin. Ei ole suositeltavaa odottaa seuraavaan tapaamiseen. Niiden, joita asia koskee, ei tarvitse hyväksyä valituksia. Lääkäri voi korjata tämän yksinkertaisilla keinoilla.

Lisäksi hän tarkastelee asianomaisia ​​valituksia ja aloittaa lisätutkimukset vastaavasti. On myös muita näkökohtia, jotka on otettava huomioon ja jotka ylittävät fyysiset rajoitukset. Vierailu psykologiin voi olla hyödyllistä, jos sairaus vaikuttaa myös potilaan psyykiin.

Voit tehdä sen itse

Koska myeloproliferatiivinen sairaus on geneettinen sairaus, mahdollisuudet itseapuun ovat rajalliset. Hoito voi olla oireenmukaista. Siitä huolimatta lääketieteellisen hoidon lisäksi voidaan ja pitäisi löytää myös yksittäisiä toimenpiteitä elämänlaadun parantamiseksi.

Tässä keskitytään taudin negatiivisen kulun hidastamiseen ja potilaan itsenäisyyden ylläpitämiseen. Tämän saavuttamiseksi voidaan käyttää erilaisia ​​menetelmiä, joista valitaan sairaalle sopivin lähestymistapa. Vaihtoehtoiset hoitomuodot, kuten meditaatio, jooga tai muut fyysiset harjoitukset, voivat tukea kipuhoitoa ja vähentää sairauden aiheuttamaa stressiä. Lääkärit, psykoterapeutit tai toimintaterapeutit voivat antaa ohjeita harjoituksista, jotka voidaan suorittaa itsenäisesti kotona. Jatkuva toistaminen on tärkeää tällaisten menetelmien onnistumiselle. Tämä on ainoa tapa ylläpitää suorituskykyä.

Koska taudin kulut ovat hyvin erilaisia, se voi auttaa kokeilemaan erilaisia ​​tällaisia ​​toimenpiteitä. Yleensä on suositeltavaa pitää potilaan psykososiaalinen ympäristö mielessä. Ehjä sosiaalinen verkosto tarjoaa tukea ja voi auttaa käsittelemään myeloproliferatiivisen taudin vaikutuksia.