Ensisijainen hyperaldosteronismi

Kliininen kuva primaarinen hyperaldosteronismi tunnetaan myös nimellä Conn-oireyhtymä nimetty. Sille on ominaista korkea hormoni aldosteroni, joka nostaa verenpainetta.

Mikä on primaarinen aldosteronismi?

Diagnoosi tehdään kliinisten oireiden ja ominaisten veriarvojen perusteella.
© Double Brain - stock.adobe.com

Tämä on perusta primaarinen hyperaldosteronismi useimmissa tapauksissa joko lisämunuaisen hyperplasia tai lisämunuaisen adenooma. Tuloksena on lisääntynyt hormoni aldosteroni. Tämä nostaa verenpainetta siten, että primaarinen hyperaldosteronismi ilmenee usein verenpaineen, ts. Korkean verenpaineen kautta.

Tämän tyyppistä korkeaa verenpainetta kutsutaan toissijaiseksi, koska sen aiheuttaa hormonaalinen epätasapaino. Aikaisemmin uskottiin, että primaarinen hyperaldosteronismi on perustavanlaatuista vain alle yhdellä prosentilla verenpainepotilaista. Nykyään kuitenkin vallitseva oletus on, että kliininen kuva on jopa yksi yleisimmistä syistä verenpaineelle.

Siitä huolimatta se tunnustetaan yleensä myöhässä, nimittäin silloin, kun korkeaa verenpainetta ei voida onnistuneesti säätää edes kolmen tai useamman lääkityksen jälkeen. Alentunut kaliumpitoisuus veressä voidaan myös mitata. Vaikka oireet eivät eroa klassisen korkean verenpaineen oireista, toissijaisten sairauksien, kuten aivohalvauksen ja sydänkohtauksen, todennäköisyys on huomattavasti suurempi.

syyt

Primaarisen aldosteronismin syynä on lisämunuaisen kuoren muutos. Tämä muutos vaikuttaa hyvin erityiseen vyöhykkeeseen, nimittäin Zona glomerulosa. vuonna Zona glomerulosa Lisämunuaisen kuori tuottaa steroidihormonia aldosteronia, joka vähentää natriumin erittymistä ja nostaa siten verenpainetta, koska vesi pysyy natriumin mukana. Samanaikaisesti se lisää kaliumin erittymistä.

Jos lisämunuaisen kuori ja ylemmät rauhaset toimivat normaalisti, verenpainetta säädetään ja mukautetaan nykyisiin tarpeisiin. Primaarisessa hyperaldosteronismissa tämä ohjauspiiri ei enää toimi, lisämunuaisen kuori tuottaa liian paljon aldosteronia. Siksi korkea verenpaine esiintyy. Mainitut muutokset voivat olla pohjimmiltaan kolme patologiaa, joko kahdenvälinen lisämunuaisen hyperplasia, aldosteronia tuottava lisämunuaisen adenooma tai perinnöllinen muutos lisämunuaisen kuoressa.

Nykytilanteessa 70 prosenttia primaarisesta aldosteronismista johtuu kahdenvälisestä lisämunuaisen hyperplasiasta ja alle 30 prosenttia adenoomasta. Kliininen kuva on geneettinen vain alle prosentissa tapauksista.

Oireet, vaivat ja oireet

Primäärinen hyperaldosteronismi on usein oireita valtimoverenpaineesta. Hypokalemia ja metabolinen alkaloosi voivat myös olla merkkejä taudista. Kaikki nämä kolme klassista oiretta ilmenevät kuitenkin harvoin kerralla. Usein seerumin kalium on myös alhaisella normaalialueella.

Kaliumpitoisuuden muutos johtaa väsymykseen, adynamiaan, ummetukseen (ummetus) ja lievään diabeteksen muotoon insipidus, jolle on ominaista lisääntynyt virtsaaminen ja jano. Syynä tähän on se, että hypokalemia vaikuttaa myös muiden hormonien ohjauspiireihin ja nämä sekoittuvat. Alentunut kaliumpitoisuus aiheuttaa myös metabolisen alkaloosin, ts. Veren pH-arvon muutoksen emäksiselle alueelle.

Kaliumvajeen vuoksi enemmän kaliumioneja siirtyy solun sisäpuolelta solun ulkopuolelle. Tämä tapahtuu vaihtamalla vetyionien kanssa. Munuaiset myös vapauttavat vetyioneja, jotta ne voisivat imeä enemmän kaliumia. Kaiken kaikkiaan vetyionit vähenevät solujen ulkoavaruudessa. Seurauksena aineenvaihdunta muuttuu emäksiseksi.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Diagnoosi tehdään kliinisten oireiden ja ominaisten veriarvojen perusteella. Toissijainen hypertensio, kuten primaarinen hyperkalemia, on todennäköisesti korkea verenpaine, etenkin jos potilas on hyvin nuori, ts. Ei ole vielä mennyt yli 30-vuotiaana, tai jos verenpaine esiintyy hyvin yhtäkkiä yli 55-vuotiailla potilailla.

Vaikka verenpaine nousee yhtäkkiä tavanomaisella säännöllisellä lääkityksellä, verenpaineen toissijainen syy on odotettavissa. Lisäksi potilailla, joilla on primaarinen hyperaldosteronismi, puuttuu usein fysiologista öistä verenpaineen laskua, koska aldosteronin ylituotanto häiritsee hormonaalista kontrollisilmukkaa. Korkean verenpaineen mahdollinen toissijainen syy on aina tarkistettava, jos siinä ei ole merkittävää paranemista edes kolmen verenpainelääkkeen käytön jälkeen.

Veri otetaan diagnoosin vahvistamiseksi. Korkea aldosteroniarvo, alentunut reniinipitoisuus ja aktiivisuus sekä kohonnut aldosteroni-reniini-osamäärä ovat havaittavissa. Hypokalemiaa ja metabolista alkaloosia voi myös esiintyä. Natrium on tyypillisesti korkealla normaalialueella, koska hormonaalinen vastaregulaatio estää hypernatremiaa.

komplikaatiot

Kolme tunnusomaista verenpainetauti, hypokalemia ja metabolinen alkaloosi ovat vastuussa primaarisessa aldosteronismissa esiintyvien komplikaatioiden korkeasta riskistä. Krooninen verenpaine (korkea verenpaine) vahingoittaa sydän- ja verisuonijärjestelmää pitkällä aikavälillä ja voi johtaa arterioskleroosiin, angina pectorikseen ja sydäninfarktiin pitkällä aikavälillä. Hypokalemia johtaa lihasheikkouteen, sileiden lihasten halvaantumiseen, sydämen rytmihäiriöihin kammiovärinään saakka ja joskus jopa nauhoitettujen lihasten nopeaan romahtamiseen (rabdomyolyysi).

Sileän lihashalvaus voi estää kehon elintärkeitä toimintoja. Suolen tai rakon lihakset voivat olla halvaantuneita, mikä voi johtaa virtsarakon halvaantumiseen virtsan tukkeutumisen tai halvaantuneen suolen tukkeutumisen kanssa. Hajottamalla lihakset, rabdomyolyysi johtaa vakavaan lihasheikkouteen, lihaskipuun, pahoinvointiin, oksenteluun ja kuumeeseen. Hyvin vaikeissa tapauksissa iskemia voi johtaa laajaan lihaksen romahtamiseen.

Tämä on hätätila, joka vaatii lääkärinhoitoa nopeammin. Metabolisessa alkaloosissa veren pH nousee yli 7,43. Tämä on myös lääketieteellinen hätätapaus, joka ilmenee kouristuksista aina tetaniaan asti, parestesioita, heikentynyttä tietoisuutta ja sekaannusta. Jos normaalia PH-arvoa ei palauteta nopeasti, täällä voi tapahtua myös kuolema.

Lisäksi primaariselle hyperaldosteronismille on tunnusomaista oireet, kuten polydipsia (tyydyttämätön jano) ja polyuria (suurten määrien virtsan erittyminen). Polyuria voi johtaa organismin desikoosiin (kuivumiseen) suurista juomamääristä huolimatta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt ja erityispiirteet on aina selvitettävä lääkärin toimesta. Syynä voi olla vakavia sairauksia, joihin tarvitaan toimia. Korkea verenpaine, sydämentykytys, sisäinen lämpö tai jatkuva levottomuus tulee antaa lääkärille. Nukkumishäiriöt, ihon värimuutokset ja kiireiset käyttäytymisominaisuudet osoittavat terveyshäiriöitä. Lääkärin käynti on välttämätöntä heti, kun oireet jatkuvat tai lisääntyvät.

Ruoansulatuskanavan häiriöitä pidetään myös epätavallisina. Jos suolistossa on ummetus tai paineen tunne, lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos asianomainen henkilö kieltäytyy syömästä oireiden vuoksi, on otettava yhteys lääkäriin. Lääkärille tulee antaa tunne paineesta vatsassa, kipua tai yleistä pahoinvointia. Painon muutokset, pahoinvointi, apatia tai hyvinvoinnin menetys tulee tutkia edelleen lääkärin toimesta.

Janon äkillinen lisääntyminen olisi ymmärrettävä organismin varoitussignaaliksi. Jos sairas kuluttaa huomattavasti enemmän nesteitä kuin tavallisesti ilman ilmeistä syytä, havainnoista on keskusteltava lääkärin kanssa. Lisääntynyt virtsaamistarve on yhtä epätavallinen. Tätä on myös tutkittava.

Aineenvaihdunnan häiriöt tai epätasaisuudet hormonitasapainossa viittaavat sairauteen. Jos on mielialanvaihteluita, muutoksia libidoissa tai käyttäytymisongelmia, tarvitaan lääkäri.

Hoito ja hoito

Vahvistavat testit suoritetaan, jos epäily primaarisesta hyperaldosteronismista vahvistetaan. Nämä ovat toisaalta suolarasitustesti ja toisaalta fludrokortisonin estämistesti. Suolastressitestissä aldosteronin eritystä lisätään antamalla vettä natriumin kanssa. Terveillä ihmisillä tämä vähentää aldosteronin eritystä.

Fludrocortisone toimii samalla tavalla kuin aldosterone. Kun sitä annetaan, aldosteronitaso laskee myös terveillä potilailla. Sitä vastoin se on edelleen kohonnut ihmisillä, joilla on primaarinen aldosteronismi. Diagnoosin lopulliseksi varmentamiseksi käytetään kuvantamismenetelmiä, kuten sonografiaa ja tietokonepohjaista tomografiaa, joissa havaitaan suurentunut lisämunuaisen kuori.

Terapeuttisesti annetaan spironolaktonilääkettä, joka toimii antagonistina aldosteronille ja alentaa siten veren liian korkeaa aldosteronitasoa. Jos lisämunuaisen adenoomeja on, ne tulisi poistaa kirurgisesti.

ennaltaehkäisy

Primaarisen aldosteronismin tehokas estäminen ei ole mahdollista. Jos taudin tyypillisiä oireita ilmenee, ne tulisi kuitenkin selvittää mahdollisimman nopeasti välillisten vahinkojen välttämiseksi.

Jälkihoito

Primaarisessa aldosteronismissa jatkohoito perustuu hoitoon, jolla potilasta on hoidettu. Jos hoito koostuu hoidosta aldosteronin salpaajilla, säännölliset seurantakäynnit lääkärin kanssa ovat riittäviä. Tämä tarkistaa, onko potilaan verenpaine normaaleilla alueilla ja kuinka siedetyt määrätyt valmisteet ovat.

Jos potilaalle on tehty minimaalisesti invasiivinen leikkaus, kirurgisen arven paranemista ja verenpaineen muutoksia tarkistetaan seurantatutkimusten aikana. Jos lääkäri toteaa, että potilaan verenpaine on laskenut merkittävästi ilman lääkitystä, lisälääkkeitä ei tarvita. Uusien hyperleesioiden esiintyvyys on suhteellisen pieni, joten potilas voi elää normaalin elämän.

Jos lisämunuainen on kuitenkin poistettu kokonaan hoidon aikana, potilaan on ehkä jouduttava ottamaan lääkkeitä loppuelämänsä ajan. Valmisteiden sanotaan olevan vähemmän vaikutuksia verenpaineeseen. Sen sijaan potilaalle annetaan kortisolilisäaineita hormonitason normalisoimiseksi.

Seurantatutkimuksen aikana voidaan määrittää, onko uusia haavaumia muodostunut siten, että ne voidaan poistaa varhain. Tällaiset uusiutukset ovat hyvin harvinaisia, joten suurin osa ihmisistä voi elää melkein normaalisti lisämunuaisen poistamisen jälkeen.

Voit tehdä sen itse

Potilailla, joilla on tämä diagnoosi, on ensin selvitettävä, onko kirurginen toimenpide järkevä. Aldosteronitasot voivat palata normaaliksi, kun sairauden aiheuttanut lisämunuainen on poistettu.

Jos primaarisella aldosteronismilla on jokin muu syy, se hoidetaan yleensä lääkkeillä. Potilaiden on varmistettava, että he käyttävät määrättyjä tuotteita säännöllisesti hoitavan lääkärin ohjeiden mukaisesti, muuten he eivät pysty kehittämään toivottua vaikutusta. Kaupalliset ACE-estäjät eivät toimi potilailla, joilla on primaarinen aldosteronismi, joten muut kipulääkkeet voivat olla tarpeen. Täällä lääkärit neuvovat, mitkä lääkkeet voivat kehittää vaikutuksiaan kohonnut aldosteronitasosta huolimatta ja minkä kivun suhteen ne ovat suositeltavia.

Sen mukaan, kuinka kauan diagnoosin määrittäminen kesti, potilas on jo kärsinyt vaurioista pitkäaikaisesta korkeasta verenpaineesta tai muista taudin oireista. Vahinko voidaan korvata päättäväisesti terveellisellä elämäntavalla. Tähän sisältyy potilaan pitäminen normaalipainossa, tupakoimattomuus ja vähän alkoholin juominen. Terveellisen ruokavalion syöminen, jossa on paljon tuoreita hedelmiä, vihanneksia, merikalaa ja vähärasvaista lihaa, on myös suositeltavaa. On myös tärkeää liikkua säännöllisesti raikkaassa ilmassa, etenkin verenpaineen normalisoimiseksi pysyvästi.