dekarboksylaatioon

dekarboksylaatioon tarkoittaa yleensä hiilidioksidin hajoamista orgaanisesta haposta.Karboksyylihappojen tapauksessa hajoaminen tapahtuu erittäin hyvin kuumentamisen ja entsymaattisten reaktioiden kautta. Oksidatiivisella dekarboksylaatiolla on erityisen tärkeä rooli, joka johtaa asetyyli-CoA: han organismissa, kun pyruvaatti hajoaa, ja sukkinyyli-CoA: hon, kun a-ketoglutaraatti hajoaa.

Mikä on dekarboksylointi?

Dekarboksylaatiolla on tärkeä rooli aineenvaihdunnassa. Termi dekarboksylaatio kuvaa hiilidioksidin hajoamista orgaanisista molekyyleistä. Ns. Karboksyyliryhmä on jo olemassa molekyylissä, joka voidaan halkaista lämmön tai entsymaattisten reaktioiden vaikutuksesta.

Karboksyyliryhmä sisältää hiiliatomin, joka on kytketty happiatomiin kaksoissidoksella ja hydroksyyliryhmään yhdellä sidoksella.Kun hiilidioksidi on jaettu, karboksyyliryhmä korvataan hydroksyyliryhmän vetyatomilla. Esimerkiksi karboksyylihapot muunnetaan hiilivedyiksi.

Kun hiilihydraatit, rasvat ja proteiinit hajoavat, katabolisen aineenvaihdunnan kokonaistasapaino luo hiilidioksidia, vettä ja energiaa. Vapautunut energia varastoidaan väliaikaisesti ATP: n muodossa ja käytetään uudelleen biologiseen työhön, lämmöntuotantoon tai kehon omien aineiden rakentamiseen. Pyruvaatin ja a-ketoglutaraatin dekarboksylaatioilla on valtava merkitys aineenvaihdunnassa.

Toiminto ja tehtävä

Dekarboksylaatio tapahtuu jatkuvasti ihmisen organismissa. Tärkeä substraatti on pyruvaatti, joka dekarboksyloidaan tiamiinipyrofosfaatin (TPP) avulla. Tämä muodostaa hydroksietyylitoppeenin (hydroksietyylitiamiinipyrofosfaatti) ja hiilidioksidin. Tästä reaktiosta vastaava entsyymi on pyruvaattidehydrogenaasikomponentti (E1).

Tiamiinipyrofosfaatti on B1-vitamiinin johdannainen. Tulokseksi saatu hydroksietyyli-TPP-kompleksi reagoi lipoiinihappoamidin kanssa asetyyli- dihydroliponamidin muodostamiseksi. Tiamiinipyrofosfaatti (TPP) muodostuu uudelleen prosessissa. Pyruvaattidehydrogenaasikomponentti on myös vastuussa tästä reaktiosta.

Vielä yhdessä vaiheessa asetyylidihydroliponamidi reagoi koentsyymin A kanssa asetyyli-CoA: n muodostamiseksi. Entsyymi dihydrolipoyylitransasetylaasi (E2) on vastuussa tästä reaktiosta. Asetyyli-CoA edustaa ns. Aktivoitua etikkahappoa. Tämä yhdiste virtaa sitruunahapposykliin substraattina ja edustaa tärkeätä metaboliittia sekä anabolisessa että katabolisessa aineenvaihdunnassa. Aktivoitu etikkahappo voidaan hajottaa hiilidioksidiksi ja vedeksi tai tärkeiksi biologisiksi substraateiksi. täytäntöön.

Metaboliitti, joka jo tulee sitruunahapposyklistä, on α-ketoglutaraatti. Α-Ketoglutaraatti muuttuu myös samanlaisten reaktioiden kautta poistamalla hiilidioksidi. Lopputuote sukkinyyli-CoA luodaan. Sukkinyyli-CoA on välituote monissa aineenvaihduntaprosesseissa. Sitä jatketaan osana sitruunahapposykliä. Monet aminohapot siirtyvät sitruunahapposykliin vain välivaiheen sukkinyyli-CoA: n kautta. Tällä tavalla aminohapot valiini, metioniini, treoniini tai isoleusiini integroidaan yleisiin aineenvaihduntaprosesseihin.

Kaiken kaikkiaan pyruvaatin ja α-ketoglutaraatin dekarboksyloitumisreaktiot sijaitsevat anabolisten ja katabolisten metabolisten prosessien välisellä rajapinnalla. Niillä on keskeinen merkitys aineenvaihdunnalle. Samaan aikaan hiilidioksidin muodostuminen dekarboksyloinnin kautta sisältyy yleiseen hiilidioksiditaseeseen.

Hapettavan dekarboksylaation merkitys on siinä, että seurauksena muodostuu aineenvaihdunnan metaboliitteja, joita voidaan käyttää sekä tuottamaan organismille energiaa että rakentamaan kehon omia aineita. Dekarboksylaatiolla on myös tärkeä rooli glutamaatin muuntamisessa y-aminovoihapoksi (GABA). Tämä reaktio, katalysoituna glutamaattidekarboksylaasin avulla, on ainoa tapa biosyntetisoida GABA. GABA on tärkein estävä välittäjäaine keskushermostossa. Lisäksi sillä on ratkaiseva rooli haiman hormoni glukagonin estämisessä.

Sairaudet ja vaivat

B1-vitamiinin puutos voi laukaista oksidatiiviset dekarboksylaatiohäiriöt. Kuten jo mainittiin, B1-vitamiinilla tai sen johdannaisen tiamiinipyrofosfaatilla (TPP) on ratkaiseva rooli oksidatiivisessa dekarboksylaatiossa. Siksi B1-vitamiinin puute johtaa energian ja rakennuksen aineenvaihdunnan häiriöihin. Tämä johtaa hiilihydraattien metabolian ja hermoston heikkenemiseen. Polyneuropatia voi kehittyä. Lisäksi esiintyy väsymyksen, ärtyneisyyden, masennuksen, näköhäiriöiden, huonon keskittymisen, ruokahalun menetysoireita ja jopa lihasten surkastumista. Muistin häiriöitä, usein päänsärkyä ja anemiaa on myös havaittu.

Heikentynyt energiantuotanto heikentää myös immuunijärjestelmää. Lihasheikkous vaikuttaa pääasiassa vasikan lihaksiin. Sydämen vajaatoiminta, hengenahdistus tai turvotus ilmenevät myös. Äärimmäisessä muodossaan B1-vitamiinin puutos tunnetaan nimellä beriberi. Beriberiä esiintyy erityisesti alueilla, joilla ruokavaliossa on erittäin heikko B1-vitamiini. Tämä pätee ennen kaikkea väestöryhmiin, jotka ovat erikoistuneet ravitsemukseen soijatuotteilla ja esikuoritulla riisillä.

Toinen sairaus, joka voidaan jäljittää dekarboksylaatiohäiriöön, on ns. Spastinen tetrapleginen aivohalvaus, tyyppi 1. Tämän taudin, jolla on infantiili aivohalvaus, laukaisija on geneettinen vika. GAD1-geenin mutaatio johtaa puutteeseen glutamaattidekarboksylaasi-entsyymissä. Glutamaattidekarboksylaasi vastaa glutamaatin muuttumisesta y-aminovoihapoksi (GABA) jakamalla hiilidioksidi. Kuten aiemmin mainittiin, GABA on keskushermoston tärkein estävä välittäjäaine. Jos GABA: ta tuotetaan liian vähän, aivovaurio tapahtuu varhaisessa vaiheessa. Infantiilisen aivohalvauksen tapauksessa nämä johtavat spastiseen halvaantumiseen, ataksiaan ja atetoosiin. Spastinen halvaus johtuu pysyvästi kohonneesta lihaksen sävystä, mikä johtaa jäykkään asentoon. Samanaikaisesti monien kärsivien liikkeet ovat koordinoituneet, mikä tunnetaan myös ataksiana. Lisäksi atetoosin yhteydessä voi tapahtua tahattomia jatkeellisia ja omituisia liikkeitä, koska lihaksen verenpaineen ja verenpaineen välillä tapahtuu jatkuvaa muutosta.