Aortan koarktaatio

vuonna Aortan koarktaatio se on synnynnäinen sydänvika. Päävaltimo on kaventunut.

Mikä on aortan coarctation?

vuonna Aortan koarktaatio se on synnynnäinen sydänvika. Päävaltimo on kaventunut.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Aortan koarktaatio (Coarctatio aortae) on toiseksi yleisin synnynnäinen sydänvika. Sitä esiintyy aortan rappeuman alueella (Aortan rako) aortan (päävaltimon) vatsan kaventumiseen. Tämä stenoosi johtaa paineen lisääntymiseen vasemman kammion poistumistielle. Kapeni päävaltimo lisää vastusta.

Tämän voittamiseksi sydän toimii kovemmin, aiheuttaen sen laajentumisen ja paksunemisen, mikä johtaa edelleen heikentymiseen. Aortan rappeuman stenoosi on synnynnäinen ja esiintyy 7 prosentilla kaikista sydänvikoista. Epämuodostumia esiintyy useammin pojilla kuin tytöillä.

syyt

Ei ole tarkalleen tiedossa, mikä aiheuttaa aortan rinnan. On kaksi teoriaa siitä, miten se tapahtui. Ensimmäisessä opinnäytetyössä laukaistaan ​​päävaltimon verenvirtauksen vähentyminen, joka tapahtuu alkion aikana. Toinen teoria syyttää arteriosus-kanavan dislokoitunutta kudosta kaventumiseen.

Lääkärit jakavat yhteistoiminnan kahteen eri muotoon:

• aortan preduktaalinen coarctation

• post-ductal aortan coarctation

Jos kyseessä on aortan preduktaalinen yhteistoiminta, kavennus on arterioosisen ductus-yhtymäkohdan edessä. Lisäksi aorttakaaressa ja alenevan aortan osissa on usein putkimainen alikehitys. Ei ole harvinaista, että kammion väliseinämävika ilmenee. Suurimmalle osalle vaikeaa karkeaaortti estää veren virtausta nousevasta aortasta laskevaan aorttaan.

Tästä syystä nousevan aortan verenhuolto tapahtuu melkein yksinomaan keuhkovaltimon kautta. Laskimoverta virtaa arteriosuksen avoimen kanavan läpi. Seurauksena veren virtaus alavartalon alueelle on vähentynyt. Jos kanava on kuitenkin kiinni, reisiluuimpulssit heikentyvät, mikä puolestaan ​​alentaa verenpainetta.

Tämä lisää anurian ja munuaisten vajaatoiminnan riskiä. Vähemmän yleisessä postduktaalisessa muodossa aortan rappeuman stenoosi sijaitsee kanavan suun takana valtimon suuntaan. Luumenen kaventuminen on samanlainen kuin tiimalasi.

Oireet, vaivat ja oireet

Oireiden tyyppi ja niiden esiintymisaika riippuvat aortan koaktaation sijainnista ja sen vakavuudesta. Aortan preduktaalisessa rinnastamisessa jopa vastasyntyneet lapset kärsivät hapen puutteesta ja sydämen vajaatoiminnasta. Tämä on havaittavissa huonon juomisen, menestymättömyyden ja syanoosin vuoksi, jolloin iho ja limakalvot muuttuvat sinertäviksi.

Hegatosplenomegaliaa voi myös esiintyä, jolloin perna ja maksa suurenevat samanaikaisesti. Se on sekoitus hepatomegaaliaa ja splenomegaliaa. Jos ductus botalli on tukossa, on olemassa jopa kuolevaisuusvaara. Ilman oikea-aikaista hoitoa sairaiden lasten kuolleisuus on 90 prosenttia.

Aortan postduktaalinen coarctation on vaikeampi diagnosoida, koska ennalta ehkäisevien tutkimusten aikana voidaan kuulla vain sydänmurina ja pulssiero. Lapsille vaikuttaa usein nenäverenvuoto, vasikan kipu liikunnan aikana, kylmät jalat ja päänsärky. Teini-ikäisillä on kuitenkin ajoittaisen claudication-riski.

Diagnoosi ja kurssi

Tavallisesti lääkäri voi diagnosoida aortan koaktaation kuuntelemalla sydämen murhaa. Tämä tapahtuu yhdessä ylä- ja alaraajojen verenpaine-eron kanssa. Vaikka käsivarsissa on korkea paine, pulssit ja verenpaineet jaloissa ovat melko heikkoja. Lisäkysymyksinä voidaan suorittaa ehokardiogrammi (EKG), röntgenkuvaus, angiografia tai magneettikuvaus tomografia (MRT).

Tarkat tutkimustulokset ovat mahdollisia sydämen katetritutkimuksen avulla. Lääkärit työntävät putken, johon mittauslaite tai kamera on kiinnitetty sydämeen. Tällä tavalla he arvioivat aortan rakennetta, verenpaineolosuhteita ja verenvirtausta.

Jos aortan rinnakkaisuus voidaan poistaa, sairastuneet lapset voivat normaalisti jälleen stressiä, ja heidän katsotaan paranevan. Heillä on kuitenkin oltava kardiologin tarkistukset loppuelämänsä ajan. Aortan seinämän pullistumiset ovat mahdollisia pitkäaikaisia ​​komplikaatioita.

komplikaatiot

Komplikaatiot, joita voi syntyä aortan käsittelemättömän coarctationin (ISTA) yhteydessä, riippuvat synnynnäisen stenoosin täsmällisestä sijainnista ja obstruktion tyypistä ja vakavuudesta. Jos stenoosi on edelleen botalluskanavan edessä, mahdolliset komplikaatiot ovat erityisen vakavia, koska keho ei pysty muodostamaan vaihtoehtoisia verisuonia (kollateraaleja).

Sitten vastasyntyneillä syntyy vakavia komplikaatioita, koska happea ja ravintoaineita ei ole riittävästi ruumiin alaosaan ja sisäelimiin, kuten munuaisiin, maksaan ja suolistoon. Vakava vastasyntyneen keltaisuus voi kehittyä näkyvänä komplikaationa. Lisäkomplikaationa voi kehittyä sokin oireita ja veren liian happamoitumista.

PH-arvo voi laskea alle seitsemän, mikä johtaa yleensä peruuttamattomiin aivovaurioihin. Vähemmän vakavissa ISTA-tapauksissa vastasyntyneillä ei juurikaan ole komplikaatioita, koska on muodostunut vakuusverkosto, joka ottaa suuren osan verentoimituksesta. Monissa tapauksissa tauti aluksi jää huomaamatta ja havaitaan vasta lapsuudessa tai aikuisina.

Jos ISTA jää huomaamatta ja sen vuoksi hoitamatta, pysyvä korkea verenpaine voi kehittyä, koska aortan toiminta heikkenee huomattavasti. Näissä tapauksissa elin yrittää kompensoida diastolisen paineen lähestyvää laskua lisäämällä systolista painetta. Tästä mahdollisesti johtuvat komplikaatiot vastaavat valtimoverenpaineen komplikaatioita.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ratkaiseva tekijä aortan koarktaation oireissa (ISTA) on pääosan (aortan) kaventumisen tarkka sijainti. Se voi olla heti ductus arteriosuksen edessä tai takana, mikä oikosulkee keuhkojen verenkiertoa ennen syntymää. Jos stenoosi on oikosulkuikkunan (preduktaalisen) edessä, vasen sydän on voimakkaasti stressissä ja myös ylikuormittunut. Oireet ovat yleensä niin vakavia, että vastasyntynyttä on jo hoidettava kirurgisesti, koska se on hengenvaarallinen tila.

Jos aortan supistuminen sijaitsee suoraan arteriosus-kanavan (postductal) yhtymäkohdan takana, vaihtoehtoiset suonet (kollateraalit) voivat yleensä muodostua useiden rintavaltimoiden yli. Monissa tapauksissa postduktaalinen ISTA jää siis huomaamatta aikuisuuteen saakka. Päätös lääkärin käymisestä tehdään vasta, kun sairaus on todettu sattumalta. Jos aortan rinnakkaisuus löydettiin ja diagnosoitiin vasta murrosiässä tai varhaisessa aikuisuudessa, lisätoimenpiteen tulisi riippua siitä, kuinka hyvin lisävarustepiirit voivat kompensoida aortan supistumista.

Ylävartalon ja alakehon väliset systoliset paine-erot, esimerkiksi käsivarren ja jalkavaltimon välillä, tarjoavat epäsuorasti korvauksen "laadun". Mitä pienemmät paine-erot, sitä paremmin vakuudet toimivat. Pitkäaikaisen ennusteen saamiseksi on suositeltavaa, että angiologi tai kardiologi tarkistaa vakuuksien koon ja kulun.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Sekä preduktaalisessa että postduktaalisessa aortan yhteistoiminnassa lääketieteellinen hoito on välttämätöntä jo lapsuudessa. Ilman asianmukaista hoitoa kuolleisuus on 60–90 prosenttia. Jos ilmenee vakavia oireita, sitä pidetään kiireellisenä lääketieteellisenä hätätilanteena. Koska sydäntä ei tarvitse avata kirurgisesti, sydämen ja keuhkon kone voidaan yleensä jättää tekemättä.

Leikkauksen aikana kirurgi tekee viillon rinnan vasemmalle puolelle kahden kylkiluun väliin. Aorta kiinnitetään stenoosin eteen ja taakse leikkauksen aikana. Jos kapenevuus on lyhyt, sairas verisuonialue voidaan poistaa. Sitten kirurgi ompelee suonten päät yhteen.Jos sitä vastoin on pidempi kapenema, verisuonen alaosa voidaan ommella aorttakaarean.

Vasemman käsivarren osia käytetään joskus jälleenrakentamiseen. Vaihtoehtona leikkaukselle voidaan suorittaa ilmapallon dilaatio aortan samanaikaisuuden hoitamiseksi. Supistumista levennetään pallokatetrin avulla. Silloin on kuitenkin vaara, että supistuminen tapahtuu uudelleen. Tästä syystä leikkaus on yleensä parempi. Jos leikkauksen jälkeen tapahtuu uusi stenoosi, pallolaajenemista pidetään sopivimpana.

Näkymät ja ennuste

Aortan rinnastamisen ei aina tarvitse johtaa lyhyempaan elinajanodotteeseen tai muihin oireisiin. Kuitenkin asianomaiset riippuvat hoidosta oireiden lievittämiseksi ja uusien komplikaatioiden estämiseksi.

Pääsääntöisesti lapsille on annettava happea heti syntymän jälkeen, koska muuten vastasyntyneet kuolevat. Lapset voivat kärsiä kehityshäiriöistä. Valitettavasti tätä häiriötä ei aina ole mahdollista rajoittaa. Vaikeissa tapauksissa potilaan iho voi myös muuttua siniseksi. Hoitamatta jättäminen voi myös johtaa maksa- tai pernan suurenemiseen, joten näiden alueiden potilaat kärsivät voimakkaasta kipu. Lisäksi aortan hyytyminen voi johtaa nenäverenvuotoihin ja voimakkaisiin päänsärkyihin arjessa.

Jos sairautta ei hoideta, se voi vähentää merkittävästi potilaan elinajanodotetta. Hoito voi kuitenkin lievittää oireita erittäin hyvin, jotta sairastunut voi osallistua täysimääräisesti jokapäiväiseen elämään. Onnistuneen hoidon jälkeen tarvitaan yleensä vain muutama lisäkoe.

ennaltaehkäisy

Aortan hyytyminen on synnynnäinen sairaus. Siksi ei ole tehokkaita ehkäiseviä toimenpiteitä.

Jälkihoito

Koska aortan hyytyminen on synnynnäinen sairaus, sitä ei voida hoitaa kausaalisesti, vaan vain oireellisesti. Täydellistä paranemista ei voida saavuttaa, ja mahdollisuudet jälkitoimenpiteisiin aortan rinnastumiseen ovat suhteellisen rajalliset. Potilas on riippuvainen lääketieteellisestä hoidosta, koska muuten kyseinen henkilö voi kuolla ennenaikaisesti.

Jos aortan hyytymisen akuutit oireet ilmenevät, ensiapuun on yleensä soitettava suoraan tai käynti sairaalassa. Mitä aikaisemmin aortan rinnakkaisuus diagnosoidaan ja hoidetaan, sitä suurempi on todennäköisyys taudin positiiviselle kululle. Kirurgisen toimenpiteen jälkeen sairastuneen on huolehdittava vartalostaan ​​ja lepäävä itsensä.

Tällöin on vältettävä rasittavaa toimintaa tai urheilua. Stressiä tulisi myös välttää. Myös nikotiinin ja alkoholin saanti tulisi suorittaa mahdollisimman pienessä määrin. Terveellä elämäntavalla ja terveellisellä ruokavaliolla on yleensä positiivinen vaikutus taudin kulkuun. Jos lääkäri määrää lääkitystä potilaalle, jolla on aortan rintakehä, on kiinnitettävä huomiota näiden lääkkeiden ottamiseen säännöllisesti. Yhteisvaikutuksia muiden lääkkeiden kanssa on myös harkittava.

Voit tehdä sen itse

Ensisijainen tavoite aortan hyytymisen hoidossa toteutetaan johdonmukaisesti ennaltaehkäiseviä ja terapeuttisia toimenpiteitä. Diagnostiikan edistymisen ansiosta tiedämme nyt huolellisen kardiologisen seurannan ja hoidon tehokkuuden. Hoitoa tulisi tarjota keskuksessa, jolla on kokemusta synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen hoidosta.

Tautiin liittyy usein kohonnut verenpaine. Lääkehoidon lisäksi kaikki verenpainelääkkeet ovat tervetulleita - edellyttäen, että ne eivät rasita potilasta liikaa. Verenpainetta alentavat kaksi asiaa: ruokavalio ja liikunta.

Ravitsemuksen suhteen melkein kaikki tutkimukset osoittavat yhteyden suolakulutuksen ja korkean verenpaineen välillä. Potilailla, jotka vähentävät suolaa ruokavaliossaan tai jotka kiinnittävät huomiota valmiiden ruokien suolapitoisuuteen, voi olla huomattava positiivinen vaikutus verenpaineen arvoihin.

Verenpainearvojen alentamiseksi pysyvästi tarvitaan jatkuvaa ja säännöllistä liikuntaa. Vain harvoilla harjoituksilla ei ole vaikutuksia, päinvastoin, ne rasittavat vartaloa, joka on joka tapauksessa herkkä. Verenpainetta alentavat urheilulajit ovat kaikkia niitä, joissa potilas vahvistaa tai parantaa kestävyyttä ja kestävyyttä. Näitä ovat kävely, juokseminen, pyöräily ja uinti. Vältä kosketusurheilua tai ns. Stop-start-urheilua, kuten tennistä; Urheilua, jolla on suuria staattisia kuormia, kuten painonnosto, voimistelu tai soutu, tulisi myös nähdä kriittisesti.