Aminohappojen metabolia

Aminohapot ovat yksi tärkeimmistä aineista ihmiskehossa. Ilman tätä aineenvaihdunta ei pysty tuottamaan proteiineja, maksa-aineenvaihdunta, kasvu, ihon, kynsien ja hiusten rakenne ja hermoston toiminta eivät olisi mahdollisia.

Aminohapot ovat rakennuspalikoita proteiinien synteesille ja toimivat emäksisinä rakennuspalikoina glukoneogeneesille, joka on metabolinen reitti glukoosin muodostumiselle. Niistä Aminohappojen metabolia sisältää siten kaikki kehon biokemialliset prosessit aminohappojen koostumuksen, hajoamisen ja muuntamisen aikana.

Mikä on aminohappojen metabolia?

Ihmiskeho pystyy itse tuottamaan joitain aminohappoja ja saa muut ruoasta. Prosessit ovat monimutkaisia.

Käytetään entsyymejä ja koentsyymejä, jotka tällaisten entsyymien puutteen tai riittämättömän muodostumisen tapauksessa aiheuttavat aminohappojen metabolian häiriöitä, mikä puolestaan ​​johtaa vakaviin sairauksiin.

Yksittäiset aminohapot muodostavat myös hormonien ja välittäjäaineiden esiasteita tai niitä käytetään typpiyhdisteiden koostumuksessa.

Toiminto ja tehtävä

Periaatteessa aminohapot jaetaan välttämättömiin ja välttämättömiin. Aminohappometabolia sisältää niiden muodostumisen ja hajoamisen.

Ihmisorganismi ei voi itsessään tuottaa välttämättömiä aminohappoja, koska evoluution aikana sopivat entsyymit hävisivät vähitellen ja synteesi on melko hankala. Ne nautitaan ruoan kautta ja niitä kutsutaan leusiiniksi, isoleusiiniksi, leusiiniksi, metioniiniksi, lysiiniksi, fenyylialaniiniksi, tryptofaaniksi, treoniiniksi ja valiiniksi. Aminohappojen aineenvaihdunnan sairauksien tapauksessa myös muut aminohapot ovat välttämättömiä, esim. B. fenyyliketonuriatyrosiinissa.

Keho pystyy tuottamaan itsessään välttämättömiä aminohappoja. Sellaisia ​​ovat esimerkiksi B. asparagiini- ja glutamiinihappo, alaniini tai seriini. Muodostus tapahtuu maksassa ja munuaisissa. Maksan prosesseihin elimistö tarvitsee alfa-ketohappoja, jotka ovat saatavissa rasvahappojen beetahapetuksella.

Alfa-ketohapot toimittavat aminoryhmiä aminohappojen kautta. Keho saa B6-vitamiinista johdannaisen, jota kutsutaan koentsyymi-pyridoksaalifosfaatiksi ja jolla on tärkeä rooli tiedonsiirrossa. Aminohappometaboliassa koentsyymi vastaa myös kuivumisesta, transaminoinnista ja dekaroksidaatiosta biogeenisiksi amiineiksi.

Dehydraus on prosessi, jolla vety erotetaan molekyyleistä, tarkoittaen hapettuneita orgaanisia yhdisteitä. Tämä tapahtuu endotermisessä reaktiossa, mutta se voidaan myös muuntaa eksotermiseen reaktioon hapolla, joka sitten muodostaa vettä.

Transaminaation aikana aminohapon alfa-aminoryhmä siirtyy alfa-ketohapoksi, jolloin syntyy uusi alfa-ketohappo ja aminohappo. Tätä varten tarvittavia entsyymejä kutsutaan transaminaaseiksi. Akseptorit ovat ketoglutaraatti, oksaloasetaatti ja pyruviinihappo. Tällä tavalla tapahtuva prosessi on aina palautuva.

Dekarboksylaatio on karboksyyliryhmän halkaisu molekyylistä ja siihen liittyvä hiilidioksidin muodostuminen. Biogeeniset amiinit yhdistetään tällä tavalla, mikä puolestaan ​​on emäksisiä molekyylejä, jotka kantavat aminoryhmiä.

Ei-välttämättömien aminohappojen tapauksessa koentsyymipyridoksaalifosfaatin aldehydiryhmä ja hapon aminoryhmä muodostavat Schiffin emäksen veden eliminoitumisen kautta. Siten Schiff-emäs stabiloituu kationisella ryhmällä entsyymin sisällä. Koentsyymin pyridiinirenkaassa on edelleen typen elektrofiilinen vaikutus ja ketimi-informaation muodostuminen, joka ei ole stabiili ja muuntuu. Tämä voidaan tehdä joko transaminaation tai deaminaation avulla.

Jälkimmäiseen sisältyy aminoryhmän halkaisu aminohaposta ja se käytetään uudelleen ammoniakkina. Tämä on esimerkiksi B. tärkeitä veren pH-arvoille, mutta aivot tunnustavat ne myrkyllisinä alhaisissa pitoisuuksissa ja muuttuvat siksi maksassa ureaksi, joka sitten erittyy.

Löydät lääkkeesi täältä

Sairaudet ja vaivat

Jos aminohappojen aineenvaihdunnassa esiintyy vikoja, organismissa ja siihen liittyvissä sairauksissa esiintyy vakavia vaurioita. Useimmat ovat synnynnäisiä geneettisiä vaikutuksia, jotka siirtyvät perinnöllisyyden kautta. Monet heistä ovat melko harvinaisia, ja niiden ilmenemismuodot riippuvat siitä, puuttuvatko entsyymit vai onko niiden toiminta heikentynyt.

Aminohappojen aineenvaihdunnassa tapahtuu useita prosesseja, jotka puolestaan ​​vaativat erilaisia ​​entsyymejä. Häiriöt voivat myös vaihdella. Tällaisten sairauksien diagnosointi on sitä vaikeampaa. Oireita ei aina tunneta, ja niitä on vaikea havaita.

Useimmat viat ilmenevät siinä, että välituotteita ei voida enää muuttaa aminohapoiksi. Tämän prosessin alustavat vaiheet voidaan myös estää. Tähän liittyvät seuraukset ovat sellaisten välituotteiden kertyminen, jolloin toimintoja ei voida enää suorittaa aminohappojen puutteen vuoksi. Tämä johtaa pian kudosten ja elinten vaurioihin tai vajaatoimintaoireisiin. Näissä olosuhteissa aminohappojen kuljetus on häiriintynyt. Aminohapot eivät enää eritty virtsaan, vaan kulkeutuvat takaisin organismiin.

Niistä johtuvia sairauksia ovat esimerkiksi B. albinismi, alkaptonuria ja fenyyliketonuria. Kaikissa kolmessa ilmenemismuodossa tyrosiinin metabolia on häiriintynyt. Tästä syystä albinismissa ihmisen keho ei voi enää tuottaa ihon pigmentti melaniinia. Iho, silmät ja hiukset ovat siksi erittäin vaaleita, vaaleanpunaisesta valkoiseen.

Tyrosiini on valmistettu aminohaposta fenyylialaniinista, jota saadaan ruoasta. Jos tätä puuttuu, kilpirauhashormonia tyroksiinia tai lähettiaineita, kuten katekoliamiineja, ei voida enää muodostaa melaniinin lisäksi. Alkaptonnuriassa homogentisiinihapenaasi-entsyymi puuttuu. Tämä muuttaa homogeenisen tämän hapon maleyylietikkahapoksi. Alkalptona tämä erittyy virtsaan tai varastoituu kehoon. Tämä aiheuttaa nivel-, kide- tai kalsiumsaostumien aiheuttamaa tulehdusta, munuaiskiviä tai sydämen toimintahäiriöitä. Yksi mahdollinen diagnoosi on emästen lisääminen, mikä aiheuttaa virtsaan mustan.

Fenyyliketonuria on yleisin aminohappojen metaboliahäiriö. Sitä laukaisee fenyylialaniinihydroksylaasi-entsyymin vika, joka vastaa fenyylialaniinin muuttamisesta tyrosiiniksi. Jos tätä ei tapahdu, fenyylialaniini kerrostuu kudokseen ja vereen ja alkaa vaurioittaa aivoja. Tämä vaikuttaa ja viivästyttää koko fyysistä kehitystä. Kohtauksia ja henkistä vajaatoimintaa voi esiintyä.

Tätä vikaa varten on erityisillä aminohapoilla rikastettu ruokavalio, joka lapsen elämän kahden ensimmäisen kuukauden aikana käytettynä johtaa normaaliin kehitykseen. Ruokavaliosta on noudatettava murrosikään asti.